Рак педжета – причины, симптомы, лечение рака соска молочной железы

Что такое рак соска? Болезнь Пеждета или рак соска – относительно редкое новообразование груди злокачественного характера, которое чаще диагностируется у женщин, редко неоплазии этого вида формируются у мужчин.

На долю рака Пеждета приходится от одного до пяти процентов из всей популяции канцерогенных опухолей груди.

Лечение всегда хирургическое. Основным методом является радикальное удаление, подкрепляемое радио- и химиотерапией.

Патология хорошо изучена, и успешно лечится. Успех во многом зависит от начала лечения – чем раньше оно будет начато, тем выше продолжительность жизни.

Женщинам лечение рака груди можно пройти в Центре реконструктивной и восстановительной медицины ОНМедУ или в клинике Виртус у ведущего специалиста в области маммологии, онкологии и хирургии груди, кандидата медицинских наук, Бондаря Александра Вадимовича. Прогноз лечения всегда индивидуален.

Кто наиболее поврежден заболеванию?

Рак соска молочной железы в большинстве случаев диагностируется у женщин, старше пятидесяти лет. Однако нельзя исключать формирование патогенеза в более раннем или достаточно преклонном возрасте.

Средний возраст пациенток с этим видом рака – 62–65 лет. У большинства больных такие дисплазии являются вторичным образованием, т. е. формируются при наличии канцерогенного процесса в груди.

Можно говорить, что это внешнее проявление злокачественности уже прорастающего в кожные покровы рака.

Обратите внимание. Злокачественная опухоль соска считается женским заболеванием, однако рак груди может встречаться и у мужчин. Он составляет лишь пять процент случаев из числа всех злокачественных новообразований у мужчин.

Записаться на приём

Почему возникает патология?

На данный момент не удалось до конца понять почему образуется рак груди. Названы факторы риска и теории его происхождения. Маммолог Бондарь А. В. дает пояснения на данный счет:

1. Подавляющая часть специалистов считает, что начало болезни Педжета дает канцерогенез в молочной железы (эпидермотропная теория). По млечным протокам раковые клетки распространяются, что приводит к поражению соска и его ареола. Поэтому в 97% случаев при наличии образования на соске уже есть первичная опухоль в груди.

2. Менее распространена трансформирующая теория. В этом случае рак ареолы соска или самого соска формируется как самостоятельное образование в результате малигнизации клеток (перерождения). Приверженцы данной гипотезы ссылаются на 3-5% больных, у которых при развитии онкологии соска, другие неоплазии в молочной железе отсутствуют.

Рак молочной железы могут спровоцировать ниже обозначенные обстоятельства:

• возраст – по мере взросления человека, увеличиваются риски клеточных мутаций;
• генетическая предрасположенность – если в семейном анамнезе были подобные случаи, то вероятность формирования злокачественных образований на соске возрастает;
• увеличение плотности грудных тканей, что можно выявить при помощи маммографии;
• наличие рака в груди на данный момент или в анамнезе;
• ожирение;
• вредные привычки, особенно злоупотребление алкоголем;
• нарушение гормонального статуса в результате эндокринных патологий, а также длительный или бесконтрольный прием гормональных препаратов, включая гормональную контрацепцию;
• травмы груди;
• ионизирующее облучение или длительное воздействие вредных веществ, включая неблагоприятную экологическую обстановку;
• наличие провоцирующих заболеваний, например, пузырчатка, склеродермия, любой вид рака репродуктивной системы.

Услуги маммолога:

Лечение внутрипротоковой папиломы

Классификация рака Педжета

В зависимости от клинических проявлений выделяют следующие разновидности рака Педжета:

• язвенная форма – характеризуется формированием небольших, но глубоких язв, без надлежащей терапии они увеличиваются в размере;
• опухолевая форма – в этом случае в молочной железе формируются упругие узлы.
• острая экзематоидная форма – в области ареола, соска и его ареола возникают мелкозернистые высыпания, могут формироваться мокрые изъявления;
• хроническая экзематоидная форма – в зоне поражения образуются корочки, под которыми находится мокрая кожа;
• псориатическая форма – пупырышки нежного розового окраса, покрыты шелушащимися чешуйками;

Стадии заболевания раком Педжета

• 0 (нулевая) – неоплазия малого размера, локализована в пределах очага;
• 1 ст. – величина опухоли до 2 см, нет пораженных лимфоузлов, метастатический процесс отсутствует;
• 2 ст. – величина неоплазии 2–5 см, возможно поражение региональных лимфоузлов, которые подвижны (не срастаются с тканями);
• 3 ст. имеет несколько подстадий: 3А – рак до 5 см, метастазы в лимфоузлы, которые неподвижны, 3В – болезнь усугубляется, рак проникает в эпидермальные слои кожи и стенки грудной клетки;
• 4 ст. – терминальная, опухоль больших размеров, метастазы во многих лимфатических узлах, есть отдаленные метастазы, лечение крайне затруднительно, прогноз негативный.

Симптомы рака соска

Женщины должны каждый месяц проводить самодиагностику груди, а после 40 лет обязательна ежегодная консультация маммолога. Онкохирург Бондарь А.В. подчеркивает, что почти у половины пациенток, которые попадают к нему на прием, плотные новообразования пальпируются отчетливо. В 65-85% случаев это говорит о том, что рак носит инвазивный характер, т. е. характеризуется агрессивным ростом.

Первые клинические проявления становятся заметны по состоянию соска и его ареола. Характерными признаками являются:

• зуд, жжение, боль или любой другой вид дискомфорта;
• покраснение;
• наличие высыпаний, шелушений;
• деформация соска;
• появление выделений любого характера;
• появление корочки или мокрой экземы;
• ткани соска становятся легко травмируемыми.

Важно. Врач Бондарь А.В. подчеркивает важность обращения к маммологу при появлении любых ненормальных проявлений на соске, ареоле или в груди. Нередко первые признаки больные трактуют неправильно, принимая их за различные признаки дерматитов. Это приводит к потере драгоценного времени, усугублению болезни и утяжелению лечения.

Записаться на приём

Кроме этого, важно назвать и общие признаки рака груди, при которых потребуется срочная запись к маммологу с целью консультаций:

• уплотнения;
• асимметрия груди;
• кожа приобретает вид, схожий на лимонную корку;
• воспаление близкорасположенных к груди лимфатических узлов, например, под подмышками.

Записаться на прием маммолога в Одессе вы можете, оставив заявку на нашем сайте или позвонив по указанным телефонам.

Методы диагностики болезни Педжета

Диагностика опухоли соска предполагает проведение таких исследований:

1. Прием у маммолога. Доктор Бондарь А.В. проводит устную беседу, из которой выясняет жалобы и характер клинических проявлений, проводит физикальный осмотр пациентки, включающий пальпацию груди. Зависимо от клинической картины может быть назначен ряд лабораторных исследований.
2. При наличии выделений из соска они подлежат лабораторной диагностике.
3. УЗИ груди позволяет осмотреть млечные протоки и увидеть то, чего может быть не видно на рентгеновском снимке.
4. Маммография – рентген груди, показывает наличие уплотнений, их расположение и размер.
5. Томография ( МРТ) – высокоточные современные методы диагностики.
6. Биопсия образца патологической ткани. Отобранный образец подвергается цитогистологическому анализу. Позволяет точно определить рак, его вид и особенности клеточного строения и тканевой организации.

Лечение рака ареолы

Сегодня считают, что при отсутствии узловых образований внутри груди (что подтверждено диагностикой) и пораженных лимфоузлов, можно удалять только сосок и ареолу (но следует помнить, что риск локального рецидива выше, чем полное удаление молочной железы).

При органосохраняющей операции обязательно назначается радиотерапия. Присутствие патогенных клеток в лимфоузлах проверяют при помощи биопсии сторожевого узла либо методики ICG.

Это такой вид исследования, когда в сторожевые лимфоузлы доставляется Индоцианин . При помощи специального апарата они подсвечиваются. Так выделяются лимфоузлы, которые задерживают контраст и являются условно метастатическими. Если они здоровы, то и все другие не содержат раковых клеток, поэтому нет нужды в их удалении.

Оперативные методы лечения

Показанием к проведению операции является наличие рака соска. Это основной выбор при лечении рака груди. Основными методами радикальной терапии выступают:

1. Радикальная мастоэктомия – тотальное удаление всей груди, с подкожной клетчаткой и региональными лимфоузлами. Выполняется на 2-4 стадии, при значительном распространении патогенных тканей и клеток.

2. Подкожная мастэктомия – субтотальное иссечение тканей с возможностью пластической реконструкции;

3. Резекция – удаление рака соска, ареола и прилежащих тканевых структур, в которых есть новообразование. Ее проводят только на начальных стадиях канцерогенеза. После проводят пластическую операцию по реконструкции груди. Когда рак только в зоне соска, то эти ткани удаляются, а затем проводится курс радиотерапии.

Важно. Радиотерапия всегда назначается при выполнении органосохраняющих операций с целью предотвращения возникновения рецидивов.

Противопоказания к операции

Операцию могут не делать на терминальной 4-й стадии из-за сильного метастатического процесса, если пациентка возрастная или у нее есть тяжелые хронические патологии, при которых проведение операции будет угрожать жизни. Основным методом терапии становится симптоматическое лечение, когда хирургическое удаление рака молочной железы невозможно.

Химиотерапия

Курсы химиотерапии показаны перед и после удаления рака молочной железы, показаны как правило в том случае, если есть инвазивный компонент.

Прогноз лечения

Прогноз при раке Педжета зависит от многочисленных обстоятельств. Маммолог Бондарь А.В. подчеркивает, что решающим фактором является стадия болезни и наличие метастазов – чем их больше, тем хуже прогноз. Пятилетний прогноз по стадиям:

1. Первая стадия – до 90-95%.
2. Вторая стадия – около 75-78%.
3. Третья стадия – 45-65%.
4. Четвертая стадия до 10-15%.

Записаться на приём

Рак Педжета: онкологическая опухоль соска | Университетская клиника

Рак Педжета – это злокачественное новообразование в области соска и ареолы молочной железы. Этот вид рака встречается редко – примерно у 1-5% пациентов, страдающих раком груди. Онкология соска опасна для людей обоих полов. Группу риска составляют пожилые люди, в возрасте старше 60 лет.

Рак Педжета — это агрессивная форма онкологии с высоким риском метастазирования и рецидивов. Только ранняя диагностика болезни дает надежду на излечение.

Причины развития рака соска

До сих пор нет единой теории о причинах развития рака Педжета. Существует два мнения на этот счет:

• Эпидемотропная теория. По этой версии рак соска имеет вторичную природу. Сначала у пациента развивается другой вид онкологии груди. Далее злокачественные клетки проникают в млечные протоки и доставляются к соску. Это приводит к поражению сосково-ареолярного комплекса. Главное подтверждение этой теории в том, что 95% пациентов с диагнозом рак соска страдают также каким-либо другим видом рака молочной железы. Но эта версия не объясняет еще 5% случаев онкологии Педжета.
• Теория перерождения клеток. Эта версия гласит, что рак соска формируется при спонтанном перерождении клеток. Факторов, вызывающих перерождения, может быть множество.

Большинство онкологов склоняются к первой теории. Однако, согласно наблюдениям, существует ряд факторов риска, повышающих вероятность онкологии соска:

• генетическая предрасположенность (болезнь часто диагностируется у тех, кто имеет ближайших родственников, страдающих раком соска);
• старшая возрастная группа (возраст старше 60 лет);
• повреждения, травмы, трещины сосков;
• гормональные особенности – раннее половое развитие и позднее наступление климакса;
• бесплодие у женщин;
• рак груди и шейки матки;
• склеродермия;
• профессиональные факторы – контакты с канцерогенами.

Симптомы рака Педжета

Онкология на начальных этапах не проявляет себя. К первым признакам болезни относят такие симптомы:

• изменение пигментации ареолы соска – появление розовых, красных, темных пятен;
• изменение структуры тканей – огрубение, шелушение, образование чешуек;
• повышение чувствительности зоны поражения, дискомфорт при прикосновении;
• зуд, жжение, незначительная болезненность.

Эти симптомы могут отмечаться в области одной или двух молочных желез. Чаще встречается одностороннее поражение. Первичные признаки быстро снимаются местными средствами – мазями, компрессами. Но облегчение обычно бывает недолгим.

Скоро наступает рецидив, при котором симптомы возвращаются и дополняются такими проявлениями:

На поздних стадиях больной может обнаружить уплотнение в зоне соска при самообследовании. Именно поэтому женщинам важно проводить эту процедуру как можно чаще.

Любое образование, выявленное в грудной железе, должно стать основанием для приема маммолога.  

Стоимость услуг маммолога в Университетской клинике

Услуга	Цена, руб.
Прием (осмотр, консультация) врача маммолога с высшей квалификационной категорией первичный	2000
Прием врача маммолога с высшей квалификационной категорией повторный (интерпретация полученных результатов обследования)	1700
Комплексный прием врача маммолога, онколога (консультация, осмотр, УЗИ молочных желез)	2500
Ультразвуковое исследование молочных желез	1300
Аспирационная биопсия новообразований молочной железы (МЖ) или регионарных лимфоузлов (без стоимости гистологического или цитологического исследования)	1500
Воздействие терапевтическим лазером	500
Назначение комплексного лечения маститов, лактостаза	1500
Пункция образований молочной железы (МЖ) или регионарных лимфоузлов (без стоимости гистологического или цитологического исследования)	2500
Все цены ⇒

Маммологи выделяют 5 форм течения рака соска:

• Опухолевая форма – злокачественный (аномальные) клетки скапливаются под соском. В этом месте образуется уплотнение.
• Язвенная форма – ареолы меняют свою форму, а на поверхности образуются язвы. Они имеют вид кратера.
• Псориатическая форма – сосок покрывается мелкими папулами (пузырьками), кожа в этой области шелушится.
• Острый экземаноид – основное проявление рака этого типа – сыпь. По мере развития высыпания превращаются в мокнущие язвы.
• Хронический экземаноид – мокнущие язвы при этом покрываются сухими корочками.

Чаще встречается язвенная форма заболевания. При этом рак может развиваться без уплотнений и выраженных новообразований. У 40% пациентов под соском образуется плотный узелок.

Полное отсутствие симптомов при онкологии этого типа встречается редко.

Рак соска молочной железы

Стадии рака Педжета

Онкология развивается поэтапно. Выделяют 5 стадий рака Педжета:

• Неинвазивная стадия. На первичном этапе злокачественные клетки строго ограничены контуром соска. Поражается только сосково-ареолярный комплекс. Симптомов на этом этапе нет – сосок не меняет цвет и контур, лимфоузлы не увеличиваются.
• Стадия I. На этом этапе раковые клетки начинают переходить в окружающие ткани. Глубина и распространение поражения может достигать 2 см. Онкологический процесс не переходит на лимфоузлы. Признаки болезни имеют слабовыраженный характер. Больной отмечает сморщивание поверхности соска, незначительное изменение оттенка ареолы. Редко появляются высыпания и шелушения.
• Стадия II. Диагноз «рак Педжета второй стадии» ставят, когда размеры пораженной ткани достигают 2-5 см. На этом этапе онкология активно прогрессирует. В процесс включаются подмышечные лимфоузлы. Они становятся подвижными, незначительно увеличиваются в размерах. Больной ощущает несильную боль, жжение, покалывание в зоне ареолы.
• Стадия III. На этапе IIIА онкология увеличивается в размерах, затрагивая лимфатические узлы. Они также увеличиваются, в связи с формированием метастаз. Стадия IIIВ диагностируется, когда рак прорастает в грудную стенку, затрагивая окружающие ткани. Больной чувствует сильную боль в области груди. Кровянистые и гнойные выделения из соска появляются регулярно.
• Стадия IV. Самая тяжелая стадия рака Педжета вовлекает в онкологический процесс все смежные ткани. Опухоль сильно увеличивается в размерах. Начинается формирование метастаз в разных органах – легкие, головной и спинной мозг, печень. Область соска сильно воспалена. Больной ощущает интенсивную боль в груди. Боль снимается  сильнодействующими препаратами анальгетиками.

Прогноз лечения зависит от стадии болезни. Выявить неинвазивную стадию рака сложно, но только ранняя диагностика болезни дает шанс на  излечение.

Диагностика рака соска груди

Ранняя диагностика рака Педжета затруднена отсутствием симптомов. Неинвазивный рак определяют во время профилактического осмотра. При появлении первых признаков, пациенту необходимо обратиться к маммологу. Врач проведен опрос больного для сбора анамнеза. Далее переходят к таким методам обследования груди:

• Осмотр и пальпация. Врач осматривает и прощупывает грудь, оценивает состояние соска. Начиная со второй стадии болезни визуальные признаки патологии, могут быть заметны. Маммолог обращает внимание на состояние лимфоузлов, болезненность пальпации. Иногда удается прощупать онкологический узел.
• Мазок. Исследование проводится, если у больного есть выделения из сосков. Мазки исследуются под микроскопом. Это позволяет точно определить присутствие раковых клеток.
• Маммография. Этот метод информативен только при наличии опухоли в тканях молочной железы. Метод основан на использовании рентгеновских лучей для создания снимков в трех проекциях. Если рак соска не сопряжен с онкологией других тканей груди, маммография не информативна.
• УЗИ. Ультразвуковое исследование молочных желез показывает наличие или отсутствие новообразований в области соска. Также во время УЗИ специалист может заметить структурные изменения тканей. Метод используется как дополнительный.  
• МРТ (магнитно-резонансная томография). Метод позволяет определить рак Педжета на любой стадии. МРТ точно показывает объемы поражения тканей, даже если симптомы отсутствуют полностью. Методика позволяет изучить состояние молочной железы послойно.
• Биопсия. Это гистологическое исследование участка тканей. Взятие материала проводят при помощи тонкой иглы. Лабораторный анализ материала позволяет точно определить злокачественные клетки.
• Сцинтиграфия. Метод основан на введении в организм радиоактивных изотопов. В зависимости от характера распределения изотопов по организму можно определить опухоли, патологические ткани. Метод очень информативен. Сцинтиграфия  выявляет даже самые незначительные по размерам опухоли.

Для постановки окончательного диагноза проводится несколько исследований.

Методы лечения рака Педжета

Схема лечения определяется степенью онкологии, возрастом пациента, наличием сопутствующих заболеваний.

Стадия рака Педжета	Патологические процессы	Симптомы	Методы лечения
Неинвазивная стадия	Атипичные клетки ограничены контуром соска.	Симптомов нет	Лечение: резекция ареолы, мастэктомия, химиотерапия.
Стадия I	Область поражения не превышает 2 см. Лимфоузлы не вовлечены в онкологический процесс.	Сморщивание тканей соска; шелушение; изменение цвета; высыпания.	Лечение: мастэктомия; лучевая терапия; химиотерапия; прием гормонов (для пожилых пациентов).
Стадия II	Прорастание раковых клеток в окружающие ткани. Увеличение опухоли до 5 см.	Изменение контура, размеров, структуры соска; боль в области груди;покалывания в ареоле.	Лечение: радикальная мастэктомия; прием гормонов; лучевая и химиотерапия.
Стадия III	Стадия IIIА – В процесс вовлекаются лимфатические узлы.	Шелушение в зоне ареолы; потемнение соска; высыпания; язвы; корочки; сильная боль; кровянистые выделения из груди.	Лечение: радикальная мастэктомия; обезболивающие препараты; лучевая и химиотерапия.
Стадия IIIВ – Разрастание опухоли, поражение тканей грудной стенки.
Стадия IV	Агрессивное поражение всех окружающих тканей. Активное образование метастаз.	Очень сильная боль в груди; кратерообразные язвы; воспаление ареолы; боли в других частях тела; выделения крови и гноя из соска.	Лечение: радикальная мастэктомия; сильнодействующие анальгетики; лучевая и химиотерапия.

Хирургическое удаление

Лечение всегда проводится комплексно. В основе лечения – удаление области поражения. Для удаления рака соска применяют такие виды операций:

• Резекция ареолы. На ранней стадии болезни, пациенту могут удалять ареолу с небольшим участком молочной железы. Метод применяется, когда злокачественные клетки не поражают лимфатические узлы и окружающие ткани. После операции сосок восстанавливают методами реконструктивной маммопластики.
• Мастэктомия. Это удаление железы и малой грудной мышцы. Операция эффективна только при неинвазивных формах онкологии.
• Радикальная мастэктомия. Это операция по удалению всех структур груди. Удаляют грудные мышцы, жировую клетчатку и лимфатические узлы. Операция проводится при распространении онкологии на окружающие ткани.

Метастазы также удаляют хирургическими методами.

Дополнительные методы лечения

В комплексе с операцией применяют методы подавления роста раковых клеток. Чаще всего для этого применяют:

• лучевую терапию;
• химиотерапию;
• гормональное лечение.

Лучевая терапия применяется на всех стадиях болезни. Гормоны назначают,  когда опухоль имеет рецепторы к стероидным веществам. Этот тип лечения нельзя применять женщинам детородного возраста, до прекращения работы яичников.  

Дополнительно врач может проводить симптоматическое лечение. При сильных болях пациентам назначают сильнодействующие анальгетики. Признаки воспаления в редких случаях снимают противовоспалительными средствами.

Рак Педжета – это очень агрессивная форма онкологии. Даже при раннем выявлении и удалении злокачественных тканей, риск рецидива очень высок. Средняя продолжительность жизни пациентов с этим диагнозом – всего 3 года.

Университетская клиника оборудована новыми техническими средствами ранней диагностики болезни. Лечение проводится под контролем опытных маммологов и онкологов. Каждый пациент получает медицинскую помощь, соответствующую особенностям течения заболевания.      

Похожее

Болезнь Педжета или рак соска молочной железы

содержание

Болезнь Педжета – редкая самостоятельная форма рака молочной железы с локализацией очага в соске или ареоле. Данное заболевание впервые было описано знаменитым анатомом и хирургом А.

Вельпо (Франция, 1856), однако названо по имени английского хирурга Джеймса Педжета, который детально исследовал эту разновидность рака (1874), акцентировав его патогенетическую связь с возникающей в дальнейшем карциномой молочной железы.

Следует отметить, что именем Дж.Педжета названо еще два онкозаболевания, – неоплазии кости и женских гениталий, – поэтому в каждом случае приходится уточнять, о какой именно болезни Педжета идет речь.

Эпидемиологические оценки варьируют в пределах 0,5-5% от общего объема рака молочных желез. В абсолютном большинстве случаев (свыше 95%) при болезни Педжета диагностируются и другие неоплазии молочной железы.

Заболевают как женщины, так и мужчины (обычно в более позднем, по сравнению с женщинами, возрасте и в более агрессивной форме).

Средний возраст выявления болезни Педжета – около 65 лет; у молодых людей эта форма рака является спорадической редкостью.

2.Причины

Этиопатогенез болезни Педжета по сей день нуждается в уточнении. Доминируют две основные гипотезы. Согласно первой, специфические раковые клетки Педжета являются продуктам злокачественной мутации клеток самого соска.

Вторая гипотеза заключается в том, что клетки с отключенным апоптозом («часовым механизмом» клеточной гибели после определенного числа делений) мигрируют в сосок из протоков, где к тому моменту уже развивается проточная карцинома – таким образом, рак соска представляет собой нечто вроде атипичного метастаза.

Факторы риска, по-видимому, те же, что и для онкозаболеваний вообще, однако в данном случае определенную роль играет также постоянная травматизация соска и ареолы, длительно незаживающие трещинки, а также генетический фактор.

3.Симптомы и диагностика

Первым проявлением болезни Педжета обычно становится покрасневший участок с тенденцией к образованию чешуек.

Это место на соске или ареоле может быть практически бессимптомным или немного раздраженным; поскольку высока вероятность спонтанной псевдоремиссии (периода, когда онкопроцесс продолжает развиваться в латентной форме), мало кто из пациентов обращает внимание на измененный очаг и, тем более, обращается на этом этапе к врачу.

В дальнейшем заболевание принимает экземоподобный характер и дает о себе знать ощущениями жжения, болезненно повышенной тактильной чувствительности, зуда, боли.

Встречаются гормон-зависимые опухоли Педжета, при которых из соска могут появляться заметные выделения. Иногда экземоподобная сыпь распространяется с соска на окружающие участки.

Примерно в половине случаев при маммологическом обследовании обнаруживаются уплотнения в груди.

Предварительный диагноз устанавливают клинически, подтверждают гистологически, – при появлении на соске или ареоле описанных выше экземоподобных очагов обязательно должна назначаться биопсия. Из методов дополнительной инструментальной диагностики наиболее информативными являются маммография, УЗИ и МРТ.

4.Лечение

В отличие от часто сопутствующей карциномы, сам по себе рак Педжета угрозы жизни не представляет. В 75-85% случаев (по другим данным, в 99%) эта форма рака является неинвазивной, непрорастающей.

Однако очень высока вероятность лимфогенного метастазирования и появления других разновидностей атипичных клеток, поэтому диагноз является прямым показанием к применению стандартного протокола оказания онкологической помощи, т.е. комбинированного хирургического, лучевого и химиотерапевтического лечения.

В некоторых случаях, в зависимости от стадии и распространенности процесса, удается избежать полного удаления груди или радиотерапии, в других однозначно необходима мастэктомия. В случае выявления гормонально зависимой неоплазии может понадобиться соответствующий антигормональный курс, обычно сроком до пяти лет.

Прогноз зависит от ряда факторов, прежде всего от стадии, на которой оказывается помощь, а также от возраста пациента, агрессивности опухоли, степени вовлечения лимфатических узлов и т.д.

Рак Педжета (рак соска): симптомы, диагностика, лечение рака соска — Онкоцентр в Киеве

Еременко Максим АлександровичКоцубанов Константин ВикторовичКлиника «Добрый прогноз»

Многие пациенты и их родственники тратят время (1-6 мес), пытаясь самостоятельно разобраться в своей болезни и вариантах лечения.

Время в онкологии это главный ресурс: чем раньше начато лечение – тем лучше прогноз.

Вам кажется, что просидев неделю / месяц в интернете, вы сможете разобраться в процессах на уровне онкологов с 20-ти летним опытом? Поверьте, это не так!

Читайте, узнавайте, НО, не теряйте время!

Найдите врача, которому доверяете и начинайте лечение!

Многие пациенты и их родственники тратят время (1-6 мес.), пытаясь самостоятельно разобраться в своей болезни и вариантах лечения. Время в онкологии это главный ресурс: чем раньше начато лечение – тем лучше прогноз.

Читайте, узнавайте, НО, не теряйте время!

Найдите врача, которому доверяете и начинайте лечение!

На сегодняшний день в Украине рак молочной железы уверенно лидирует среди женских онкозаболеваний. Статистические исследования показывают, что смертность от злокачественных патологий превышает количество летальных исходов, вызванных сердечно-сосудистыми нарушениями. Доказано, что в нашей стране каждый час одна женщина умирает от рака молочной железы.

Рак Педжета (экземоподобный рак соска) встречается не более, чем у 5% пациентов с онкопатологиями молочной железы. Это заболевание было открыто британским хирургом Джеймсом Педжетом в 70-х годах XIX столетия. Автор обратил внимание на то, что у всех женщин с воспалительными изменениями сосково-ареолярной области в скором времени обнаруживается злокачественное новообразование груди. Спустя тридцать лет эта патология была признана внутрипротоковым раком.

Заболевание диагностируется у пациентов старше пятидесятилетнего возраста, как у женщин, так и у мужчин. Практически у всех пациентов с этим видом онкопатологии выявляется опухоль груди. У представителей сильного пола это заболевание развивается редко, но отличается высокой агрессивностью. [1]

Специалисты сходятся во мнении, что злокачественный процесс развивается в силу следующих причин:

• Эпидермотропная — злокачественные клетки появляются при раке, расположенном глубоко в тканях груди, затем они перемещаются по млечным протокам в область соска, где оседают и формируют новый опухолевый очаг. Подтверждением этого мнения является то, что практически всегда также обнаруживается рак молочной железы другой формы, как правило, внутрипротоковая (инвазивная) карцинома. Изучение строения новообразования показало, что происхождение клеток Педжета и инвазивной карциномы одинаково. Кроме того, иммуногистохимический анализ доказывает сходство иммуногистотипа клеток этих опухолей. [2]
• Трансформирующая — по ряду причин (травмы соска, наследственная предрасположенность и др.) эпителиальные клетки подвергаются злокачественному перерождению.

Выделяют следующие формы клинического протекания болезни:

• острая экзематоидная — сыпь, мокнущие язвочки на соске;
• хроническая экзематоидная — в сосково-ареолярной области заметны корочки, после их удаления пораженный участок мокнет;
• псориатическая — розоватые папулы незначительного размера, покрытые шелушащейся чешуйчатой корочкой;
• язвенная — появление глубоких язвочек;
• опухолевая — выявление в груди узловатого новообразования.

Вследствие слабой выраженности симптомов на начальных этапах заболевания пациент редко обращается за медицинской помощью.

В начале развития патологического процесса проявляются незначительное шелушение и гиперемия кожи соска.

Эти болезненные проявления могут внезапно исчезнуть, без всякого лечения, создавая ложное впечатление прекращения болезни. Также внешние симптомы могут ослабевать при применении мазей на основе кортикостероидов.

При дальнейшем развитии патологического процесса пациент начинает ощущать зуд, чрезмерную чувствительность соска, жжение, боль. Из соска появляются выделения, меняется форма соска (он втягивается, становится плоским).

Прогрессирование патологии проявляется в развитии инфильтрации и стойкого покраснения соска и ареола, образованием в этой области эрозий, язвочек. При удалении сформировавшихся корочек обнажается участок мокнущей поверхности.

В большинстве случаев патологические изменения затрагивают одну железу, но возможно двустороннее поражение.

Экзематозные поражения кожи могут отмечаться на всей поверхности молочной железы, причем болезненный очаг резко очерчен и приподнят над здоровым кожным покровом. В половине случаев в тканях груди прощупываются уплотнения, увеличены регионарные лимфоузлы. При запущенном заболевании отмечаются обильные кровянистые выделения. [3]

Для выявления заболевания используются такие процедуры:

• Консультация врача-маммолога — при поверхностном осмотре выявляются изменения в сосково-ареолярной области, возможные уплотнения в ткани груди.
• Лабораторное исследование мазка выделений из соска.
• Ультразвуковое исследование груди — в некоторых случаях указывает изменения, не видные на маммограмме, также дает возможность оценить состояние млечных протоков.
• Маммография (рентгенологическое исследование) — эффективна при наличии злокачественного очага в тканях груди, у большого числа пациентов с поражением только соска и ареолы с помощью этого метода не удается получить точную картину. Оценивая маммограмму учитывают форму соска, утолщение кожи в этой области, размеры опухоли и ее локализацию.
• КТ и МРТ — выявляют внешне не проявляющие патологические изменения, используются с целью дифференцировки типа новообразования.
• Биопсия зоны соска и ареолы, игольчатая биопсия опухолевых очагов в тканях груди — определение гистотипа опухоли до начала хирургического лечения.
• Сцинтиграфия молочной железы. [4]

Лечебная схема выстраивается в зависимости от стадии злокачественного процесса, расположения и распространения онкопатологии, возраста пациента, наличия у него сопутствующих нарушений.

В первую очередь рассматривается эффективность хирургического метода.

[5] В случае инвазивной формы и значительного распространения онкопатологии выполняется радикальная мастэктомия — удаление груди, клетчатки и лимфоузлов.

На начальных этапах развития болезни возможно проведение резекции груди (удаление соска, области ареолы, участка груди, в котором выявлено новообразование). Затем женщине выполняют реконструкцию формы груди. [6]

При поражении только области соска эта зона удаляется, а затем назначается курс лучевой терапии, направленный на предотвращение рецидива.

К дополнительным лечебным методам относятся лучевая и лекарственная терапия. Курсы адъювантной (послеоперационной) лучевой терапии повышают эффективность хирургического лечения и позволяют предупредить развитие местного рецидива. В случае преклонного возраста пациента или наличия у него противопоказаний к хирургическому лечению, дистанционное облучение выступает достойной альтернативой.

На ранних стадиях, при незначительном размере опухоли высокодозное гамма-облучение не оказывает на здоровые ткани заметного негативного воздействия. В случае проведения органосохраняющей операции адъювантная лучевая терапия обязательна.

При принятии решения о необходимости хирургического лечения регионарные зоны облучаются, если метастазы выявлены более чем в 4 регионарных лимфоузлах. [7]

Химиотерапия проводится с целью профилактики метастазирования и уменьшения размеров новообразования для облегчения будущего оперативного удаления.

На начальных этапах локализованного онкопроцесса химиотерапия показана только при неблагоприятном прогнозе, в иных случаях данная терапевтическая методика неэффективна. В обязательном порядке химиотерапия проводится при обнаружении метастазов в регионарных лимфоузлах.

Применяются такие режимы химиотерапии:

• АС (доксорубицин + циклофосфамид);
• CAF (циклофосфамид + доксорубицин + 5-фторурацил);
• АТ (доксорубицин + паклитаксел);
• самостоятельное применение таксанов.

В случае местнораспространенного рака Педжета используются такие комбинации химиопрепаратов: [8]

• FAC (5-фторурацил + доксорубицин + циклофосфамид);
• CMFVP (циклофосфамид + метотрексат + 5-фторурацил + винкристин + преднизолон);
• CMFAV (циклофосфамид + метотрексат + 5-фторурацил + адрибластин + винкристин);
• АТ.

Для снятия тошноты и рвоты, в большинстве случаев возникающих при проведении химиотерапии, применяют такие противорвотные препараты, как зофран и китрил. [9]

В зависимости от иммуногистохимического подтипа новообразования, который определяется с помощью иммуногистохимического анализа, показана гормонотерапия. Гормонозависимые опухоли, с наличием рецепторов эстрогена и прогестерона, успешно поддаются лечению гормональными препаратами тамоксифен, нольвадекс, зитазониум. [10]

К сожалению, заболевание достаточно редко удается диагностировать на ранней стадии, когда комплексная терапия приводит к излечению большей части пациентов.

Это онкозаболевание отличается высокой агрессивностью и быстрым ростом, поэтому даже после проведения хирургического удаления остается высокая вероятность развития рецидива. В среднем продолжительность жизни при этой патологии не превышает 3 лет, а в случае инфильтрации и метастазирования — 1 года.

1. Daniel R Kollmorgen MD, Jay S Varanasi MD, Stephen B Edge MD (FACS), William E Carson III MD / Paget’s disease of the breast: a 33-year experience // Journal of the American College of Surgeons.- Volume 187, Issue 2.- August 1998.- pp. 171-177. https://doi.org/10.1016/S1072-7515(98)00143-4
2. John P. Plastaras, Eleanor E. Harris, Lawrence J. Solin / Paget's Disease of the Nipple as Local Recurrence After Breast Conservation Treatment for Early-Stage Breast Cancer // Clinical Breast Cancer. – Volume 6, Issue 4.- October 2005.- pp. 349-353. https://doi.org/10.3816/CBC.2005.n.039
3. Lauro Lourival Lopes Filho, Ione Maria Ribeiro Soares Lopes, Lauro Rodolpho Soares Lopes, Milvia M.S.S. Enokihara, Alexandre Osores Michalany, Nobuo Matsunaga / Mammary and extramammary Paget's disease // Anais Brasileiros de Dermatologia. – An. Bras. Dermatol.- Vol.90, No.2. – Rio de Janeiro Mar./Apr. 2015. http://dx.doi.org/10.1590/abd1806-4841.20153189
4. H. Sakorafas, K. Blanchard, M.G. Sarr, D.R. Farley / Paget’s disease of the breast // Cancer Treatment Reviews.- February 2001.- Volume 27, Issue 1.- pp. 9-18. DOI: https://doi.org/10.1053/ctrv.2000.0203
5. Elina Siponen M.D., Katja Hukkinen Ph.D., Päivi Heikkilä Ph.D., Heikki Joensuu Ph.D., Marjut Leidenius Ph.D. / Surgical treatment in Paget's disease of the breast // The American Journal of Surgery.- Volume 200, Issue 2.- August 2010.- pp. 241-246. https://doi.org/10.1016/j.amjsurg.2009.07.044
6. Bulens, L. Vanuytsel, A. Rijnders, E. van der Schueren / Breast conserving treatment of Paget's disease // Radiotherapy and Oncology.- Volume 17, Issue 4.- April 1990.- pp. 305-309. https://doi.org/10.1016/0167-8140(90)90004-G
7. Chin‐Yau Chen MD, Li‐Min Sun MD, MPH, Benjamin O. Anderson MD / Paget disease of the breast: Changing patterns of incidence, clinical presentation, and treatment in the U.S. // Cancer.- Volume 107, Issue 7.- 1 October 2006.- pp. 1448-1458. https://doi.org/10.1002/cncr.22137
8. https://breast-cancer.canceraustralia.gov.au/treatment/pagets-disease-nipple
9. Risto Johansson / Настанова 00337. Лікування побічних ефектів протипухлинних препаратів // Настанови на засадах доказової медицини. Створені DUODECIM Medical Publications, Ltd. – 2017-05-04 https://guidelines.moz.gov.ua/documents/3216
10. Gaurav, V. Gupta, R. Koul, S. Dabas, R. Sareen, K. Geeta, V. Arora, Purvish M. Parikh, and S. Aggarwal / Practical consensus recommendatons for Paget's disease in breast cancer // South Asian J Cancer. 2018 Apr-Jun; 7(2): 83–86. doi: 10.4103/sajc.sajc_107_18

Облегчение состояния пациента и улучшение качества последних месяцев его жизни напрямую зависит от квалификации врачей, качества предоставляемых медицинских услуг, доброжелательного отношения.

В Онкоцентре «Добрый прогноз» предлагаются:

• консультации и ведение пациентов высококвалифицированными химиотерапевтами;
• комплексная диагностика за 1 день;
• проведение химиотерапевтических курсов с использованием новейших препаратов (в том числе иммунных и таргетных препаратов);
• оказание качественной паллиативной помощи;
• комфортные условия пребывания в стационаре;
• возможность круглосуточного пребывания в клинике родственников пациента;
• благоприятная психологическая атмосфера;
• доброжелательный медицинский персонал.

В Украине разрешено применение протоколов лечения, утвержденных Европейской ассоциацией онкологов ESMO и Американской Национальной онкологической сетью NCCN.

Стандартной схемы лечения, эффективной для каждого пациента с этим диагнозом, не существует. Методы и режим проведения терапии, длительность лечения подбираются индивидуально, в зависимости от стадии заболевания, возраста и общего состояния пациента, наличия у него противопоказаний.

Разобраться в ситуации и составить индивидуальный план обследований и лечения сможет только квалифицированный врач онколог.