Синовиальная саркома: симптомы и лечение злокачественной синовиальной саркомы в москве

Саркома Капоши – онкологическое заболевание, при котором на кожной поверхности возникают многочисленные новообразования. Опухоль поражает слизистые оболочки, часто обнаруживается в полости рта, также распространяется на внутренние органы, лимфатическую систему.

Синовиальная саркома: симптомы и лечение злокачественной синовиальной саркомы в Москве

Частота возникновения саркомы Капоши, согласно статистическим данным, невелика. Однако больным с ВИЧ от 40 до 60% приходится сталкиваться с таким заболеванием. Мужчины более предрасположены такой онкопатологии, саркома диагностируется у них в 8 раз чаще, нежели у женщин. В группу риска входят также:

Прогноз зависит от характера заболевания, а также от уровня функционирования иммунной системы человека. Ведущие клиники России оснащены современным диагностическим инструментарием, позволяющим выявлять на ранних этапах онкологию, организовывать и проводить эффективное лечение, добиваясь ремиссии в 70% случаев.

Симптоматика

  • Первыми вестниками злокачественной патологии являются сине-фиолетовые новообразования, возникающие на поверхности кожного покрова. Такие новообразования сопровождаются определенными характеристиками:
  • Если опухоль локализуется на слизистых оболочках, больной начинает ощущать такие симптомы:
  • При механическом повреждении новообразования возникает кровотечение, поскольку пятна являются по своей сути сетью кровеносных сосудов.

Саркома Капоши, диагностика

Диагностировать злокачественную патологию удается специалисту даже при визуальном осмотре пятен, локализующихся на кожном покрове. Однако для получения детальной информации больному предлагают пройти комплексное диагностическое обследование:

Проведение инструментальной диагностики позволяет выявить поражение злокачественной опухолью внутренних органов. Биопсия проводится осторожно, чтобы не спровоцировать кровотечение.

Комплексная диагностика способствует повышению уровня информативности относительно выявленной злокачественной патологии. После получения результатов диагностического обследования больной обязательно проходит консультацию онколога, в ходе которой определяется тактика лечения.

Лечение

  1. Злокачественная болезнь подвергается лечению, сопровождающемуся местным или системным воздействием.

  2. Местное лечение предполагает проведение:
  3. Системная терапия проводится:
  4. Системная терапия ведется сразу по нескольким направлениям, она предполагает проведение:
  5. С целью разрушения больших злокачественных опухолей проводится хирургическое лечение, предполагающее удаление новообразования.

Лечение саркомы Капоши в Москве

В связи с тем, что саркома Капоши может сопровождаться стремительным развитием, лечение должно быть начато незамедлительно. В противном случае шансы на успешное лечение существенно снижаются.

Ведущие клиники России оснащены высокоэффективным диагностическим инструментарием, позволяющим установить заболевание, даже если ему соответствует начальная стадия, что благоприятствует высокому результату лечения.

Компания “Русский Доктор” сотрудничает с ведущими онкологическими центрами, онкологами, владеет информацией относительно их лечебной практики, помогает больным, у которых диагностирована саркома Капоши, определиться с клиникой, где они смогут пройти лечение.

Двойной удар по саркоме: ученые НМ�Ц им. Петрова доказали безопасность сочетания пред- и послеоперационной лучевой терапии при лечении сарком мягких тканей

Дата публикации: 09.07.2021

Саркомы мягких тканей – редкое заболевание, которое составляет 1% от всех случаев рака в мире. Они характеризуются высоким риском рецидива – по разным данным от 25 до 60%. Чаще всего причиной гибели пациентов с этим диагнозом становится генерализация опухолевого процесса, то есть его распространение и метастазирование.

Главным методом лечения сарком мягких тканей остается хирургическое вмешательство. В то же время по данным международных рандомизированных исследований лучевая терапия снижает частоту возникновения рецидивов.

На данный момент в клинической практике применяются два варианта лучевой терапии для таких пациентов – до операции и после.

Для врачей по всему миру остается открытым вопрос планирования облучения – в каком случае терапию лучше провести до хирургического вмешательства, а в каком – после? Оба метода имеют свои преимущества и недостатки.

Так, предоперационная терапия снижает биологическую агрессивность опухоли и ее размеры.

Предоперационное облучение также характеризуется высокой точностью доставки дозы и может способствовать запуску естественного иммунного ответа организма человека.

Главный недостаток такого метода – значительное увеличение послеоперационных осложнений, которые связаны с облучением здоровых тканей вокруг опухоли.

Послеоперационная лучевая терапия, которая направлена на опухолевое ложе и окружающие ткани, снижает риски рецидива и метастазирования.

Сочетание этих двух видов облучения позволило бы использовать преимущества обоих методов.

Однако, если выполнять такое лечение в стандартных объемах, указанных в клинических рекомендациях, пациент получит непереносимо высокую лучевую нагрузку.

— Мы встаём перед выбором – либо проводить предоперационную лучевую терапию, рассчитывая на её иммунологические феномены, и на то, что она уменьшит размеры опухоли; либо проводить послеоперационную лучевую терапию, которая защитит от рецидивов.

Наш научный коллектив решил изучить возможность комбинированного подхода, чтобы пациент получал одновременно плюсы и предоперационного облучения и послеоперационной лучевой терапии, — разъяснил Сергей Николаевич Новиков, д.м.н., заведующий отделением радиотерапии, заведующий научным отделением радиационной онкологии и ядерной медицины НМ�Ц онкологии им. Н.Н. Петрова, руководитель исследования.

В 2017 году группа ученых отделения радиотерапии и хирургического отделения опухолей костей, мягких тканей и кожи Центра онкологии им. Н.Н.

Петрова начала работать над научным исследованием, целью которого было проанализировать целесообразность и безопасность комбинации пред- и послеоперационной лучевой терапии у пациентов с саркомами мягких тканей конечностей.

Чтобы реализовать научный эксперимент, ученые разработали протокол лечения, рассчитали допустимые дозы облучения и выбрали методы облучения пациентов.

Опираясь на опыт коллег, в качестве предоперационного лечения врачи выбрали стереотаксическую абляционную лучевую терапию, которая должна проводиться исключительно в пределах опухолевых тканей и места операции. Этот метод позволяет снизить риск послеоперационных осложнений на здоровых тканях, сделать более четкими границы опухоли, что важно во время проведения операции, запустить иммунный ответ организма и снизить риск метастазирования.

Лечение по разработанному протоколу в рамках исследования прошли 14 пациентов с диагнозом саркома мягких тканей.

Они получили предоперационную стереотаксическую лучевую терапию, хирургическую операцию, а также стандартное послеоперационное облучение.

Каждый больной наблюдался в послеоперационном периоде от 13 до 30 месяцев.

В это время лишь в двух случаях (14%) были зафиксированы тяжелые осложнения, при этом ни у кого из пациентов не было зафиксировано рецидива заболевания. В 2020 году ученые провели промежуточный анализ результатов научной работы.

— Мы достигли главной цели исследования – убедились в технической возможности проведения предоперационной и послеоперационной лучевой терапии, а также доказали, что данный подход не приведёт к увеличению осложнений и он безопасен для больных, — разъяснил Сергей Николаевич Новиков. – В какой-то степени это новый подход, который позволяет существенно расширить список задач, которые мы сможем решать с помощью лучевой терапии. Мы рассматриваем его как модель, которую можно будет внедрить и при лечении других онкологических заболеваний, например, рака легкого.

  • Промежуточные результаты первой РІ РјРёСЂРµ научной работы Рѕ возможности Рё безопасности сочетания пред- Рё послеоперационной лучевой терапии опубликованы РІ мае 2021 РіРѕРґР° РІ журнале Radiotherapy and Oncology.
  • Ознакомиться СЃ текстом научной статьи можно здесь
  • Работа над новым протоколом продолжается.

Ученые отделения радиотерапии благодарят за тесное сотрудничество специалистов хирургического отделения опухолей костей, мягких тканей и кожи.

Особая признательность выражается заведующему отделением – к.м.н.

Григорию Владимировичу Зиновьеву, а также заведующему научным отделением общей онкологии и урологии, ведущему научному сотруднику, д.м.н. Георгию �вановичу Гафтону.

Саркома мягких тканей

Саркома мягких тканей — это редко встречающаяся злокачественная (раковая) опухоль, которая развивается в соединительных тканях. К соединительным тканям относятся мышцы, жир, сухожилия и хрящи.

Саркомы мягких тканей встречаются редко и составляют менее 1 % всех раковых заболеваний. Саркома мягких тканей может развиться в любом возрасте. Она встречается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин.

Вернуться к началу

Факторы риска

Причины возникновения саркомы мягких тканей точно не известны, но некоторые факторы риска включают:

  • прохождение радиотерапии;
  • определенные генетические заболевания, например:
    • нейрофиброматоз;
    • синдром Гарднера;
    • синдром Ли-Фраумени;
    • ретинобластома
  • воздействие веществ, вызывающих рак, например;
    • инсектицидов или гербицидов (веществ, используемых для уничтожения насекомых или растений);
    • хлоридов винила (химических веществ)
  • хроническую лимфедему (лимфедема — это отек рук, кистей, ног или ступней в результате скопления лимфатической жидкости).

Вернуться к началу

Виды сарком мягких тканей

Саркомы мягких тканей можно разделить на группы в зависимости от того, как они выглядят под микроскопом и какие аномальные гены содержат. Наиболее распространенные виды сарком:

  • Липосаркомы, которые выглядят, как жировая ткань.
  • Лейомиосаркомы, которые выглядят, как гладкие мышцы:
    • матки;
    • стенки пищеварительного тракта;
    • стенок кровеносных сосудов
  • Рабдомиосаркомы, которые выглядят, как мышцы на костях. Как правило, они развиваются чаще у детей, чем у взрослых.
  • Злокачественные фиброзные гистиоцитомы и недифференцированные плеоморфные саркомы, которые не похожи ни на какие нормальные ткани.
  • Синовиальные саркомы, которые не похожи на нормальные ткани. Они могут развиться в любом месте организма и чаще всего встречаются среди подростков и молодых людей.

Вернуться к началу

Типичное местонахождение сарком мягких тканей

Саркомы мягких тканей могут развиться практически в любом месте организма, но в большинстве случаев они поражают конечности, как правило, в области бедер. В некоторых случаях саркомы могут возникать в тазу, туловище или забрюшинном пространстве — позади оболочки брюшной полости.

Вернуться к началу

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы сарком мягких тканей зависят от местонахождения опухоли.

Саркомы мягких тканей, которые обнаруживаются в конечностях, обычно имеют вид безболезненного уплотнения. Некоторые симптомы сарком мягких тканей:

  • онемение или покалывание в той руке или ноге, где образовалась опухоль;
  • отек той руки или ноги, где образовалась опухоль;
  • боль в месте возникновения опухоли;
  • тошнота или рвота;
  • ощущение вздутия от давления опухоли на другие ткани или нервные окончания, если такая опухоль имеет большие размеры.

В некоторых случаях человек может заметить уплотнение после травмирования того или иного участка и думать, что причиной возникновения такого уплотнения стала травма. Врачи полагают, что травма просто привлекает внимание к опухоли, которая уже образовалась.

Вернуться к началу

Диагностика

Ваш врач определит, необходимо ли делать биопсию (брать образец) опухоли. В зависимости от местонахождения опухоли вам назначат исследование методом компьютерной томографии (computed tomography (CT)) или магнитно-резонансной томографии (magnetic resonance imaging (MRI)), чтобы определить размер опухоли и расстояние от нее до ближайших кровеносных сосудов, мышц или других органов.

Если вам необходима биопсия, эту процедуру могут провести в кабинете вашего врача или в отделении интервенционной радиологии (Interventional Radiology). Образец ткани направят патологоанатому, который исследует его под микроскопом.

Читайте также:  Онемение | Почему немеют руки и ноги

В отличие от других видов рака, саркомы не имеют различных стадий. Саркомы низкой степени злокачественности сопряжены с низким (менее 5 %) риском метастазирования (распространения на другие участки организма). Для сарком высокой степени злокачественности характерен более высокий риск метастазирования, чаще всего в легкие. На лимфоузлы саркомы обычно не распространяются.

Вернуться к началу

Лечение

Ваш хирург, онколог (врач-специалист по раку) и онколог-радиолог совместно разработают для вас наиболее оптимальный план лечения. Они встретятся с вами и обсудят возможные варианты лечения. Прежде чем рекомендовать наиболее подходящий вид лечения, эти специалисты проанализируют тип клеток, степень злокачественности и местоположение опухоли.

Операция

Операция — это основной метод лечения саркомы мягких тканей. Цель операции в том, чтобы вырезать опухоль, гарантированно удалив все пораженные раком ткани. Ваш врач или медсестра/медбрат подробно расскажет вам о предстоящей операции. Медсестра/медбрат поможет вам к ней подготовиться, а также предоставит вам материал Подготовка к операции.  

Радиотерапия

Для уничтожения раковых клеток с помощью радиотерапии используется мощное рентгеновское излучение. Радиотерапия может применяться самостоятельно или как дополнительный вид лечения до или после операции.

Во время сеанса радиотерапии аппарат направляет пучок излучения на то место, где находится опухоль. Этот пучок проходит сквозь тело пациента и уничтожает раковые клетки на своем пути.

Если радиотерапия включена в ваш план лечения, вы будете получать дозы облучения ежедневно по будням в течение нескольких недель. Ваш врач или медсестра/медбрат обсудят с вами побочные эффекты облучения и научат вас ухаживать за собой во время лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия — это лечение лекарствами, которые уничтожают раковые клетки по всему организму. Препараты химиотерапии могут вводиться в вену (внутривенно) или приниматься внутрь (перорально) в виде таблеток. Вам могут назначить химиотерапию до операции, чтобы уменьшить размер большой опухоли и облегчить ее удаление. Химиотерапия также может быть назначена и после операции.

Химиотерапия может проводиться с использованием 1 или нескольких лекарств. Вы можете проходить ее в амбулаторных или стационарных условиях. Ваш врач и медсестра/медбрат обсудят с вами план лечения.

Они также разъяснят вам возможные побочные эффекты.

Вам предоставят дополнительную информацию о химиотерапии, а также изданную Национальным институтом рака (National Cancer Institute) брошюру «Вы и химиотерапия (Chemotherapy and You)».

Вернуться к началу

Долгосрочное медицинское обслуживание

Ваше медицинское обслуживание в центре Memorial Sloan Kettering (MSK) — это длительный процесс. Вы будете приходить на прием к врачу каждые 4–6 месяцев в течение первых 3 лет после окончания лечения. Во время каждого из таких визитов в рамках последующего наблюдения вы пройдете врачебный осмотр, вам сделают рентген или проведут исследование методом CT.

По окончании раннего периода последующего наблюдения вы будете приходить на прием к врачу каждые 6–12 месяцев в течение следующих 5 лет. После этого вы будете приходить на прием к врачу только раз в год или раз в два года.

Ваши врачи и медсестры/медбратья придают большое значение оказанию вам долгосрочного медицинского обслуживания. Обращайтесь к ним в любой момент в период предоставления такого обслуживания, если у вас возникнут какие-либо вопросы или опасения.

Вернуться к началу

Ресурсы

Фонд Кристен Энн Карр (The Kristen Ann Carr Fund) www.sarcoma.com Фонд Кристен Энн Карр – это ресурс для людей, у которых диагностирована саркома мягких тканей. Ежегодно фонд готовит информационный бюллетень «Актуальная информация о проблеме саркомы». Дополнительную информацию о саркоме мягких тканей вы найдете на веб-сайте фонда.

Ресурс Cancer.Net www.cancer.net/cancer-types/sarcoma-soft-tissue/introduction Cancer.Net предоставляет информацию о саркоме мягких тканей, включая видеоматериалы и публикации в блогах. Этот веб-сайт также имеет версию на испанском языке. Посетите веб-сайт для получения дополнительной информации.

Вернуться к началу

Саркома. Саркома с метастазами в позвоночник

Саркома – это общее название группы злокачественных опухолей, формирующихся из клеток соединительной ткани. Характеризуется этот вид опухолей активным ростом и частыми рецидивами. Саркома – одно из онкологических заболеваний, часто встречающихся у детей и подростков.

Поскольку соединительная ткань в организме человека присутствует везде, конкретной локализации саркома не имеет и может возникнуть в любом месте, на любом органе.

Саркому можно характеризовать следующими категориями:

  • Является высокозлокачественной опухолью
  • Может иметь очень большие размеры
  • Начинает рано метастазировать
  • Имеет инвазивный тип роста (легко прорастает через тканевые барьеры)
  • Высокий риск рецидивирования после удаления

1 стадия. На ранней стадии развития саркома только формируется, поэтому имеет маленькие размеры и, как правило, находится локализовано в том органе, где образовалась, не выходя за его пределы и не нарушая его функций. В этот период опухоль еще не дает метастазов, поэтому при своевременно начатом лечении существует хороший прогноз на выздоровление.

2 стадия. Размер опухоли увеличивается, она начинает прорастать сквозь ткани, что вызывает нарушение функционирования органов. Метастазирование встречается на этой стадии, но в редких случаях.

3 стадия. Саркома «дорастает» до рядом расположенных органов, начинается метастазирование в близлежащие лимфоузлы.

4 стадия. Запущенный вариант заболевания, при котором опухоль может достигать очень больших размеров, сдавливать рядом расположенные органы. Часто саркома просто прорастает через них, превращаясь в большой опухолевый «комок». Метастазирование очень активное – как правило, в легкие, печень, головной и спинной мозг, позвоночник, кости.

Поскольку опухоль может образоваться в любом месте организма, симптоматика в каждом конкретном случае различается. Но существует и группа общих проявлений:

  • Болевой синдром.
  • Визуальное проявление опухоли (выпячивание)
  • Общее нарушение работы организма. При саркоме костей или мягких тканей изменяется двигательная функция, при локализации опухоли во внутренних органах нарушается их работа (вплоть до органной недостаточности).

Саркома Юинга или саркома костей – злокачественная опухоль, развивающаяся в костях (чаще всего в бедренных – 70% всех случаев). Преимущественно встречается у детей и подростков. Этот вид опухоли считается одним из самых агрессивных и характеризуется активным метастазированием.

Симптоматика саркомы Юинга

  • Болевой синдром (от умеренного до очень яркого), усиливающийся ночью и не ослабевающий практически никогда.
  • Двигательные ограничения (вплоть до нарушения функциональности).
  • Изменения тканей (в месте поражения кожный покров воспаленный, отечный и покрасневший, кость деформированная, вены расширенные).
  • Общие интоксикационные признаки (слабость, похудение, повышение температуры)
  • Патологические переломы.

В зависимости от того, где локализована опухоль, имеются особые проявления:

  • При опухоли на нижних конечностях – нарушение походки, хромота.
  • При опухоли позвоночника – из-за сдавления нервных корешков развивается радикулопатия, миелопатия, мышечная слабость, паралич конечностей, нарушение работы мочевыделительной системы и кишечника.
  • При опухоли мягких тканей грудной клетки – дыхательная недостаточность, кровохарканье и др.

Саркома является активно метастазирующей опухолью, а самыми агрессивными «распространителями» раковых клеток считаются саркома Юинга, липосаркома, фиброзная гистиоцитома, лимфосаркома. Они не имеют ограничительной капсулы, очень активно кровоснабжаются и быстро растут.

Метастазы распространяются по всему организму, очень часто попадая в позвоночник, что приводит к ярким болевым ощущениям (особенно при развитии высокодифференцированных сарком), чувству дискомфорта и распирания (при низкодифференцированных). Боль усиливается при нагрузках, а также при надавливании на место локализации опухоли.

То есть, можно говорить о том, что вторичные опухоли в позвоночнике ведут себя так же, как и материнские – быстро достигают больших размеров. Это приводит к сдавлению нервных корешков и, как следствие, к появлению не только сильнейшего болевого синдрома, но и неврологическим нарушениям, параличу.

Любые болезненные ощущения в спине при наличии диагностированной саркомы должны не просто насторожить, а стать причиной немедленного обращения к врачу.

В некоторых случаях, даже после того, как выявлены метастазы в позвоночнике, лечебный процесс продолжает осуществляться только по поводу материнской опухоли. Нередко лечение собственно метастазов не проводится.

В клинике «Союз» имеется весь запас необходимой мощности и квалификации врачей, чтобы браться даже за самые запущенные варианты заболевания, изменяя ситуацию в пользу пациента.

Тактика лечения саркомы основана на комплексном дифференцированном подходе, соответствующим современным принципам онкологической помощи. Выбор методов зависит от таких факторов, как стадия развития опухоли, ее локализация и тип. Кроме того, обязательно учитывается общее состояния здоровья, возраст пациента и готовность организма к лечению.

Наличие метастазов в позвоночнике не является причиной для прерывания терапии. При любой стадии метастазирования подбирается необходимый курс лечения, основная цель которого – уменьшение и устранение болевого синдрома и, как следствие, улучшение качества жизни.

  • Хирургическое вмешательство.
  • Химиотерапия
  • Лучевая терапия

Хирургическое удаление саркомы и метастазов в позвоночнике – главный способ в борьбе с болезнью. Выбор техники и предполагаемого объема оперативного вмешательства напрямую зависит от стадии развития опухолей.

  • Саркомы 1-2 стадии (низко и умеренно дифференцированные). Проводится радикальное удаление образования с обязательной лимфодиссекцией регионарных лимфоузлов. При необходимости после операции, для снижения риска рецидива, проводятся несколько курсов химио- или лучевой терапии
  • Саркомы 1-2 стадии (высокодифференцированные). Радикальное иссечение опухоли с расширенной лимфодиссекцией. В пред- и послеоперационном периоде обязательное проведение химиотерапевтического лечения для исключения рецидива.
  • Саркомы 3 стадии. Во время операции удаляется опухоль и все пораженные ткани. Кроме того, на этой стадии необходимы реконструктивные манипуляции по поводу поврежденных сосудов и нервов. Обязательная химиотерапия (в сочетании с лучевой, при необходимости) в предоперационном и послеоперационном периодах).

При наличии метастазов в позвоночнике основным залогом успеха лечения является своевременно проведенное и верно подобранное хирургическое вмешательство. В случае вовремя диагностированных метастазов и их благоприятного расположения возможно проведение эндоскопической операции, при которой не требуются обширные разрезы – все манипуляции проводятся через проколы.

Если метастазы находятся на запущенной стадии и кроме удаления самой опухоли требуется проведение стабилизирующих операций на позвоночнике (для замены позвонков, установки специальных конструкций и т.д.

), хирургическое вмешательство осуществляется открытым доступом.

Конечно, в этом случае период восстановления затягивается, но только после таких обширных операций возможен оптимистический прогноз на восстановление работоспособности после тяжелых «болевых» периодов.

    Саркомы 4 стадии. При возможности проводятся паллиативные операции с целью удаления опухолей (полностью или частично) – как первичной, так и метастатических, препятствующих работе жизненно важных органов, для смягчения симптоматики. Осуществляется симптоматическое лечение (анальгетики, детоксикация и т.д.)
  • Прогноз на выздоровление при саркоме зависит от стадии, типа опухоли и своевременности проведенного лечения – опухоли, выявленные на ранних стадиях, лечатся весьма успешно.
  • При запущенной стадии заболевания (осложненной метастазами), многое зависит от правильно выбранной тактики лечения и успешно проведенной борьбы с метастазами.
  • После курса лечения необходимы обязательные обследования для своевременного выявления рецидивов и, как правило, постоянная медикаментозная поддерживающая терапия.
Читайте также:  Инсульт: симптомы, первые признаки у мужчин и женщин, первая помощь и что делать. Лечение и реабилитация инсульта в клинике Москвы

Саркомы мягких тканей

Мягкими тканями обозначаются все неэпителиальные внескелетные ткани (мышцы, сухожилия, связки и др.), за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности.

В связи с относительно небольшим числом случаев заболевания, разнообразием вариантов и локализаций сарком мягких тканей, определяющих биологическое поведение, клиническое течение и особенности лечения, все пациенты с данной патологией должны концентрироваться в профильных отделениях, занимающихся лечением сарком.

2. Какие бывают формы сарком мягких тканей

Саркомы мягких тканей – собирательное понятие и включают обширную группу злокачественных новообразований, различающихся по своему клиническому течению, прогнозу и методам лечения.

Наиболее часто встречаются:

  1. липосаркома (из жировой клетчатки);
  2. лейомиосаркома и рабдомиосаркома (из мышечной ткани);
  3. синовиальная саркома (из синовиальных оболочек суставов);
  4. фибросаркома (из фиброзной ткани);
  5. ангиосаркома (из кровеносных сосудов) и др.

3. Некоторые эпидемиологические аспекты (статистика) сарком мягких тканей

  • Злокачественные опухоли мягких тканей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1 % от всех злокачественных новообразований.
  • Средний возраст заболевших составляет около 50 лет.
  • Большинство злокачественных опухолей мягких тканей являются саркомами.
  • Наиболее часто саркомы развиваются на нижних конечностях (до 40 % случаев).

4. Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию сарком мягких тканей

Большинство сарком возникает спонтанно (без видимых причин). К факторам риска развития заболевания относятся: химические канцерогены (диоксин, гербициды и хлорфенолы и др.), отягощенная наследственность (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера и др.).

Саркомы могут развиваться в мягких тканях ранее подверженных облучению.

Саркомы могут развиваться у лиц, которым проводится иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов (саркома Капоши), а также у взрослых после проведенной в детском возрасте химиотерапии.

Относительно редко саркома может развиваться на фоне длительно существующего выраженного хронического лимфатического отека конечности (лимфангиосаркома).

5. Клинические проявления сарком мягких тканей

Обычно саркома характеризуется появлением беспричинной, как правило, безболезненной медленно растущей опухоли (пальпируемого образования на конечностях и др. частях тела).

Общее состояние может оставаться удовлетворительным даже при наличии саркомы больших размеров, поэтому при наличии любой длительно существующей небольшой припухлости, особенно глубоко расположенной, необходимо срочно обратиться к онкологу для уточнения диагноза. Течение саркомы мягких тканей зависит главным образом от ее степени злокачественности.

Саркомы принято делить на высокозлокачественные (низкодифференцированные) и низкозлокачественные (высокодифференцированные).

Высокозлокачественные саркомы характеризуются выраженной склонностью к развитию отдаленных метастазов (печень, легкие и др.) и относительно редким метастазированием в регионарные лимфатические узлы.

Низкозлокачественные саркомы метастазируют реже, но они склонны к упорному местному развитию рецидивов.

6. Как выявляются саркомы мягких тканей

Диагностика саркомы проводится путем осмотра онкологом, применения средств современной медицинской визуализации (ультразвуковое исследование, рентгеновская компьютерная и/или магниторезонансная томография) с последующей биопсией опухоли (трепано – или открытая биопсия). Необходимость других дополнительных методов обследования определяется индивидуально.

Профилактика и раннее выявление сарком мягких тканей

Специфической профилактики сарком мягких тканей нет. С целью раннего выявления сарком, пациенты, входящие в группу риска (нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера, иммуносупрессивная терапия после трансплантации органов, лимфедема конечности) должны проходить ежегодные контрольные осмотры.

Диагностика сарком мягких тканей

1. Методы обследования перед назначением лечения:

  • обязательным является выполнение рентгеновской компьютерной и/или магниторезонансной томографии пораженной области. Эти же исследования могут повторяться, если до операции проводится химиотерапии или лучевая терапия (с целью оценки их эффективности);
  • вид саркомы и степень ее злокачественности устанавливаются на основании данных морфологического исследования фрагмента опухоли, полученного путем биопсии;
  • биопсия опухоли может быть выполнена путем трепанобиопсии (взятие материала опухоли с использованием толстой иглы, в том числе под ультразвуковым контролем) или инцизионной биопсии (через разрез);
  • в сложных диагностических случаях, а также при нехарактерном клиническом течении с целью уточнения диагноза требуется выполнение иммуногистохимического исследования и молекулярно-цитогенетического анализа;
  • для уточнения распространенности опухоли и выработки оптимальной тактики лечения проводится рентгеновская компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, ультразвуковое исследование регионарных лимфатических узлов.

Стадии сарком мягких тканей

Стадия сарком мягких тканей устанавливается на основании морфологической характеристики опухоли и данных инструментального обследования.

  1. I стадия Все низкозлокачественные опухоли без метастазов;
  2. II стадия Высокозлокачественные опухоли без метастазов до 5 см в диаметре, а также более 5 см при их поверхностной локализации;
  3. III стадия Глубоко расположенные высокозлокачественные опухоли более 5 см в диаметре и все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфатических узлах;
  4. IV стадия Все опухоли с наличием метастазов в отдаленных органах и тканях

Лечение сарком мягких тканей

1. Методы лечения сарком мягких тканей

  1. Выбор метода лечения саркомы зависит от ее степени злокачественности, распространенности и локализации.
  2. Лечение высокодифференцированной (низкозлокачественной) саркомы мягких тканей преимущественно хирургическое.

  3. При низкодифференцированной (высокозлокачественной) саркоме, как правило, после операции назначают лучевую терапию с целью снижения риска развития рецидива и химиотерапию для предупреждения развития или лечения отдаленных метастазов.

  4. Наиболее низкий риск развития рецидива саркомы – при ее локализации на нижних конечностях (около 25 %), наиболее высокий – в забрюшинном пространстве.

  5. Если полное удаление опухоли невозможно используют химиотерапию, лучевую терапию или их сочетание, однако их применение не позволяет полностью излечить от опухоли.

Хирургическое лечение

В настоящее время при саркомах конечностей большинство операций являются органосохраняющими, т.е. позволяющими сохранить конечность и быстро восстановить функцию. С этой целью при удалении больших по размерам опухолей выполняются пластические и реконструктивные операции, в том числе с микрохирургической аутотрансплантацией разнообразных комплексов тканей.  

Относительным противопоказанием к органосохраняющей операции является обширное опухолевое поражение мышц, магистральных сосудов конечности и главных нервов на большом протяжении, а также локализация глубокой саркомы на стопе и кисти.

Опухоли мягких тканей у взрослых

Саркомы мягких тканей являются злокачественными опухолями, развивающимися из жировой, мышечной, нервной тканей, кровеносных и лимфатических сосудов, тканей суставов. Они могут возникнуть в любой части тела. 50% из них выявляются на верхних и нижних конечностях, остальные – на туловище, в области головы и шеи, во внутренних органах и забрюшинном пространстве (задних отделах живота).

Существует много разновидностей опухолей мягких тканей и не все они относятся к злокачественным.

ОПУХОЛИ ИЗ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Липомы являются наиболее частыми доброкачественными опухолями из жировой ткани. Большинство из них располагаются под кожей. Липобластомы и гиберномы также относятся к доброкачественным опухолям жировой ткани.

Липосаркомы – злокачественные опухоли жировой ткани. Наиболее часто обнаруживаются на бедре и в забрюшинном пространстве у лиц в возрасте 50-65 лет. Некоторые липосаркомы растут очень медленно, другие – отличаются быстрым ростом.

ОПУХОЛИ ИЗ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Различают два типа мышц: гладкие и поперечно-полосатые.

Гладкие мышцы находятся во внутренних органах (желудке, кишках, кровеносных сосудах, матке) и сокращаются непроизвольно, вне зависимости от нашего желания и мы не может контролировать их деятельность.

Поперечно-полосатые (скелетные) мышцы позволяют осуществлять движения руками, ногами и другими частями тела. Эти движения зависят от нашего желания.

Лейомиомы являются доброкачественными опухолями гладких мышц и наиболее часто выявляются у женщин в матке.

Лейомиосаркомы – злокачественные опухоли гладких мышц, которые могут развиваться в любой части тела, однако наиболее часто локализуются в забрюшинном пространстве и внутренних органах. Редко их обнаруживают в мышцах рук и ног.

Рабдомиомы относятся к доброкачественным опухолям поперечно-полосатых мышц.

Рабдомиосаркомы – злокачественные опухоли поперечно-полосатых мышц. Чаще всего развиваются на верхних и нижних конечностях, но могут выявляться также в области головы и шеи, мочевом пузыре и влагалище. Заболевание чаще всего диагностируется у детей.

Опухоли из периферических нервов

Нейрофибромы, шванномы и невромы являются доброкачественными опухолями нервов.

Злокачественные шванномы, нейрофибросаркомы (нейрогенные саркомы) относятся к злокачественным формам заболевания.

Опухоли группы Юинга включают костную саркому Юинга, внекостную саркому Юинга и примитивную нейроэктодермальную опухоль (ПНЕТ). Все эти опухоли имеют некоторые общие черты нервной ткани. Они часто встречаются у детей и редко у взрослых.

Опухоли из тканей суставов

Суставы окружены синовиальной тканью, которая вырабатывает специальную жидкость, снижающую трение при движении суставных поверхностей. Синовиальная оболочка может быть источником опухолей.

Узловой тендосиновит (тендовагинит) является доброкачественной опухолью суставной ткани. Наиболее часто возникает на кистях, причем обычно у женщин.

Синовиальная саркома – злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего в коленном суставе у молодых взрослых.

Опухоли из кровеносных и лимфатических сосудов

Гемангиомы относятся к доброкачественным опухолям кровеносных сосудов. Они встречаются довольно часто и нередко обнаруживаются при рождении ребенка. Могут располагаться как на коже, так и во внутренних органах. Иногда проходят самостоятельно без лечения.

Лимфангиомы – доброкачественные опухоли из лимфатических сосудов.

Ангиосаркомы могут развиваться как из кровеносных (гемангиосаркомы), так и лимфатических (лимфангиосаркомы) сосудов. Иногда эти опухоли возникают в частях тела, подвергнутых ранее лучевой терапии.

Саркома Капоши развивается из клеток, напоминающих эпителий (выстилающие клетки) кровеносных и лимфатических сосудов.

Наиболее часто эта опухоль возникает при выраженном угнетении иммунитета, например, у больных СПИДом или у людей, перенесших трансплантацию органа.

Гемангиоэндотелиома – злокачественная опухоль кровеносных сосудов низкой степени злокачественности. Она менее агрессивна, чем гемангиосаркома, но может разрушать близлежащие ткани и метастазировать (распространяться) в отдаленные органы (печень, легкие).

Опухоли из тканей, окружающих сосуды

Гломусные опухоли обычно возникают под кожей пальцев и протекают доброкачественно.

Гемангиоперицитома – злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего у взрослых на нижних конечностях, в тазу и забрюшинном пространстве.

Читайте также:  Гигиенические средства по уходу за лежачими больными в домашних условиях

Опухоли из фиброзной ткани

  • Сухожилия и связки относятся к фиброзной ткани и могут стать источниками возникновения различных опухолей.
  • Фибромы, эластофибромы, поверхностный фиброматоз и фиброзные гистиоцитомы являются доброкачественными опухолями фиброзной ткани.
  • Фибросаркома – злокачественная опухоль, которая чаще всего выявляется в возрасте 30-55 лет на верхних и нижних конечностях, туловище.

Десмоидная опухоль (агрессивный фиброматоз) имеет черты доброкачественной и злокачественной опухоли.

Она не распространяется в отдаленные органы, но может распространяться местно, приводя к смерти.

Дерматофибросаркома – опухоль низкой степени злокачественности, возникающая под кожей конечностей и туловища. Поражает близлежащие к опухоли ткани, но редко метастазирует.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома – наиболее частая опухоль мягких тканей конечностей у пожилых людей. Реже она выявляется в забрюшинном пространстве.

Другие опухоли из мягких тканей неуточненного происхождения

Миксома является доброкачественной опухолью, обычно возникает в мышцах, но развивается не из мышечных клеток. Клетки миксомы вырабатывают вещество, напоминающее слизь.

  1. Злокачественная мезенхимома – редкая опухоль, имеющая черты нескольких типов сарком.
  2. Альвеолярная мягкотканая саркома встречается редко у молодых взрослых и располагается обычно на нижних конечностях.
  3. Эпителиоидная саркома чаще всего развивается под кожей верхних и нижних конечностей у подростков и молодых взрослых.
  4. Светлоклеточная саркома – редкая опухоль, возникает в области сухожилий и чем-то напоминает меланому (злокачественную пигментную опухоль).
  5. Десмопластическая мелкоклеточная опухоль является редким вариантом саркомы у подростков и молодых взрослых и, как правило, обнаруживается в животе.

Опухолеподобные заболевания мягких тканей

Воспаление и травма могут приводить к образованию под кожей и в мышцах узлов, напоминающих истинную опухоль. К таким состояниям относятся узловой фасциит и оссифицирующий миозит.

Частота возникновения сарком мягких тканей

В 2002 году в России было выявлено 3055 случаев сарком мягких тканей у взрослых лиц. При этом показатель заболеваемости на оба пола составил 2,1. У детей саркомы мягких тканей составляют 4-8% всех злокачественных опухолей. Ежегодно регистрируется 5-9 случаев таких случаев на 1 млн детского населения.

В США в 2004 году ориентировочно может быть выявлено 8680 случаев сарком мягких тканей (4760 случаев у лиц мужского и 3920 – женского пола). Эти данные касаются детей и взрослых больных.

Факторы риска возникновения сарком мягких тканей

В настоящее время выявлены некоторые факторы, повышающие риск развития сарком мягких тканей.

Ионизирующая радиация ответственна за возникновение 5% сарком мягких тканей, в результате ранее проведенного облучения по поводу других опухолей(например, рака молочной железы или лимфомы). Средний период между воздействием радиации и выявлением саркомы мягких тканей составляет 10 лет.

Заболевания в семье. Выяснено, что некоторые наследственные заболевания повышают риск развития сарком мягких тканей. К ним относятся:

  • Нейрофиброматоз, который характеризуется наличием под кожей множественных нейрофибром (доброкачественных опухолей). У 5% больных нейрофиброматозом отмечается перерождение нейрофибромы в злокачественную опухоль.
  • Синдром Гарднера приводит к образованию доброкачественных полипов и рака в кишечнике. Кроме того, этот синдром является причиной образования десмоидных опухолей (фибросарком низкой степени злокачественности) в животе и доброкачественных опухолей костей.
  • Синдром Ли-Фраумени повышает риск развития рака молочной железы, опухолей головного мозга, лейкоза и рака надпочечников. Кроме того, у больных с этим синдромом повышен риск возникновения сарком мягких тканей и костей.
  • Ретинобластома (злокачественная опухоль глаза) может быть наследственной. У детей с такой формой ретинобластомы повышен риск возникновения сарком кости и мягких тканей.

Единственным способом предотвращения развития сарком мягких тканей является (по возможности) исключение известных факторов риска.

Диагностика сарком мягких тканей

ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Опухоль может быть легко обнаружена, если она возникла на верхних или нижних конечностях и при этом увеличилась в размерах в течение нескольких недель или месяцев. Как правило, опухоль мягких тканей не вызывает боль.

В случае развития саркомы мягких тканей в животе появляются симптомы, характерные не только для опухолевого заболевания. В 30-35% случаев больные отмечают боль в животе. Иногда опухоль сдавливает желудок и кишки или вызывает кровотечение. Если опухоль достигла больших размеров, то ее можно прощупать в животе.

Только в 50% случаев удается выявить заболевание на ранних стадиях, так как симптомы у больных саркомами мягких тканей появляются лишь при достижении опухолью значительных размеров.

Методы исследования

Рентгенологическое исследование грудной клетки выполняется для выявления распространения сарком мягких тканей в легкие.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет обследовать внутренние органы и опухолевые образования. Компьютерная томография (КТ) дает возможность определить объем местного распространения опухоли, а также выявить поражение печени и других органов. Кроме того, КТ используется при пункции опухоли.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) может дать более детальную информацию об опухоли и состоянии внутренних органов по сравнению с КТ. Этот метод особенно оправдан при обследовании головного и спинного мозга.

Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) помогает уточнить распространенность опухолевого процесса в организме. Для исследования используется радиоактивная глюкоза, которая активно поглощается опухолевыми клетками.

Биопсия (взятие кусочка подозрительной на опухоль ткани для исследования). на данные разнообразных исследований, единственным достоверным методом установления диагноза саркомы мягких тканей является изучение опухоли под микроскопом.

При этом уточняется вид саркомы и степень злокачественности (низкая, промежуточная или высокая).

Лечение сарком мягких тканей

Хирургическое лечение

Операция у больных саркомами мягких тканей заключается в удалении опухоли в пределах здоровых тканей. Если опухоль расположена на конечностях или туловище, то она удаляется с захватом 2-3 см здоровой ткани. При нахождении саркомы в животе такое удаление опухоли может быть невозможно из-за близкого расположения жизненно важных структур.

Ранее у 50% больных саркомами мягких тканей верхних и нижних конечностей выполнялась ампутация (удаление части или всей конечности). В настоящее время такие операции проводятся лишь у 5% больных. В остальных случаях выполняются операции с сохранением конечности в сочетании с облучением. При этом выживаемость больных не ухудшилась.

Ампутация конечности рекомендуется только в случае вовлечения в опухолевый процесс основных нервов или артерий.

Ампутация не рекомендуется больным в случаях поражения отдаленных органов, например, легких, когда удаление основной опухоли и метастазов невозможно.

В этом случае целесообразно назначение химиотерапии и облучения для сокращения размеров опухоли, а затем уже попытаться выполнить операцию. Такую же тактику следует соблюдать у больных саркомами высокой степени злокачественности, когда вероятность появления метастазов повышена.

Если у больного имеются отдаленные метастазы, то, как правило, излечить его с помощью только операции невозможно. Однако при изолированном поражении легкого существует возможность удаления метастазов хирургическим путем. У таких больных 5-летняя выживаемость составляет 20-30%.

Лучевая терапия

У больных саркомами мягких тканей применяется наружное облучение и брахитерапия (введение радиоактивного материала непосредственно в опухоль). Брахитерапию можно использовать отдельно или в сочетании с наружным облучением.

  • У некоторых больных, которые не могут перенести операцию по состоянию здоровья, лучевой метод применяется в качестве первичного лечения.
  • После оперативного вмешательства облучение используется для уничтожения оставшейся части опухоли, которую нельзя было удалить хирургическим путем.
  • Лучевая терапия может быть применена для уменьшения симптомов заболевания.

Во время проведения облучения могут возникнуть изменения кожи и повышенная утомляемость. Эти явления проходят после прекращения лечения.

Облучение может усилить побочные эффекты, связанные с проведенной химиотерапией. При лучевой терапии области живота возможно появление тошноты, рвоты и жидкого стула (диареи). Облучение легких может привести к их повреждению и одышке. Лучевая терапия больших объемов на конечностях может сопровождаться отеком, болью и слабостью.

В редких случаях после облучения конечностей может произойти перелом кости. Побочные эффекты со стороны головного мозга при его облучении по поводу метастазов могут появиться через 1-2 года в виде головной боли и ухудшения мышления.

ХИМИОТЕРАПИЯ

Химиотерапия (лекарственное лечение) у больных саркомами мягких тканей может быть применена в качестве основного или вспомогательного лечения (в сочетании с операцией) в зависимости от степени распространения опухоли. Как правило, химиотерапия заключается в назначении комбинации противоопухолевых препаратов.

Наиболее часто применяется комбинация ифосфамида и доксорубицина, однако могут использоваться и другие препараты: дакарбазин, метотрексат, винкристин, цисплатин и др. Для профилактики осложнений со стороны мочевого пузыря при применении ифосфамида используется препарат месна.

  1. В процессе химиотерапии уничтожаются опухолевые клетки, но при этом повреждаются и нормальные клетки организма, что приводит к временным побочным эффектам в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, образования язв во рту.
  2. Подавление кроветворения может сопровождаться повышенной восприимчивостью к инфекции и кровотечению.
  3. Из наиболее серьезных осложнений химиотерапии следует указать на повреждение сердечной мышцы, в связи с применением доксорубицина и бесплодия из-за нарушения функций яичников и яичек.

Рецидив (возврат) сарком мягких тканей

В случае рецидива саркомы в области первичного очага можно использовать оперативное вмешательство.

Другим методом лечения может быть лучевая терапия, особенно в тех случаях, когда ранее облучение не применялось. Если же больной уже получал наружное облучение, то можно рекомендовать брахитерапию.

Лучевая терапия может быть назначена для облегчения боли при рецидиве саркомы.

У больных с отдаленными метастазами назначают химиотерапию, а при единичных метастазах может быть рекомендована операция.

Что происходит после завершения лечения?

После окончания всей программы лечения больной должен находиться под регулярным врачебным наблюдением. Кроме того, по мере необходимости проводится обследование.

Для ускорения выздоровления и уменьшения симптомов побочных явлений противоопухолевого лечения необходимо по возможности изменить образ жизни.

Так, если Вы курили, то нужно оставить эту вредную привычку. Этот шаг улучшит Ваше общее состояние. Если Вы злоупотребляли алкоголем, что необходимо значительно сократить потребление спиртного.

Качественное и сбалансированное питание с включением достаточного количества овощей и фруктов поможет Вашему восстановлению. Особая диета может потребоваться больным, перенесшим облучение живота, нужные советы можно получить у диетолога.

При появлении у Вас новых или необъяснимых симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector