Липосаркома мягких тканей и забрюшинного пространства: признаки на начальной стадии, прогноз, диагностика и лечение в москве

…детям при экстракраниальных герминогенно-клеточных опухолях

 Липосаркома.

Липосаркома мягких тканей и забрюшинного пространства: признаки на начальной стадии, прогноз, диагностика и лечение в Москве Гистологический препарат тканей липосаркомы  Липосаркома – это злокачественное новообразование из жировых клеток мезенхимы. Опухоль большого размера с множеством мелких, рядом расположенных новообразований.  Липосаркома обладает следующими свойствами:  1. Локализуется на бедрах, забрюшинной клетчатке, ягодицах.  2. Больше распространена среди людей, старше 40 лет.  3. У мужчин встречается чаще.  4. Распространена повсеместно.  5. Новообразование обладает медленным ростом.

 6. Метастазы обнаруживаются в легких и печени.

 По клеточному составу выделяют:  1. Склерозирующий тип.  2. Миксоидный тип.  3. Аденоидный тип.  4. Полиморфный или истинный тип.  5. Смешанный тип.  6. Недифференцированный тип.

 Высокодифференцированные липосаркомы обладают умеренным ростом и обнаруживаются из-за больших размеров. Малодифференцированные растут быстро и характеризуются выраженной клинической симптоматикой.

Липосаркома мягких тканей и забрюшинного пространства: признаки на начальной стадии, прогноз, диагностика и лечение в Москве Макропрепарат удаленной липосаркомы  Причины и механизм развития липосаркомы до конца не изучены.  Факторы риска развития липосаркомы:  1. Доброкачественные опухоли жировой ткани.  2. Лучевое лечение.  3. Работа с асбестом.  4. Частые травмы.

 5. Лечение кортикостероидами.

 Первый симптом липосаркомы – появление подвижного узла или припухлости, без субъективных ощущений. На ощупь узел может быть разной консистенции: плотной, упругой или эластичной. При прогрессировании процесса кожа над новообразованием становится багрово-синей, горячей, чемокружающие ткани. При сдавливании нервов и сосудов вызывает болевые ощущения и может изъязвляться. При прорастании опухоли в крупные сосуды развиваются тромбозы, отеки, двигательные нарушения. Нарастают симптомы нарушения общего состояния: слабость, потеря аппетита, апатия.  Опухоли забрюшинного пространства растут много лет, без каких – либо проявлений. Клиническая симптоматика появляется, когда липосаркома сдавливает другие органы. Возникают боль и тяжесть в пояснице, увеличение живота, задержка мочеиспускания, непроходимость кишечника. Нарушение общего состояния присоединяется, когда новообразование начинает распадаться.

 Ассоциированные симптомы: Изменение аппетита. Изменение веса. Ломота в мышцах. Лихорадка. Отсутствие аппетита. Потеря веса. Общая слабость.

 1. Объективное исследование (осмотр и пальпация) новообразования. Доктор может заподозрить липосаркому по следующим признакам: безболезненный узел плотной консистенции, увеличение регионарных лимфатических узлов, нарушение общего состояния больного.  2. Биопсия с последующим цитологическим исследованием на атипичные клетки. В нашей клинике данное исследование проводится с использованием иглы (пункционная биопсия) и с помощью скальпеля (эксцизионная биопсия). Диагноз подтверждается, если в исследуемом материале обнаружены зрелые жировые и незрелые атипичные клетки с веретенообразными и звездчатыми ядрами.  3. Иммунохимическое исследование. Для липосаркомы характерна положительная реакция на протеин S-100 и виментин.  4. Для выявления метастазов назначается обзорная рентгенография органов грудной полости и УЗИ печени.

 5. Ангиография сосудов – это рентгеновский метод исследования с использованием контрастного вещества. Используется в случае прорастания опухолью стенки артерии или вены.

 Для лечения липосаркомы используются комбинации следующих методов:  1. Хирургическое лечение.  Широкое иссечение липосаркомы – при низкодифференцированных опухолях, расположенных на поверхности.  Радикальное удаление новообразования с сохранением органа – при глубоких липосаркомах. В ходе операции удаляется опухоль с окружающими фасциями и мышцами.  Ампутация конечности при невозможности выполнения органосохраняющей операции.  2. Лучевое лечение.  Лучевая терапия применяется в предоперационном и послеоперационном периодах.  3. Химиотерапевтическое лечение.  Химиотерапия назначается только в случае, если опухоль дала метастазы. Предоперационная химиотерапия обеспечивает хороший исход оперативного вмешательства, а послеоперационная химиотерапия убивает оставшиеся клетки опухоли и является профилактикой рецидива.  Побочные эффекты.

 К побочным эффектам химиотерапевтического лечения относятся: слабость, понижение иммунитета, выпадение волос. При местном лучевом лечении осложнения будут развиваться на месте воздействия радиофармпрепарата. Это покраснение кожи, зуд, шелушение. По окончании курса лечения все побочные эффекты проходят.

 После проведенного комплексного лечения:  В 35% случаев липосаркома рецидивирует.  В 30% случаев развиваются метастазы.  Пятилетняя выживаемость – 60%.

 Стойкое выздоровление достигается практически в половине случаев.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Липосаркома мягких тканей и забрюшинного пространства

Саркома мягких тканей: симптомы и признаки, диагностика саркомы мягких тканей, прогноз при рецидиве саркомы мягких тканей, лечение и операции саркома мягких тканей.

Общие сведения

Липосаркома – злокачественное новообразование из группы мезенхимальных опухолей. Развивается из липобластов (юных жировых клеток), обычно располагается межмышечном пространстве, реже – в подкожной жировой клетчатке.

Липосаркома является второй по распространенности злокачественной опухолью мягких тканей после фибросаркомы. Очень редко диагностируется у детей. Частота развития увеличивается с возрастом и достигает максимума к 50-60 годам. Женщины страдают реже мужчин.

Эндемичность отсутствует.

Уровень злокачественности различается в зависимости от степени дифференцировки липосаркомы. Высокодифференцированные опухоли растут медленно и протекают относительно благоприятно.

Для низкодифференцированных форм липосаркомы характерен быстрый рост, гематогенное (в 35-40% случаев) и лимфогенное (в 6-9% случаев) метастазирование. Рецидивы возникают у 45-75% пациентов.

Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, ортопедии, неврологии и флебологии.

Липосаркома мягких тканей и забрюшинного пространства: признаки на начальной стадии, прогноз, диагностика и лечение в Москве

Липосаркома

Липосаркома – что это?

Липосаркома (анг. Liposarcoma ) – это рак мягких тканей. Из всех сарком мягких тканей, которые встречаются у взрослых, липосаркома составляет около 20%.

Изменение может развиваться в разных возрастах. Детская липосаркома очень редкая, но возможная. Чаще всего эти типы опухолей встречаются у людей в возрасте от 50 до 60 лет. 

Могут страдать от липосаркомы как мужчины, так и женщины, однако, у женщин заболевание встречается чаще.

Причины возникновения

Хотя причины возникновения этой раковой опухоли до сих пор точно не изучены, удалось доказать связь с некоторыми внешними факторами. Полагается, что появлению саркомы могут способствовать:

  • Травмы;
  • Ионизирующее излучение (которому человек подвергся много лет назад);
  • Влияние канцерогенов (например, асбеста).

Липосаркома мягких тканей и забрюшинного пространства: признаки на начальной стадии, прогноз, диагностика и лечение в МосквеВысказывались даже мнения о возможности малигнизации липомы (доброкачественной опухоли человека). Такие случаи редки, но для того, чтобы обезопасить себя, крупные липомы подлежат удалению, чтобы исключить перерождения в злокачественную липому (саркому). Еще была замечена связь между липосаркомой и нейрофиброматозом – предполагается, что они подразумевают схожие генетические механизмы, пока, правда, неизвестно, какие именно. Опухоль может развиваться на фоне различных патологий костей – приобретенных или врожденных. Более подвержены риску появления липосаркомы те, у кого есть в семье онкобольные.

Ядро липосаркомы состоит из липобластов – малодифференцированных клеток, которые содержат жир и напоминают несозревшие клетки жировой ткани. Опухоль имеет хорошую сосудистую сеть и растет на периферию, формируя что-то похожее на капсулы (при высокой дифференцировке клеток).

Низкодифференцированные липосаркомы предрасположены к инвазивному росту с врастанием в окружающие ткани.

Причины

Конкретная причина липосаркомы до сих пор неизвестна.

Клинически, опухоль может быть сначала замечена, особенно в конечности в области недавней травмы, где пациент может найти массу, однако причина и следствие, вполне вероятно, являются чисто случайными.

Липосаркома обычно связана с изменением некоторых генов, которые обычно присутствуют в жировых клетках. Ряд аномалий в этих генах (мутации или изменения ДНК) могут привести к злокачественным изменениям, характеризующимся неконтролируемым ростом.

Симптомы липосаркомы

Высокодифференцированные липосаркомы обычно протекают бессимптомно и становятся случайной находкой при возникновении локальной деформации или проведении обследования в связи с другими заболеваниями и травмами.

Для начальных стадий низкодифференцированных липосарком также характерно бессимптомное течение. В последующем клинические проявления определяются поражением близлежащих анатомических структур.

При сдавлении нервов возникают интенсивные боли, возможны нарушения чувствительности, парезы и параличи.

Сдавление сосудов осложняется отеком и нарушением питания конечности. При сдавлении венозных стволов могут развиваться флебиты и тромбозы глубоких вен. При сдавлении артерий наблюдается ишемия конечности.

Поражение костей при липосаркоме выявляется очень редко, сопровождается развитием болевого синдрома. При прогрессировании процесса возникают симптомы общей интоксикации, лихорадка, истощение и анемия.

В отдельных случаях липосаркома метастазирует в легкие, печень, почки, сердце, яичники и костный мозг. Метастазы в лимфатические узлы выявляются очень редко.

При пальпации определяется мягкоэластичная или плотная опухоль неправильной формы с неровными контурами. Диаметр узла может достигать 20 сантиметров. Некоторые новообразования имеют дольчатое строение.

На начальных этапах липосаркома смещается в поперечном направлении, при прорастании кости узел становится неподвижным. Обычно опухоль достаточно четко отграничена от окружающих тканей, что в сочетании с экспансивным ростом создает впечатление доброкачественности новообразования.

При этом на самом деле липосаркома распространяется по межмышечным пространствам.

Читайте также:  Глиома головного мозга - что это такое, симптомы, продолжительность жизни и лечение в москве

Стадии липосаркомы

Стадирование липосарком определяется в основном размерами опухоли и ее инвазией, то есть прорастанием в соседние органы, а также симптоматикой заболевания.

Саркомы жировых тканей чаще всего возникают в межмышечных пространствах, поэтому обычно прорастают в фасции, околосуставные ткани, суставы. Реже происходит прорастание в костные ткани.

Саркомы жировых тканей в целом мало метастазируют, причем метастазирование происходит главным образом посредством кровотока, то есть гематогенным путем. Поражение лимфоузлов встречается на порядок реже. Поэтому поражение регионарных или отдаленных лимфатических узлов для этих опухолей нехарактерно.

Как и в случаях других онкологических заболеваний, различают 4 стадии липосаркомы.

1А стадия означает, что размеры опухоли не превышают 5 см. Тем не менее, возможно ее прорастание в фасцию.

1В стадия означает увеличение размеров опухоли до 5 см и более.

2 стадия липосаркомы означает дальнейшее увеличение новообразования и его прорастание в окружающие ткани, фасции. Но метастазы в регионарных лимфоузлах по-прежнему отсутствуют.

На 3 стадии возникает яркая клиническая картина, включая симптомы онкологической интоксикации.

На 4 стадии размеры опухоли становятся максимальными, происходит сдавление кровеносных сосудов, нервов, нарушается работа внутренних органов, ярко проявляются признаки онкологической кахексии. Образуются метастазы в отдаленных органах — почках, сердце, печени, легких, костном мозге, яичниках.

Диагностика липосаркомы

Диагноз устанавливают на основании анамнеза, жалоб, данных внешнего осмотра и результатов инструментальных исследований.

Проводят МРТ пораженного сегмента, выполняют биопсию с последующим гистологическим исследованием образца.

Для исключения метастазов больного с липосаркомой направляют на УЗИ внутренних органов, рентгенографию грудной клетки, рентгенографию и сканирование костей конечностей. При поражении крупных сосудов осуществляют ангиографию.

Окончательный диагноз выставляют с учетом результатов морфологического исследования.

Липосаркому дифференцируют с липомой, рабдомиомой, внутримышечной миксомой, миксоидной хондросаркомой, миксоидной злокачественной фиброзной гистиоцитомой, плеоморфной злокачественной фиброзной гистиоцитомой, лимфомой, нейробластомой, внекостной саркомой Юинга, овсяноклеточным раком и некоторыми другими злокачественными новообразованиями мягких тканей.

Факторы развития

Наследственная предрасположенность играет некоторую роль в развитии липосаркомы. Наряду с этим отмечено влияние токсичных веществ, ионизирующего излучения, хронических воспалительных процессов в организме, наличия доброкачественных опухолей костных и жировых тканей, а также травм.

Один из главных факторов развития этого заболевания — возраст. Чаще всего оно возникает в период 50 — 60 лет.

Липосаркома – лечение

В лечении липосаркомы фундаментальная роль отводится хирургии. Пациенты, у которых новообразование развивается, например, на бедре, часто боятся необходимости ампутации всей конечности.

К сожалению, такой риск существует, но в целом ампутации проводятся только тогда, когда это является окончательным возможным решением.

Если это возможно в первую очередь рассматриваются консервативные процедуры. 

Наиболее важным при лечении этих изменений является их полное удаление с запасом здоровых тканей.

В дополнение к хирургии применяются лучевая терапия и химиотерапия.

Они особенно полезны, когда существующая опухоль пациента проникает в важные структуры, например, в крупные кровеносные сосуды, и тогда нет возможности полностью удалить опухоль.

В этом случае эффективна лучевая терапия. Затем, когда у пациента развиваются множественные метастазы, основным методом лечения становится химиотерапия.

Литература[править | править код]

  • Онкология — учебник для мед. ин-тов / Б. Е. Петерсон. — М. : Медицина, 1980. — 447 с. : ил. — 01.20 р.
  • Справочник по онкологии / под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент: Медицина, 1966. — 500 с.

Лечение и прогноз при липосаркоме

Лечение хирургическое. Выполняют широкое иссечение опухоли с окружающими неизмененными тканями. Липосаркому удаляют вместе с группой мышц, между которыми расположено новообразование.

При опухоли, плохо отграниченной от окружающих тканей и распространяющейся по межмышечным пространствам, проводят ампутацию или экзартикуляцию конечности. В послеоперационном периоде назначают лучевую терапию. Кроме того, радиотерапию применяют при отдаленных метастазах и местных рецидивах.

При крупных быстрорастущих липосаркомах и при метастазировании опухоли хирургическое вмешательство и лучевую терапию дополняют химиотерапией.

Местные рецидивы выявляются у 45-75% пациентов. Вероятность рецидивирования определяется локализацией и видом липосаркомы. Высокодифференцированные опухоли подкожной жировой клетчатки не рецидивируют.

При расположении таких же новообразований в межмышечных пространствах рецидивы возникают в 29% случаев, при локализации в забрюшинной клетчатке – в 37% случаев. Реже всего рецидивирование наблюдается при миксоидных липосаркомах.

В большинстве случаев рецидивные опухоли менее дифференцированы по сравнению с первичными.

Отдаленное местастазирование выявляется в 15-45% случаев. Чаще всего метастазируют круглоклеточные липосаркомы, затем, в порядке убывания – плеоморфные, миксоидные и высокодифференцированные липосаркомы. Продолжительность жизни определяется видом и локализацией новообразования.

Наиболее благоприятными считаются миксоидные и высокодифференцированные липосаркомы. Пятилетняя выживаемость при таких опухолях колеблется от 45 до 65%. Полное выздоровление наблюдается в 30-40% случаев.

У детей прогноз более благоприятен, в детском возрасте пятилетняя выживаемость при липосаркоме составляет 80-90%.

Ссылки[править | править код]

Профилактика заболевания

Предупредить возникновение онкологии невозможно. При раннем обнаружении лечение эффективнее, чем на поздних стадиях, полагается регулярно проходить медосмотры, ультразвуковое исследование и сдавать лабораторные анализы.

Здоровый организм может сражаться и подавлять раковые клетки. Необходимо придерживаться сбалансированного питания, исключить из рациона фаст-фуд, газированные напитки и другую еду с химическим составом.

На рост заболевания положительно влияет алкоголь и курение, поэтому их необходимо прекратить употреблять в первую очередь. Улучшить качество жизни и защитные функции организма смогут занятия спортом.

Даже лёгкая гимнастика увеличит сопротивляемость к заболеваниям.

Если человек живёт в экологически загрязнённом месте, рекомендован ежегодный отдых на морском побережье или в лесу.

Липосаркома – злокачественная опухоль, напоминающая обычную липому * Клиника Диана в Санкт-Петербурге

Липосаркома – это злокачественная опухоль мягких тканей, образующаяся из клеток жировой ткани. Обычно липосаркома растет очень медленно. Симптомы зависят от местоположения: опухоль может располагаться, например, на бедре, спине в области живота.

В этой статье вы узнаете о причинах, видах, симптомах, диагностике, лечении и прогнозе при развитии липосаркомы.

Липосаркома – что это?

Липосаркома (анг. Liposarcoma ) – это рак мягких тканей. Из всех сарком мягких тканей, которые встречаются у взрослых, липосаркома составляет около 20%.

Изменение может развиваться в разных возрастах. Детская липосаркома очень редкая, но возможная. Чаще всего эти типы опухолей встречаются у людей в возрасте от 50 до 60 лет. 

Могут страдать от липосаркомы как мужчины, так и женщины, однако, у женщин заболевание встречается чаще.

Липосаркома

Липосаркома – причины и виды

Липосаркома развивается, когда определенные мутации приводят к неконтролируемому росту клеток жировой ткани. Однако, каковы точные причины этого типа генетического расстройства, пока не установлено.

  • Локальная саркома. Наиболее распространенным типом опухоли является хорошо дифференцированная липосаркома, для которой характерна локальная злокачественность. Это означает, что опухоль может затрагивать соседние здоровые ткани, но в целом она имеет очень низкую склонность к отдаленным метастазам. Среди ее наиболее характерных особенностей является тот факт, что она имеет чрезвычайно высокую склонность к рецидивам.
  • Липосаркома слизистой оболочки. Другой тип липосаркомы – липосаркома слизистой оболочки, которая в настоящее время присоединяется к опухоли круглоклеточной липосаркомы. Эта саркома мягких тканей, в свою очередь, известна, тем что она часто приводит к отдаленным метастазам.

В дополнение к перечисленным, различают также мультиформную липосаркому, также называемую полиморфной. Это довольно редкий тип саркомы, известный как чрезвычайно метастатический. И неопределенную липосаркому, поскольку она обладает характеристиками всех ранее упомянутых типов липосаркомы.

Липосаркома – симптомы

При липосаркоме симптомы зависят как от ее типа, так и от того, где именно развивается поражение. Возможно – особенно если опухоль пациента растет очень медленно – что симптомы липосаркомы не будут присутствовать вообще в течение очень долгого времени. 

Тем не менее, среди возможных признаков липосаркомы можно отметить:

  • Боль. Болит ли липосаркома, зависит от места и размера поражения. Может возникнуть боль, например, у людей, у которых развивается брюшная липосаркома – когда опухоль достигает значительных размеров, она может сдавливать соседние органы и вызывать дискомфорт или боль.
  • Утолщение под кожей. Чаще всего липосаркомы обнаруживаются в конечностях, например, может развиться опухоль на бедре под кожей, кроме того, возможна также липосаркома на спине.
  • Желудочно-кишечные расстройства – запоры, которые могут возникать, среди прочего, у пациентов, у которых развивается забрюшинная опухоль.
  • Общие симптомы рака. Среди которых особенно часты потеря веса или ощущение общей, значительной слабости.
Читайте также:  Компьютерная томография желудка: показания для проведения КТ желудка, цена исследования в Москве

Липосаркома – диагностика

Пациенты с разными типами новообразований под кожей часто задаются вопросом, как распознать липосаркому? Чтобы поставить диагноз недостаточно только одного осмотра, так как опухоль очень похожа на безопасную липому. Поэтому в первую очередь, чтобы различить качество опухли дерматолог назначает магнитно – резонансную томографию.

Магнитно – резонансная томография

Это исследование позволяет, среди прочего подозревать липосаркому, однако, диагноз требует уточнения с помощью гистопатологического исследования, выявляющего раковые клетки.

Прежде всего, гистопатология позволяет точно определить, является ли изменение, описанное в исследованиях, липосаркомой или липомой.

Кроме того, микроскопические тесты позволяют диагностировать определенный тип опухоли, выявляя, например, липосаркому, миксоиды. 

Знание типа изменения важно для определения прогноза на излечение пациента. Материал для гистопатологического исследования получают биопсией.

Липосаркома – лечение

В лечении липосаркомы фундаментальная роль отводится хирургии. Пациенты, у которых новообразование развивается, например, на бедре, часто боятся необходимости ампутации всей конечности.

К сожалению, такой риск существует, но в целом ампутации проводятся только тогда, когда это является окончательным возможным решением.

Если это возможно в первую очередь рассматриваются консервативные процедуры. 

Наиболее важным при лечении этих изменений является их полное удаление с запасом здоровых тканей.

В дополнение к хирургии применяются лучевая терапия и химиотерапия.

Они особенно полезны, когда существующая опухоль пациента проникает в важные структуры, например, в крупные кровеносные сосуды, и тогда нет возможности полностью удалить опухоль.

В этом случае эффективна лучевая терапия. Затем, когда у пациента развиваются множественные метастазы, основным методом лечения становится химиотерапия.

Химиотерапия при лечении липосаркомы

Липосаркома – прогноз

Прогноз для липосаркомы зависит прежде всего от типа поражения. Например, люди с хорошо дифференцированной липосаркомой могут иметь 5-летнюю выживаемость до 90-100% после соответствующего лечения. Пациенты с мультиформной липосаркомой, которая чаще метастазирует, имеют гораздо худшие шансы.

Есть еще один аспект, который следует учитывать – склонность к рецидивам, которая также варьируется в зависимости от типа опухоли. Рецидив липосаркомы может произойти через разное время, бывает, что опухоль рецидивирует даже через несколько лет после окончания лечения. Это связано с тем, что липомы растут очень медленно.

ОНЛАЙН-ЗАПИСЬ в клинику ДИАНАВы можете записаться по бесплатному номеру телефона 8-800-707-15-60 или заполнить контактную форму. В этом случае мы свяжемся с вами сами.

Липосаркома

Мезенхимальная злокачественная опухоль из жировой ткани, представленная многочисленными вариантами и разновидностями.

Липосаркома может быть множественной, развиваясь у одного больного одновременно или поэтапно в самых разных местах туловища и конечностей.

Данное обстоятельство часто ставит онкологов перед трудным вопросом: «Вновь возникшая опухоль в другой части тела? метастаз? первично-множественный вариант опухоли?».

Некоторые авторы первично-множественный вариант опухоли относят к системным заболеваниям, обозначая процесс как липобластоматоз.

Практически липосаркома может развиваться в любой части тела, где есть жировая ткань, но чаще она наблюдается на нижних конечностях (бедро), в области плечевого сустава, на ягодичной области, излюбленной локализацией считается также забрюшинное пространство. Частота встречаемости увеличивается в старших возрастных группах. Липосаркома развивается в межмышечных межфасциальных или периартикулярных тканях в виде как бы отграниченных узлов разной степени величины, может достигать огромных размеров (до 3—5 кг).

Реально липосаркома не имеет истинной капсулы, распространяется в межмышечном пространстве в виде опухолевой массы со множественными отростками, проникая вглубь пораженных тканей на значительное расстояние от основного опухолевого узла. Нередко участки некроза и кровоизлияний.

При дифференцированных формах мягко-эластической консистенции безболезненна. При недифференцированных консистенция опухоли более плотная. Границы опухоли пальпаторно четко не выявляются, т. к, она локализуется в субфасциальных и межмышечных пространствах. Не прорастает кожу или кости.

При дифференцированных формах опухоль растет медленно, иногда достигая значительных размеров, и только тогда обнаруживается больным. Склонна к рецидивам после хирургического вмешательства.

Существует точка зрения, что рецидивы связаны не только с недостаточно радикальным удалением опухоли, но и с мультицентричным ростом этой опухоли и способностью возникать из эмбриональных зачатков, расположенных в определенном удалении от основного опухолевого узла.

Низкодифференцированные липосаркомы растут быстро и могут достигать больших размеров, метастазируют гематогенным путем, чаще всего в легкие, но нередко также в печень, сердце, головной мозг и даже селезенку. Изредка возникают метастазы в регионарные лимфоузлы.

Клинические данные могут быть дополнены изучением рентгенограмм, на которых обычно выявляется дольчатая опухоль мягких тканей, иногда с участками просветления. Окончательный диагноз устанавливается после биопсии или морфологического изучения удаленной опухоли.

Различают следующие варианты опухоли:

  • Высокодифференцированная липосарокма;
  • Миксоидная липосаркома (эмбриональная липома);
  • Круглоклеточная липосаркома;
  • Полиморфная липосаркома;
  • Смешанная форма, которая может содержать структуры, типичные для всех видов липосаркомы.

Лечение основывается на степени злокачественности. Низкодифференцированные опухоли отличаются плохим прогнозом, требуют комплексного подхода к терапии.

Рецидивы возникают в 36,4% случаев, метастазы 31,8%, общая 5-летняя выживаемость составляет 58,9% после комплексного лечения. Результаты лечения низкодифференцированной липосаркомы значительно хуже.

Рак забрюшинного пространства – симптомы, консультация, диагностика, лечение

Рак забрюшинного пространства опасен тем, что обнаруживают его в большинстве случаев на одной из последних стадий, когда лечение заболевания уже не возможно и пациент подвергнется оперативному вмешательству.

Неорганная забрюшинная опухоль – одна из редких патологий, но все же встречается в 5-6% случаев. Чаще всего недугу подвержены люди старше 50 лет, 70% из которых – женщины предпенсионного и пенсионного возраста.

Забрюшинные опухоли разделяют на три основные группы:

имеющие мезенхимальное происхожде­ние (липомы, липосаркомы, фибромы, фибросаркомы, ангиомы, миксомы); имеющие неврогенное происхождение (нейрофибромы, парагангиомы);

тератомы, которые в 10% случаев являются злокачественными и дают метастазы.

Причины возникновения

На сегодняшний день причины заболевания раком забрюшинного пространства не выявлены.

Признаки заболевания

На ранней стадии недуга признаки отсутствуют либо слабо выражены.

Забрюшинное пространство позволяет опухоли достигать большого размера немного смещая внутренние органы, больной при этом может не испытывать ни малейшего дискомфорта.

Первым тревожным звоночком могут служить ноющие боли в области поясницы и живота, также в животе ощущается тяжесть. Более поздний период заболевания может вызвать:

повышенную температуру тела; одышку; тошноту и рвоту; частое головокружение; запор; непроходимость кишечника; продолжительную боль в животе; продолжительную боль в пояснице и на уровне копчика; слабость и быструю утомляемость;

снижение иммунитета.

Диагностика заболевания

Одними из основных диагностических инструментариев обнаружения опухоли забрюшинного пространства являются УЗИ, КТ и МРТ.

Сопутствующей оптимальной диагностикой считается экскреторная урография, которая обнаруживает смещение почек и мочевого пузыря, аортография, рентгенография.

К сожалению, анализы крови и мочи не способны выявить заболевание. При стабильной симптоматике необходимо обратиться к врачу и пройти обследование.

Способы лечения рака забрюшинного пространства

Наша задача помочь вам определить болезнь и найти путь решения возникшей проблемы. Мы сотрудничаем со многими медицинскими клиниками и центрами, специалисты которых являются кандидатами, профессорами и докторами медицинских наук.

Позвонив нам именно сейчас и выслав историю болезни по электронной почте, вы можете быть уверены, что мы подберем для пациента специализированную больницу, согласуем сроки госпитализации, все этапы лечения и проведения необходимого оперативного вмешательства.

Мы работаем на платной основе и по полисам медицинского страхования.

Местно-распространенная лейомиосаркома забрюшинного пространства с пролабированием в средостение

Лейомиосаркома — мягкотканная опухоль мезенхимальной природы, развивающаяся из гладкомышечной ткани. Лейомиосаркомы составляют 0,64% всех выявленных злокачественных новообразований (ЗНО) в 2008 г. в США (SEER, 2008). Заболеваемость составляет 2,7 случаев на 1 000 000 населения в год (SEER, 2008).

От 10 до 20% всех лейомиосарком локализуются в забрюшинном пространстве. По распространенности среди опухолей забрюшинной локализации лейомиосаркома — наиболее частая гистологическая форма после липосарком.

Пациенты заболевают, в основном, в пятой—седьмой декаде жизни. Гендорная предрасположенность к заболеванию отсутствует, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Источником забрюшинных лейомиосарком являются гладкомышечные структуры крупных сосудов, кишечной стенки или эктопированные элементы. По мнению некоторых авторов, до 7% лейомиосарком забрюшинного пространства развиваются из стенки нижней полой вены [1—5].

По данным МНИОИ им. П.А. Герцена, частота лейомиосарком среди забрюшинных неорганных опухолей составляет 16% [6]. В большинстве случаев забрюшинные лейомиосаркомы локализуются в парааортальном и паракавальном пространстве, латеральных каналах, реже — в полости малого таза.

Забрюшинные лейомиосаркомы относятся к опухолям с высоким потенциалом злокачественности. Частота местных рецидивов после хирургического лечения достигает от 30 до 50% [7—9]. Частота лимфогенного метастазирования составляет 10—15%, а гематогенного — 30% [10, 11].

Читайте также:  Киста во рту: уход за кислой в полости рта, лечение в москве

Лейомиосаркомы характеризуются выраженным инвазивным ростом, что приводит к вовлечению в патологический процесс органов брюшной полости и магистральных сосудов. По данным МНИОИ им. П.А. Герцена, частота инвазии внутренних органов и магистральных сосудов достигает 40% [6].

Значительная местная распространенность патологического процесса может являться серьезным препятствием для выполнения радикальной операции, при которой требуется выполнение мультиорганной резекции, а в некоторых случаях и резекции магистральных сосудов с ангиопластикой. Кроме того, подобные операции могут сопровождаться массивной или сверхмассивной кровопотерей и требуют адекватного анестезиологического и трансфузиологического сопровождения [6].

В большинстве случаев выявляют связь лейомиосарком с нижней полой веной, почечными и подвздошными сосудами, почками, ободочной кишкой. Подобные ситуации трактуются хирургами как нерезектабельный процесс, и операция ограничивается диагностическим или паллиативным объемом. Частота пробных операций достигает 10% [1, 12].

Наиболее частыми причинами эксплоративных лапаротомий являются [6]: локализация опухоли в сложной анатомической зоне; большой размер опухоли; связь опухоли с органами брюшной полости; связь опухоли с магистральными сосудами; связь опухоли с костными структурами; случайная находка во время экстренной лапаротомии или ошибочный диагноз.

Вовлечение в патологический процесс окружающих органов и магистральных сосудов при современном уровне онкохирургии, анестезиологии и трансфузиологии не является противопоказанием к хирургическому лечению, а служит основанием для выполнения комбинированных операций по типу мультивисцеральных резекций, в том числе с ангиопластикой.

Онкологическая обоснованность агрессивной хирургической тактики при местно-распространенных саркомах забрюшинного пространства подтверждена результатами ряда клинических исследований и собственным опытом МНИОИ им. П.А. Герцена [6, 7, 13].

Данные об отдаленных результатах хирургического и комбинированного лечения пациентов с лейомиосаркомами забрюшинного пространства в доступной литературе отсутствуют. По-видимому, это связано с редкостью указанной патологии и малым количеством наблюдений, что не позволяет провести адекватное когортное исследование.

По данным МНИОИ им. П.А. Герцена, общая 5-летняя выживаемость больных с мезенхимальными опухолями забрюшинного пространства (липосаркомы, лейомиосаркомы) после хирургического лечения составляет 75,7±4,0% [6]. Наличие остаточной опухоли (резекция в объеме R1/R2) (р=0,0001) и инвазия стенки магистрального сосуда (р=0,05) являются неблагоприятными факторами прогноза [6].

В представленном клиническом наблюдении описан случай успешного хирургического лечения пациентки 25 лет с лейомиосаркомой забрюшинного пространства, распространяющейся в средостение и вовлекающей пищевод, аорту, поджелудочную железу и оба легких.

Пациентка Ш., 25 лет, поступила в отделение торакоабдоминальной хирургии отдела торакоабдоминальной онкохирургии МНИОИ им. П.А. Герцена с диагнозом: неорганная опухоль забрюшинного пространства с распространением в средостение III стадии, T2bN0M0. Лейомиосаркома, G1.

Считает себя больной около 10 мес, когда впервые появился и стал нарастать симптом дисфагии (пациентка находилась на 7-й неделе беременности). После родоразрешения отметила потерю массы тела на 10 кг за 6 мес. При обследовании в онкологическом диспансере по месту жительства (компьютерная томография) выявлена опухоль забрюшинного пространства, пролабирующая в заднее средостение.

В МНИОИ им. П.А.

 Герцена, по данным компьютерной томографии (КТ) с контрастированием и эзофагогастроскопии, выявлена массивная опухоль забрюшинного пространства размером 17×16 см, распространяющаяся в заднее средостение и левый гемиторакс с признаками прорастания в кардиальный отдел желудка, абдоминальный сегмент пищевода, диафрагму, перикард, нижнюю долю левого легкого (рис. 1). По данным биопсии — лейомиосаркома, G1.

Рис. 1. Компьютерная томограмма органов грудной и брюшной полостей. Опухоль забрюшинного пространства 17×16 см (описание в тексте).

03.09.

13 выполнена операция в объеме удаления неорганной опухоли забрюшинного пространства, проксимальной субтотальной резекции желудка с резекцией нижней трети пищевода, дистальной субтотальной резекции поджелудочной железы, спленэктомии, левосторонней адреналэктомии, краевой резекции нижней полой вены, резекции левого купола диафрагмы с пластикой синтетической сеткой, атипичной резекции нижней доли правого легкого, резекции базальных сегментов левого легкого, резекции перикарда.

Описание операции. Выполнена косая лапаротомия, продолжающая ход седьмого межреберья слева (рис. 2).

При ревизии в брюшной полости выпота, диссеминации, метастазов в печени и парааортальных лимфатических узлах не выявлено.

В левых отделах забрюшинного пространства определяется массивное опухолевое образование 14×16×11 см, плотноэластической консистенции, не смещаемое относительно подлежащих анатомических структур.

Рис. 2. Положение больной на операционном столе, интраоперационная разметка.

Опухоль прорастает в кардиальный отдел желудка, абдоминальный сегмент пищевода, тело и хвост поджелудочной железы, левый надпочечник, пролабирует в заднее средостение.

Торакотомия в седьмом межреберье слева, диафрагмотомия (см. рис. 2). В плевральной полости признаков диссеминации нет, опухоль прорастает в диафрагму, левое и правое легкое, перикард, муфтообразно охватывает пищевод до уровня ретроперикардиального сегмента (рис. 3).

Рис. 3. Доступ по Осава—Гэрлоку (левосторонняя торакофренолапаротомия). Интраоперационная ревизия. 1 — опухоль, 2 — селезенка, 3 — желудок, 4 — левая доля печени.

Начата последовательная мобилизация опухоли по периметру. Произведена мобилизация левого легкого до уровня заднего базального сегмента. Вскрыт перикард. Выполнена резекция фрагмента перикарда в зоне врастания опухоли. Вскрыта правая плевральная полость, выполнена атипичная резекция нижней доли правого легкого.

Произведена резекция левого купола диафрагмы. Рассечена желудочно-ободочная связка, вскрыта сальниковая сумка. Произведена мобилизация левой половины ободочной кишки. В процессе мобилизации опухоли отмечено вовлечение в патологический процесс чревного ствола и его ветвей. Поджелудочная железа вовлечена в опухоль от уровня тела.

Острым путем выделена общая печеночная артерия с резекцией адвентиции. Левая желудочная артерия пересечена и лигирована у основания. Селезеночная артерия пересечена и лигирована у места отхождения от чревного ствола. Мобилизован панкреатолиенальный комплекс, пересечены и перевязаны задние панкреатические сосуды.

Поджелудочная железа пересечена остро с прошиванием панкреатических сосудов и ушиванием главного панкреатического протока. Селезеночная вена лигирована. Мобилизована левая почка.

Почечные сосуды острым путем, используя прецизионную технику отделены от опухоли, выделены и пересечены левая надпочечниковая артерия и вена, надпочечник мобилизован к препарату. Произведена тракция опухолевого конгломерата вверх и медиально. На ограниченном участке в области чревного ствола опухоль интимно связана с адвентицией аорты.

Произведено острое выделение аорты с резекцией адвентиции (рис. 4). Клетчатка и лимфатические узлы по ходу чревного ствола и его ветвей мобилизованы к препарату. Желудок мобилизован по большой и малой кривизне. Пищевод мобилизован до уровня нижней легочной вены, пересечен на Г-образных зажимах.

Произведена резекция большого сальника с сохранением правых желудочно-сальниковых сосудов и перигастрической дуги. Желудок пересечен на границе средней трети и нижней трети двумя ходами аппарата NTLC-75 с иссечением малой кривизны. Препарат удален (см. рис. 4).

Рис. 4. Вид операционной раны после удаления препарата. 1 — пищевод пересечен на Г-образном зажиме на уровне ретроперикардиального сегмента, 2 — нисходящий отдел грудной аорты, 3 — чревный ствол, 4 — верхняя брыжеечная артерия, 5 — левая доля печени, 6 — желудочный трансплантат (отведен медиально), 7 — резецированная поджелудочная железа (отведена медиально), 8 — левая половина ободочной кишки, 9 — левая почка.

Произведена пилоропластика. Желудочный трансплантат проведен в средостение. Сформирован двухрядный пищеводно-желудочный анастомоз по типу «конец в бок» на переднюю стенку желудка (рис. 5).

Рис. 5. Реконструктивный этап. 1 — левое легкое, 2 — пищеводно-желудочный анастомоз, 3 — желудочный трансплантат, 4 — левая доля печени.

Произведена пластика дефекта диафрагмы путем подшивания композитной синтетической сетки «proceed». Дренирование брюшной и плевральной полостей. Послойное ушивание торакотомной и лапаротомной ран (рис. 6).

Рис. 6. Пластика диафрагмы композитной сеткой. 1 — левое легкое, 2 — композитная сетка, 3 — печень.

Течение послеоперационного периода без осложнений. Больная выписана в удовлетворительном состоянии на 14-е сутки. Тактика лечения обсуждена на консилиуме с участием радиологов и химиотерапевтов. Учитывая радикальный характер выполненной операции (R0), морфологическую структуру опухоли, низкую чувствительность к лекарственному лечению, дополнительное противоопухолевое лечение не назначено.

В настоящее время пациентка находится под динамическим наблюдением в течение 10 мес без признаков прогрессирования заболевания. Функциональных нарушений нет. Питается через рот в полном объеме.

Забрюшинные лейомиосаркомы относятся к опухолям с высоким потенциалом злокачественности. Частота гематогенного метастазирования достигает 30%, а инвазия в окружающие структуры 40%.

Хирургическое лечение при забрюшинных лейомиосаркомах является методом выбора, при этом 5-летняя выживаемость достигает 75% при условии полной циторедукции. Наличие остаточной опухоли (резекция в объеме R1/R2) и инвазия стенки магистрального сосуда являются неблагоприятными факторами прогноза.

Высокая степень агрессивности лейомиосарком за счет инвазивного роста опухоли и высокого метастатического потенциала обусловливает риск реализации местного рецидива и гематогенных метастазов уже в первые 3  года после операции.

Таким образом, необходимость усиления степени агрессии хирургических вмешательств за счет внедрения расширенных комбинированных и мультивисцеральных резекций представляется обоснованным.

Кроме того, требуется расширение показаний для использования методов послеоперационного локального контроля (современная лучевая терапия) и разработка новых схем системного лекарственного лечения для профилактики гематогенного метастазирования.

По-видимому, накопление материала и анализ полученных результатов позволят в будущем переосмыслить лечебные подходы и разработать более эффективные протоколы ведения, основанные на индивидуальных факторах прогноза, по данным иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследований, с использованием современных таргетных препаратов.

Конфликт интересов отсутствует.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector