Гистиоцитоз легких – лечение в Москве лангергансоклеточного гистиоцитоза, запись на прием и консультацию

• гистиоцитоз X,
• эозинофильная гранулёма лёгких,
• дифференцированный гистиоцитоз.

Представления о гистиоцитозе X как самостоятельной нозологической форме начали формироваться в 1921 г., когда A. Hand обобщил свои наблюдения и наблюдения A. Schuller и Н.А. Christian больных с гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, очаговыми поражениями костей с полиурией и экзофтальмом. Локализованный вариант гистиоцитоза, характеризующийся образованием гранулём из клеток Лангерганса в костях, был впервые описан в 1913 г. Н.И. Таратыновым. Заболевание часто протекает бессимптомно. Разрушение костной ткани может приводить к часто рецидивирующим переломам. В 1953 г. L. Lichtenstein объединил все наблюдавшиеся варианты в одно заболевание, предложив термин «гистиоцитоз X».

Эпидемиология и этиология

Гистиоцитоз чаще встречается у лиц молодого и среднего возраста. Распространённость у мужчин составляет 0,27 на 100 000 населения; у женщин это заболевание встречается в 4 раза реже. В основе патогенеза лежат разнообразные изменения клеток иммунной системы.

Подавляющее большинство больных гистиоцитозом X — злостные курильщики. Среди пациентов, страдающих изолированным Лангерганс-клеточным гистиоцитозом лёгких, курящие составляют 96,5%. Большее значение имеет не стаж курения, а количество сигарет, выкуриваемых за сутки.

Клиническая картина

Начало заболевания обычно отмечается в возрасте 20-40 лет. Ведущими признаками являются сочетание респираторных (легочных) симптомов с лихорадкой и потерей веса, спонтанными пневмотораксами, диффузными инфильтративными изменениями на рентгенограммах.

Симптомы заболевания могут быть представлены в различной степени. В 15% случаев заболевание протекает стёрто. У большинства (до 70%) больных наблюдается непродуктивный кашель, одышка (в 40%). Кроме того характерны боли в грудной клетке, в том числе вследствие поражения плевры (в 20%).

Треть пациентов предъявляет жалобы на выраженную слабость, потерю массы тела, лихорадку.

Поражение лёгких сочетается с изменениями в других органах, включая гипоталамус и гипофиз, что приводит к развитию несахарного диабета; наблюдаются поражения опорно-двигательного аппарата в виде участков деструкции костной ткани; изменений на коже; отмечаются шейная лимфаденопатия; увеличение щитовидной железы; гепатоспленомегалия.

Осложнения

Наиболее высок риск пневмоторакса.

Спонтанный пневмоторакс считается типичным проявлением гистиоцитоза и регистрируется у 15-25% больных, у 10-15% он наблюдается уже в начале болезни, а у 20-25% спонтанный пневмоторакс и плевральные боли рецидивируют на всём протяжении болезни. Кровохарканье встречается у 13% больных. Лёгочная гипертензия также является одним из наиболее частых осложнений.

Инструментальная диагностика

КТ (МСКТ) и биопсия лёгкого являются обязательной частью обследования больных с подозрением на гистиоцитоз.

• Рентгенографические изменения в лёгких неспецифичны.
• КТ (МСКТ) позволяет с большей вероятностью подтвердить диагноз и даже выделить признаки, имеющие дифференциально диагностическое значение.
• Для выявления внелёгочных костных поражений используется рентгенография и сцинтиграфия костей. МРТ позволяет подтвердить вовлечение костей и внутренних органов более чем у половины больных, тогда как сцинтиграфия — у 38%, а рентгенологическое исследование — у 25% . Развитие несахарного диабета, проявляющегося выраженными полиурией и полидипсией (сильнейшая жажда), связано с недостаточной секрецией аргинин-вазопрессина вследствие инфильтрации клетками Лангерганса гипоталамических и/или гипофизарных структур. Диагноз подтверждают с помощью МРТ.
• Морфологическое подтверждение диагноза включает выявление клеток Лангерганса в смыве бронхиально-альвеолярного лаважа, а также в участках лёгочной ткани, полученной при биопсии.
• При исследовании функции внешнего дыхания у большинства больных отмечаются рестриктивные изменения со снижением общей ёмкости лёгких и показателей эластичности. Уменьшение диффузионной способности лёгких отмечается у большинства больных и усиливается в условиях нагрузки.

Прогноз и профилактика

Средняя продолжительность болезни достигает 10-12 лет. Причинами смерти становятся дыхательная недостаточность, лёгочная гипертензия, опухоли (гемобластозы, рак лёгкого).

Лёгочная гипертензия считается ведущим фактором риска неблагоприятного прогноза. Вовлечение плевры, несахарный диабет также рассматривают как маркёр неблагоприятного прогноза.

Своевременный отказ от курения позволяет смягчить течение болезни и является первоочередной задачей.

Мы приняли абсолютные меры против коронавируса (COVID 19)

У нас нет очередей, все сотрудники и пациенты в масках

После каждого пациента воздух обеззараживается

08 мая 2015г.

Прошу объявить благодарность и поощрить материально врача уролога Герасимова А.А. за высокое качество работы.

• 20 декабря 2015г.
• Добрый день!
• Добрый зимний день!

Весь коллектив поздравляю с наступающим Новым 2016 годом! Мир не без добрых людей! Благодарю Ольгу Владимировну и Оксану за оказанную мне помощь. Пусть у Вас всегда все будет Хо-ро-шо!

1. Тонким серебром на тротуарах
2. Иней заблестит сегодня в ночь,
3. А в заиндевелом парке старом
4. Гонит стаи листьев ветер прочь
5.           Опустели шумные аллеи,
6.           Стихли говорливые дворы,
7.           Пестрых клумб наряды побелели,
8.           Но горят еще рябин костры!
9. Этих гроздьев спелость налитая –
10. Штрих последней летней красоты,
11. С каплями заката увядая
12. В зиму перебросила мосты.
13.            Кружевом хрустальный тонкий иней,
14.            Осмелел морозец в эту ночь
15.            С севера подувший ветер зимний,
16.            Беспощадно гонит осень прочь.
17.                                                                                                                Виктория Муравьева.

Очень благодарна вашим сотрудникам за внимание, очень милое обращение с людьми,за профессионализм. Если бы вся медицина была такой, как у вас мы жили бы в нашей стране гораздо лучше и дольше.

Храни вас всех Бог!

4.07.2013 г.

Приём врача

Первичный прием и консультация врача-пульмонолога	3000 р.
Повторный прием врача-пульмонолога	2800 р.

Гистиоцитоз

Гистиоцитоз легких – это редкое заболевание неизвестной природы, проявляющееся неконтролируемым делением клеток, которые называются гистиоциты. Гистиоциты образуют в легких и других органах узелковые образования – гранулемы.

Гистиоцитоз это заболевание при котором в различных органах и системах, и прежде всего в легких и костях, формируются узелки, основными клетками которых являются гистиоциты.

Гранулемы могут обнаруживаться во всех органах и тканях: кожа, легкие, кости, печень, головной мозг.

При прогрессировании заболевания в центре узелков начинается распад и на месте него формируются полости (кисты) или рубцы.

Природа этого заболевания так и остается до сих пор не ясна. Есть основания предполагать роль генетических дефектов в развитии гистиоцитоза.

Заболевание поражает преимущественно детей до 15 лет, чаще — мальчиков или мужчин в возрасте от 20 до 50лет. Предполагается связь этого заболевания с курением.

Поэтому при постановке диагноза человеку настоятельно рекомендуют бросить эту привычку.

Формы и проявления гистиоцитоза

У детей встречается преимущественно острая форма гистиоцитоза. Ее проявления зависят от того, какие именно органы поражены болезнью. Очень часто встречается поражение костей.

Это кости черепа, ребра, таз, позвонки, кости бедер и голеней. Ребенка беспокоят боли, могут иметь место частые переломы. При поражении легких беспокоят кашель и нарастающее чувство нехватки воздуха (одышка). Может наблюдаться увеличение лимфоузлов.

У детей часто при гистиоцитозе страдает гипофиз.

Гипофиз – это эндокринная железа, являющаяся частью головного мозга и участвующая в управлении всеми другими органами, выделяющими гормоны (щитовидная, паращитовидная, поджелудочная железы, надпочечники). Ее поражение проявляется сильной жаждой, повышенным выделением мочи и носит название «несахарный диабет».

У взрослых чаще всего наблюдается хроническая форма гистиоцитоза, при которой поражаются преимущественно легкие, реже – кости. Заболевание длительное время течет бессимптомно и выявляется при профилактическом рентгенологическом исследовании органов грудной клетки.

Диагноз гистиоцитоза может быть установлен не только при профилактическом осмотре. Когда мы разбирали что такое гистиоцитоз, то говорили, что с течением времени на месте гранулем формируются полости или кисты. Эти кисты могут порваться и тогда воздух попадет в плевральную полость, легкое спадется и появится сильная боль в грудной клетке и одышка.

Такое состояние называется пневмоторакс и требует госпитализации.

При гистиоцитозе таких пневмотораксов случается много. Это часто помогает поставить правильный диагноз. Из костей у взрослого человека при гистиоцитозе страдают преимущественно кости черепа, таза и ребра. В них появляются очаги разрушения, и как следствие возникают «патологические» переломы.

Как врач может поставить диагноз гистиоцитоз

Если у больного наблюдаются перечисленные симптомы и при ренгенологическом исследовании выявлены двухсторонние изменения в легочной ткани, необходимо провести компьютерную томографию легких в режиме высокого разрешения.

Затем для подтверждения диагноза проводят видеоторакоскопическую биопсию легкого. При данном диагнозе простое проведение бронхофиброскопии с биопсией даст очень мало информации. Чтобы определить степень поражения других органов при гистиоцитозе проводят: рентгенографию скелета и черепа, по показаниям (при подозрении на поражение головного мозга) – магнитнорезонансную томографию (МРТ).

Для обнаружения или исключения поражения печени используется биохимический анализ крови с печеночными пробами. Клинический анализ крови позволяет судить о функции костного мозга. Анализ мочи дает возможность подтвердить наличие несахарного диабета.

Лечение гистиоцитоза

Тактика лечения больных с гистиоцитозом зависит от формы заболевания. При незначительном объеме поражения применяют глюкокортикостероиды. При острой форме с поражением большого количества органов кроме применения глюкокортикостероидов, применяется химиотерапия.

У взрослых пациентов с хронической формой гистиоцитоза и небольшим объемом поражения легких иногда избирается тактика наблюдения без назначения препаратов.

Диагностика гистиоцитоза из клеток лангерганса и лечение в клинике «Евроонко» | Клиники «Евроонко»

Гистиоцитоз — это клональное пролиферативное заболевание, при котором происходит активное размножение патологических иммунных клеток гистиоцитов и эозинофилов, которые инфильтрируют органы, вызывая в них фиброзные изменения и, как следствие, нарушение их работы.

Причины развития гистиоцитоза

Причины развития гистиоцитоза остаются предметом исследований. Наследственная теория не нашла своего подтверждения. Предполагается, что сбой в работе иммунной системы и развитие аутоагрессии может быть спровоцировано вирусом герпеса 6 типа.

Также есть данные о том, что развитие болезни может быть спровоцировано курением табака. Об этом свидетельствует тот факт, что около 90% взрослых больных являются курильщиками, а отказ от курения уменьшает симптомы гистиоцитоза даже без применения терапии.

У 50% больных гистиоцитозом в клетках Лангерганса обнаруживается мутация V600E в гене, который кодирует белок BRAF.

Патогенез заболевания также до конца не изучен. Основным звеном считается накопление в тканях патологически измененных дендритных клеток.

В норме они синтезируются в костном мозге и оттуда мигрируют в некоторые органы.

Там они занимаются поглощением чужеродных агентов (антигенов), которые поступают в организм из внешней среды, а также «обучением» лимфоцитов для формирования иммунного ответа.

При гистиоцитозе в гистиоцитах нарушается процесс запрограммированной гибели (апоптоз).

В свою очередь, медиаторы воспаления, которые синтезируются лимфоцитами, стимулируют рост и интенсивную пролиферацию гистиоцитов, что приводит к их активному размножению и слиянию с эозинофилами.

Итогом является образование гигантоклеточных гранулем, которые замещают нормальную ткань органов и приводят к нарушению его работы.

Классификация гистиоцитоза

В зависимости от локализации очагов поражения выделяют:

Моносистемный гистиоцитоз:

• Гистиоцитоз с единичным поражением одной анатомической области. Например, может иметься единичный очаг в коже, кости, легком или лимфатическом узле.
• Множественная форма с поражением одной анатомической области — в одном органе может быть несколько очагов поражения.

Мультисистемный гистиоцитоз:

• С вовлечением 2 и более органов, но без нарушения их функции.
• С вовлечением нескольких органов с нарушением их функции.

Симптомы гистиоцитоза

В клиническом течении выделяют 2 вида заболевания: моносистемный и мультисистемный. При моносистемном варианте страдает один орган, во втором случае — 2 и более.

Моносистемный гистиоцитоз

Наиболее часто при моносистемном гистиоцитозе отмечается поражение костей. В первую очередь, страдают кости черепа, реже гранулемы локализуются в трубчатых костях, костях таза и позвонках.

Нередки случаи, когда болезнь протекает бессимптомно, но бывают и клинические проявления, например, болезненная отечность в зоне поражения, изъязвления кожи.

Поражение костей может спонтанно регрессировать или трансформироваться в системный процесс.

Второе место после поражения костей при моносистемной форме гистиоцитоза занимает кожа. Проявления имеют вид узловых образований, множественных папул или язвенных бляшек. Локализуются они чаще в генитальной и перианальной области. Может отмечаться и экстрагенитальная локализация, например, на лице, туловище или руках.

Поражение легких. Это проявление чаще встречается у взрослых людей. Симптомами служат сухой кашель, боли в грудной клетки, ночная потливость, повышение температуры. Может отмечаться снижение массы тела.

Мультисистемный гистиоцитоз может развиваться в любом возрасте, но чаще страдают дети. Наиболее сложная форма заболевания (диссеминированный гистиоцитоз) приходится на первые 2-6 лет жизни человека.

Болезнь Леттера-Сиве. Начинается с повышения температуры и/или сыпи на коже. Чуть реже начало характеризуется поражением внутренних органов. Кожные проявления очень вариабельны и диссеминированы.

На голове, груди и между лопаток располагаются жирные корки, напоминающие себорею.

На коже туловища и в паховых складках образуются обильные папулы коричневого, красного или желтого цветов, в их центре могут быть пузырьки.

В дальнейшем возможно мокнутие, изъязвление и даже некротизация. Симптомы поражения внутренних органов вариабельны, от бессимптомного течения, до грубой патологии. При поражении костного мозга отмечается анемия, тромбоцитопения, которая может привести к геморрагической сыпи. Костные и легочные проявления аналогичны моносистемному варианту гистиоцитоза.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена — это еще один вариант гистиоцитоза. Развивается в основном у детей. Характеризуется классической триадой: поражение костей, экзофтальм и несахарный диабет. Также могут иметься характерные для гистиоцитоза поражения кожи и внутренних органов.

Экзофтальм (выпячивание глаза) развивается вследствие образования гранулем в области мягких тканей глаза или глазницы. Диабет образуется в следствие гипофизарно-питуитарного поражения.

На этом фоне могут быть неврологические нарушения, которые обусловлены как поражением головного мозга, так и костей черепа.

При мультифокальных формах гистиоцитоза в процесс могут вовлекаться следующие органы:

• Лимфатические узлы — проявляется лимфаденопатией (увеличением лимфатических узлов), в ряде случаев лимфоузлы могут сливаться и образовывать конгломераты.
• Ухо. Характерны наружные отиты, которые плохо реагируют на антибиотики.
• Печень. Поражения печени проявляются гепатомегалией, желтухой, а также симптомами, которые свидетельствуют о тяжелой печеночной недостаточности (отеки, кровотечения, энцефалопатии).
• Селезенка. Проявляется спленомегалией.
• Костный мозг. Поражение костного мозга ведет к угнетению кроветворения и, как следствие, развитию пенических синдромов, например, анемии, тромбоцитопении с повышенной кровоточивостью, нейтропении и развитием тяжелых инфекций.
• Легкие. Симптоматически поражение легких аналогично монофокальному гистиоцитозу.
• Эндокринные железы. Нарушение работы эндокринных желез в основном связано с поражением гипофиза — железы, которая регулирует всю работу эндокринной системы. Проявляется это не только несахарным диабетом, но и нарушением работы щитовидной железы, надпочечников и др.
• Центральная нервная система. Симптомы будут зависеть от локализации патологических очагов. Это может быть, как общемозговая симптоматика (нарушение сознания, судороги), так и очаговые неврологические проявления.
• Желудочно-кишечный тракт. Для гистиоцитоза характерны симптомы энтероколита (тошнота, рвота, диарея, боль в животе.

Диагностика гистиоцитоза

Решающим методом диагностики гистиоцитоза является гистологическое исследование биопсийного материала из патологических очагов с проведением иммуногистохимии. Патогномическим признаком является экспрессия клетками CD1a и S100, также широкий интерес представляет определение CD207.

Кроме того, все больные гистиоцитозом должны проходить комплексное обследование для определения формы заболевания и оценки текущего состояния. Назначаются лабораторные анализы, проводится УЗИ внутренних органов, выполняется рентгенография костей. При необходимости, пациент получает консультацию узких специалистов.

Лечение гистиоцитоза

Лечение гистиоцитоза зависит от клинических проявлений заболевания. При поражении кожи назначаются следующие средства:

• Топические глюкокортикостероиды.
• PUVA-терапия.
• Хирургическое иссечение единичных новообразований.
• Лучевая терапия.
• Винбластин.

При поражении костей назначают следующее лечение:

• Кюретаж патологических очагов.
• Лучевая терапия в низких дозах.
• Назначение винбластина и бисфосфонатов.

При лечении мультифокальных и диссеминированных форм применяется полихимиотерапия, терапия 2-хлородеоксиаденозином, а также терапия аллогенными стволовыми клетками. Неплохие результаты показало лечение талидомидом и алемтизумабом, но эти препараты пока находятся в фазе клинических испытаний. При лечении резистентных форм гистиоцитоза применяют кладрибин.

Прогноз при гистиоцитозе

Прогноз при гистиоцитозе будет зависеть от вида заболевания. Локализованные формы в основном протекают доброкачественно и склонны к спонтанным ремиссиям.

Диссеминированные формы гистиоцитоза могут быстро прогрессировать и приводить к летальному исходу. Прогностическим индикатором является реакция на полихимиотерапию.

При хорошей реакции опухоли общая выживаемость составляет 89-91%, а при первичной резистентности она снижается до 17-34%.

В клинике «Евроонко» для лечения гистиоцитоза используются новейшие лекарственные препараты согласно современным стандартам, а в сложных случаях решение принимается коллегиально консилиумом специалистов.

Гистиоцитоз Х. Причины, симптомы и лечение

содержание

Гистиоцитами называются блуждающие клетки рыхлой соединительной ткани, которые при определенных условиях (раздражение, воспаление) активизируются и выполняют функции иммунных макрофагов – «пожирателей» чужеродных клеток, микроорганизмов и вредоносных частиц. Гистиоциты называют также Х-клетками или клетками Лангерганса.

Отсюда происходят синонимические названия заболевания, о котором речь пойдет ниже: гистиоцитоз Х, лангергансоклеточный гистиоцитоз, легочный гранулематоз X и т.п.

Суть патологического процесса заключается в аномально интенсивном производстве гистиоцитов и пролиферации (разрастании) состоящих из них образований – гистиоцитарных гранулем.

Фактически, во внутренних структурах организма, никогда не подвергавшихся травматизации, образуются множественные рубцы, – подобные тем, которые затягивают тканевые дефекты после ранений, ожогов или гнойных воспалений. Такие Х-клеточные гранулемы развиваются преимущественно в костных структурах и легочной паренхиме, хотя могут быть обнаружены и в других тканях.

Гистиоцитоз Х относится к редким заболеваниям. Эпидемиологические оценки существенно расходятся – от 1,5 до 5 случаев на 1 миллион человек в общей популяции.

Нет также достоверных сведений о зависимости заболеваемости от пола: в одних источниках говорится о равном риске для мужчин и женщин, в других сообщается о 24кратном преобладании мужчин – что, возможно, объясняется большей распространенностью главного фактора риска (см.ниже) среди представителей мужского пола.

2.Причины

Этиопатогенез лангергансоклеточного гистиоцитоза остается практически не изученным. Выдвигаются различные гипотезы (онкологическая, гематологическая, аутоиммунная и т.д.), однако ни одна из них пока не получила достаточно убедительного подтверждения.

Наиболее значимым фактором риска является табакокурение; известно, в частности, что практически любое лечение, – даже трансплантация легкого, – малоэффективно в тех случаях, когда пациент не отказывается от этой зависимости.

Кроме того, по неизвестным пока причинам заболевание (по крайней мере, некоторые его формы) зачастую манифестирует в раннем детском, подростковом или молодом возрасте. Логично предположить, что и в этих случаях провоцирующую, если не патогенетическую роль играет пассивное курение.

Неопределенность этиологии заболевания в сочетании с его редкостью приводят к разноголосице в трактовках. Так, в литературе встречается деление гистиоцитоза на три основные формы (см.ниже), реже на две; некоторые источники интерпретируют диагноз как собирательный, объединяющий группу разнородных по сути процессов.

В целом, необходимы дальнейшие глубокие исследования, – клинические, лабораторные и медико-статистические, – для установления истинных причин и механизмов развития гистиоцитоза Х.

3.Симптомы и диагностика

Как указано выше, большинство авторов различает три основные формы лангергансоклеточного гистиоцитоза.

Первично-острая (диссеминированная) форма, или болезнь Абта-Леттерера-Сиве. Встречается преимущественно у детей первых двух лет жизни. Развивается и протекает, по определению, остро, с одновременным поражением множества органов (печень, кожа, кости, слизистые, селезенка, органы слуха и т.д.).

В легких формируются гистиоцитарные кисты и более крупные буллы, спонтанный прорыв которых приводит к повторным пневмотораксам. Отмечается общая слабость, лихорадочное состояние, анемия, прогрессирующая дыхательная и сердечная недостаточность.

В совокупности данные клинические проявления обусловливают высокую летальность (по разным оценкам, от 60% до 100%).

Первично-хроническая (доброкачественная) форма, или болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Проявляется клиникой несахарного диабета, поражением черепных костных структур, экзофтальмом. Нередко вследствие присоединившегося воспаления среднего уха развивается глухота. Увеличиваются печень, селезенка, лимфатические узлы.

В некоторых случаях в процесс вовлекаются десны; примерно у трети больных поражаются легкие, однако встречаются случаи и изолированного легочного гистиоцитоза. Среди заболевающих преобладают дети дошкольного возраста, реже болезнь манифестирует среди подростков и молодых людей.

Летальность оценивается на уровне 20-40%.

Локальная эозинофильная гранулема, легочный гистиоцитоз Х, в отечественной литературе – болезнь Таратынова. Процесс развивается, в основном, в костных структурах, как плоских, так и трубчатых.

Легкие поражаются лишь в каждом пятом случае, хотя встречается, действительно, изолированное их поражение. Реже отмечается гепатоспленомегалия, увеличение лимфоузлов, кожные высыпания, симптоматика несахарного диабета.

Данная форма развивается преимущественно в молодом возрасте или у взрослых. Иногда регистрируется бессимптомное течение и спонтанное излечение. Летальность до 2%.

Таким образом, общими признаками различных форм гистиоцитоза Х выступают образование гранулем в костных и легочных тканях, печени и других органах.

Как следствие – сердечно-легочная недостаточность, слабость, лихорадка; при длительном течении – характерная деформация пальцевых фаланг и ногтевых пластин по типу, соотв.

, барабанных палочек и часовых стекол, деформация костей черепа, односторонний или двусторонний экзофтальм, гепатоспленомегалия, анемия.

Особо следует отметить такие симптомы легочного гистиоцитоза Х, как одышка, непродуктивный (сухой) кашель, боли в грудной клетке, спонтанный пневмоторакс.

Нередко гистиоцитоз Х выявляется случайно, на бессимптомной стадии, при флюорографическом исследовании, – и вызывает значительные диагностические сомнения. Как правило, больного направляют на КТ, МРТ, рентгенографию, бронхоскопию, бронхоальвеолярный лаваж («смыв» содержимого бронхов с последующим лабораторным анализом), исследования крови и мочи.

В ряде источников рекомендуется наиболее надежным способом подтверждения и уточнения диагноза считать биопсию и гистологический анализ образца.

4.Лечение

Поскольку терапевтические мишени до настоящего времени в точности не определены, все применяемые методы лечения являются эмпирическими паллиативами. Как правило, назначают глюкокортикостероидные препараты, цитостатики.

При прогрессирующей дыхательной недостаточности показана пересадка легкого, однако такая операция весьма проблематична по ряду причин. Прогноз резко ухудшается в случаях, когда пациент продолжает курить, – прежде всего, из-за высокой вероятности малигнизации (озлокачествления).

В противном случае пятилетняя выживаемость, согласно литературным данным, составляет порядка 75%.

Гистиоцитоз Х :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей …больным с гистиоцитозом из клеток Лангерганса Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, Легочная эозинофильная гранулема.

 Гистиоцитоз Х.

 Гистиоцитоз X (икс), лангергансоклеточный гистиоцитоз — термин, обозначающий группу заболеваний с невыясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами и эозинофилы, активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани.

 Различают 3 формы лангергансоклеточного гистиоцитоза:  • болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена.  • болезнь Абта — Леттерера — Сиве.  • болезнь Таратынова или эозинофильная гранулёма.  Заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но так как это 3 формы одного заболевания, могут наблюдаться их взаимные переходы.  Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена может поражать детей в любом возрасте. Характерны дефекты костей черепа, таза, экзофтальм, несахарный диабет, ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в лёгких, стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция.  Болезнь Абта — Леттерера — Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезенки), генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением лёгких, поражением плоских костей.  Болезнь Таратынова наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и.

 Ассоциированные симптомы: Боль в грудной клетке. Боль в левом подреберье. Гипофибриногенемия. Глубокий сухой кашель. Жажда. Кашель. Лейкоцитоз. Лимфоцитопения. Молозивоподобные выделения из сосков. Моноцитоз.

Ночная потливость у мужчин. Одышка. Пальцы – барабанные палочки. Полиурия. Понос (диарея). Постоянная жажда. Потливость. Рвота. Ретикулоцитоз. Судороги. Сухость во рту. Тошнота. Тяжесть в подреберье. Эозинофилия.

 Этиология невыяснена. Предполагаются, что в основе гистиоцитоза X лежит некий иммунопатологический процесс, способствующий пролиферации гистиоцитов.

 Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками, например, циклофосфамидом, хотя ни одно средство не является заведомо эффективным. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Уникальный случай МРТ-диагностики: Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

В одном из наших центров МРТ-диагностики в Сочи было проведено обследование пациента с интересной и редкой патологией.

Подросток 13 лет предъявлял жалобы на боли в грудном отделе позвоночника в течение 2 месяцев. При этом наличие повышенной температуры (лихорадки) и каких-либо травм он категорически отрицал.

Показания МРТ диагностики

При проведении МРТ грудного отдела позвоночника были выявлены следующие изменения: значительное понижение высоты тела 2 грудного позвонка (Th2), его уплощение. На этом фоне отмечалось увеличение высоты смежных с телом уплощенного позвонка межпозвонковых дисков – Th1/2 и Th2/3 с нерезко выраженным повышением интенсивности МР-сигнала от данных дисков (симптом «трамвайной колеи»).

Помимо выявленных изменений в теле Th2 позвонка, также отмечалось уменьшение размеров, деформация тела Th6 позвонка с наличием паравертебрального (кпереди и в боковые стороны от тела деформированного позвонка) и эпидурального (в направлении позвоночного канала, спинного мозга) мягкотканых компонентов. Спинной мозг не сдавлен, но отмечаются начальные признаки искривления вертикальной оси позвоночника на уровне Th6 позвонка (усиление грудного кифоза).

Трактовка результатов

Наша задача, как врачей лучевой диагностики, состоит не только в полной описательной картине выявляемых патологических изменений, но и максимально точной ее трактовке (какое именно заболевание или патологический процесс вызвал данные изменения).

В связи с этим нашими докторами было предложено несколько возможных патологических состояний, которые могут давать похожую МР-картину, а именно: а) обсуждалась возможность воспалительного характера выявленных изменений – спондилита б) травматический характер патологии, т.е.

переломы тел Th2, Th6 позвонков травматического характера (несмотря на то, что пациент отрицает наличие у себя травм позвоночника, мы должны анализировать и такую возможность) в) переломы тел позвонков метастатического характера (предположение основано на возможности наличия первичной опухоли в организме пациента, которая дает отдаленные метастазы с поражением позвонков, с их последующим переломом)

г) специфическое поражение тел позвонков вследствие гранулематозного воспаления (доброкачественный процесс), гистиоцитоз Лангерганса.

Скайп-планерка

• Kоллегиальное обсуждение интересных, редких и уникальных случаев в формате скайп-конференции стало неотъемлемой частью нашей работы, способствующей принятию правильного диагностического решения, минимизации рисков ошибок и обмена опыта между докторами.
• Из предложенного дифференциального диагностического ряда врачи сети во время совместного обсуждения исключили такие патологии, как спондилит и перелом травматического характера.
• При дальнейшем обсуждении были выявлены типичные признаки, характерные для болезни Лангерганса, а именно: форма деформированных позвонков, симптом «трамвайной колеи», определенная форма деформации тела Th6 позвонка с наличием мягкотканых компонентов, возраст пациента, клинические данные.
• С учетом этого коллегиально пришли к выводу, что картина нехарактерна для метастатического поражения тел позвонков, и что наиболее вероятный диагноз в данном случае – именно болезнь Лангерганса.

Болезнь Лангерганса

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (прежние термины: гистиоцитоз Х, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, эозинофильная гранулема, болезнь Таратынова, болезнь Леттерера-Сиве) – исключительно разнообразное по клиническим проявлениям и течению заболевание, характеризующееся накоплением и/или пролиферацией в очагах поражения клеток с характеристиками эпидермальных гистиоцитов – клеток Лангерганса.

В 1987 г. историческое название “Гистиоцитоз Х” было предложено заменить термином “Гистиоцитоз из клеток Лангерганса”, так как последний отражает гистогенетическое происхождение клеток, составляющих морфологическую и патофизиологическую основу данного заболевания.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – редкое заболевание, причины которого не известны, в детском возрасте встречается с частотой 3-4 случая на 1 миллион детского населения в год, у взрослых – еще реже, с частотой не превышающей 1: 560 000 взрослых.

Эффективность МРТ диагностики

В данном случае метод МРТ дал возможность с высокой вероятностью предположить болезнь Лангерганса при первичном исследовании. Несмотря на то, что при рентгенографии позвоночника также можно выявить отдельные симптомы, характерные для этой болезни, следует отметить, что метод МРТ позволяет получить гораздо более диагностически значимую и полную информацию.

С помощью МРТ обследования были оценены не только состояние костных структур у пациента, но и прилежащих мягких тканей, межпозвонковых дисков. Все это в совокупности позволило с наибольшей точностью сформулировать диагностическое заключение.

Как сообщает доктор центра «МРТ Эксперт Сочи» Е. Болховитина, полученные данные пациент отправил в цифровом формате для удаленного консультирования в ведущие центры диагностики

Москвы и Израиля. С нашими выводами там полностью согласились и дали пациенту рекомендации на дообследование в нашем центре для последующего лечения. Для окончательного подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии и морфологическое обследование.

Семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, PRF1 м. – узнать цены на анализ и сдать в Москве

Метод определения Секвенирование. Выдаётся заключение врача-генетика!

Исследуемый материал Цельная кровь (с ЭДТА)

Исследование мутаций в гене PRF1.

Гены, ответственные за развитие заболевания.

Ген PRF1 (PERFORIN 1) расположен на хромосоме 10 в регионе 10q22.1. Содержит 3 экзона. 

Мутации в данном гене могут привести также к развитию неходжскинской лимфомы. К развитию данного заболевания могут привести также мутации в генах UNC13D, STX11, STXBP2.

Определение заболевания.

Это редкое и тяжелое гематологическое заболевание. Оно характеризуется аномальным размножением и активацией особых клеток организма – гистиоцитов (тканевых макрофагов). В развитии болезни, кроме гистиоцитов, участвуют также и неправильно функционирующие лимфоциты.

При этой болезни макрофаги поглощают клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты) и их клетки-предшественники в различных органах и тканях. В результате аномальной активности лимфоцитов и макрофагов возникают тяжелые поражения органов, включая печень, селезенку, лимфатические узлы, кожу, легкие, головной мозг и т.п.

Одновременно гемофагоцитоз приводит к цитопении – состоянию дефицита клеток крови.

Патогенез и клиническая картина.

Первичные лимфогистиоцитозы (ГЛГ) чаще всего наблюдаются у детей в возрасте до двух лет.

Основными клиническими симптомами являются лихорадка, рефрактерная к антибактериальной терапии, прогрессирующая гепатоспленомегалия, поражение ЦНС, лабораторные проявления – би- или панцитопения, гипофибриногенемия, гипертриглицеридемия.

Международным обществом по изучению гистиоцитарных заболеваний выдвинуты клинические критерии гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза. Клинически диагноз считается подтвержденным при наличии пяти и более из 8 диагностических критериев ГЛГ. 

У 56-80% детей заболевание развивается на первом году жизни, а у отдельных из них диагностируется при рождении, примерно у 20% детей первые клинические признаки заболевания появляются после 3-х лет жизни.

Имеются данные о дебюте заболевания в более позднем возрасте: 6, 8, 12, 25 лет. Важно отметить, что возраст заболевших сибсов очень часто совпадает.

Примерно в половине случаев имеется позитивный семейный анамнез – больные сибсы или близкородственный брак. 

Клиническое течение заболевания очень тяжелое и без специального лечения быстро приводит к летальному исходу. Единственным эффективным способом лечения первичных ГЛГ является трансплантация костного мозга (ТКМ). 

При данном типе заболевания мутация происходит в гене, который кодирует белок, участвующий в процессах экзоцитоза цитотоксических гранул NK-клеток и цитотоксических Т-лимфоцитов.

Частота встречаемости: суммарно 1:50000 новорожденных.

Перечень исследуемых мутаций может быть предоставлен по запросу.

【Лангергансоклеточный гистиоцитоз】➤ лечение и диагностика в клиниках за границей ⚕️ MedTour

Лангергансоклеточный гистиоцитоз — редкая болезнь крови, в основе которой лежат иммунные нарушения.

• Заболеваемость: 1-2 человека на 100.000;
• Синонимы: гистиоцитоз Х (икс), гистиоцитоз из клеток Лангерганса;
• Может проявляться в любом возрасте. Обычно начинается в детстве.

Болезнь может поражать любую часть тела. Часто это скелет (80%), кожа (30%), гипофиз (25%). Также могут вовлекаться органы живота, кровь, легкие, лимфатические узлы и ЦНС.

Оставьте заявку на платформе МедТур и с вами свяжется наш врач-координатор, который поможет вам в выборе страны, клиники и врача для лечения лангергансоклеточного гистиоцитоза.

МедТур предоставляет организацию трансфера, авиаперелета и бронирование гостиницы.

20 клиник из 36 Показать больше

Часто задаваемые вопросы

Для постановки диагноза квалифицированная команда врачей ведущей зарубежной клиники тщательно изучит симптомы и историю болезни, а также проведет несколько исследований.

Для диагностики лангергансоклеточного гистиоцитоза доктора используют такие методы:

1. Неврологический осмотр: доктор проверит рефлексы и оценит функции головного и спинного мозга, а также нервов;
2. Анализ крови: важным является уровень эритроцитов, гемоглобина и биохимических показателей;
3. УЗИ брюшной полости: для оценки размеров и состояния органов живота;
4. Рентгенография: при помощи этого метода врач оценит, есть ли поражение костей;
5. МРТ или КТ головного мозга/ позвоночника/ глазницы/ брюшной полости / грудной клетки;
6. Биопсия пораженного органа: врач возьмет кусочек ткани для того, чтобы исследовать его под микроскопом. Биопсия — важнейший метод диагностики гистиоцитоза.

Как зарубежные врачи лечат лангергансоклеточный гистиоцитоз

• Пациенты с лангергансоклеточным гистиоцитозом находятся под наблюдем команды врачей, состоящих из онкологов и гематологов.
• Основываясь на возрасте и состоянии пациента, проявлениях болезни и других критериев, опытные врачи разработают индивидуальную терапию.
• Тактика лечения может состоять из:

• Местной терапии:
  • Антисептики и глюкокортикоиды в виде мази или геля;
• Системной терапии — прием лекарств:
  • Кортикостероидов и цитостатиков: метотрексат, меркаптопурин, интерферон альфа, винбластин;
• Хирургическое лечение;
• Химио— и лучевая терапия;
• ПУВА терапия.

Оперативное вмешательство показано при локализованных видах гранулемы. Часто данный вид лечения доктора используют при эозинофильной гранулеме. Этим методом врачи хирургически выскабливают очаг поражения.

Лучевая терапия используется докторами в неоперабельных или рецидивирующих случаях.

ПУВА применяют при хронических формах. Этот способ лечения известен, как фотохимиотерапия. Кожу облучают ультрафиолетовым излучением совместно с использованием фотоактивных веществ.

Химиотерапию назначают, чтобы исключить поздние эффекты хирургического вмешательства или облучения. Применение химиотерапии оправдано при распространенных формах с несколькими очагами болезни в разных органах.

У Вас остались вопросы?

Получите бесплатную консультацию от наших специалистов клиник