Очаговая склеродермия: причины, симптомы у взрослых, диагностика и лечение в Москве

Склеродермия относится к системным аутоиммунным заболеваниям с высоким уровнем рисков. В данном случае речь идет о болезни соединительной ткани.

Маленькие сосуды, капилляры поражаются собственными иммунными клетками организма, в результате чего обменные процессы в тканях значительно ухудшаются. Кожа, а также подкожная клетчатка сильно уплотняются, как бы становятся однородными, похожими на сплошную рубцовую ткань.

Заболевание прогрессирует, захватывает суставы, внутренние органы и в результате может привести к смерти пациента.

Чаще всего склеродермией заболевают женщины, а с возрастом риски такой патологии повышаются.

Классификации заболевания по нескольким признакам

Если говорить о клинической форме, то классификация склеродермии включает такие варианты:

• диффузный. Быстро развивается и в течение полугода обнаруживает себя массой симптомов. Поражает лицо, голову, туловище, конечности;
• лимитированный. В основном поражает лицо, кисти рук и стопы, развивается гораздо медленнее;
• перекрестный. Сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями, например, красной волчанкой или ревматоидным артритом;
• висцеральный (без склеродермы). То есть кожные покровы при таком типе болезни не уплотняются, зато проявляется синдром Рейно (побеление, онемение, посинение пальцев рук или ног). Основной удар приходится на внутренние органы – ЖКТ, легкие, почки;
• индуцированный. Может сочетаться с сосудистыми поражениями, обычно обусловлен факторами внешней среды, например, воздействием холода или химикатов;
• ювенильный. Этот тип характерен для раннего возраста, до 16 лет. Как правило, внутренние органы он затрагивает меньше, но может обуславливать аномалии развития конечностей и другие серьезные проблемы.

А еще склеродермия бывает быстро прогрессирующей (острой), умеренно прогрессирующей (подострой) и медленно прогрессирующей (хронической).

Прогнозы

Наиболее благоприятные прогнозы наблюдаются при хронической форме заболевания. В этом случае выживаемость в течение 15 лет составляет до 80%. Острая форма наиболее опасная, прогноз неблагоприятный: в течение пяти лет выживают только 4% пациентов, а в течение 2 лет – не более 20%.

Симптомы

Поскольку заболевание бывает разных видов и имеет массу особенностей, с симптомами тоже нет никакой однозначной картины. По этой причине принято выделять общие тенденции, а уже дальше, в нюансах, врачи разбираются в процессе диагностики.

Итак, общими признаками склеродермии являются:

• изменения кожных покровов, которые характеризуются либо синдромом Рейно, либо его наличием и уплотнением отдельных участков по типу рубцовой ткани. Причем размеры этих уплотнений могут быть довольно внушительными. Если склеродермия развивается на лице, она может давать так называемый эффект маски – когда мимика затруднена, а кожа выглядит неживой, кукольной;
• сосудистые нарушения. Синдром Рейно тоже сюда относится, но поскольку он дает и визуальный эффект (белые, красные или уже синеватые пальцы), мы включили его и в пункт, связанный с кожными изменениями;
• нарушения опорно-двигательного аппарата из-за поражения соединительной ткани.
• самые разные изменения внутренних органов – от малозаметных до фатальных.

Очевидно, что не все эти симптомы склеродермии люди могут сами увидеть и вовремя обнаружить. Если визуально болезнь протекает без особых изменений, то тут подскажет об опасности состояние больного. Слабость, быстрая утомляемость, температура до 38 градусов – это тоже признаки, свидетельствующие о том, что пора отправиться к врачу и пройти диагностику.

Поскольку патогенез склеродермии часто предполагает вовлечение в процесс слизистых тканей, есть признаки, которые характерны конкретно для этих участков. Например, у пациентов развиваются ринит, стоматит и другие подобные проблемы.

Что касается костей и суставов, то человек может наблюдать скованность движений, невозможность быстро согнуть и разогнуть конечность, а также отечность.

Доходит до того, что в некоторых областях кости небольшого размера могут даже рассасываться, вызывая искривления и другие неприятные последствия.

Из-за нарушений суставной подвижности некоторые мышцы могут атрофироваться или значительно ослабевать.

У вас появились симптомы склеродермии? Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Признаки, связанные с внутренними органами

Поскольку заболевание захватывает соединительную ткань и сильно влияет на внутренние органы, у пациентов может быть весь спектр проблем с ЖКТ, сердцем, почками и другими системами. Они проявляются любыми признаками соответствующих болезней.

Очень часто (в 70% случаев) поражаются легкие – именно болезни легких нередко становятся причиной смерти больного.

В данном случае склеродермия может вызывать пневмонии, абсцессы и даже рак легких, который у людей с таким заболеванием встречается в 3-5 раз чаще, чем у других представителей тех же возрастных групп.

Важно понимать, что четкого списка симптомов в данном случае нет – иначе он был бы огромным. Заболевание тем и опасно, что затрагивает практически весь организм и может проявить себя как угодно.

Диагностика

• анализы крови, в том числе и биохимический;
• рентген стоп и кистей, КТ, МРТ, а также УЗИ других органов;
• функциональные пробы. Это и тесты на определение переносимости физической нагрузки, и тесты на нарушение дыхательной функции;
• исследование небольших образцов кожи под микроскопом.

Комплексный подход и тщательный визуальный осмотр пациента помогают поставить диагноз максимально точно.

Лечение

Эта аутоиммунная патология пока не устраняется – такого лекарства на данный момент не существует. Все действия сводятся к тому, чтобы стабилизировать состояние больного и продлить ему жизнь. Лечение склеродермии с такой целью включает:

• прием разных медикаментов: антифиброзные, противовоспалительные средства, ферменты и т.д.;
• хирургическое вмешательство. Оно необходимо для восстановления подвижности конечностей, для устранения синдрома Рейно, а также для коррекции косметических недостатков (в основном на лице);
• физиотерапию. Сюда относят лазерное облучение крови (низкоинтенсивное), а также сеансы ПУВА-терапии;
• коррекцию питания. Диета при склеродермии предполагает выбор в пользу здоровой пищи, максимально богатой витаминами, микроэлементами.

Пациентам, страдающим такой патологией, рекомендуется и отказ от вредных привычек, движение в сторону здорового образа жизни.

Вопросы-ответы

Можно ли вылечить склеродермию полностью?

К сожалению, сейчас это невозможно, такого лекарства пока не существует. Это хронический патологический процесс, который рано или поздно ведет к серьезным негативным последствиям.

Сколько живут с таким диагнозом?

Продолжительность жизни сильно зависит от формы болезни. При хронической, то есть вялотекущей форме и соблюдении всех клинических рекомендаций при склеродермии, большая часть пациентов может прожить 15 и более лет. Если формы более острые, продолжительность жизни, как правило, снижается до 2-5 лет.

В каком возрасте и кто чаще всего более склеродермией?

Чаще всего диагноз ставится женщинам в возрасте от 20 до 40 лет, но и другие возрастные рамки тоже захватываются, в том числе страдают заболеванием и мужчины, они от него тоже не застрахованы.

Существует ли специфическая профилактика при склеродермии?

Как и в случае с другими аутоиммунными заболеваниями, специфической профилактики склеродермии не существует. Но врачи говорят о том, что здоровый образ жизни, внимание к своему самочувствию и отсутствие сильных стрессов могут снизить риски заболевания.

Нет. Это заболевание вызывается особенностями работы иммунитета самого пациента. Оно не может передаваться при прикосновениях, половых контактах, через воздух и т.д. Для окружающих пациент с такой патологией безопасен.

Лечение склеродермии

В процессе развития склеродермии происходит образование рубцовой ткани. Заболеваемость одинакова во всех возрастных группах независимо от половой принадлежности. 

• Системная склеродермия – поражает много органов и тканей человека.
• Ограниченная склеродермия – отражается, обычно, на коже, подкожной клетчатке, иногда более глубоких тканях (фасций, мышц, костях). Другие части организма при этом не затрагиваются.
• Бляшечная склеродермия – образуется небольшое количество пятен. Обычно пятна появляются именно там, где была повреждена кожа.
• Линейная склеродермия – появляется на коже конечностей и на лице в области лба. Заболевание может поражать только одну половину тела.
• Генерализованная склеродермия – поражает достаточно большие площади тела. Зачастую встречается у детей.
• Поверхностная склеродермия – располагается чаще всего на спине и нижних конечностях.
• Болезнь белых пятен – появляется на шее, плечах, верхней части грудной клетки, половых органах, в полости рта.
• Кальциноз – поражает внутренние органы: ЖКТ, сердце, легкие, почки, при этом, иногда эти расстройства могут наблюдаться и без поражения кожи, которые появляются чуть позже.

Причины склеродермии

На сегодняшний день причины склеродермии изучены недостаточно. Спровоцировать болезнь могут эндокринные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов, частые переохлаждения, поражения головного мозга, генетическая предрасположенность, облучение или радиотерапия.

Диагностика склеродермии

• Общий осмотр
• Клинический анализ крови
• Иммунограмма
• Исследования отдельных систем и органов: УЗИ, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография
• В тяжелых случаях показана биопсия суставов и кожного покрова

Лечение направлено на остановку прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни пациента. Лечение проводится с применением противовоспалительных и общеукрепляющих препаратов. Возможно применение плазмафереза. Обязательно применяются средства для ограничения образования соединительной ткани, препараты ферментов, расщепляющие уже образованную соединительную ткань.

Больным рекомендуется защищать кожу от холода, питаться сбалансированной пищей, отказаться от курения, кофе и алкоголя, избегать переедания и переутомления, стрессов, вибраций.

Специалисты нашей клиники имеют опыт лечения склеродермии на ранних и более запущенных стадиях развития. В своей работе они применяют передовые методики лечения, которые помогают замедлить прогрессирование заболевания и улучшить состояние здоровья пациента.  

Запись на прием к врачу травматологу-ортопеду

Обязательно пройдите консультацию квалифицированного специалиста в области ортопедических заболеваний в клинике «Семейная».

Чтобы уточнить цены на прием врача травматолога-ортопеда или другие вопросы пройдите по ссылке ниже Метки Ортопед Ревматолог

Системная склеродермия – ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

Термин «склеродермия» означает «плотная кожа». Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.

При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться подкожные ткани и кости. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии – бляшечную (морфея) и линейную.

В первом случае поражение кожи имеет вид уплотнений округлой формы («Бляшки»), с лиловым ободком по периферии в дебюте болезни. Эти очаги, единичные или множественные, могут появляться как на туловище, так и на лице и конечностях.

При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения имеют вид полос уплотнения кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, и локализуются, главным образом, на конечностях и лице.

Эта форма очаговой склеродермии в случае развития в детском и подростковом возрасте, может приводить к ограничению движений (мышечные и суставные контрактуры) и нарушениям развития пораженных участков. Внутренние органы при очаговой склеродермии не страдают.

Системная склеродермия (ССД) – форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек).

В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи. Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но пик заболеваемости наблюдается в возрасте 30-50 лет. Женщины заболевают в 3-5 раза чаще, чем мужчины.

ССД подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.

Причина развития (этиология) ССД остается неизвестной. В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками.

Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы.

Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей.

Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей.

Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой.

При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.

Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечение как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.

Симптомы болезни

• Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания.
• Феномен Рейно – спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД.
• Признаками феномена Рейно при системной склеродермии являются следующие:

• побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении;
• покалывание, онемение или болевые ощущения в пальцах кистей во время эпизодов вазоспазма;
• появление язвочек или трещин кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтей.

1. Отечность пальцев кистей: вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак;
2. Уплотнение и утолщение кожи, особенно на пальцах кистей и лице;
3. Ограничение движений в пальцах кистей;
4. Изменения окраски кожи, которая становится более темной или, наоборот, появляются участки просветления (депигментации);
5. Появление кальцинатов (подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов, которые могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы);
6. Появление телеангиэктазий «сосудистые звездочки» являются следствием расширения мелких сосудов кожи и видны в виде маленьких, диаметром несколько миллиметров, округлых пятен красного цвета, которые исчезают при надавливании;
7. Воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость.
8. Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов.
9. Поражение желудочно-кишечного тракта
10. Проявляется следующими жалобами:

• затрудненное глотание (дисфагия), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой;
• стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подъёме тяжестей;
• чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке;
• вздутие живота и запоры.

• Поражение лёгких
• Может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной – которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля.
• Поражение сердца
• При этом больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.
• Поражение почек

Наиболее серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз. Характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек.

Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость.

При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования!

Зачем нужна консультация ревматолога?

Доказано, что при рано установленном диагнозе заболевания результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях.

Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведёт осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания.

Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, необходимо проведение комплексного обследования, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования. После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии.

Можно ли вылечить склеродермию?

К сожалению, полное излечение заболевания невозможно. При очаговой склеродермии возможно добиться длительной ремиссии.

При ССД полностью подавить активность болезни труднее, однако при рано начатом лечении удается существенно замедлить скорость прогрессирования и длительно сохранять стабильность функций жизненно важных органов.

Только прочный союз пациента и врача позволит достигнуть успеха в решении этой сложной задачи.

Лечение

Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.

Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением, которое назначается в зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов необходимо решать только с лечащим врачом.

Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных (препятствующих свертыванию крови) препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер.

Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами решается в каждом случае индивидуально.

В Институте разработаны уникальные подходы к лечению ССД, в том числе с применением современных инновационных генно-инженерных биологических препаратов.

1. Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления
2. Запишитесь на приём к специалисту:

Диагностика и лечение склеродермии

Склеродермия – системное прогрессирующее поражение соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке.

Как следует из трудов Гиппократа, Галена, Авиценны, случаи склеродермии были известны еще в древности. Первое описание этого заболевания сделал Zacutus Lusitanus в 1634 году.

Склеродермия – второе по частоте, вслед за красной волчанкой, заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани.

Патогенез склеродермии сложен. Имеют место изменения иммунного статуса, большое значение имеют аутоиммунные нарушения.

У больных склеродермией организм вырабатывает антитела к собственным клеткам. Причины этого в настоящее время не выяснены. Организм начинает воспринимать определенный вид собственных клеток как чужеродные антигены и вырабатывать против них антитела, для их ликвидации. Это и называется аутоиммунным нарушением.

Предполагается роль генетических факторов, сосудистых, обменных, нейроэндокринных нарушений, а также нарушений в работе вегетативной нервной системы. Есть инфекционная гипотеза возникновения.

Распространенность заболевания составляет 32-45 случаев на 100000 населения (Довжанский С.И. 1979). Чаще это заболевание встречается у женщин (по отношению к мужчинам- 3:1), причем 75% случаев его приходится на возраст от 40 до 55 лет. Могут болеть и лица и других возрастов, начиная с рождения и завершая людьми старше 60 лет.

Склеродермию подразделяют на две основные формы – ограниченную и системную, каждая из которых имеет свои клинические разновидности.

В группу диффузных болезней соединительной ткани, по рекомендациям ВОЗ, включена только системная склеродермия, хотя большинство исследователей рассматривают эти формы как проявления единого процесса.

Классификация очаговой склеродермии (Довжанский С.И. 1979)

1. Дискоидная, или бляшечная, склеродермия:
   • поверхностная «сиреневая»
   • индуративно-атрофическая
   • глубокая узловатая
   • буллезная
   • генерализованная
2. Линейная:
   • напоминающая «удар саблей»
   • полосовидная, или лентообразная
   • зостериформная
3. Каплевидная (болезнь белых пятен, лихен склероатрофический, белый лишай Цумбуша).
4. Атрофия идиопатическая Пазини-Пьерини.

В развитии заболевания (клинической картине) различают три стадии:

Наиболее часто встречающиеся разновидности склеродермии

Характеризуется появлением на коже туловища, конечностей появлением единичных или множественных, слегка отечных округлых пятен. В стадии отека- розовато лилового оттенка. Размер пятен может увеличиваться до 20см и более. На стадии уплотнения кожа в пятнах приобретает цвет слоновой кости, не собирается в складку, чувствительность ее снижается. В стадии атрофии- кожа в очаге становится тонкой, похожей на бумагу.

Тоже, что и бляшечная форма, но с более поверхностным расположением и слабовыраженным уплотнением. Бывает чаще у женщин в возрасте от 20 до 30 лет.

Развивается обычно у детей. Проходит теже стадии, что и бляшечная склеродермия. Отличается лишь конфигурацией очага.

Обычно наблюдается у женщин на коже шеи, верхней части грудной клетки, или на коже половых органов. Характеризуется появлением мелких (до 5мм в диаметре) пятен белесого цвета иногда с сиреневым венчиком, который в последствии приобретает коричневый цвет.

• При системной склеродермии изменения кожи не имеют основного прогностического значения.
• Очаговую склеродермию следует отличать от большого количества других патологий: Витилиго, лепра (недифференцированная форма), крауроз, диффузный фасциит, прогерия взрослых (синдром Вернера), порфирия, амилоидоз первичный, хронический атрофический акродерматит, карцинома, базалиома, синдром Шульмана и других патологий.
• При выраженной клинической картине, диагностика не вызывает затруднений, благодаря характерному виду проявлений на коже.
• Для подтверждения диагноза назначается обследование:

• Гистология (в стадии отека);
• общий анализ крови (играют роль лейкоцитоз и СОЭ);
• биохимический анализ крови (С-реактивный белок, ревматоидный фактор, уровень протеинов);
• определение антинуклеарного фактора;
• антинуклеарные антитела;
• антитела к антигену склеродерма-70;
• уровень оксипролина в крови и моче (позволяет выявить нарушение обмена коллагена в организме);
• уровень гликозаминогликанов в моче;
• методы диагностики, позволяющие определить состояние внутренних органов (ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства и другие);
• консультации профильных специалистов для уточнения диагноза.

Лечение склеродермии

В Экспертной клинике Алодерм, для лечения очаговой склеродермии успешно используется метод селективной фототерапии (СФТ). СФТ является эффективным и безопасным в лечении больных ограниченной склеродермией.

Терапевтическая результативность этого метода связана с запуском самоуничтожения патологически активных клеток в тканях, восстановления клеточного иммунитета, повышения защиты организма от инфекций, нормализации работы микроциркуляторного русла.

Фототерапия является патогенетически обоснованным методом, входящим в комплекс лечения ограниченной склеродермии.

Технология Pulsed UV (ALmalasers Израиль) позволяет за короткое время обработать как маленькие, так и большие участки, не допуская попадания светового потока на здоровую кожу.

Dermalight (Германия) – установка, генерирующая максимально безопасный ультрафиолетовый свет (УФ-Б спектр 311nm), обладает высокой эффективностью при терапии большой площади высыпаний.

Не требует применения экзогенных и эндогенных фотосенсибилизаторов. Применяется как отдельно, так и в комплексе с другими методами лечения, когда требуется обработка всей поверхности кожных покровов.

Подход к терапии очаговой склеродермии всегда индивидуален и напрямую зависит от формы заболевания, стадии и распространенности патологического процесса, от наличия сопутствующей патологии и возраста пациента.

В зависимости от вышеперечисленных особенностей в терапию могут быть включены различные медикаментозные препараты:

• D-пенициламин (препятствует созреванию коллагена, ускоряет его распад);
• колхицин (улучшает питание, эластичность кожи);
• антибиотики (пенициллины, аминопенициллины – амоксициллин, ампициллин и прочие);
• сосудорасширяющие препараты, или вазодилататоры (нифедипин, никотиновая кислота, продектин, пентоксифиллин, пиаскледин и прочие);
• ферменты (лидаза, гиалуронидаза, лонгидаза и другие);
• препараты декстрана (реомакродекс и прочие);
• витамины А, Е;
• при высокой активности патологического процесса и неэффективности других препаратов – глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) и цитостатики (метотрексат, азатиоприн);
• местно – мази и гели, улучшающие микроциркуляцию (например, актовегин).

В неактивной фазе склеродермии показано санаторное лечение в условиях бальнеологических и грязевых курортов. Сероводородные и радоновые ванны, грязелечение.

Самолечение очаговой склеродермии недопустимо! Этот патологический процесс имеет свойство прогрессировать, и при самолечении может трансформироваться в системную форму болезни, при которой поражаются внутренние органы, а бороться с ней значительно тяжелее.

Каковы симптомы Morphea ?

Очаговая склеродермия (морфея) характеризуется затвердением некоторых участков кожи, в процесс могут вовлекаться ткани, расположенные под очагом поражения. Патологии иногда предшествуют видимые признаки воспаления.

Стадии склеродермии

Обычно прослеживаются три стадии развития склеродермии:

1. Пятно. Во многих случаях сначала можно увидеть воспалительное покрасневшее пятно на коже.
2. Отек. В дальнейшем появляется небольшая отечность.
3. Уплотнение. В течение нескольких недель кожа в зоне поражения затвердевает. Часто она также становится толще, а количество мелких кровеносных сосудов на этом участке уменьшается. Вокруг патологического элемента формируется ободок сиреневого цвета.
4. Атрофия. В большинстве случаев поражение ведет к истончению эпидермиса. Эпидермис теряет свой нормальный рельеф поверхности и приобретает беловатый оттенок. Появление аномально тонкого, гладкого и легкого эпидермиса на затвердевшей дерме часто сравнивают с фарфором (воском). В центре элемента появляется депигментация или, наоборот, повышенная пигментация.

Но для Morphea не всегда характерна стадийность процесса, иногда прослеживаются атипичные формы недуга.

Основные признаки ограниченной склеродермии

1. Очаговое изменение кожи в виде бляшек, каплевидных пятен или светлых полос.
2. Выпадение волос, сухость кожи, зуд. Атрофия ткани может повлиять на волосяные фолликулы, потовые железы и сальные железы в пораженной кожной области.

   На этом месте волосы исчезают, кожа становится сухой, напряженной, появляется зуд.

3. Пурпурное кольцо: пока кожа все еще воспалена в пограничной области, это обозначается кольцевым красно-фиолетовым обесцвечиванием («сиреневое кольцо»).

   Это кольцо снова исчезает, когда воспаление возвращается как часть лечения или самопроизвольно.

Различные формы ограниченной склеродермии

Общепризнанной классификации морфеа не существует. С терапевтической точки зрения ограниченная склеродермия условно делится на четыре различные формы Morphea:

1. Локализованная форма – обычно поражена верхняя часть тела

Для ограниченной формы Morphea характерно появление одного или нескольких (обычно 3-4) уплотненных участков кожи. Участки имеют круглую или овальную форму размером меньше десяти сантиметров, хорошо отграничены от здоровой кожи.

• Бляшечная форма. Наиболее распространенной формой склеродермии является округлая бляшечная форма. Бляшки обычно имеют бледный цвет (напоминают воск, по некоторым мнениям – фарфор) и кольцевое красно-фиолетовое изменение цвета («сиреневое кольцо») на периферии. Чаще всего поражается верхняя часть тела, особенно в области под грудью и в паховой складке.

Дерматологами проводится различие между типом бляшки и типом гуттаты с точки зрения количества и размера очага заболевания.

• Каплевидная форма. Тип Guttata (латинская гутта «капля» – каплевидная) характеризуется многочисленным желтовато-белым, поверхностно блестящим отвердением кожи, каждое уплотнение размером менее сантиметра. Кожа, как правило, не утолщена, напоминает по консистенции зубной налет. Иногда очаги поражения окружены «сиреневым кольцом». Каплевидная форма в основном встречается на верхней части тела. Элементы склеродермии безболезненны, но могут вызывать зуд.
• Келоидподобная форма. Иногда патологический элемент представляет узелок телесного цвета, который напоминает рубец. Узелки могут быть множественными или единичными. Иногда узелки становятся гиперпигментированными

Примерно каждый второй пациент с локализованной формой выздоравливает спонтанно в среднем через четыре года.

1. Линейная форма – обычно поражается конечности и голова

• Для этой формы морфеа характерны изменения в форме обесцвеченных полос, особенно на руках и ногах, ширина которых составляет всего несколько сантиметров, но может достигать длины до одного метра. Как правило, они проходят вдоль конечностей по ходу сосудов в продольном направлении. Наиболее распространена линейная форма у детей. Если уплотнение сильно выражено, это может ограничить подвижность нижележащих суставов (дерматогенная контрактура). Кроме того, это может повлиять на рост пораженных конечностей в детском возрасте, привести к потере тканей соседних мышц.
• Особой разновидностью линейной формы является «склеродермия en coup de saber» (перевод с французского «удар сабли»). На лбу видны фарфоровые яркие твердые тяжи. Склеродермия по типу «удар саблей» распространяется параллельно средней линии в волосистой части головы и спонтанно образуется только в нескольких случаях. В дальнейшем происходит западение полосы. Пораженные волосы безвозвратно теряются (рубцевание алопеции). Лобнотеменное поражение (en coup de sabre) может быть без или с гемиатрофией лица и в этом случае может вызвать проблемы с глазами и сформировать неправильный прикус.

1. Распространенная форма – часто поражает верхнюю часть тела

Распространенная форма Morphea по определению затрагивает, по крайней мере, три анатомических области. Чаще всего поражаются верхняя часть тела, бедра и поясничная или копчиковая область. Уплотнение кожи обычно происходит симметрично и может затрагивать большие площади, когда очаги сливаются друг с другом.

Очень редким вариантом диссеминированной распространенной склеродермии является так называемая «пансклеротическая морфеа» (переводится как «морфея с затвердеванием всей кожи, ведущей к инвалидности»).

Это характеризуется особенно масштабным поражением кожи, которое бывает столь выраженным, что ограничивает подвижность. Лишь в очень редких случаях кожные изменения «пансклеротической морфеа» повторяются спонтанно.

Это наиболее агрессивная форма, которая требует быстрого и активного лечения.

1. Смешанная форма склеродермии

Изредка у больных наблюдается сочетание нескольких форм патологии. В этом случае пациенты жалуются на болезненность в разных областях тела, дискомфорт из-за ощущения натянутости кожи, зуд, ограничение подвижности суставов, уплотнение участков кожи.

Осложнения морфеа

Иногда морфея может привести к осложнениям:

• косметическая деформация;
• выпадение волос;
• проблемы с глазами и прикусом у детей;
• ограниченной подвижности вследствие контрактуры суставов и уплотнением мышц

Как правило, опытный специалист может поставить диагноз при визуальном осмотре. Но для уточнения диагноза врач может назначить определенные методы обследования.

Что такое склеродермия? Почему возникает это заболевание? Кто болеет?

Склеродермия — довольно редкая болезнь (а если быть точнее — группа заболеваний), которая относится к системным заболеваниям соединительной ткани. В основном болеют люди в возрасте от 30 до 50 лет, женщины — чаще, чем мужчины. Вылечить склеродермию невозможно, но существуют методы лечения, которые помогают улучшить состояние больного и качество его жизни.

Соединительная ткань в организме человека образует каркас для кожи, внутренних органов, входит в состав сосудистой стенки. При склеродермии повышается выработка одного из основных компонентов соединительной ткани — белка-коллагена. Он накапливается в тканях, что приводит к уплотнению кожи, внутренних органов, сосудистым расстройствам.

Почему возникает склеродермия?

Ученые в настоящее время пока еще не могут точно ответить на этот вопрос. Считается, что играют роль нарушения работы иммунитета, наследственная предрасположенность, вирусные инфекции, контакт с некоторыми веществами (пестицидами, смолами, растворителями).

К возникновению первых симптомов болезни или очередного обострения зачастую приводят травмы, переохлаждения, расстройства со стороны нервной и эндокринной системы, действие вибрации (у людей, которые работают на производстве).

Разновидности склеродермии

Выделяют две формы заболевания:

• При очаговой склеродермии страдает только кожа, иногда — мышцы, кости и суставы.
• Системная склеродермия — более тяжелая форма. Обычно первые симптомы возникают на коже, затем вовлекаются другие органы. Но встречаются и атипичные формы, при которых внутренние органы страдают в первую очередь.

Сообщение отправлено!

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Симптомы склеродермии

Нет практически ни одного органа, который не мог бы пострадать при системной склеродермии.

Поражение кожи начинается с отеков на лице и руках, постепенно эти участки кожи уплотняются и приобретают цвет воска.

Появляются обесцвеченные пятна, лишенные пигмента, участки, на которых усилен сосудистый рисунок. Рот уменьшается в размерах, потому что уплотненная кожа стягивает его, как кисет.

Лицо становится маскообразным, пальцы рук напоминают муляж. Постепенно процесс распространяется на другие участки кожи.

Для склеродермии характерен синдром Рейно — побеление и онемение кожи лица, губ, кистей, стоп в результате спазма сосудов. Обычно это происходит после переохлаждения, эмоциональных потрясений.

Поражение суставов кистей приводит к укорочению пальцев, истончению их кончиков. Ногти деформированы, а пальцы постоянно согнуты таким образом, что кисть напоминает «птичью лапу».

Миозит (воспаление в мышцах) при системной склеродермии проявляется в виде мышечной слабости, нарушения движений. Мышцы атрофируются — уменьшаются в размерах, в них появляются болезненные уплотнения.

Расстройства со стороны пищеварительной системы проявляются в виде изжоги, кислой отрыжки, или упорных запоров. Развивается эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода), дуоденит (воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки).

Также системная склеродермия может приводить к нарушению работы сердца, легких, почек. Если не лечиться, со временем эти расстройства могут стать опасны для жизни.

Современные методы диагностики

Симптомы системной склеродермии многолики, бывают выражены в разной степени, поэтому диагностировать заболевание зачастую очень сложно. Врач-ревматолог должен внимательно осмотреть пациента и оценить симптомы, назначить полноценное обследование.

Всем пациентам назначают общий анализ мочи и крови. Оценить состояние различных органов помогают дыхательные тесты, ЭКГ, ЭХО-кардиография, КТ и МРТ.

В диагностике системной склеродермии сильно помогают специальные иммунологические анализы крови, которые позволяют обнаружить ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, LE-клетки, оценить уровни антител.

При необходимости врач назначит биопсию кожи, мышц или других органов.

Записаться на прием к врачу

Сообщение отправлено!

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Лечение системной склеродермии

Вылечить системную склеродермию невозможно. Но существуют препараты, которые помогают улучшить состояние и держать симптомы под контролем:

• Иммуносупрессоры — лекарства, которые подавляют аутоиммунные процессы. К этой группе относятся кортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников), цитостатики.
• Сосудорасширяющие препараты помогают улучшить кровоток в пораженных сосудах.
• При поражении пищеварительной системы врач назначит препараты, снижающие кислотность желудочного сока.
• При синдроме Рейно для защиты кожи от инфекций применяют мази с антибиотиками.

Когда обострение стихает, врач назначает курс массажа, лечебной физкультуры. Проводится реабилитационное лечение, которое помогает уменьшить боли, улучшить движения в пораженных мышцах, восстановить работоспособность и способность справляться с повседневными делами.

В тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Если на пальцах в результате тяжелого синдрома Рейно появились язвы и развилась гангрена, проводят ампутацию. При тяжелой легочной гипертензии (повышении давления в легочных сосудах) может встать вопрос о трансплантации легких.

Своевременно начатое лечение помогает сохранить работоспособность и способность заниматься повседневными делами, улучшить качество жизни, избежать опасных осложнений. Запишитесь на консультацию к врачу-специалисту в центре ревматологии Международной клиникой Медика24 по телефону: +7 (495) 230-00-01

Материал подготовлен врачом-онкологом Международной клиникой Медика24 Насилевским Павлом Александровичем.