Миастения: прогноз и продолжительность жизни больных. Лечение миастении в Москве

Поиск и подбор лечения в России и за рубежом

ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ Неврология в московских клиниках Миастения: прогноз и продолжительность жизни больных. Лечение миастении в Москве Лечение миастении в Юсуповской клинике основано строго на клинически доказанных и эффективных методах медикаментозной терапии, в соответствии с мировыми и европейскими стандратами. Здесь работают опытные неврологи, имеющие высокую квалификацию и неоспоримый авторитет, которые применяют в лечении миастении только самые современные и актуальные методы.

Миастения — хроническое неврологическое заболевание аутоиммунного характера, при котором отмечается поражение нервно-мышечной системы, вызывающее мышечную слабость, что влияет на дыхание, двигательную возможность конечностями и другими частями тела.

Отличительной чертой миастении является мышечная слабость, которая ухудшается после периодов активности и улучшается после периодов отдыха. При миастении могут также затрагиваться мышцы, контролирующие движение глаз и век, мышцы лица, участвующие в акте жевания, речи, глотании.

Также отмечается поражение дыхательных мышц, шейных мышц и мышц конечностей.

Несмотря на отсутствие излечения от миастении на сегодняшний день, существующие методы терапии позволяют контролировать течение болезни и добиться длительной ремиссии, что дает возможность пациентам иметь относительно высокое качество жизни. Большинство людей с миастенией сегодня с миастенией имеют нормальную продолжительность жизни.

Причиной миастении является нарушение передачи нервных импульсов от нервов к мышцам. Возникает это в случае, когда нормальная связь между нервом и мышцей прерывается в нервно-мышечном соединении.

При миастении в крови пациента циркулируют особые иммунные белки — антитела, которые  блокируют или разрушают рецепторы ацетилхолина в нервно-мышечном соединении, что препятствует сокращению мышц.

В большинстве случаев при миастении имеет место возникновение антител непосредственно к ацетилхолиновым рецепторам. Однако, могут иметься антитела и к другим белкам, например, MuSK (мышечно-специфическая киназа), что также ведет к нарушениям передачи в нервно-мышечном соединении.

Антитела при миастении синтезируются продуцируются собственной иммунной системой пациента.

Симптоматика миастении включает:

  • опущение века (блефароптоз)
  • диплопия (двоение в глазах) ввиду слабости глазодвигательных мышц
  • изменение вырежения лица в результате слабости лицевых мышц
  • затруднение глотания
  • одышка
  • нарушение речи (дизартрия)
  • слабость в руках, пальцах, ногах, шее

В отделении неврологии Юсуповской больницы работают опытные и высококвалифицированные неврологи, которые используют для диагностики миастении самые современные методы исследований, включая как традиционные физикальные и невологические методы (оценка мышечной силы и тонуса, координации, тактильной функции, оценка движений глазных яблок), так и лабораторно-инструментальные методы: биохимические анализы, анализ крови на антитела к рецепторам ацетилхолина, мышечно-специфической киназы. Однако, в некоторых случаях у пациентов с миастенией при анализе не определяется никаких антител (т. н. серонегативная миастения). Также здесь имеются высококачественные устройства для проведения электродиагностических исследований, из них наиболее чувствительный для выявления миастении — электромиография, при котором оценивается мышечная активность при повторной электрической стимуляции нерва.

Среди методов визуализации в Юсуповской больнице при диагностике причин миастении могут применяться компьютерная и магнитно-резонансная томография, с помощью которой выявляется тимома (патология вилочкой железы).

Также в диагностике миастении неврологи Юсуповской больницы используют оценку дыхательной функции с целью предупреждения миастенического криза и дыхательной недостаточности на его фоне.

Помимо описанных методов используется и такое действенное исследование, как прозериновая проба с повторной электромиографией.

Наиболее часто нашим пациентам назначается препарат пиридостигмин, который увеличивает количество ацетилхолина в рецепторах мышц, что увеличивает их силу у пациентов с миастенией.

При неэффективности данного класса препаратов (антихолинэстеразных) могут применяться иммуносупрессанты — препараты, подавляющие иммунную систему, в результате чего в крови снижается количество антител.

К ним относятся преднизолон, азатиоприн, мифенолата мофетил, такролимус и ритуксимаб.

Такие препараты ввиду высокого риска побочных эффектов применяются только под контролем врача с регулярным мониторингом состояния иммунной системы.

Плазмаферез и введение иммуноглобулина — методы, воздействующие на иммунную систему пациента. При плазмаферезе используется специальный аппарат, который как бы фильтрует плазму пациента, очищая ее от циркулирующих в ней антител. При миастении эти антитела разрушают ацетилхолиновые рецепторы мышц.

Иммуноглобулин относится к иммунным препаратам. Он действует путем связывания антител, в результате чего симптоматика миастении уменьшается.

Из хирургических методов в Юсуповской больнице при миастении может применяться тимомэктомия — удаление измененной вилочкой железы, что в некоторых случаях может даже привести к полной ремиссии заболевания.

Последние клинические исследования, организованные Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта, показали, что хирургическое удаление вилочковой железы имеет благотворное влияние на течение миастении как при наличии патологии с ее стороны, так и без её опухолевого поражения.

Получить консультацию

Миастения или синдром хронической усталости?

Миастения – это заболевание, которое характеризуется общей слабостью и быстрой утомляемостью. В большинстве случаев миастению путают с синдромом хронической усталости потому, как оба недуга обладают схожими симптомами. Но если синдром хронической усталости вызван стрессами, перенапряжениями, то миастения возникает несколько по другим причинам.

Давайте разберемся, что представляет собой заболевание миастения, каковы симптомы миастении, и чем опасно заболевание.

Миастения – это распространенное заболевание?

Наиболее подвержены и чаще болеют миастенией женщины. Известно так же, что миастения может передаваться по наследству.

Как проявляет себя миастения?

Миастения имеет множество различных симптомов, набор которых зависит от того, какие группы мышц поражаются при заболевании. Перечислим некоторые симптомы миастении:

  1. Слабость скелетных мышц; быстрая утомляемость;
  2. Ослабевание мышц в утренние часы или после физической нагрузки;
  3. Слабость наружных мышц глаз, опущение век;
  4. Двоение в глазах;
  5. Лицо пациентов с миастенией приобретает застывшее выражение;
  6. Пациенты с миастенией часто шмыгают носом, говорят в нос;
  7. Появляются трудности с жеванием, глотанием, дыханием;
  8. Пациенты с миастенией вынуждены запрокидывать голову, чтобы что-то увидеть;
  9. Пациенту трудно держать голову, если ослаблены мышцы затылка и другие симптомы, возникающие при миастении.

Мало того, что симптомы миастении зависят от того, какие группы мышц поражаются при заболевании. Еще было замечено медиками, что симптомы могут усиливаться в некоторых ситуациях: после физической нагрузки, во время менструаций, после стресса, долгого пребывания на солнце или холоде, во время ослабления иммунитета или инфекционных заболеваний.

Чем опасна миастения?

Во-вторых, миастения опасна своими последствиями. Заболевание может появиться либо внезапно, либо развиваться медленно и незаметно.

Самое страшное последствие миастении – это возможные параличи. Дело в том, что мышечная слабость может прогрессировать, что может привести к тому, что пораженные мышцы совсем перестанут работать.

Миастенические кризы – еще одна опасность

У пациентов с миастенией время от времени могут случаться миастенические кризы, которые тоже весьма опасны. Во время миастенических кризов увеличивается мышечная слабость, которая может привести к нарушению жизненно важных функций организма, например, дыхания.

Миастенические кризы, т.е. обострения заболевания, возникают как следствие стресса, различных инфекций, травмы, по причине смена лекарственных средств и другим подобным причинам.

Миастения – это довольно неприятное заболевание, которое на начальных этапах можно спутать с синдромом хронической усталости или простой усталостью. Однако лучше перестраховаться и посетить все-таки врача!

  
Редакция mosclinic.ru 

Лечение миастении

10 МАЙ 2018

Неврология

Миастения — аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, при котором нарушается связь между нервами и мышцами. Ее основные проявления — слабость и повышенная утомляемость.

На данный момент миастения считается неизлечимым заболеванием. Но существуют методы лечения, которые помогают уменьшить симптомы и улучшить состояние больного.

Некоторые цифры и факты:

  • Чаще всего миастения встречается у женщин младше 40 лет и у мужчин старше 60 лет. Но она может развиваться в любом возрасте, в том числе у маленьких детей.
  • Женщины болеют примерно в три раза чаще по сравнению с мужчинами.
  • Зачастую болезнь протекает относительно легко, не уменьшает продолжительность жизни.
  • Миастения — довольно редкое заболевание. По данным американской статистики, ее диагностируют у 14–20 человек из 100 000.
  • При правильном лечении прогноз чаще всего благоприятный.

Почему возникает миастения?

При миастении нарушается передача импульсов между нервами и мышцами — в так называемых нервно-мышечных синапсах. По сути синапс представляет собой микроскопическую щель между нервным окончанием и мышцей.

На конце нерва выделяется особое вещество — ацетилхолин. Он является медиатором, то есть переносчиком нервного импульса.

На поверхности мышцы ацетилхолин взаимодействует с особыми рецепторами, это приводит к возбуждению и сокращению.

При миастении иммунная система по ошибке атакует рецепторы на поверхности мышц и нарушает их работу. Ацетилхолин не может полноценно проконтактировать с мышцей, в итоге она получает слабые импульсы и слабеет.

Считается, что образованию антител, направленных против ацетилхолиновых рецепторов, может способствовать тимус (вилочковая железа) — орган иммунной системы, в котором созревают T-лимфоциты.

Читайте также:  Дом интернат для престарелых и инвалидов – типы, оформление

В норме тимус активен у детей, а у взрослых он постепенно атрофируется — у пожилых людей на его месте можно обнаружить лишь жировую ткань.

Но у больных миастенией тимус зачастую аномально увеличен, иногда в нем обнаруживаются доброкачественные новообразования — тимомы.

Помимо рецептора ацетилхолина, антитела при миастении могут атаковать другие молекулы, играющие роль в передаче нервно-мышечных импульсов.

Редко встречается врожденная форма миастении — так называемый врожденный миастенический синдром. Он связан с дефектами в генах, которые кодируют белки, необходимые для передачи нервно-мышечного импульса. Распространенность этой формы заболевания неизвестна. В литературе описано примерно 600 семей, в которых появлялись на свет больные дети.

Некоторые факторы ухудшают течение миастении:

  • Повышенные нагрузки.
  • Частые болезни и стрессы.
  • Прием некоторых лекарственных препаратов.

Какими симптомами проявляется миастения?

Миастения может затрагивать любые поперечнополосатые мышцы, но некоторые поражаются чаще. Примерно у половины больных первые проявления связаны с мышцами глаз: птоз (опущение) век, двоение в глазах. Другие проявления:

  • При поражении мышц лица: бедная мимика, сложности с пережевыванием твердой пищи.
  • При поражении мышц гортани и глотки: изменение голоса, разговор «через нос», нарушение глотания. Больной часто поперхивается, выпитая жидкость выходит через нос.
  • При поражении мышц шеи: сложности с удержанием головы.
  • Поражение мышц рук и ног обычно сочетается с вышеперечисленными симптомами. Руки становятся слабыми, человек постоянно роняет предметы, испытывает сложности во время работы, повседневных дел. Походка становится неуверенной. Руки страдают чаще, чем ноги.

Слабость усиливается во время работы пораженных мышц, они быстро устают. После отдыха состояние улучшается. Но в целом со временем болезнь прогрессирует, мышечная слабость нарастает, могут вовлекаться новые группы мышц.

Что делать, если невролог диагностировал миастению? Существует ли эффективное лечение? Можно ли с этим заболеванием жить полноценной жизнью? Специалисты агентства «Меднави» знают, куда обратиться за помощью. Свяжитесь с нами, и мы подберем для вас хорошую клинику и врача: +7 (495) 023-10-24.

К каким осложнениям может привести миастения?

Миастения может привести к ослаблению мышц, которые отвечают за дыхание. Такое состояние называется миастеническим кризом, оно опасно для жизни и требует немедленной медицинской помощи. Обычно лечение помогает восстановить самостоятельное дыхание.

Люди, страдающие миастенией, более склонны к некоторым патологиям:

  • Примерно у 15% пациентов обнаруживаются опухоли тимуса — тимомы. Они практически всегда доброкачественные.
  • У некоторых больных снижается или повышается выработка гормонов щитовидной железы — развивается гипо- или гипертиреоз.
  • У людей, страдающих миастенией, чаще встречаются другие аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка и ревматоидный артрит.

Как диагностируют миастению?

Диагностика начинается с неврологического осмотра, во время которого врач оценивает силу и тонус мышц, чувствительность кожи, проверяет рефлексы, чувство равновесия, координацию движений. Пациентов, у которых есть проблемы с глазами, направляют на консультацию к офтальмологу (окулисту).
Для уточнения диагноза назначают дополнительные исследования:

  • Эдрофониевый тест. Пациенту вводят эдрофоний (тензилон) — препарат, который блокирует фермент, разрушающий ацетилхолин. После этого состояние улучшается.
  • Тест со льдом. Если у пациента есть опущение век, на них на некоторое время кладут пакет со льдом. После этого при миастении наступает улучшение.
  • Анализ крови помогает выявить «неправильные» антитела, которые атакуют рецепторы к ацетилхолину.
  • Электронейромиография (ЭНМГ) — исследование, которое помогает оценить прохождение импульсов по нервам и мышцам. Для этого в мышцу вводят электрод в виде тонкой иглы, соединенный со специальным аппаратом.
  • КТ и МРТ назначают для оценки состояния тимуса. Эти исследования помогают обнаруживать тимомы.
  • Функциональные легочные тесты назначают для того, чтобы оценить, насколько сильно заболевание затрагивает дыхательные мышцы.

Современные методы лечения миастении

В России не так много клиник, которые специализируются на лечении миастении. Зачастую сложно найти врача-специалиста, который сможет назначить оптимальное лечение. Мы знаем, как помочь, если вы или ваш родственник столкнулись с этим заболеванием. Специалисты агентства «Меднави» помогут найти подходящую клинику и врача в России, за границей. Свяжитесь с нами: +7 (495) 023-10-24.

Медикаментозное лечение

Для улучшения работы мышц применяют препараты из группы ингибиторов холинэстеразы, например, пиридостигмина бромид. Он блокирует фермент холинэстеразу, которая разрушает ацетилхолин. В результате улучшаются движения, повышается мышечная сила.

Для того чтобы подавить агрессию иммунитета против рецепторов ацетилхолина, используют препараты гормонов коры надпочечников (глюкокортикоиды), иммунодепрессанты.

Эти препараты могут вызывать снижение иммунитета (при этом повышается риск инфекций) и другие серьезные побочные эффекты, поэтому их применяют с осторожностью, строго по показаниям. Важно правильно определить дозировки и режим приема.

Некоторые препараты вводят внутривенно:

  • Иммуноглобулины. Это антитела, которые нормализуют работу иммунной системы и предотвращают повреждение рецепторов ацетилхолина. Риск побочных реакций ниже, чем при лечении иммунодепрессантами, но для достижения эффекта требуется примерно неделя. При этом состояние пациента улучшается примерно на 3–6 недель.
  • Моноклональные антитела. Это современный класс препаратов, при миастении применяют ритуксимаб. Он подавляет активность иммунных клеток.

Некоторым пациентам проводят плазмаферез — процедуру, во время которой кровь пропускают через специальный аппарат и очищают от «неправильных» антител. Обычно состояние после этого улучшается на несколько недель.

Хирургическое лечение

Если у пациента увеличена вилочковая железа, врач может порекомендовать ее удаление — тимэктомию. При этом прибегают к миниинвазивным вмешательствам, роботизированной хирургии. У некоторых пациентов после тимэктомии наступает выраженное улучшение, удается даже отказаться от лекарств.
Если обнаружена тимома, ее также можно удалить.

Образ жизни при миастении

Правильный образ жизни — важная составляющая лечения миастении. Рекомендации врача помогут улучшить качество жизни, способность справляться с повседневными делами:

  • Принимать пищу лучше часто и небольшими порциями. Пережевывать ее нужно медленно. Избегайте продуктов, которые нужно долго жевать.
  • Пол в доме не должен быть скользким. В местах, где больной может упасть и получить травму, например, в ванной, нужно прикрепить к стенам поручни.
  • Используйте электрическую зубную щетку и другие устройства, которые помогут вам экономить силы.
  • Если у вас двоится в глазах, используйте специальный глазной пластырь — окклюдер. Его нужно периодически переклеивать на другую сторону.
  • Старайтесь выполнять дела, когда чувствуете себя хорошо.

Прогноз при миастении зависит от многих факторов. Течение болезни бывает разным.

Одни пациенты всю жизнь будут испытывать лишь легкие симптомы, другие в конечном итоге станут инвалидами и смогут передвигаться лишь в инвалидном кресле.

Прогрессирование миастении помогает замедлить рано начатое правильное лечение.
Мы найдем врача, который поможет держать вашу болезнь под контролем, звоните: +7 (495) 023-10-24.

Принципы лечения бронхолегочной инфекции у больных миастенией | #10/14 | «Лечащий врач» – профессиональное медицинское издание для врачей. Научные статьи

Миастения является классическим аутоиммунным заболеванием, в основе которого лежит аутоиммунный процесс, направленный против ацетилхолинового рецептора постсинаптической мембраны мышцы [1].

Ведущим звеном в развитии миастении является нарушение нейромышечной проводимости, что клинически выражается в развитии нарастающей мышечной слабости различной локализации.

В настоящее время достигнуты большие успехи в изучении патогенеза заболевания, в диагностике, в подходах ведения и лечения различных групп больных миастенией [2]. Однако несмотря на патогенетическую терапию не существует специфических подходов полного излечения этого заболевания.

Исход развития болезни зависит от эффективности подобранной терапии и скорости прогрессирования нарастающей мышечной слабости, которое может привести к полной невозбудимости определенных групп мышц.

Наиболее клинически значимым у больных миастенией является вовлечение в патологический процесс основной и вспомогательной дыхательной мускулатуры, что, в конечном итоге, выражается разной степенью дыхательной недостаточности [7].

Данные изменения приводят к нарушению вентиляционной функции легких, вызывая застойные явления, которые являются «благоприятными» для развития инфекционно-воспалительного процесса. В исследовании, проведенном в Госпитале Университета Джона Хопкинса с 1990–1998 г.

, было показано, что у 46% пациентов, испытывающих те или иные дыхательные нарушения на фоне миастении, развивается пневмония [3].

Важность развития инфекционного процесса связана с лечением, проводимым у больных различной формы миастениий.

Помимо основной терапии антихолинэстеразными препаратами лечение миастении направлено на подавление активности аутоиммунного процесса, что осуществляется путем подавления общего иммунного ответа организма.

В методы лечения миастении входит применение пульс-терапии глюкокортикостероидами, применение цитотоксических иммунодепрессантов (азатиоприн, циклофосфамид), тимэктомия.

Перечисленные методы лечения в связи с подавлением иммунитета создают дополнительный фон для развития бактериальных осложнений. Важно отметить, что для некоторых лекарственных препаратов, например Циклофосфана, отмечено прямое токсическое действие на легочную ткань. Таким образом, роль инфекции при миастении очевидна [4].

Актуальность проблемы развития бронхолегочных заболеваний связана и со сложностью лечения подобных осложнений у больных с миастенией. Некоторые препараты, которые применяются в стандартной практике при лечении сопутствующих заболеваний (курареподобные препараты, D-пеницилламин, интерферон-альфа, соли магния, бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и т. д.

), противопоказаны при миастении из-за их угнетающего воздействия на нейромышечную проводимость. К препаратам, которые абсолютно противопоказаны при миастении, также относятся некоторые антибиотики: аминогликозиды, макролиды, фторхинолоны.

Это накладывает определенные ограничения у данных больных на лечение инфекционных осложнений (ИО), как уже было отмечено ранее, столь часто проявляющихся со стороны дыхательной системы.

Таким образом, из-за сложности лечения ИО у больных с миастенией возникает необходимость поиска новых подходов в терапии данной группы больных. К сожалению, при подготовке материалов не было найдено англоязычной литературы, посвещенной этой проблеме.

Читайте также:  Десквамативная пневмония - лечение в Москве, запись на прием и консультацию

Целью настоящего исследования явилось изучить микробиологический пейзаж мокроты, трахеобронхиального секрета и оценить клиническую эффективность антибиотико- и иммунотерапии у больных с инфекционно-воспалительными заболеваниями на фоне миастении.

Материалы и методы исследования

Группу исследования составили 19 больных с генерализованной формой миастении (6 мужчин, 13 женщин; возраст больных составил от 22 до 81 года); из них 3 мужчин, 7 женщин — с обострением хронического трахеобронхита, 3 мужчин, 1 женщина — с остаточными признаками перенесенной госпитальной пневмонии; 2 женщины — с хроническим обструктивным бронхитом; 1 женщина — с синдромом Ламберта–Итона; 2 женщины — с бактериальной очаговой пневмонией (у одной из них — тимэктомия в анамнезе). Клинические признаки обострения инфекционного процесса были следующие: кашель со слизисто-гнойной мокротой, увеличение ее продукции, одышка, быстрая утомляемость, у некоторых больных наблюдался субфебрилитет. Перед началом лечения проводили общепринятое клинико-лабораторное исследование, изучение бактериологического состава мокроты, секрета из трахеи (или трахеостомы), исследования показателей функции внешнего дыхания (ФВД), рентгенографию или компьютерную томографию (КТ) грудной клетки.

Образцы, полученные от больных, доставляли в течение 2 часов в бактериологическую лабораторию, где проводилась микроскопия мазка для оценки качества биоматериала и посев на стандартные питательные среды.

Образцы мокроты считались приемлемыми, если число лейкоцитов было больше 25, а число эпителиальных клеток — меньше 10 в одном поле зрения. При посеве выделенных возбудителей проводили видовую идентификацию (тест-системы BBL Crystal).

Антибиотикочувствительность микроорганизмов определяли методом диффузии в агаре.

Тяжесть состояния и трудность лечения пациентов обусловлены иммунодефицитом и ятрогенией. Так, у одной пациентки имел место стеноз трахеи, развившийся вследствие длительной искусственной вентиляции легких, проводимой в связи с миастеническим кризом.

У другого пациента был рак языка, в связи с чем больному была выполнена открытая трахеостомия.

В этих случаях ситуация усугубляется: снижается иммунологическая защита, нарушается эвакуация трахеобронхиального секрета, что способствует колонизации нозокомиальными резистентными штаммами микроорганизмов и развитию гнойно-инфекционных осложнений.

И еще у одного пациента тяжесть состояния усугублялась непосредственно приемом антихолинэстеразного препарата пиридостигмин (Калимин), назначаемого при миастении. На фоне приема пиридостигмина у больного усиливалось выделение мокроты до 300 мл/сут. В связи с этим пациент был вынужден отказаться от приема препарата и самостоятельно проводить позиционный утренний дренаж.

Аускультативная картина была скудной: дыхание везикулярное, ослабленное в нижнелатеральных отделах легких, локальные влажные и рассеянные сухие хрипы, частота дыхания в покое 18–20 в мин.

При исследовании ФВД выявлены вентиляционные нарушения. Снижение ОФВ1 составило в среднем от 60% до 49%.

В качестве антибиотикотерапии все больные получали цефоперазон/сульбактам внутривенно или внутримышечно в дозе 1,0 г 2 раза в сутки.

Длительность терапии составила 7–10 дней (в зависимости от степени активности инфекционного процесса).

С целью улучшения реологических свойств мокроты всем пациентам назначали муколитики (ацетилцистеин (Флуимуцил) по 300 мг 2 р/сут) через небулайзер или per os.

В программу лечения с иммунозаместительной целью был включен человеческий внутривенный иммуноглобулин G (ВВИГ: Октагам, Биавен В. И., Октаглобин). Лечение проводилось на фоне основной базовой терапии, включающей метилпреднизолон, пиридо­стигмин и хлористый калий.

Нам представляется важным описать клинический случай в данном исследовании. Больной 74 лет имел диагноз «генерализованная миастения» с декабря 2010 г. По тяжести состояния принимал 80 и 40 мг метилпреднизолона по альтернирующей ежедневной схеме.

Обратился в августе 2012 года с жалобами на резкую слабость, быструю утомляемость, нарастающую одышку при незначительном физическом усилии. При объективном исследовании больного отмечено состояние средней тяжести, кожные покровы без видимой патологии, периферические лимфоузлы не увеличены, стопы пастозны.

При перкуссии грудной клетки определялся коробочный звук, экскурсия с обоих сторон — 3 см (1,5 + 1,5). При аускультации — дыхание в проекции сегментов S4–5, S9 справа резко ослаблено, хрипы отсутствовали, число дыхательных движений сидя 18 в мин. ЧСС — 85 в мин, АД — 130/85 мм рт. ст., температура 36,8 °C.

Пальпация живота безболезненна, абдоминальные органы не увеличены. Результаты лабораторного исследования представлены в табл. 1. На представленных снимках КТ органов грудной клетки слева в проекции сегментов S1–2 определяется полостное образование неправильной формы с неровными, несколько инфильтрированными контурами на фоне ограниченного пневмофиброза (рис. 1).

Слева в проекции сегмента S9 — крупный инфильтрат неоднородной структуры (рис. 2). Была произведена диагностическая бронхоскопия: бронхи проходимы, слизистая бледно-розового цвета, атрофична. Заключение: хронический атрофический трахеобронхит II ст.

Итак, у больного на фоне миастении развилась пневмония с деструкцией легочной ткани. Этиологический фактор выявить не представилось возможным из-за отсутствия мокроты.

Важно отметить, что на фоне длительного приема высоких доз метилпреднизолона у пациента появились признаки тромбоцитопении, проявляющиеся кожными кровоподтеками на теле, начат курс комплексной антибиотико- и иммунотерапии. Внутривенно капельно вводился цефоперазон/сульбактам в течение 10 дней.

Одновременно вводился ВВИГ, курсовая доза составила 15,0 г.

Проведенная терапия с включением ВВИГ позволила добиться более быстрой ремиссии инфекционно-воспалительного процесса, подтвержденной клинико-лабораторными данными и результатами повторных КТ исследований легких, где отмечена положительная динамика патологического процесса (табл. 1): повышение уровня тромбоцитов — до 131 × 109/л, снижение лейкоцитоза до 15,0 × 109/л, снижение уровня С-реактивного белка — до 5,0 мг/л.

Пациент консультирован эндокринологом: отмечаются жалобы на боли в спине при ходьбе и физических нагрузках, снижение роста на 4 см за 3 года, чувство усталости в спине сидя; при осмотре определяется грудной кифоз, результаты лабораторного обследования представлены в табл. 2.

По рентгенографии позвоночника в боковой проекции выявлены компрессионные переломы 1-го, 2-го поясничных позвонков. Двуэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия: минеральная плотность костной ткани по Т-критерию в поясничном отделе позвоночника — 3,0 SD, минеральная плотность костной ткани по Т-критерию в шейке бедра — 2,0 SD.

Диагноз: лекарственный (глюкокортикоидный) остеопороз с компрессионными переломами тел позвонков.

Рекомендовано: рациональное питание с увеличением употребления продуктов, богатых кальцием и витамином D, поддержание адекватной физической активности и выполнение упражнений с нагрузкой, соответствующей состоянию здоровья; альфакальцидол (Альфа Д3-Тева) 0,75 мкг ежедневно, ибандроновая кислота (Бонвива) 3,0 мл болюсно 1 раз в 3 месяца.

Результаты и обсуждение

Было изучено 24 образца мокроты и бронхиального секрета, выделенных у больных с бронхолегочными заболеваниями. Основными клинически значимыми микроорганизмами были: S. pneumoniae (33,4%), S. aureus (20,8%), S. pyogenes (12,5%) (рис. 3).

Среди неферментирующих грамотрицательных бактерий были штаммы P. aeruginosa (12,5%). В четырех образцах биоматериала наблюдался рост микробной ассоциации: P. aeruginosa и грибы Candida albicans и еще в одном образце Kl. pneumoniae + S. pneumoniae.

Большой интерес представляет изучение чувствительности выделенных возбудителей к цефперазону/сульбактаму. Отмечено, что все штаммы микроорганизмов вошли в антимикробный спектр действия цефоперазона/сульбактама; и лишь в одном образце (P.

aeruginosa + Candida albicans) антибиотик проявил слабую активность к выделенному патогену.

Итак, клиническое исследование мокроты у больных с обострением хронического бронхита и пневмонии на фоне миастении позволило выявить неоднородность микробиологического пейзажа. Лидирующими возбудителями были грамположительные патогены, такие как S. pneumoniae, S. aureus, S.

pyogenes (что составило 66,7%). Цефоперазон/сульбактам проявил высокую активность к этим штаммам микроорганизмов. Одновременно наблюдался рост грам­отрицательных патогенов P. aeruginosa и Kl.

pneumoniae (по 12,5% соответственно), которые были чувствительны к цефоперазону/сульбактаму. Некоторые грамотрицательные микроорганизмы представляли ассоциации P. aeruginosa с грибами рода Candida (4,2%), Kl. pneumoniae с S.

pneumoniae (16,7%); в таких случаях назначалась фунгицидная терапия флуконазолом (Дифлюкан), что значительно улучшило течение болезни.

Инфекционный процесс респираторного тракта у данной группы больных протекал торпидно, несмотря на адекватную антимикробную терапию. Известно, что при миастении имеет место общая депрессия иммунной системы вследствие угнетения как специфических, так и неспецифических факторов защиты, что требует коррекции иммунных «поломок».

Читайте также:  Гигиенические средства по уходу за лежачими больными в домашних условиях

Важно отметить основные свойства использованного антибиотика. Цефоперазон/сульбактам проявил активность как к грамположительным, так и к грамотрицательным микроорганизмам, в том числе к P. aeruginosa.

Кроме того, антибиотик стабилен к действию бета-лактамаз, благодаря необратимому ингибитору — сульбактаму, синергично повышающему эффективность применяемого антибиотика (до 4 раз снижается минимальная подавляющая концентрация цефоперазона в отношении чувствительных к нему штаммов микроорганизмов).

Большое значение имеет хорошая переносимость больными препарата, т. е. антибиотик не влияет на нервно-мышечное проведение.

Итак, кроме дезинтоксикационной, антибактериальной и других видов терапии, в настоящее время широко используются ВВИГ при различной локализации инфекционно-воспалительного процесса [5–8]. ВВИГ (Октагам, Биавен В. И., Пентаглобин и др.

) содержат репертуар антител, способных инактивировать широкий спектр антигенов.

Иммуноглобулины являются фактором приобретенного иммунитета, осуществляющего опсонизацию инфекционных очагов, способствуют быстрой элиминации бактериального агента и его метаболитов, активируя целый каскад иммунных реакций.

Заключение

Многолетний опыт позволяет использовать ВВИГ в комплексной терапии бактериальной инфекции респираторного тракта. Значимо улучшается течение болезни, ускоряются сроки излечения больных, а главное — снижается риск колонизации резистентными штаммами микроорганизмов и, соответственно, риск повторного эпизода инфекции.

Литература

  1. Санадзе А. Г. Миастения и миастенические синдромы. 2012, с. 252.
  2. Щербакова Н. И. Патогенетические обоснования стратегии и тактики лечения миастении (Автореферат докторской диссертации). 2007, с. 3–50.
  3. Varelas P. N., Chua H. C., Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams M. A., Hanley D. F. Ventilatory care in myasthenia gravis crisis: assessing the baseline adverse event rate // Crit Care Med. 2002, Dec; 30 (12): 2663–2668.
  4. Sulkowski S., Sulkowska M. Alveolar cells in cyclophosphamide-induced lung injury. II. Pathogenesis of experimental endogenous lipid pneumonia // Histol Histopathol. 1999, Oct; 14 (4): 1145–1152.
  5. Санадзе А. Г., Соколова В. И., Щербакова Н. И., Никифорук Н. М. Эффективность применения минимальных доз иммуноглобулина в лечении тяжелой миастении, осложненной абсцедирующей пневмонией // Актуальные вопросы клинической транспортной медицины. 2001, т. 6: с. 280–286.
  6. Skeie G. O. et al. Guidelines for treatment of autoimmune neuromuscular transmission disorders // Journal of Neurology. 2010, 17: 893–902.
  7. Serrano M. C., Rabinstein A. A. Causes and outcomes of acute neuromuscular respiratory failure // Arch Neurol. Sep. 2010, Vol. 67 (№ 9): 1089–1092.
  8. Латышева Е. А., Латышева Т. В. Применение внутривенных иммуноглобулинов в интенсивной терапии // Общая реаниматология. 2012, VIII; 3: 45–49.

В. И. Соколова, кандидат медицинских наук А. Г. Санадзе, доктор медицинских наук, профессор Д. А. Сычев1, доктор медицинских наук, профессор М. Б. Бабарина, кандидат медицинских наук Д. А. Зайков

ГБОУ ДПО РМАПО МЗ РФ, Москва

Пути оптимизации диагностической и лечебной помощи больным миастенией (анализ опыта работы регионального миастенического центра)

Представлены результаты анализа более чем десятилетнего опыта работы Самарского областного миастенического центра. Под наблюдением находятся 333 пациента миастенией, создан областной регистр больных миастенией.

В статье освещаются различные аспекты работы центра по совершенствованию диагностики данной патологии и повышению эффективности лечебных мероприятий. Проводится анализ проблем, возникающих в процессе ведения больных миастенией.

Намечены пути оптимизации лечебно-диагностической помощи пациентам с данной патологией.

Ways optimization of diagnostic and curative care patients with myasthenia (the analysis of experience of the regional myastenic center)

The analysis more than ten years’ experience of Samara regional myasthenic center is carried out. Under supervision there are 333 patients with myasthenia, the regional register patients with myasthenia was created.

In article various aspects of work of the center on perfection of diagnostics of this pathology, increase of efficiency of medical actions are shined. The analysis of the problems arising in the course of conducting patients with myasthenia myasthenia is carried out.

Ways of optimization of the medical-diagnostic help to patients with the given pathology are planned.

Миастения относится к аутоиммунным синаптическим болезням. При этом заболевании нарушается нервно-мышечная передача вследствие выработки аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам. У пациентов развиваются хроническая мышечная слабость и патологическая утомляемость [4, 5]. В недалеком прошлом миастения считалась редкой патологией.

В последние годы во всем мире отмечен рост числа больных миастенией, что связано с общим нарастанием количества аутоиммунной патологии, увеличением длительности жизни больных миастенией и повышением квалификации врачей-неврологов, что ведет к улучшению диагностики этого заболевания [4, 7].

Удельный вес миастении среди нервно-мышечной патологии составляет 60% [4]. Распространенность миастении, по данным различных авторов, колеблется от 3 до 15 случаев на 100 тысяч населения [4, 7, 11].

Колебания распространенности этой болезни в различных регионах мира определяются в большей степени качеством диагностики заболевания, чем истинными эпидемиологическими различиями.

Заболевание поражает лиц всех возрастных групп, часто встречается в молодом возрасте, имеет прогрессирующий характер, неуклонно приводит к нарушению трудоспособности, снижению общего качества жизни больных, что обусловливает медицинскую и социальную значимость проблемы.

За последние 20-30 лет произошло коренное изменение подходов к лечению и прогнозу миастении, основанное на понимании патогенетических механизмов данной патологии [2, 3, 11].

Реализация комплексного мультидисциплинарного подхода в лечении больных миастенией позволяет существенно снизить летальность, продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество, тогда как в 60-х годах двадцатого века средняя длительность жизни больных миастенией составляла 4-7 лет [6, 9, 10, 12].Важным этапом повышения эффективности диагностики и лечения миастении явилось создание специализированных миастенических центров в регионах. В 1999 году в Самарской области на базе Областной клинической больницы и кафедры неврологии и нейрохирургии Государственного медицинского университета был создан центр диагностики и лечения миастении.

  • Целью настоящего исследования является анализ опыта работы Самарского миастенического центра по оптимизации лечебно-диагностической помощи больным миастенией.
  • Работа центра позволила реализовать ряд задач:
  • — улучшение диагностики миастении в регионе;
  • — внедрение наиболее эффективных методов лечения;
  • — регулярное наблюдение за больными и коррекция проводимой терапии;
  • — внедрение хирургического лечения миастении путем тимэктомии и тимомтимэктомии, в том числе и видеоторакоскопическим методом;
  • — подготовка женщин, больных миастенией, к беременности и родам, совместное наблюдение беременных с акушером-гинекологом;
  • — решение вопросов терапии сопутствующей патологии, что особенно актуально у пожилых пациентов;
  • — совместная работа с комиссиями медико-социальной экспертизы в решении экспертных вопросов;
  • — работа в сфере последипломной подготовки врачей, направленная на улучшение знания врачами всех специальностей особенностей данной патологии;
  • — научно-методическая и исследовательская работа.

Материалы и методы. За время работы центра через систему последипломной подготовки неврологов в Самарской области был внедрен алгоритм диагностики и наблюдения за больными с миастенией, позволивший всех пациентов, как вновь выявляемых, так и ранее наблюдаемых неврологами, поставить на учет в областном миастеническом центре.

В 2009 году был создан регистр больных миастенией Самарской области, в настоящее время включающий сведения о 372 пациентах. База данных была переведена в электронный формат (авторское свидетельство № 2009620176 от 13.04.2009).

Специалист центра вместе с опытным программистом разработали емкую и удобную для пользователя форму хранения разнообразной социальной и медицинской информации о каждом пациенте, страдающем миастенией.

Данный электронный регистр позволяет быстро вносить, изменять и обрабатывать информацию, а также осуществлять длительное наблюдение за большой группой больных. На июль 2011 года на активном учете в центре состояло 333 человека. Анализ данных проводился на базе данного регистра.

Результаты и обсуждение. Распространенность миастении в Самарской области на начало 2011 года составило 9,7 случаев на 100 000 населения. Среди больных преобладали женщины (71%).

Средний возраст начала болезни составил 40,6+19,6 года; для женщин — 38,1+19,1, для мужчин — 46,6+19,5.

Различия среднего возраста начала болезни для мужчин и женщин оказались статистически достоверны (р

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector