Менингит спинного мозга: симптомы спинального менингита. Лечение менингита спинного мозга в Москве

Евзиков Г.Ю.

Сирингомиелия (клиника, диагностика, тактика лечения).

Сирингомиелия – патологическое состояние, которое характеризуется образованием ликворных полостей в спинном мозге в результате расширения центрального канала. Термин «сирингомиелия» (греческ. Syrinx – трубка ) предложил Ollivier в 1824г.

Распространенность сирингомиелии в среднем составляет 7-9 на 100 000 населения. Заболевание чаще встречается у мужчин (соотношение мужчины/женщины составляет 2:1). Дебют клинических проявлений сирингомиелии чаще отмечается в молодом возрасте. Средний возраст начала болезни составляет 30 лет.

При этом развитие полостей в спинном мозге обычно опережает клинические проявления.

• Сирингомиелия — синдром, характерный для различных патологических состояний, приводящих к сдавлению субарахноидального пространства на уровне кранио-вертебрального перехода и спинного мозга. Классификация сирингомиелии, построенная по этиологическому принципу, включает в себя:
• — сирингомиелию вследствие аномалий развития задней черепной ямки (аномалия Киари, базиллярная импрессия, арахноидальные кисты в области большой затылочной цистерны) (рис1.);
• — посттравматическую сирингомиелию (рис.2);
• — сирингомиелию, сопутствующую опухолям спинного мозга (обычно отмечается при интрамедуллярных опухолях, при экстрамедуллярных имеются только единичные описания) (рис.3);
• — сирингомиелию вследствие перенесенного спинального менингита и арахноидита;
• -идиопатическую сирингомиелию, не связанную с выше перечисленной патологией.

В последние годы в эту классификацию включены стеноз позвоночного канала дискогенной природы на шейном уровне и крупные очаги демиелинизации в спинном мозге при рассеянном склерозе.

Наиболее частыми причинами сирингомиелии являются аномалии Киари первого и второго типа. По обобщенным данным 84% всех случаев сирингомиелии связаны с данной патологией.

При этом абсолютное большинство среди взрослых составляют пациенты с сирингомиелией на фоне аномалии Киари первого типа, второй тип встречается почти исключительно в детском возрасте.

Патогенез.

Патогенез сирингомиелии до настоящего времени остается предметом дискуссии. Ведущей патогенетической концепцией, начиная с середины прошлого века, стала теория W.J.Gardner 1950г..

Основой данной теории является предположение о том, что затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство приводит к гидродинамическим ударам систолической ликворной волны из 4 желудочка в стенки центрального канала спинного мозга. Ликворная волна, направленная в каудальном направлении, приводит к постепенному

расширению центрального канала и образованию сирингомиелической полости. Теория W.J.Gardner впервые продемонстрировала патогенетическую связь между аномалией Киари, как причиной затруднения оттока ликвора из 4-го желудочка и сирингомиелией.

Позднее эта теория нашла подтверждение в экспериментальной работе В.Williams 1969г.

, который путем мониторирования давления в желудочках мозга и подоболочечном пространстве спинного мозга показал, что существует диссоциация ликворного давления в черепе и позвоночном канале при блоке

субарахноидального пространства на уровне большой затылочной цистерны. Это приводит к засасыванию ликвора в центральный канал спинного мозга через его устье в области 4-го желудочка. Концепция В.Williams позволяла объяснить факт редкого сочетания сирингомиелии при аномалии Киари 1- го типа с окклюзионной гидроцефалией на уровне 4 – го желудочка.

Эти состояния редко связаны между собой вследствие того, что основной причиной сирингомиелии согласно В.Williams является не высокое внутрижелудочковое давление ликвора в области устья центрального канала, способное вызвать дилатацию желудочков, а разница между внутрижелудочковым давлением и давлением в спинальном субарахноидальном пространстве.

При этом пассаж ликвора через отверстие Мажанди у больных с аномалией Киари 1-го типа грубо не нарушен, а расстройство ликвороциркуляции ограничено, главным образом, нарушением сообщения большой затылочной цистерны со спинальным субарахноидальным пространством.

Возникновение сирингомиелии после травм позвоночника и спинного мозга, при стенозировании шейного отдела позвоночника и интрамедуллярных опухолях показывает, что причиной сирингомиелии может являться не только нарушение проходимости субарахноидального пространства на уровне краниовертебрального перехода, но также и на уровне шейного отдела позвоночника, и в более редких случаях на грудном уровне. Предложенная теория позволила сформулировать концепцию «сообщающейся сирингомиелии», что подчеркивало связь сирингомиелической полости с полостью 4-го желудочка.

Необходимо отметить, что в течение последних десятилетий концепция «сообщающейся сирингомиелии» подверглась серьезной критике. Это связано с широким внедрением в клиническую практику МРТ – исследований позвоночника, спинного мозга и краниовертебрального перехода. В ходе этих исследований у пациентов с сирингомиелией во многих случаях не обнаруживается связи между полостью 4-го желудочка и

сирингомиелической кистой. В ряде случаев отсутствие сообщения подтверждено также морфологически. Эти находки позволили сформулировать концепцию «несообщающейся сирингомиелии». Однако, общепринятой и согласованной патофизиологической модели «несообщающейся сирингомиелии» до настоящего момента не предложено.

Современные МРТ – исследования ликвороциркуляции в области краниовертебрального перехода – фазоконтрастная миелография с использованием высокопольных магнитов у больных с аномалией Киари и сирингомиелией подтверждают значимость нарушения ликвороциркуляции на уровне вклинения миндаликов мозжечка даже у пациентов, не имеющих МР–признаков сообщения между полостью 4 –го желудочка и сирингомиелической кистой.

Т.Мilhorat 2000г. предложил классификацию сирингомиелии, основанную на данных МРТ и морфологических исследований. Он выделил 3 типа поражения: сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия.

Согласно данной классификации сообщающаяся сирингомиелия составляет 10 – 15% всех наблюдений. Она как правило сочетается с аномалией Киари 2-го типа, гидроцефалией, аномалией Денди – Уокера.

Несообщающаяся сирингомиелия составляет 75% всех наблюдений и сочетается с аномалией Киари 1-го типа и базиллярной импрессией, а также различными причинами нарушения проходимости субарахноидальных пространств на уровне позвоночного канала (травмы и дегенеративные стенозы шейного отдела позвоночника, опухоли и т.д.).

Несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия (около 10% наблюдений) является последствием травм и нарушений кровообращения в спинном мозге с первичным формированием кисты в зоне повреждения мозгового вещества и постепенным ее распространением по длиннику спинного мозга.

Классификация Т.Мilhorat удобна тем, что объединяет все виды кистозной трансформации спинного мозга, включая так называемую гидромиелию (несообщающаяся экстраканальная форма), однако, патогенез и морфология кист, включенных в эту классификацию различны.

В опытах на животных доказано, что в центральном канале существует восходящий ток ликвора. Его нарушение может привести к расширению центрального канала спинного мозга не только выше, но и ниже места препятствия, что хорошо объясняет наличие сирингомиелических полостей ниже уровня патологических процессов, обтурирующих его.

Современные МР – исследования также демонстрируют колебательное движение ликвора в полости центрального канала. В систолу ликвороток в нем направлен каудально, а в диастолу – краниально.

Однако, причины попадания жидкости в просвет центрального канала ниже его устья в полости 4 желудочка при отсутствии сообщения между сирингомиелической кистой и желудочком до конца не ясны.

Существует концепция, предполагающая возможность обмена жидкостью между полостью центрального канала и субарахноидальным пространством спинного мозга через вещество спинного мозга, в частности через зону входа задних корешков, но экспериментального подтверждения она пока не имеет.

До настоящего времени не решен вопрос о возможности спонтанного вскрытия и дренирования сирингомиелических кист в субарахноидальное пространство спинного мозга.

В литературе имеются отдельные клинические описания, основанные на данных МР – исследований кист в динамике, демонстрирующие спонтанное уменьшение диаметра кист.

Эти описания носят единичный характер и морфологических подтверждений длительно функционирующих спонтанных шунтов не приводится.

Ни одна из современных теорий в отдельности не может полностью объяснить все клинические и патофизиологические аспекты сирингомиелии, поэтому патогенетические аспекты формирования кист требуют дальнейшего изучения.

Патоморфология.

В норме полость центрального канала у детей в течение первой декады жизни сохранена. Начиная со второй декады, она начинает постепенно облитерироваться. Окклюзия центрального канала начинается с нижних отделов спинного мозга и постепенно распространяется краниально.

Имеется оригинальное предположение о том, что процесс облитерации центрального канала характерен только для человека и связан с прямохождением. В процессе жизни центральный канал может облитерироваться полностью или сохраниться в виде небольшой полости. Сохранившаяся полость располагается преимущественно в верхне-грудном и шейном отделах спинного мозга.

Таким образом можно объяснить тот факт, что сирингомиелическая полость, представляющая собой расширение необлитерированной части центрального канала, располагается в большинстве случаев в шейном или шейно-грудном отделах спинного мозга. Сирингомиелическая полость может также распространяться на продолговатый мозг (сирингобульбия).

В просвете сирингомиелической полости могут обнаруживаться поперечные пергородки, которые придают ей фенестрированный характер. Перегородки, как правило, представлены тонкими мембранами и делят кисту на отдельные камеры с ровными стенками и приблизительно одинаковым поперечным размером.

Эндоскопические исследования показывают, что перегородки имеют дефекты, через которые жидкость в кисте свободно перемещается между камерами. Полость с неравномерным просветом и утолщенными перегородками может иметь вид «бус». В стенках полости часто отмечается разрастание глиальной ткани.

По современным представлениям, глиоз, выявляемый при морфологическом исследовании стенок сирингомиелической полости, является следствием повышенного давления жидкости в кисте. Разрастание глиальной ткани рассматривается не как фактор, предрасполагающий к развитию полости, а только как ее последствие.

В последнее время в рамках сирингомиелии рассматриваются также кисты в спинном мозге, возникающие как последствие травмы, ишемии или гематомиелии (экстраканальная форма по Т.Мilhorat). Эти кисты, как правило, имеют эксцентричное расположение.

До настоящего момента не решен вопрос о том, следует ли включать в их число все участки кистозной трансформации мозга на месте очага некроза или только те кисты, которые имеют тенденцию к постепенному росту с вовлечением участков ранее неповрежденной мозговой ткани.

Клиника.

В большинстве случаев клинические проявления сирингомиелии носят медленно прогрессирующий характер. У 2/3 неоперированных больных естественное течение заболевания постепенно приводит к развитию грубой инвалидизации. Скорость прогрессирования симптомов различна. От момента первых клинических проявлений до развития грубой инвалидизации может пройти от нескольких лет до 3-х десятилетий.

При идиопатической сирингомиелии у 60% больных наблюдается хроническое, медленно прогрессирующее течение, у 25% пациентов эпизоды прогрессирования сменяются периодами стационарного состояния, а у 15% болезнь может стабилизироваться и не прогрессировать в течение длительного времени, при этом больные, как правило, длительно сохраняют трудоспособность.

Неврологическая симптоматика складывается из чувствительных, двигательных, вегетативно-трофических расстройств и болевого синдрома. На начальной стадии заболевания болевой синдром может являться ведущим в клинической картине.

В дебюте отмечаются боли тянущего и ноющего характера в шейно-плечевой области и верхних конечностях, реже в спине и в ногах. Возникновение боли обусловлено поражением задних рогов спинного мозга.

Достаточно часто боли носят преимущественно односторонний характер, что говорит об ассиметричном расположении кисты и различном влиянии на задние рога правой и левой половины

спинного мозга. В более поздних стадиях заболевания болевой синдром может быть связан со вторичными дегенеративными изменениями суставов позвоночника и конечностей.

Нарушения чувствительности представлены чаще в виде «воротника», «куртки», «полукуртки». Они носят сегментарный — диссоциированный характер — доминируют расстройства болевой и температурной при относительной сохранности глубокой чувствительности. Характерны безболевые ожоги и другие повреждения мягких тканей, которые наблюдаются у 15% больных и отмечаются преимущественно на руках.

Расстройства болевой и температурной чувствительности, как правило, возникают в местах, где ранее отмечались боли. Это связано с постепенным разрушением серого вещества задних рогов, примыкающего к области центрального канала. Повреждение спинального ядра тройничного нерва может приводить к выпадению болевой и температурной чувствительности в наружных сегментах лица.

Нарушения глубокой чувствительности возникают в поздней стадии заболевания при больших поперечных размерах сирингомиелической кисты. Они относятся к проводниковым нарушениям и связаны с растяжением и компрессией задних столбов.

Высокая толерантность задних столбов спинного мозга к компрессии со стороны сирингомиелических кист связана с высокой степенью миелинизации проводников глубокой чувствительности.

Двигательные расстройства имеют место у 60-85% больных. К ранним двигательным нарушениям относятся атрофии мышц вследствие повреждения передних рогов.

Поскольку образование полостей начинается в шейно-грудном отделе спинного мозга, первые амиотрофии обнаруживаются в мелких мышцах кисти. Процесс может быть двусторонним с самого начала или развивается последовательно в каждой руке.

В дальнейшем отмечается похудание мышц предплечья, плеча, плечевого пояса, верхних межреберных промежутков.

Спинальный эпидурит

Спинальный эпидурит (epiduritis; синоним: спинальный эпидуральный абсцесс, наружный гнойный пахименингит, гнойный перипахименингит) — это воспалительный острый или хронический процесс в эпидуральном пространстве и на наружной поверхности твердой мозговой оболочки спинного мозга [4].

Классификация.

Классически выделяют, как и в любом другом воспалительном заболевании, острую и хроническую форму. Чаще всего поражаются позвонки нижнего грудного и поясничного отдела.

• В зависимости от локализации заболевания выделяют эпидурит:
• 1) ограниченный – область поражения ограничивается только грыжевым выпячиванием;
• 2) неограниченный – воспалительный процесс наблюдается в нисходящих и восходящих сегментах;
• 3) распространенный односторонний – воспаление наблюдается только с одной стороны;
• 4) распространенный двусторонний – процесс воспаления захватывает обе стороны [3] ;

5) рубцово-спаечный – может возникнуть после операции по удалению грыжи или другого вмешательства. При этом на месте проведенных манипуляций возникают фиброзные разрастания, которые и вызывают воспаление.

6) Различают внутренний и наружный эпидурит спинного мозга. Первая разновидность встречается редко. Чаща наблюдается наружный вид, при котором воспа­лительный процесс всегда распространяется на жировую клетчатку эпидурального пространства. Еще чаще процесс начинается с эпидуральной клет­чатки и потом распространяется на наружные слои твердой оболочки. [2]

Кроме того, выделяют две формы заболевания:

1) Гнойный: Самая тяжелая форма заболевания, характеризуется наличием гнойного очага в области эпидурального пространства.

2) Негнойный (серозные, серозно-фиброзные, гиперпластические): часто имеет скрытый характер течения. В ходе развития заболевания не наблюдается возникновение нарушений неврологического плана.

Вялотекущие процессы могут привести к изменениям в эпидуральной клетчатке, а также нарушить целостность твердой мозговой оболочки. Часто фиброзная ткань разрастается, а воспаление переходит на мягкие оболочки спинного мозга. Нарушается ликворообращение, сосуды сдавливаются.

Результатом такого воздействия становятся ишемические изменения в спинном мозге [3].

2. Этиология и патогенез.

Гнойный эпидурит обычно развивается как осложнение гнойных про­цессов рядом с эпидуральным пространством: остео­миелита позвоночника, заднего медиастинита, паравертебрального абсцесса, абсцесса легкого и др.

, или общей гнойной инфекции: сепсиса (чаще стафи­лококкового, реже стрептококкового, пневмококкового), гнойного тонзил­лита, рожи, пиелита, инфицированного аборта, фурункулеза. В эпидуральное пространство возбудитель попадает per continuitatem или гема­тогенным путем. Локали­зуется процесс чаще всего в нижнем грудном отделе.

Абсцесс обычно распространяется на протяжении 3—4 позвонков. Через твердую мозговую оболочку возбудитель не проникает, поэтому мягкие оболочки и спинной мозг обычно в воспалительном процессе непосредственна не участвуют.

Но они могут, конечно, страдать от давления, воздействия токсинов, расстройства кровообращения и лимфообращения и других патогенных факторов [1, 3]. Негнойный эпидурит, согласно мнению исследователей, нередко протекает латентно.

Эпидуральная клетчатка отличается высокой реактивностью и вовлекается в процесс при многих местных и общих инфекциях, особенно при аллергических реакциях. Острые негнойные эпидуриты обычно вполне доброкачественны и не вызывают стойких неврологических нарушений.

Наряду с этим встречаются хронически текущие негнойные пахименингиты и эпидуриты, вызывающие массивные изменения в эпидуральной клетчат­ке и твердой мозговой оболочке. Жировая ткань замещается грануля­ционной, в оболочке происходит разрастание фиброзной ткани. С течением времени воспалительные изменения могут перейти и на мягкие мозговые обо­лочки. Плотная фиброзная ткань, как кольцом окружая спинной мозг, нарушает ликворообращение, сдавливает сосуды и вызывает ишемические изменения в спинном мозге и его оболочках [1, 3].

Подобные гиперпластические формы пахименингита и эпидурита, при которых твердая мозговая оболочка может стать толще нормальной в 5—10 раз, срастаясь с надкостницей позвонков, с одной стороны, и с мягкими оболочками — с другой, постепенно прогрессируя, дают клиническую картину опухоли спинного мозга. Это гипертро­фический пахименингит, по терминологии старых авторов [2].

Хронический эпидурит — вторичное заболевание, осложняющее туберкулез, сифилис (редко), бруцеллез. Может выявляться в связи с травмой позвоночника, перенесен­ной за много лет до появления симптомов эпидурита, с наличием инородного тела или опухолью в позвоночном канале, с простудой.

Хронические заболе­вания позвоночника воспалительного и дегенеративного характера также могут осложниться хроническими эпидуритом. Эпидурит может проявляться одним очагом, несколькими отдельными очагами или поразить диффузно все эпидуральное пространство.

Страдают преимущественно грудной или одновременно грудной и поясничный отделы. Много реже встречается опи­санный старыми авторами гипертрофический шейный пахименингит.

Руб­цовые изменения и воспалительные наслоения сильнее выражены по задней поверхности дурального мешка, реже наблюдается их более или менее оди­наковое развитие в виде муфты по всей окружности твердой мозговой обо­лочки. [2]

3. Клиническая картина

Гнойный эпидурит.

Болезнь начинается остро, реже подостро. Появляются симптомы тяжелой острой инфекции: слабость, недомогание, го­ловные боли, отсутствие аппетита, гектическая лихорадка, изменения крови септического характера (ускоренная СОЭ, нейтрофильный сдвиг).

На этом фоне развиваются корешковые боли, симптомы натяжения, парестезии, нарушение функции тазовых органов. Позднее возникают параличи, чаще всего в форме нижнего парапареза (параплегии) спастического характера. При поражении на шейном уровне развивается тетрапарез разной выраженности до плегии.

Нередко наблюдаются корешковые симптомы выпадения: вялость отдельных рефлексов, гипестезия, похудание мышц [1, 2]

Негнойный_эпидурит.

Начинается процесс большей частью подостро сильными корешковыми болями и болями в позвоночнике, сопровож­дающимися рефлекторным напряжением мышц спины. Иногда возникает приступ, напоминающий люмбаго. Локализация местных корешковых болей зависит, от топики процесса.

Часто наступает ремиссия (характеризуется уменьшением радикулярных болей, относительным восстановлением функций тазовых органов и движений в пораженных конечностях, снижением температуры до субфебрильной) , после чего боли возобновляются. Кроме того, возникают тазовые расстройства различной степени.

Исследование ликвора обычно обнаруживает белково-клеточную диссоциацию или да­же полный синдром Фруэна — Нонне. Все неврологические симптомы с тече­нием времени нарастают.

Наряду с этим больные жалуются на боли в области поз­воночника при отсутствии изменений костей на рентгенограмме, движе­ния позвоночника на уровне очага ограничены, постукивание по одному или нескольким остистым отросткам болезненно. Температура тела может быть как нормальной, так и может незначительно колебаться. Кровь также большей частью не изменена. В периоды обострения процесса СОЭ повышена, выявляется нейтрофильный сдвиг [1, 2].

1. 4. Диагностика
2. Для распознавания спинальных эпидуритов предложена (Д. Куимов) следующая триада:
3. – острые корешковые боли на фоне высокой температуры и менингеальных явлений;
4. – синдром нарастающего сдавления спинного мозга — острый компрессионный синдром;

– наличие гнойного или инфекционного очага в организме (по МРТ). Кроме того проводится, в первую очередь, лабораторная диагностика ( Лейкоцитоз со сдвигом влево, повышение СОЭ, СРБ).

Так же в ходе оперативного лечение возможно применение цитологического исследования.

Кроме того, важно проводить дифференциальную диагностику со спондилодисцитами, спондилитами, паравертебральными абсцессами, менингитом, миелитом, опухолевым поражением [1].

Диагностика острых гнойных эпидуритов не представляет больших затруднений. Хронические эпидуриты обнаруживаются либо на операции по поводу других поражений спинного мозга, либо на секции [5].

5. Лечение

Классически выделяют консервативное и хирургическое лечение. В случае описываемого заболевания без применения обоих типов лечения нельзя обойтись.

При установлении гнойного этиологии эпидурита показаны срочная ламинэктомия и опорожнение эпидураль­ного пространства от гнойного экссудата с последующим энергичным лече­нием антибиотиками. Во время операции вскрывать твердую мозговую обо­лочку не следует. Применяют антибиотики широкого спектра действия (чаще пенициллины) [2].

В случае негнойного эпидурита- лечение так же, в первую очередь, хирургическое. Антибиотики назначаются до и после опе­рации [2].

В последующем показано проведение разного по длительности ( в зависимости от выраженности неврологического дефицита) реабилитационного лечения, включая лечебную гимнастику и физиопроцедуры. Кроме того, при длительном обездвиживании пациента нельзя забывать о риске ТЭЛА и проводить антикоагулянтную терапию и другие виды симптоматического лечения.

6. Прогноз

Прогноз во многом зависит от того, насколько рано пациент обратится к специалисту. Ранняя диагностика позволяет начать своевременное лечение и снизить негативные последствия заболевания.

Безусловно необходимо своевременно выявить возбудителя процесса инфицирования и провести грамотное оперативное вмешательство и антибактериальную терапию. Если лечение было начато несвоевременно, то эпидурит может закончиться выздоровлением или перейти в хроническую форму.

Среди последствий в этом случае отмечают нарушения двигательных способностей в виде пареза, плегии, расстройств чувствительности, а также расстройств функции тазовых органов ( недержание мочи или хроническая задержка).

Кроме того, при длительной иммобилизации больного, могут образоваться пролежни, ТЭЛА, различная урогенитальная инфекция. При несвоевременном или неполном лечении больной может навсегда остаться инвалидом.

Список литературы:

1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению воспалительных заболеваний позвоночника и спинного мозга, 2015г
2. http: //surgeryzone. net/nevrologia/epidurit-spinnogo-mozga. html
3. http: //neurodoc. ru/bolezni/spinnoy-mozg/epidurit. html
4. http: //www. medical-enc. ru/m/26/epidurit. shtml
5. https: //ortocure. ru/pozvonochnik/prochee/epidurit. html

Сирингомиелия, 2017 г. — Национальные клинические рекомендации — Клинические рекомендации — Библиотека неврологии

• Сирингомиелия
• Гидромиелия
• Полости (кисты) в спинном мозге
• Мальформация Киари
• Опущение (эктопия) миндалин мозжечка
• Малая (»тесная») задняя черепная яма
• Краниовертебральный переход
• Большое затылочное отверстие
• Нарушение ликвородинамики
• Декомпрессивная субокципитальная краниотомия

• БЗО – большое затылочное отверстие ЗЧЯ – задняя черепная ямка КВП – краниовертебральный переход МК – мальформация Киари МК1 – мальформация Киари 1 типа МК2 – мальформация Киари 2 типа МРТ – магнитно-резонансная томография РКИ – рандомизированные контролируемые исследования СМЖ – спинномозговая жидкость
• ТКДГ – транскраниальная допплерография

Термины и определения

1. Атрофические полости спинного мозга — ограниченные микрокисты в области центрального канала, являющиеся результатом дегенеративных изменений, связанных с потерей паренхиматозной ткани и атрофией спинного мозга.

2. Гидромиелия – интрамедуллярная полость малого диаметра с локализацией в области границ центрального канала спинного мозга.

3. Мальформация Киари 1 – хроническое заболевание, характеризующееся опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия с их протрузией в спинномозговой канал на 5 мм и более.

Неопластические кисты спинного мозга – результат кистозной дегенерации при интрамедулярных опухолях, таких как астроцитомы, эпендимомы и других. Кистозный процесс при опухолях начинает развиваться в центральных ее областях и затем распространяется рострально и/или каудально.

• Первичные паренхимальные полости спинного мозга (миеломаляция, некротические кисты) – финальная стадия процесса поражения ткани спинного мозга травматического, инфекционного, постишемического или постгеморрагического характера и не имеют прогрессирующего характера как клинического, так и нейровизуального.
• Симптомы большого затылочного отверстия – клинические проявления патологии ствола мозга, мозжечка, ликвородинамических расстройств, обусловленные хронической эктопией миндалин мозжечка при мальформации Киари.
• Сирингомиелия – полостеобразование в спинном мозге, выходящее за пределы центрального канала, с клиническими признаками миелопатии.
• Сирингобульбия – полостеобразование в области ствола головного мозга.

1. Краткая информация

1.1. Определение

Сирингомиелия – хроническое полиэтиологичное заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, которые заполнены ликвором или близкой ему по составу жидкостью.

1.2. Этиология и патогенез

Сирингомиелия – это вторичный процесс, в основе которого лежит нарушение ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия (БЗО) или спинномозгового канала [1–8].

Среди краниальных факторов развития сирингомиелии наиболее распространенными являются врожденные поражения кранио-цервикального региона (мальформация Киари (МК) 1 и 2 типа, базилярная импрессия, аномалия Денди-Уокера, малая задняя черепная ямка (ЗЧЯ)), реже выявляются арахнопатии, опухоли ЗЧЯ и супратенториальные опухоли; спинальные этиологические факторы сирингомиелии обусловлены: мальформациями (диастематомиелия, «жесткая концевая нить», spina bifida), опухолями, арахнопатиями, дегенеративными заболеваниями позвоночника, рассеянным склерозом [3,6, 9,10].

Среди всех причин образования сирингомиелии лидирующее место занимает мальфомация Киари 1 типа (МК1) – синдром дислокации миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия вследствие врожденной гипоплазии затылочной кости при нормальном объеме и строении невральных структур ЗЧЯ [2,9, 11].

Среди первично спинальных форм патологии наиболее часто наблюдается посттравматическая сирингомиелия, которая может развиться через месяцы и годы после перенесенной спинальной травмы, связана со спаечным процессом в субарахноидальном пространстве и интрамедуллярным посттравматическим некрозом [12,13].

В случаях развития сирингомиелии вне сочетания с МК1 и отсутствием других возможных ее причин, она обозначается как «идиопатическая».

Среди возможных факторов ее развития – врожденная «малая» задняя черепная ямка без эктопии миндалин мозжечка (так называемая «МК типа 0»), а также наличие спаечных процессов на уровне большого затылочного отверстия [14,15].

Патогенез спинального полостеобразования связывают с проникновением спинномозговой жидкости (СМЖ) в спинной мозг в результате градиента давления или за счет интрамедуллярного накопления внеклеточной жидкости вследствие препятствий ее оттока в субарахноидальное пространство [1,12,16]. Установлена стадийность в формировании сирингомиелитической полости с первоначальным образованием продольного интрамедуллярного отека спинного мозга (»пре-сирингс синдром»), который четко выявляется при МРТ и является обратимым в случае своевременной хирургической декомпрессии субарахноидального пространства [17]. Развитие «пост-сирингс синдрома» связано с формированием спонтанного дренажа между полостью и субарахноидальным пространством и сопровождается МРТ признаками отсутствия полости (полным или частичным) и атрофией спинного мозга [18].

1.3. Эпидемиология

Распространенность сирингомиелии в среднем колеблется от 2 до 13 на 100 000 населения и зависит от этногеографических факторов, достигая в отдельных регионах показателя 50 и более на 100 000 населения [6,12].

Причины сирингомиелии: МК1 – 80%, МК2 – 2–14%, травмы – 4–24%, опухоли – 0,4–12%, воспаления – 2–5%. Первичная спинальная сирингомиелия в целом составляет 17% от всех случаев сирингомиелии, а идиопатическая сирингомиелия – 13–28%.

МК1 встречается в популяции с частотой 0,77%, при этом в 14% заболевание остается асимптомным [19]. Посттравматическая сирингомиелия выявляется в 1% случаев посттравматического спинального парапареза и в 8% случаев тетраплегии [13].

Образование симптоматических сирингомиелических полостей возможно в 16% случаев оптикомиелита Девика, у 4,5% больных с рассеянным склерозом, в 47% случаев интрамедуллярных и в 1,8% случаев экстрамедуллярных опухолей [10].

1.4. Кодирование по МКБ-10

G95.0 – Сирингомиелия и сирингобульбия. Q06.4 – Гидромиелия.

1.5. Классификация

В наиболее полном виде классификация полостей при сирингомиелии представлена в классификации Milhorat T. (2000) [20]:

1. Сообщающаяся сирингомиелия*
   1. Дилатация центрального канала
      1. сообщающаяся гидроцефалия (последствия менингита, геморрагии)
      2. мальформации ствола мозга (МК2, энцефалоцеле)
      3. киста Денди-Уокера
2. Несообщающаяся сирингомиелия**
   1. Центральные/парацентральные полости
      1. МК1
      2. базилярная инвагинация
      3. спинальный арахноидит
      4. экстрамедуллярная компрессия
      5. «жесткая концевая нить»
      6. приобретенная дислокация миндалин мозжечка (краниосиностоз, объемный процесс и др. )
   2. Первичные паренхимальные полости
      1. посттравматические
      2. постишемические/инфекционные
      3. постгеморрагические
3. Атрофические полости (сирингомиелия ex vacuo)
4. Неопластические полости

ПРИМЕЧАНИЕ: * Сообщающаяся сирингомиелия (до 10%) характеризуется наличием коммуникации между полостью в спинном мозге и четвертым желудочком, которое обусловлено заболеваниями, приводящими к обструкции отверстий Льюшка и Мажанди.

** При несообщающейся сирингомиелии отсутствует МРТ-визуальное сообщение между четвертым желудочком и спинальной полостью.

2. Диагностика

2.1. Жалобы и анамнез

• Рекомендуется при опросе пациента обращать внимание на выявление двух групп симптомов: поражения спинного мозга и патологии кранио-вертебрального региона [2,9, 11].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: среди симптомов спинального уровня на начальных стадиях наиболее распространены жалобы на чувствительные расстройства: в виде парестезий, гиперестезий, боли, аналгезии или анестезии, дизестезии, снижения температурной чувствительности.

Жалобы на болевые проявления с локализацией в руке, шейно-затылочной области или грудной клетке встречаются у 90% пациентов. Тип болевых расстройств чаще всего носит ноющий характер и имеет различную степень выраженности. Жалобы на парестезии в виде онемения, ощущения холода, зябкости участка тела наблюдаются примерно у 39% больных.

Чувство утраты температурной чувствительности часто может быть связано с наличием безболевых ожогов.

Вторая группа синдромов – патологии БЗО – обусловлена наличием МК и включает головную боль (63–81%), зрительные (до 78%) и отоневрологические нарушения (до 74%). Спецификой головной боли является локализация в шейно-затылочной области с возможной иррадиацией в теменную область, ретроорбитально, в шею и связь с факторами – кашлем, чиханием, натуживанием, изменением положения головы.

Глазные феномены включают ретроорбитальные боли, фотоморфопсии, светобоязнь, нарушение чёткости видения, диплопия и ограничение полей зрения. Характерные отоневрологические нарушения: головокружения, нарушение равновесия, пошатывания, ощущение шума и давления в ушах, изменение слуха, вертиго, ощущение «качки» окружающих предметов, осцилопсии. Несколько реже выявляется мозжечковая атаксия.

• Рекомендуется при опросе пациента выявить факторы, способствующие клинической манифестации МК1 и сирингомиелии [11].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: к факторам, способствующим клинической манифестации сирингомиелии и МК1 относят травмы, кашель, чихание, интенсивную статическую физическую нагрузку и прочие, наблюдающиеся в примерно 25% случаев. Также необходимо тщательно проанализировать наследственный анамнез в связи с возможностью семейных случаев МК1-ассоциированной сирингомиелии.

• Рекомендуется при опросе пациента обращать внимание на возраст клинической манифестации, остроту начала и динамику развития неврологических симптомов [1,2, 4,15,18].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: наиболее часто в клинической практике наблюдается МК1-ассоциированная сирингомиелия, которая манифестирует во втором-третьем десятилетии жизни и характеризуется медленно-прогрессирующим течением.

При начале сирингомиелии в зрелом возрасте (после 45 лет) предполагается меньший темп прогрессирования сирингомиелии. Сирингомиелия, начавшаяся в детском возрасте, как правило, сопровождается развитием сколиоза (до 85%).

Дальнейшее течение заболевания может быть различным, в том числе, с регрессом сирингомиелии к юношескому возрасту в связи с ростом черепа, сопровождающимся подъемом миндалин мозжечка, и, как следствие, улучшением ликвородинамики на уровне КВП и спадением полости.

Спадение полости при длительно существующей сирингомиелии у взрослых, как правило, не сопровождается параллельным уменьшением неврологических симптомов.

Непрогрессирующий характер клинических проявлений наблюдается у 18–50% пациентов и наблюдается преимущественно при центрально-канальной полости (т. е. гидромиелии), либо на поздних стадиях длительно существующей болезни, а также может быть проявлением «пост-сирингс синдрома».

Острое начало сирингомиелии наблюдается редко и может проявляться молниеносным онемением, слабостью в конечностях по геми-типу или острым развитием головокружения, нистагма, бульбарного синдрома в связи с внезапным нарушением ликвородинамики.

2.2. Физикальное обследование

• Рекомендуется при осмотре пациента обращать внимание на наличие типичных клинических проявлений заболевания: атрофический парез рук, диссоциированные расстройства чувствительности по сегментарному типу, пирамидная недостаточность в нижних конечностях, вегетативно-трофические нарушения [2,11,21].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Профилактика менингита

Менингит это инфекционное заболевание, при котором происходит воспаление оболочек головного и спинного мозга. Менингит может вызываться как вирусами, так и бактериями.

Менингит вирусной природы – серозный, протекает более  благоприятно и редко дает осложнения.

Гнойный менингит бактериального происхождения вызывается тремя основными возбудителями – менингококком, реже пневмококком и гемофильной палочкой.

Бактерии и вирусы, вызывающие менингит живут в носоглотке и дыхательных путях здоровых людей. «Здоровые носители» могут чувствовать себя нормально, не болеть, но при этом сами являться источниками заражения  для людей с ослабленным иммунитетом.

Сам носитель инфекционного агента под влиянием какого-то неблагоприятного фактора также может заболеть менингитом.

Стресс, переохлаждение, переутомление и другие неблагоприятные факторы активизируют спящие в организме бактерии и могут спровоцировать развитие болезни.

Возбудители менингита передаются воздушно – капельным путём: при чихании, кашле. Заболевание часто регистрируется  в организованных коллективах: детских учреждениях, среди студентов и призывников. По причине несформировавшегося иммунитета дети первых пяти лет жизни болеют  менингитами чаще, чем взрослые.

Диагностика менингита  затруднена, признаки заболевания можно спутать  с гриппом или ОРВИ: высокая температура, головная боль, тошнота, кашель.

Особенно тяжело заболевание протекает у младенцев – резкий подъём температуры (до 39-40˚), озноб, кашель, срыгивание, набухание родничка; у детей более старшего возраста – сильная головная боль, частая рвота, боль в горле, выраженная сонливость, заторможенность сознания. Характерные признаки: свето и шумобоязнь, появление сыпи, в виде красных пятен или звёздочек.

Родители не должны заниматься самолечением ребёнка и при появлении подобных симптомов необходимо срочно обратиться за медицинской помощью. Промедление может привести к неблагоприятному исходу.

Наиболее коварны бактериальные гнойные менингиты. Они могут развиваться стремительно – буквально за несколько часов.

В наши дни менингит успешно лечится. Но только в стационаре! Никаких «народных» средств лечения менингита не существует!

Эксперты предупреждают: если диагноз установлен в первые 12 часов с начала заболевания, риск смертельного исхода сводится к 0,7 – 1,5%. Если к лечению приступили через сутки – к 2 – 4%, через двое суток – 5 – 6%, через трое-четверо суток – 15 – 18%. Без лечения 85% заболевших умирают, 15% – остаются глубокими инвалидами

Предотвратить менингит какими-то неспецифическими методами профилактики практически невозможно. Вирусного менингита можно избежать, соблюдая элементарные правила гигиены – чаще мыть руки, избегать контакта с людьми, больными инфекционными заболеваниями, в разгар эпидемий не посещать места массовых скоплений людей.

От бактериального менингита способна спасти только вакцинация!

Существуют вакцины от пневмококка, менингококка, гемофильной инфекции. В национальном календаре прививок есть вакцина от пневмококковой инфекции, вакцинация  от гемофильной инфекции проводится  для ограниченного числа пациентов из групп риска.

Однако родители, озабоченные здоровьем ребенка могут самостоятельно обратиться в центр вакцинопрофилактики.

Прививки от пневмококка и гемофильной палочки часто комбинируют с вакцинами от других заболеваний, которые вырабатывают иммунитет сразу к 5–6 инфекциям.

Для прививок от менингококкового менингита используется несколько вакцин. До последнего времени в России был представлен только один тип вакцины. Такая вакцина применяется во время вспышек заболевания: помогает здоровым не заразиться от больных.

Она хорошо справляются со своей задачей, но даёт кратковременный эффект. То есть спустя несколько лет после прививки иммунитет снова становится беззащитным к менингиту.

Недавно в нашей стране была зарегистрирована вакцина другого типа, которая дает высокий и длительный иммунитет против самой распространенной, бактериальной формы менингита — менингококкового менингита.

В состав зарегистрированной в России вакцины против менингококковой инфекции  входят четыре наиболее часто встречающихся возбудителя менингококковой инфекции – A, C, W и Y.  Данной вакциной прививают детей, начиная с девяти месяцев. Вакцина против еще одного распространенного менингококка – группы В  пока в России недоступна.

Родителям, которые прислушиваются к «антипрививочному лобби», можно сказать, что никаких страшных последствий от этой прививки у детей не бывает. Может лишь покраснеть кожа на месте прививки да слегка подняться температура вечером.   Решение делать прививку, либо ребенок может тяжело заболеть  принимает родитель.