Джексоновские припадки: причины, симптомы и признаки. Лечение джексоновских припадков в Москве

Джексоновские припадки: причины, симптомы и признаки. Лечение джексоновских припадков в МосквеПсихические и нервные болезни довольно часто встречаются у людей. Появление первых признаков этих заболеваний вызывает растерянность и стресс у самих пациентов и их близких. В состоянии испуга они не сразу понимают, к какому врачу необходимо обращаться. В нашей клинике «Лето» работают специалисты, оказывающие все виды психоневрологической помощи нуждающимся людям. Поступают к нам и клиенты с джексоновской эпилепсией. Так называется один из вариантов группы заболеваний, протекающих со своими специфическими судорожными проявлениями. При появлении признаков болезни и других проблемах звоните нам по телефону: 8(969)060-93-93. Наши консультанты подскажут вам, что и как необходимо делать.

Что это такое – эпилепсия Джексона

Под данной патологией подразумевается неврологическое расстройство со свойственными ему судорогами и нарушениями чувствительности без утраты сознания. Симптомы распространяются в определённом порядке. Вариант этих эпилептических нарушений встречается не часто, но имеет характерную клиническую картину, не вызывая у врача особых затруднений при диагностике.

Джексоновская эпилепсия является проявлением фокальной формы недуга. Эпилептиформный очаг формируется в виде локальной зоны в области при/постцентральной извилины головного мозга.

Подробное описание симптомов было проведено французским лекарем Браве и английским врачом Джексоном, от имени которого и произошло название варианта болезни.

Он же впервые выявил и локализацию структурного болезненного очага.

Причины заболевания

При опросе и диагностике психиатры нашей клиники выявляют разные причинные факторы, ведущие к развитию данного недуга.

У пациентов выявляются:

  • Джексоновские припадки: причины, симптомы и признаки. Лечение джексоновских припадков в МосквеПеренесённые ранее, или имеющиеся в настоящий момент инфекционно-воспалительные патологии: арахноидит, энцефалит, менингит.
  • Абсцессы, опухолевые процессы в мозговой ткани.
  • Аневризмы сосудов головного мозга.
  • Паразитарные поражения: цистицеркоз, эхинококкоз.
  • Черепно-мозговые травмы.
  • Сосудистые аномалии.
  • Наследственная предрасположенность.

В детском возрасте патологию провоцируют:

  • Гипоксия плода.
  • Перенесение внутриутробных инфекций.
  • Родовая травма.

Характерные жалобы и симптомы

Синдром джексоновоской эпилепсии состоит из разнообразных проявлений. Пароксизмы судорог отличаются от классического варианта. Врачи нашего медицинского центра обязательно выявляют типичный патологический комплекс, свойственный данной болезни.

Наиболее характерно для приступа локальное появление судорожных подергиваний.

Чаще всего формируется дрожь или неприятные ощущения (парестезии, отсутствие чувствительности) в области лица, кисти, пальцев руки.

Далее пароксизмальная реакция идет до области плеча, затем в ногу от бедра до стопы. Этот признак называется в медицине «джексоновским маршем». Реже пароксизм идет от пальцев ног, затем в руку и лицо.

Еще один вид протекает только в очаге появления без распространения. При классическом варианте джексоновской эпилепсии больной редко утрачивает сознание. Иногда наблюдаются осложнённые эпизоды, включающие в себя эпилептический статус, заключающийся в чередовании приступов один за другим.

По сложности выделяются следующие процессы:

  • Джексоновские припадки: причины, симптомы и признаки. Лечение джексоновских припадков в МосквеПростые припадки. Судороги и парестезии в этом случае всегда начинаются из одного места. Пациент может остановить их распространение путём фиксации болезненной зоны рукой.
  • Осложнённые пароксизмы. Судорожные зоны с измененной чувствительностью прогрессирующе распространяются на разные мышцы. Удержать их развитие становится невозможно.
  • Осложнённые с последствиями. После приступа у больного развивается парез болезненной конечности. Со временем он проходит. Данный клинический вариант настораживает врача в плане онкологических процессов.

Патологические пароксизмы сопровождаются дополнительной неврологической симптоматикой, свойственной основному причинному заболеванию.

Диагностика

В нашей клинике диагноз устанавливается на основании комплексного обследования.

Оно включает:

  • Опрос больного с выявлением характерных жалоб, свойственных болезни.
  • Установление причинного заболевания, вызывающего приступы.
  • Диагностику психоневрологического статуса.
  • Общий осмотр и физикальное обследование, включающее измерение А/Д, пульса, аускультацию органов дыхания и сердца, пальпацию живота.

При выявлении джексоновской эпилепсии обязательно проводят дифференциальную диагностику, исключая ряд патологий, дающих похожие симптомы.

Врач проверяет пациента на наличии или отсутствие:

  • Джексоновские припадки: причины, симптомы и признаки. Лечение джексоновских припадков в МосквеМиоклонических эпилептиформных судорог.
  • Истерического невроза.
  • Пароксизмов невыясненного генеза.

Для исключения ошибок наши доктора часто используют метод консилиума, приглашая эпилептолога и невролога.

В диагностическом процессе следует учитывать данные энцефалограммы. Для выявления показателей эпилептической активности в виде фокальных корковых разрядов применяются раздражители. Клиентам подают световые и звуковые сигналы, на которые организм реагирует пиковой активностью. В ряде ситуаций требуется длительный видеомониторинг.

Информативную картину даёт компьютерная томография и МРТ головного мозга. С их помощью выявляются опухоли, кистозные образования, признаки очагов воспаления, абсцессы.

Что необходимо для излечения джексоновской эпилепсии

При подозрении на появление данной патологии следует пройти обследование у специалиста нашего центра психического здоровья «Лето». Телефон горячей линии: 8(969)060-93-93. Колл-центр работает круглосуточно.

Позвоните нам, и дежурный консультант даст исчерпывающие ответы на все имеющиеся у вас вопросы. Анонимность обращения позволяет говорить об имеющихся проблемах совершенно спокойно.

Круглосуточная консультация дает возможность делать звонки в любое удобное вам время.

В телефонном режиме можно записаться к врачу, а при необходимости – вызвать специалиста на дом. Если понадобиться перевозка больного, мы обеспечим условия комфортного трансфера.

В стационарном отделении клиники вы можете выбрать наиболее подходящую для пребывания палату.

Мы предлагаем варианты:

  • Стандарт (2-3-4 местный).
  • Комфорт для двух человек.
  • VIP – для пребывания одного человека.

Внимательный и квалифицированный персонал будет вести круглосуточное наблюдение за больным.

Лечение

Терапевтический процесс в нашей клинике содержит два направления. С помощью первого устраняются приступы. Второй способ предусматривает излечение основного заболевания.

Противоэпилептический метод включает применение:

  • Джексоновские припадки: причины, симптомы и признаки. Лечение джексоновских припадков в МосквеАнтиконвульсантов – фенобарбитала, препаратов вальпроевой кислоты, ламотриджина, бензобарбитала, примидона и других.
  • Дегидратационных средств – фуросемида, гидрохлортиазида, уменьшающих отёчность мозга.
  • Рассасывающих лекарств – алоэ, гиалуронидазы.

Патогенетическая терапия:

  • Антибиотики при инфекционно-воспалительных процессах мозга.
  • Общеукрепляющие средства.
  • Витамины.

При показаниях к операции клиенты направляются в профильный стационар. В поздний послеоперационный период могут сохраняться припадки и тогда болящие проходят курс терапии у нас в клинике с применением необходимых средств.

Препараты могут назначаться на длительное время и приниматься в амбулаторных условиях под наблюдением доктора. При достижении стойкой ремиссии и инволюции признаков важно периодически показываться на приём. Возможный рецидив потребует дополнительного обследования и назначения профилактической терапии.

Врачи нашего центра обязательно добиваются позитивного результата.

В некоторых случаях больным требуется восстановительный период. Для реабилитации мы можем предложить хорошие программы.

Если у вас или близких появились приступы джексоновской эпилепсии, то не стоит пугаться. Данный вид патологии при правильном подходе хорошо подвергается исцелению. Обращайтесь к нам, звоните по телефону: 8(969)060-93-93 Мы всегда рады помочь всем нуждающимся людям.

Первичная консультация для будущих пациентов и их родственников в нашем Центре психического здоровья “Лето” проводится абсолютно БЕСПЛАТНО.

Несмотря на то, что лечение платно, мы делаем все от нас зависящее, чтобы услуги были доступны большинству нуждающихся.

Вы можете обратиться в любой время дня и ночи, работаем 24/7

Её можно пройти на дому, амбулаторно или в стационаре.

В случае необходимости, мы введем необходимые препараты на дому или сами осуществим доставку больного в клинику.

О возникших у вас проблемах узнают только те, кому вы скажете сами.

Мы придерживаемся международных протоколов лечения в психиатрической клинике.

Кошель Наталья Александровна

Врач психиатр-нарколог

Симптоматическая лобнодолевая эпилепсия

Невролог-эпилептолог, к. м. н. Кирилловских О. Н.

Читайте также:  Можно ли полностью вылечить рак молочной железы, есть ли вылечившиеся

В настоящее время лобнодолевая эпилепсия занимает 2 место среди симптоматических форм эпилепсии после височной. Лобные отделы головного мозга у человека занимают первое место по площади и многообразию выполняемых функции, чем и объясняется многообразие клинических проявлений при симптоматической лобной эпилепсии.

Причины развития симптоматической лобной эпилепсии разнообразны. Именно лобные отделы головного мозга являются наиболее уязвимыми при различных черепно-мозговых травмах, что обуславливает наиболее часто встречающуюся лобную локализацию эпилептических очагов при посттравматической эпилепсии у детей и взрослых.

В лобных отделах головного мозга чаще всего локализуются различные сосудистые аневризмы, каверномы и мальформации – доброкачественные опухоли, которые могут являться причиной развития симптоматической лобной эпилепсии.

Различные дизонтогенетические (врожденные) пороки развития головного мозга, такие как лисэнцефалия, пахигирия, микрогирия, фокальная кортикальная дисплазия также наиболее часто локализуются в лобных и лобно-височных отделах головного мозга.

Симптоматические лобные формы эпилепсии подразделяют на 3 основные группы в зависимости от локализации и функциональной нагрузки тех отделов лобной коры, которые являются источником эпилептической активности (В. А. Карлов, 2010 г). Это эпилептические припадки, источником которых являются следующие отделы лобной коры (рис 1):

Джексоновские припадки: причины, симптомы и признаки. Лечение джексоновских припадков в Москве

Рис 1. Топическая диагностика коры больших полушарий.

  1. Моторная кора
  2. Премоторная кора
  3. Префронтальная кора

Наиболее давно и хорошо изученной является, так называемая, джексоновская эпилепсия (ДЭ), описанная выдающимся шотландским неврологом Джоном Джексоном в 1870 году.

Эпилептический очаг при джексоновской эпилепсии располагается в проекционной моторной коре – участке лобной доли головного мозга, находящийся на границе с теменной и височной долями, где локализованы корковые центры произвольных движений для всех групп мышц человека.

Клиническая картина данного вида эпилепсии заключается в локальных судорогах, возникающих в определенных отделах конечностей, распространяющихся затем на всю половину тела (джексоновский марш), далее следует потеря сознания и генерализованный судорожный припадок.

По классическому описанию Джексона различают 3 направления распространения судорог:

  • Судороги, возникнув в руке (I, II, пальцы, предплечье), охватывают всю руку, переходя на лицевую мускулатуру, потом нижнюю конечность.
  • Судороги, начинаются с мышц лица или языка, затем поражают руку или ногу. При этом, если припадок правосторонний, то отмечаются речевые нарушения.
  • Судороги с нижней конечности распространяются на всю ногу, затем руку и лицо.

Если подряд следует несколько припадков, то обычно после них остается слабость в конечностях, которая носит название эпилептического паралича Тодда.

Джексоновские припадки – частое проявление таких церебральных заболеваний, как опухоли и артериовенозные аневризмы, последствия черепно-мозговых травм и инфекционных поражений нервной системы, поэтому в случае возникновения таких припадков необходимо более детальное обследование больного, прежде всего МРТ головного мозга с контрастированием и исследованием церебральных сосудов. ЭЭГ высокоинформативно при джексоновской эпилепсии любой этиологии, частота ложнонегативных результатов на ЭЭГ-бодрствования не превышает 20%. ЭЭГ-видеомониторинг в большинстве случаев позволяет получить видеозапись припадка. Лечение ДЭ часто представляет большое трудности, хотя могут встречаться и доброкачественные формы заболевания. В случае фармакорезистентных форм ДЭ невролог-эпилептолог проводит лечение пациента в тесном сотрудничестве с нейрохирургами и специалистами по МРТ-диагностике для выбора оптимальной лечебной тактики.

Эпилептические припадки, источником которых является премоторная кора (рис. 1) чаще проявляются в виде т. н. адверсивных и/или постуральных припадков.

Адверсивный эпилептический припадок – разновидность фокального эпилептического припадка, в который вовлекаются группы мышц, производящие сочетанный поворот головы и верхней половины туловища в сторону от эпилептического фокуса.

Обычно поворот включает тонические движения туловища и противоположных конечностей для поддержания равновесия, что приводит к так называемому постуральному припадку, то есть припадку при котором пациент принимает определенную характерную позу.

Одна из типичных поз – «поза фехтовальщика» с тонически согнутой и поднятой вверх контрлатеральной фокусу рукой с обращенной в её сторону головой и глазами (рис. 2).

Джексоновские припадки: причины, симптомы и признаки. Лечение джексоновских припадков в Москве

Рис. 2. «Поза фехтовальщика» у ребенка с постуральными адвесивными припадками при симптоматической лобной эпилепсии.

Кроме того к эпилептическим припадкам премоторной области относятся простые парциальные припадки с изолированными нарушениями речевой функции – арест речи.

Наиболее разнообразную, многочисленную и трудную для диагностики группу представляют собой эпилептические припадки, происходящие из префронтальной коры (рис. 1). Характерны следующие виды припадков:

  • С негативными моторными проявлениями – гипомоторные припадки – застывание, замирание (псевдоабсансы и истинные абсансы), а так же падение.
  • Гипермоторные припадки – «педалирование», «боксирование», хаотические движения туловища, катающие, ползающие.
  • Генерализованные судорожные, часто серийные или статусные.

Припадки при лобнодолевой эпилепсии имеют свои отличительные особенности.

Характерна:

  • Кратковременность.
  • Минимальное или полное отсутствие постприпадочной спутанности.
  • Быстрая вторичная генерализация.
  • Выраженные двигательные проявления, сложные автоматизмы и жестикуляции.
  • Частое падение больного при билатеральных разрядах.

Диагностика лобнодолевых префронтальных эпилептических приступов часто представляет значительные трудности. При гипомоторном (с минимальными двигательными проявлениями) характере приступов, протекающем в виде внезапных падений без судорог, проводится дифференциальная диагностика с различными видами обмороков.

Частой находкой при нейровизуализации при гипомоторных припадках являются посттравматические или опухолевые очаги в медиобазальных отделах лобной доли, а так же очаги фокальной кортикальной дисплазии (рис. 3).

ЭЭГ видеомониторинг дневного (ночного) сна в большинстве случаев позволяет выявить очаг эпилептиформной активности, который является доказательством эпилептической природы приступа.

Джексоновские припадки: причины, симптомы и признаки. Лечение джексоновских припадков в Москве

Рис 3. Фокальная кортикальная дисплазия левой лобной области.

Еще более сложной является диагностика гипермоторных припадков. В структуре гипермоторных припадков при лобной эпилепсии могут встречаться крик, педалирующие движении ног, бурные, хаотические движения туловища, иногда катающиеся или ползающие.

Наличие таких необычных проявлений припадка требует проведения дифференциальной диагностики с психогенными (конверсионными, псевдоэпилептическими) приступами.

Единственным достоверным методом дифференциальной диагностики является проведения ЭЭГ-видеомониторинга сна, причем в большинстве случаев возникает необходимость для проведения ЭЭГ-видеомониторинга ночного сна.

Синхронная видеозапись электроэнцефалограммы и самого пароксизмального события позволяет зарегистрировать предшествующую приступу эпилептиформную активность, а так же возникающие после припадка специфические изменения на ЭЭГ.

ЭЭГ-картина приступа, как правило, бывает искажена артефактами движения вследствие гипермоторного характера приступа. Расшифровка ЭЭГ при регистрации пароксизмального события при лобной эпилепсии требует высокой квалификации и большого опыта невролога-эпилептолога, так как зачастую ЭЭГ-проявления при лобной эпилепсии бывают минимально выражены, например в виде десинхронихации (уплощения) основного ритма. (рис 3А, 3Б)

Джексоновские припадки: причины, симптомы и признаки. Лечение джексоновских припадков в Москве

Рис. 3А. Пациентка С.А., 5 лет. Фокальная кортикальная дисплазия. Симптоматическая фокальная лобная эпилепсия. При видео-ЭЭГ мониторинге во сне зарегистрирован фокальный моторный приступ с гиперкинетическими автоматизмами. Иктальная ЭЭГ (начало приступа) — появление ритмичной альфа- и тета активности бифронтально, но с четким преобладанием в левой лобной и передних вертексных областях.

Джексоновские припадки: причины, симптомы и признаки. Лечение джексоновских припадков в Москве

Рис. 3Б. Та же пациентка. Иктальная ЭЭГ (продолжение фокального моторного приступа с гиперкинетическими автоматизмами) — диффузное уплощение биоэлектрической активности с появлением в динамике большого количества двигательных артефактов (при появлении гиперкинетических автоматизмов).

Таким образом, симптоматическая лобная эпилепсия представляет собой большую и разнородную группу различных эпилептических синдромов, представляющую значительные трудности для диагностики и лечения.

Для успешного лечения этой сложной формы эпилепсии необходим комплексный подход – современные методы диагностики, включая ЭЭГ видеомониторинг ночного сна и МТР-исследование по эпилептологическому протоколу (ссылка на статью возможности МРТ в диагностике эпилепсии), а так же постоянное наблюдение невролога-эпилептолога.

Читайте также:  Диета при раке легких: питание при онкологии легких, что нельзя и что можно

При диагностике фокальных изменений органического характера необходимо рассмотреть вопрос о возможности и целесообразности нейрохирургического лечения.

Джексоновская эпилепсия

Джексоновские припадки: причины, симптомы и признаки. Лечение джексоновских припадков в Москве

Джексоновская эпилепсия — отдельный вид фокальной эпилепсии, характеризующийся двигательными, сенсорными или смешанными пароксизмами, начинающимися локально при сохраненном сознании и распространяющимися по телу в определенной последовательности. Как правило, имеет в своей основе органический субстрат. Диагностируется джексоновская эпилепсия по данным клиники, ЭЭГ, МРТ или КТ мозга. Лечение проводится противоэпилептическими фармпрепаратами, дегидратационными и рассасывающими средствами. В резистентных к антиконвульсантной терапии случаях возможно хирургическое лечение — фокальная резекция.

Джексоновская эпилепсия — вариант фокальной эпилепсии, при котором эпилептиформное возбуждение возникает в коре области пре- и/или постцентральной извилины и зачастую имеет локальный характер, хотя может диффузно распространяться приводя к вторичной генерализации эпиприступа.

Впервые клиническое описание подобных эпилептических пароксизмов было приведено в 1827 г. французским медиком Браве. В 1863 г. более подробное изучение кортикальной эпилепсии провел английский невролог Дж. Джексон.

Сделанное им сопоставление вида пароксизма с локализацией очага эпиактивности в различных участках коры области центральной борозды мозга легло в основу изучения функционального значения различных зон коры.

Джексоновская эпилепсия возникает как следствие органической церебральной патологии (опухоли, абсцесса, аневризмы сосудов головного мозга и т. п.).

В любом возрасте ее появление выступает своеобразным сигнализатором, свидетельствующим о возникновении органического поражения мозга.

В связи с этим джексоновская эпилепсия представляет повышенный интерес для клиницистов вообще и специалистов в области неврологии в частности.

Джексоновские припадки: причины, симптомы и признаки. Лечение джексоновских припадков в Москве

Джексоновская эпилепсия

Этиофакторами возникновения джексоновских пароксизмов могут выступать интракраниальные объемные образования (внутримозговая опухоль, церебральная киста, цистицеркоз, эхинококкоз, абсцесс головного мозга, солитарный туберкулез), инфекционные поражения (нейросифилис, хронический арахноидит, энцефалит, пахименингит), черепно-мозговые травмы, сосудистые аномалии (аневризмы и артериовенозные мальформации головного мозга). В возникновении джексоновской эпилепсии у детей зачастую играют роль перинатальные факторы: фетоплацентарная недостаточность и гипоксия плода, внутриутробные инфекции, родовая травма новорожденного и др.

Некоторые авторы указывают на то, что в возникновении эпилепсии джексоновского типа нельзя исключить роль наследственной предрасположенности в виде повышенной судорожной готовности мозга. Хотя, конечно, значение этого фактора намного менее весомо, чем при генуинной (первичной) эпилепсии.

Судорожные пароксизмы джексоновского типа имеют весьма вариабельный характер. Общей их чертой является локальное возникновение в отдельной области тела (чаще в руке или лице) и последующее распространение, получившее название «джексоновский марш».

Характерной особенностью является односторонний характер и распространение пароксизма в соответствии с проекцией частей тела на кору передней центральной извилины.

Джексоновкие пароксизмы могут быть сенсомоторными, только двигательными (моторными) или только чувствительными (сенсорными).

«Моторный джексон» возникает при эпилептогенном возбуждении коры прецентральной извилины. Он проявляется судорогами, начинающимися обычно в мышцах большого пальца руки и постепенно распространяющимися на всю верхнюю конечность, лицо, а затем ногу.

При начале пароксизма с мышц лица, его распространение идет на руку (от кисти до плеча), затем на ногу от бедра вниз. В редких случаях судороги начинаются с 1-го пальца ноги и распространяются вверх на всю ногу, руку и лицо.

Судороги носят клонический характер с предшествующей короткой тонической фазой. Они могут прекращаться внезапно, но чаще проходят в порядке, обратном своему возникновению.

«Сенсорный джексон» обусловлен возбуждением коры постцентральной извилины, имеет аналогичную моторному последовательность распространения, но связан с чувствительными нарушениями (парестезиями, выпадением чувствительности).

В некоторых случаях джексоновский пароксизм ограничивается местом своего возникновения и не имеет значительного распространения. Такой приступ называется простым и протекает без потери сознания. При «джексоновском марше» нередко наблюдается утрата сознания.

В случае генерализации пароксизма судороги переходят на другую сторону, сознание утрачивается.

При развитии эпилептического статуса он может локализоваться только в мышцах лица, затрагивать мускулатуру одной конечности или носит характер следующих один за другим приступом «джексоновского марша».

Как правило, в начале джексоновская эпилепсия протекает с простыми пароксизмами, стартующими с одного и того же места. Иногда пациенты способны остановить прогрессирование судорог путем удержания конечности.

Со временем эпиприступы происходят с все большим распространением судорог, и их купирование с помощью удержания конечности уже не удается. После пароксизма зачастую наблюдается временный парез конечности, с которой начинался эпиприступ.

Нарастание продолжительности и выраженности постпароксизмального пареза свидетельствует об опухолевом процессе.

При расположении эпилептического очага в доминантном полушарии возможна моторная афазия. Изредка встречаются пароксизмы, протекающие в виде транзиторного паралича руки или ноги. В зависимости от основного заболевания в клинической картине наряду в джексоновскими эпиприступами отмечаются и другие неврологические симптомы.

Установить диагноз при наличии типичных фокальных приступов несложно. Более трудной задачей для невролога является диагностика основного причинного заболевания, обусловившего возникновение джексоновских пароксизмов.

В ходе диагностики тщательно исследуется анамнез заболевания, проводится неврологическое обследование, анализируется психический статус пациента. Джексоновская эпилепсия должна быть отдифференцирована от миоклонической эпилепсии и припадков при истерическом неврозе.

В этом процессе наряду с неврологом могут принимать участие эпилептолог и психиатр.

Электроэнцефалография в межпароксизмальном периоде может регистрировать фокальные корковые разряды эпиактивности, провоцируемые световыми и звуковыми раздражителями.

Основной ритм бывает изменен в соответствии с причинной патологией.

ЭЭГ-видеомониторинг во многих случаях позволяет получить картину иктальной ЭЭГ, для которой характерна пик-волновая активность, трансформирующаяся в конечных стадиях пароксизма в полипик-волновую.

Наилучшим методом диагностики органической патологии мозга, лежащей в основе джексоновской эпилепсии, выступает МРТ головного мозга. При наличии противопоказаний к его проведению возможно применение КТ головного мозга. Указанные методы нейровизуализации позволяют диагностировать/исключить опухоль головного мозга, кисту, абсцесс, последствия ЧМТ, признаки энцефалита и т. д.

Терапия включает 2 составляющие: противоэпилептическую (антиконвульсантную) и лечение основного заболевания. Без эффективного осуществления второй составляющей лечения купирование джексоновской эпилепсии оказывается невозможным.

Антиконвульсантная терапия проводится в виде монотерапии или комплексного лечения с использованием фенобарбитала, вальпроевой кислоты, ламотриджина, примидона, бензобарбитала.

Параллельно назначаются дегидратационные средства (ацетазоламид, фуросемид, гидрохлоротиазид) и рассасывающее лечение (гиалуронидаза, алоэ).

В случаях, когда джексоновская эпилепсия возникает на фоне опухоли, кисты, артерио-венозной мальформации, необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса о хирургическом лечении. Однако даже после удаления органической причины, зачастую наблюдается стойкое сохранение джексоновских припадков.

В таких случаях, при резистентности к проводимой антиконвульсантной терапии и большой частоте эпиприступов, рассматривается вопрос хирургического лечения эпилепсии. Операции по рассечению спаек, удалению рубцово-измененных оболочек показали малую эффективность. После их проведения отмечалось лишь временное исчезновение пароксизмов.

Более радикальным способом лечения выступает фокальная резекция, при которой удаляются ответственные за эпиактивность участки коры. Следствием операции является паралич конечности, удаление двигательных зон которой было произведено. Со временем мышечная сила в паретичных конечностях нарастает, однако парез, выраженный в той или иной мере, остается на всю жизнь.

Кроме того, нет гарантии, что приступы эпилепсии не возобновится спустя некоторое время после операции, поскольку вмешательство влечет за собой формирование рубцовых изменений.

Читайте также:  ХОБЛ лечение препараты, симптомы у пожилых, клиника Москва

Джексоновская эпилепсия :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

 Название: Джексоновская эпилепсия.

Джексоновские припадки: причины, симптомы и признаки. Лечение джексоновских припадков в Москве Джексоновская эпилепсия

 Джексоновская эпилепсия. Отдельный вид фокальной эпилепсии, характеризующийся двигательными, сенсорными или смешанными пароксизмами, начинающимися локально при сохраненном сознании и распространяющимися по телу в определенной последовательности.

Как правило, имеет в своей основе органический субстрат. Диагностируется джексоновская эпилепсия по данным клиники, ЭЭГ, МРТ или КТ мозга. Лечение проводится противоэпилептическими фармпрепаратами, дегидратационными и рассасывающими средствами.

В резистентных к антиконвульсантной терапии случаях возможно хирургическое лечение — фокальная резекция.

 Джексоновская эпилепсия — вариант фокальной эпилепсии, при котором эпилептиформное возбуждение возникает в коре области пре- и/или постцентральной извилины и зачастую имеет локальный характер, хотя может диффузно распространяться приводя к вторичной генерализации эпиприступа. Впервые клиническое описание подобных эпилептических пароксизмов было приведено в 1827 г.

Французским медиком Браве. В 1863 г. Более подробное изучение кортикальной эпилепсии провел английский невролог Дж. Джексон. Сделанное им сопоставление вида пароксизма с локализацией очага эпиактивности в различных участках коры области центральной борозды мозга легло в основу изучения функционального значения различных зон коры.

 Джексоновская эпилепсия возникает как следствие органической церебральной патологии (опухоли, абсцесса, аневризмы сосудов головного мозга ). В любом возрасте ее появление выступает своеобразным сигнализатором, свидетельствующим о возникновении органического поражения мозга.

В связи с этим джексоновская эпилепсия представляет повышенный интерес для клиницистов вообще и специалистов в области неврологии в частности.

Джексоновские припадки: причины, симптомы и признаки. Лечение джексоновских припадков в Москве Джексоновская эпилепсия

 Этиофакторами возникновения джексоновских пароксизмов могут выступать интракраниальные объемные образования (внутримозговая опухоль, церебральная киста, цистицеркоз, эхинококкоз, абсцесс головного мозга, солитарный туберкулез), инфекционные поражения (нейросифилис, хронический арахноидит, энцефалит, пахименингит), черепно-мозговые травмы, сосудистые аномалии (аневризмы и артериовенозные мальформации головного мозга). В возникновении джексоновской эпилепсии у детей зачастую играют роль перинатальные факторы: фетоплацентарная недостаточность и гипоксия плода, внутриутробные инфекции, родовая травма новорожденного и тд.  Некоторые авторы указывают на то, что в возникновении эпилепсии джексоновского типа нельзя исключить роль наследственной предрасположенности в виде повышенной судорожной готовности мозга. Хотя, конечно, значение этого фактора намного менее весомо, чем при генуинной (первичной) эпилепсии.

 Судорожные пароксизмы джексоновского типа имеют весьма вариабельный характер. Общей их чертой является локальное возникновение в отдельной области тела (чаще в руке или лице) и последующее распространение, получившее название «джексоновский марш». Характерной особенностью является односторонний характер и распространение пароксизма в соответствии с проекцией частей тела на кору передней центральной извилины. Джексоновкие пароксизмы могут быть сенсомоторными, только двигательными (моторными) или только чувствительными (сенсорными).  «Моторный джексон» возникает при эпилептогенном возбуждении коры прецентральной извилины. Он проявляется судорогами, начинающимися обычно в мышцах большого пальца руки и постепенно распространяющимися на всю верхнюю конечность, лицо, а затем ногу. При начале пароксизма с мышц лица, его распространение идет на руку (от кисти до плеча), затем на ногу от бедра вниз. В редких случаях судороги начинаются с 1-го пальца ноги и распространяются вверх на всю ногу, руку и лицо. Судороги носят клонический характер с предшествующей короткой тонической фазой. Они могут прекращаться внезапно, но чаще проходят в порядке, обратном своему возникновению. «Сенсорный джексон» обусловлен возбуждением коры постцентральной извилины, имеет аналогичную моторному последовательность распространения, но связан с чувствительными нарушениями (парестезиями, выпадением чувствительности).  В некоторых случаях джексоновский пароксизм ограничивается местом своего возникновения и не имеет значительного распространения. Такой приступ называется простым и протекает без потери сознания. При «джексоновском марше» нередко наблюдается утрата сознания. В случае генерализации пароксизма судороги переходят на другую сторону, сознание утрачивается. При развитии эпилептического статуса он может локализоваться только в мышцах лица, затрагивать мускулатуру одной конечности или носит характер следующих один за другим приступом «джексоновского марша».  Как правило, в начале джексоновская эпилепсия протекает с простыми пароксизмами, стартующими с одного и того же места. Иногда пациенты способны остановить прогрессирование судорог путем удержания конечности. Со временем эпиприступы происходят с все большим распространением судорог, и их купирование с помощью удержания конечности уже не удается. После пароксизма зачастую наблюдается временный парез конечности, с которой начинался эпиприступ. Нарастание продолжительности и выраженности постпароксизмального пареза свидетельствует об опухолевом процессе.  При расположении эпилептического очага в доминантном полушарии возможна моторная афазия. Изредка встречаются пароксизмы, протекающие в виде транзиторного паралича руки или ноги. В зависимости от основного заболевания в клинической картине наряду в джексоновскими эпиприступами отмечаются и другие неврологические симптомы.

 Ассоциированные симптомы: Ночная потливость у мужчин. Обонятельные галлюцинации. Судороги.

 Установить диагноз при наличии типичных фокальных приступов несложно. Более трудной задачей для невролога является диагностика основного причинного заболевания, обусловившего возникновение джексоновских пароксизмов. В ходе диагностики тщательно исследуется анамнез заболевания, проводится неврологическое обследование, анализируется психический статус пациента. Джексоновская эпилепсия должна быть отдифференцирована от миоклонической эпилепсии и припадков при истерическом неврозе. В этом процессе наряду с неврологом могут принимать участие эпилептолог и психиатр.  Электроэнцефалография в межпароксизмальном периоде может регистрировать фокальные корковые разряды эпиактивности, провоцируемые световыми и звуковыми раздражителями. Основной ритм бывает изменен в соответствии с причинной патологией. ЭЭГ-видеомониторинг во многих случаях позволяет получить картину иктальной ЭЭГ, для которой характерна пик-волновая активность, трансформирующаяся в конечных стадиях пароксизма в полипик-волновую.

 Наилучшим методом диагностики органической патологии мозга, лежащей в основе джексоновской эпилепсии, выступает МРТ головного мозга. При наличии противопоказаний к его проведению возможно применение КТ головного мозга. Указанные методы нейровизуализации позволяют диагностировать/исключить опухоль головного мозга, кисту, абсцесс, последствия ЧМТ, признаки энцефалита.

 Терапия включает 2 составляющие: противоэпилептическую (антиконвульсантную) и лечение основного заболевания. Без эффективного осуществления второй составляющей лечения купирование джексоновской эпилепсии оказывается невозможным.

Антиконвульсантная терапия проводится в виде монотерапии или комплексного лечения с использованием фенобарбитала, вальпроевой кислоты, ламотриджина, примидона, бензобарбитала. Параллельно назначаются дегидратационные средства (ацетазоламид, фуросемид, гидрохлоротиазид) и рассасывающее лечение (гиалуронидаза, алоэ).

 В случаях, когда джексоновская эпилепсия возникает на фоне опухоли, кисты, артерио-венозной мальформации, необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса о хирургическом лечении. Однако даже после удаления органической причины, зачастую наблюдается стойкое сохранение джексоновских припадков.

В таких случаях, при резистентности к проводимой антиконвульсантной терапии и большой частоте эпиприступов, рассматривается вопрос хирургического лечения эпилепсии. Операции по рассечению спаек, удалению рубцово-измененных оболочек показали малую эффективность. После их проведения отмечалось лишь временное исчезновение пароксизмов.

Более радикальным способом лечения выступает фокальная резекция, при которой удаляются ответственные за эпиактивность участки коры. Следствием операции является паралич конечности, удаление двигательных зон которой было произведено.

Со временем мышечная сила в паретичных конечностях нарастает, однако парез, выраженный в той или иной мере, остается на всю жизнь. Кроме того, нет гарантии, что приступы эпилепсии не возобновится спустя некоторое время после операции, поскольку вмешательство влечет за собой формирование рубцовых изменений.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector