Легочная гипертензия – лечение в Москве, симптомы и причины, запись на прием и консультацию к пульмонологу

Легочная гипертензия новорожденныхПервичная лёгочная гипертензия

 Легочная гипертензия.

Легочная гипертензия - лечение в Москве, симптомы и причины, запись на прием и консультацию к пульмонологу Легочная гипертензия

 Лёгочная гипертензия (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующиеся прогрессивным повышением лёгочного сосудистого сопротивления, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти. Лёгочная гипертензия протекает тяжело с выраженным снижением физической выносливости и приводит к сердечной недостаточности. Она была впервые выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году.

 Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная.

Легочная гипертензия - лечение в Москве, симптомы и причины, запись на прием и консультацию к пульмонологу Легочная гипертензия  Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.  Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ), как правило, такого нет.  Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, (пара) грудины бросать, растяжение ярёмных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и.

 Ассоциированные симптомы: Боль в груди справа. Боль в грудной клетке. Влажный кашель. Кашель. Кровохарканье. Одышка. Отек. Пальцы – барабанные палочки.

 Синдром имеет полиэтиологическую природу:  • 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ).  1. Идиопатическая.  2. Наследственная.  1. Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза.  2. Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии).  3. Неизвестные мутации.  3. Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями.  4. Ассоциированная — связанная с:  1. Заболеваниями соединительной ткани.  2. ВИЧ-инфекцией.  3. Портальной гипертензией.  4. Врождёнными пороками сердца.  5. Шистосомозом.  6. Хронической гемолитической анемией.  5. Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых.  • 1 . Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз.  • 2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца.  1. Систолическая дисфункция левого желудочка.  2. Диастолическая дисфункция левого желудочка.  3. Поражение клапанов левых отделов сердца.  • 3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией.  1. Хроническая обструктивная болезнь легких.  2. Интерстициальные заболевания лёгких.  3. Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами.  4. Нарушения дыхания во время сна.  5. Альвеолярная гиповентиляция.  6. Высокогорная лёгочная гипертензия.  7. Пороки развития дыхательной системы.  • 4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия.  • 5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами.  1. Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия.  2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты.  3. Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы.  4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе.  Фактор риска для ЛАГ — любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания. Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности:  • Лекарства и токсины.  O Определённые: Аминорекс, Фенфлюрамин, Дексфенфлюрамин, Токсичное рапсовое масло.  O Очень вероятные: Амфетамины, L-триптофан.  O Вероятные: Мета-амфетамины, Кокаин, Химиотерапевтические препараты.  O Маловероятные: Антидепрессанты, Оральные контрацептивы, Эстрогеновые препараты, Табакокурение.  • Демографические и медицинские состояния.  O Определённые: пол.  O Возможные: Беременность, Системная гипертензия.  O Маловероятные: Ожирение.  • Заболевания.  O Определённые: ВИЧ-инфекция.  O Очень вероятные: Портальная гипертензия / болезни печени, Заболевания соединительной ткани, Врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами.

 O Вероятные: Патология щитовидной железы, Гематологические заболевания (Аспления после хирургической спленэктомии, Серповидноклеточная анемия, β-талассемия, Хронические меилопролиферативные заболевания), Редкие генетические и метаболические нарушения (Болезнь фон Гирке, Болезнь Гоше, Болезнь Рендю-Вебера-Ослера).

 Для непосредственного снижения кровяного давления в легочных артериях, назначают:  *Простаноиды, такие как эпопростенол, трепростинил или илопрост.  *Антагонисты рецептора эндотелина, такие как бозентан и амбрисентан.  *Ингибиторы фосфодиэстеразы, такие как силденафил.  В тяжелых случаях легочной гипертензии, где лекарственная терапия бессильна, врачи могут рекомендовать:  *Трансплантацию легкого.  *Предсердную септостомию.  К другим способам уменьшения симптомов легочной гипертензии относятся:  *Физические нагрузки.  *Ингаляция кислорода может улучшить одышку у некоторых людей.  *Противосвёртывающие средства.

 *Блокаторы кальциевых каналов.

42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Лечение легочной гипертензии – признаки, рекомендации и причины

  • Преимущества
  • Врачи
  • Контакты
  • Лицензии
  • Новейшее, постоянно обновляемое оборудование
  • Беспроцентная рассрочка на все услуги
  • Онлайн-консультации лор-врача
  • Доброжелательный и квалифицированный персонал
  • Круглосуточная лор-помощь

Легочная гипертензия – это заболевание сердечно-сосудистой системы, характеризующееся высоким кровяным давлением в легочной артерии. Давление повышается из-за сужения стенок артерий, ведущих от сердца к легким. Из-за этого сердце вынуждено работать интенсивнее, чтобы перекачивать кровь через легкие. Дополнительное усилие в конечном итоге приводит к ослаблению сердечной мышцы и развитию серьезной сердечной недостаточности.

Легочная гипертензия может быть опасной для жизни. Хотя некоторые ее виды неизлечимы, при своевременной диагностике лечение легочной гипертензии уменьшает проявление симптомов и улучшает качество жизни.

Код легочной гипертензии по МКБ 10 – I27.0.

Симптомы легочной гипертензии

Признаки легочной гипертензии появляются медленно. Их можно не замечать месяцами или даже годами. Симптомы усиливаются (или проявляются ярче) по мере прогрессирования болезни. Они включают:

  • одышку, сначала во время физических нагрузок, а затем и в состоянии покоя;
  • усталость;
  • головокружение;
  • обмороки;
  • давление или боль в груди;
  • отек лодыжек, ног и, в конечном итоге, брюшной полости (асцит);
  • синюшный цвет губ и кожи (цианоз);
  • учащенный пульс и сердцебиение.

Степени легочной гипертензии

В зависимости от стадии развития заболевания, выделяют его степени.

  • Легочная гипертензия 1 степени. Клинические проявления отсутствуют, физические нагрузки переносятся хорошо, но на некоторых участках легочной артерии есть признаки нарушения кровообращения, которые можно обнаружить только при специальном обследовании.
  • Легочная гипертензия 2 степени. Физические нагрузки начинают приносить дискомфорт. Беспокоит одышка, слабость, головокружение. В состоянии покоя самочувствие нормальное.
  • Легочная гипертензия 3 степени. Даже легкая физическая нагрузка причиняет сильный дискомфорт.
  • Легочная гипертензия 4 степени. Все симптомы легочной гипертензии ощущаются даже в состоянии покоя, человек не может вести привычный образ жизни.

Причины легочной гипертензии

  • Легочная гипертензия подразделяется на пять групп в зависимости от причины.
  • Группа 1: легочная артериальная гипертензия.
  • Причины включают:
  • Неизвестная причина (идиопатическая легочная артериальная гипертензия).
  • Генетическая мутация (наследственная легочная артериальная гипертензия).
  • Употребление некоторых рецептурных диетических препаратов или запрещенных препаратов.
  • Проблемы с сердцем с рождения (врожденный порок сердца).
  • Другие состояния, такие как заболевания соединительной ткани (склеродермия, волчанка и др.), ВИЧ-инфекция или хроническое заболевание печени (цирроз).

Группа 2: легочная гипертензия, вызванная левосторонним пороком сердца.

Причины включают:

  • Левостороннее заболевание сердечного клапана.
  • Отказ нижней левой камеры сердца (левого желудочка).

Группа 3: легочная гипертензия, вызванная заболеванием легких.

Причины включают:

  • Хроническая обструктивная болезнь легких.
  • Легочный фиброз.
  • Обструктивное апноэ во сне.
  • Длительное пребывание на большой высоте у людей, которые подвержены более высокому риску легочной гипертензии.

Группа 4: тромбоэмболическая легочная гипертензия, вызванная хроническими тромбами.

Причины включают:

  • Хронические тромбы в легких (легочная эмболия).
  • Другие нарушения свертывания крови.

Группа 5: вторичная легочная гипертензия, вызванная другими заболеваниями.

Причины включают:

  • Заболевания крови.
  • Воспалительные заболевания.
  • Нарушения обмена веществ, включая болезнь накопления гликогена.
  • Заболевания почек.
  • Опухоли, давящие на легочные артерии.
  • Синдром Эйзенменгера.

Легочная гипертензия у детей может быть всех вышеописанных форм. Однако наиболее часто у них встречается легочная артериальная гипертензия, развившаяся вследствие пороков сердца и идиопатическая легочная гипертензия.

Факторы риска

По мере взросления увеличивается риск развития хронической легочной гипертензии. Заболевание чаще диагностируется у людей в возрасте от 30 до 60 лет. Однако идиопатическая форма чаще встречается у молодых людей.

Другие факторы, которые могут повысить риск легочной гипертензии, включают:

  • семейную историю болезни;
  • лишний вес;
  • нарушения свертываемости крови или наличие тромбов в легких в семейном анамнезе;
  • воздействие асбеста;
  • генетические нарушения, в том числе врожденные пороки сердца;
  • жизнь на большой высоте;
  • использование некоторых препаратов для снижения веса;
  • употребление запрещенных и наркотических средств;
  • использование селективных ингибиторов обратного захвата серотонина, используемых для лечения депрессии и тревоги.

Диагностика легочной гипертензии

Легочную гипертензию сложно диагностировать на ранней стадии, поэтому ее редко выявляют при обычном медицинском осмотре. Даже симптомы более поздней стадии легочной гипертензии часто схожи с другими заболеваниями сердца и легких.

Врач проводит медицинский осмотр и задает вопросы о медицинском и семейном анамнезе. После чего назначаются медицинские исследования, которые помогут поставить диагноз “легочная гипертензия” и определить ее причину. Тесты на легочную гипертензию могут включать:

  • анализы крови;
  • рентгенограмму грудной клетки;
  • электрокардиограмму (ЭКГ);
  • эхокардиограмму (иногда во время тренировки на велотренажере или беговой дорожке);
  • катетеризацию правых отделов сердца;
  • компьютерную томографию (КТ);
  • магнитно-резонансную томографию (МРТ);
  • тест легочной функции (измеряет, сколько воздуха могут удерживать легкие, а также поток воздуха в легкие и из них);
  • полисомнограмму (во время сна);
  • гистологическое исследование биопсийного материала открытого легкого;
  • генетические тесты (если результат теста положительный, врач может порекомендовать пройти обследование и другим членам семьи).
Читайте также:  Реактивный артрит: симптомы и лечение у женщин и мужчин, причины и последствия, диагностика в Москве

Лечение легочной гипертензии

На современном этапе развития медицинской науки уже разработаны эффективные фармакологические методы контроля легочной гипертензии. Главное – вовремя назначить лечение, потому как при декомпенсации препараты не эффективны.

  1. Лекарства от легочной гипертензии нет, но врачи могут назначить лечение, которое поможет максимально уменьшить симптомы и замедлить прогрессирование болезни.
  2. Если легочная гипертензия вызвана другим заболеванием, необходимо, по возможности, устранить основную причину.
  3. Рекомендации по лечению легочной гипертензии включают прием следующих медикаментов: расширители кровеносных сосудов (вазодилататоры), стимуляторы гуанилатциклазы, антагонисты рецепторов эндотелина, блокаторы кальциевых каналов, варфарин, диуретики.

Рекомендации врачей могут включать кислородную терапию для снижения легочной гипертензии. Врач может посоветовать вам чаще дышать чистым кислородом, особенно если вы живете на большой высоте или страдаете апноэ во сне. Некоторым людям с легочной гипертензией требуется постоянная кислородная терапия.

Если лекарства не помогают, рассматривается хирургический вариант лечения – операция на сердце. В этом случае хирург создает отверстие между верхней левой и правой камерами сердца (предсердиями), чтобы уменьшить давление в правой части сердца.

В некоторых случаях возможна трансплантация легкого или сердца-легкого, особенно для молодых людей, страдающих идиопатической легочной артериальной гипертензией.

В «Клинике уха, горла и носа» проводится лечение легочной гипертензии у взрослых и детей. Звоните для консультации или записывайтесь на прием к нашим пульмонологам.

Своевременное обращение к врачу поможет сохранить Ваше здоровье. Не откладывайте лечение, звоните прямо сейчас. Мы работаем круглосуточно.

тел.: +7 (495) 764-33-03 (круглосуточно)

Легочная гипертензия

Развитие легочной гипертензии связано с постепенным закрытием просвета средних и мелких сосудов легких, в результате чего повышается давление в сосудах легких и страдает насосная функция правых камер сердца.

Основными жалобами больных с легочной гипертензией являются повышенная утомляемость, слабость, одышка при физической нагрузке, дискомфорт в левой половине грудной клетке, реже сжимающие боли за грудиной при физической нагрузке, обморочные состояния, а также клинические проявления недостаточности насосной функции правого сердца: отеки ног и жидкость в брюшной полости.

В зависимости от тяжести клинических проявлений выделяют 4 класса легочной гипертензии. К первому функциональному классу относятся больные, физическая активность которых страдает при высоких физических нагрузках.

Ко второму классу легочной гипертензии относятся пациенты, которые в покое ощущают себя комфортно, но умеренная физическая нагрузка приводит к появлению одышки, слабости, болей в грудной клетке или головокружения. К третьему функциональному классу относятся больные с легочной гипертензией, у которых даже бытовые нагрузки могут вызывать появление вышеописанных жалоб.

Больные с четвертым классом легочной гипертензии не способны выполнять никакой физической нагрузки, и даже в покое у них могут присутствовать слабость и одышка.

При появлении вышеперечисленных клинических симптомов пациент должен немедленно обратиться к врачу.

Для того, чтобы представлять весь объем обследования, который потребуется для диагностики данного заболевания, прежде всего, необходимо остановиться на механизмах развития легочной гипертензии.

Среди причин легочной гипертензии важное место занимает хроническая обструктивная болезнь легких и её наиболее частый вариант хронический бронхит, возникающий у 90% курящих.

Наряду с патологией легких, к развитию легочной гипертензии нередко приводят повторные тромбэмболии в легочные сосуды. Легочная гипертензия является наиболее частым осложнением поражения сердечной мышцы у больных ишемической болезнью сердца, воспалительными заболеваниями миокарда и пороками сердца.

Кроме заболеваний левых камер сердца, повышенное давление в легочной артерии — основное осложнение и причина смерти больных с врожденными пороками сердца, которым отказано в хирургическом лечении. Однако легочная гипертензия может развиваться и у больных ранее прооперированных по поводу врожденных пороков сердца.

Наряду с вышеперечисленными заболеваниями, легочная гипертензия часто встречается у больных с аутоиммунной патологией: системной красной волчанкой, системной склеродермией и ревматоидным артритом. Легочная гипертензия осложняет тяжелые заболевания печени с развитием цирроза.

Кроме того, повышение давления в сосудах легких может возникать у пациентов с ВИЧ-инфекцией, гематологическими заболеваниями.

В случае, когда при обследовании не находят причины для развития легочной гипертензии, диагностируют идиопатическую легочную гипертензию. Данное название возникло от двух греческих слов: idios и pathos — «своеобразное страдание».

Идиопатическая легочная гипертензия является самостоятельным заболеванием в отличие от вторичной легочной гипертензии, возникающей как осложнение различных болезней органов кровообращения и дыхания.

Идиопатическая легочная гипертензия впервые была описана в 1901 году аргентинскими терапевтами.

В 1967 – 1970 гг. в Европе зарегистрирован значительный рост заболеваемости легочной артериальной гипертензией, что связывалось с широким применением препаратов для лечения ожирения и снижения веса тела.

Аналогичная ситуация сложилась в Испании в 1981 году, когда на фоне употребления рапсового масла развилась эпидемия токсических осложнений, клинически проявляющихся поражением мышц. У 2,5% из 20000 заболевших была выявлена легочная гипертензия.

Позднее было доказано, что развитие данного заболевания связано с триптофаном, содержащемся в рапсовом масле.

По статистике наиболее подвержены развитию идиопатической легочной гипертензией молодые женщины, в возрасте от 20 до 40 лет. Заболевание мужчин встречается гораздо реже. В среднем идиопатическая легочная гипертензия регистрируется всего в 2 случаях на миллион населения. Причины возникновения данного заболевания неизвестны.

В последние годы изучению этого вопроса уделяется значительное внимание. Среди факторов риска развития идиопатической легочной гипертензии называют препараты для лечения ожирения, амфетамины, кокаин, триптофан, гормональные контрацептивы, курение и даже беременность. Высказывается мнение о роли генетических факторов развитии данного заболевания.

Однако точного ответа о причине возникновения идиопатической легочной гипертензии пока не получено.

Диагноз легочной гипертензии

Диагноз ставится в том случае, если среднее давление в легочной артерии оказывается более 25 мм ртутного столба в покое при катетеризации правых камер сердца и манометрии. Основным неинвазивным методом диагностики легочной гипертензии является эхокардиография.

Для диагностики легочной гипертензии, связанной с патологией легких, пациенту дополнительно необходимо выполнить бодиплетизмографию или, в крайнем случае, спирографию.

Многоспиральная компьютерная томография легких в сосудистом режиме является обязательным исследованием, позволяющим не только подтвердить наличие легочной гипертензии, но и установить её причину: тромбэмболическая болезнь или патология легких.

И только в случае малой информативности компьютерной томографии легких оправдано проведение ангиопульмонографии. Обязательным методом диагностики легочной гипертензии является такой инвазивный метод как катетеризация правых камер сердца, которая выполняется только в специализированных центрах, занимающихся лечением больных с легочной гипертензией.

Лечение больных с легочной гипертензией

Лечение больных с легочной гипертензией — одна из труднейших задач, стоящих перед кардиологом и врачем-терапевтом. Поэтому во всем мире создаются специализированные центры по лечению данной патологии. В Санкт-Петербурге такой центр существует в отделе некоронарогенных заболеваний сердца на базе Национального медицинского исследовательского центра имени В. А. Алмазова.

В нашем центре накоплен богатый опыт не только диагностики, но и современного эффективного лечения легочной гипертензии. Сегодня в арсенале врачей появились новые группы препаратов, ранее не используемые в лечении данной патологии.

Среди этих препаратов антагонисты эндотелиновых рецепторов, ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа и синтетические аналоги простациклина, которые не только улучшают качество жизни пациентов, но и существенно увеличивают её продолжительность.

Однако среди больных и даже врачей существует ошибочное представление о том, что единственным методом лечения легочной гипертензии является трансплантация легких. Итоги 10-летней работы центров, занимающихся пересадкой органов, показали, что результаты трансплантации легких у больных с идиопатической легочной гипертензией хуже, чем у пациентов с патологией легких.

Так выживаемость больных с идиопатической легочной гипертензией в течение 1 года после трансплантации составляет 70% и 50-60% в течение 3 лет. Поэтому трансплантацию легких у больных с легочной гипертензией следует рассматривать в качестве альтернативного метода лечения в случае низкой эффективности медикаментозной терапии.

В последние годы в лечении больных с тромбозами и тромбэмболиями легочной артерии активно используется метод хирургического удаления тромба. Однако отдаленные результаты этого метода зависят от выраженности легочной гипертензии на момент проведения операции. Поэтому медикаментозное лечение с использованием всего арсенала лекарственных средств может использоваться в качестве «мостика» при подготовке больных к операции.

Легочная гипертензия: как не упустить время

Как выявить заболевание на ранних этапах, выстроить его терапию современными средствами и тем самым значительно продлить жизнь пациента, порталу Medvestnik.ru рассказала доцент кафедры пульмонологии Первого МГМУ им И.М. Сеченова Минздрава России, зав. лабораторией интенсивной терапии и дыхательной недостаточности НИИ пульмонологии ФМБА России Наталья Царева.

Наталья Анатольевна, какие формы включает данная группа заболеваний? 

– Клиническая классификация легочной гипертензии менялась на протяжении многих лет.

Cегодня на основании сходства патогенетических особенностей, клинической картины и подходов к лечению выделено пять групп: легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), включающая идиопатическую и другие формы; ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца; ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией; хроническая тромбоэмболическая ЛГ и другие обструкции легочной артерии; ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами. 

Читайте также:  Киста в желчном пузыре - симптомы и лечение кисты в москве

– Учитывая такое многообразие причин, каким образом диагностируется заболевание? 

– Мы всегда говорим, что легочная гипертензия – патология, которая требует постановки диагноза в экспертном центре. Это больные, которые требуют большой и сложной диагностической программы, иногда консультаций многих специалистов.

Поэтому этим сложно заниматься в одиночку участковым докторам, вести таких пациентов должна мультидисциплинарная команда – кардиологи, пульмонологи, ревматологи как три основных специалиста.

Еще, безусловно, кардиохирурги и реаниматологи, иногда генетики, когда прослеживаются семейные или наследственные формы. 

Распознать на ранних стадиях болезнь достаточно трудно, потому что самый главный симптом – одышка – это такой неспецифический симптом, который может развиваться при очень многих болезнях.

Почему и пациенты часто ходят между кардиологами, пульмонологами, другими специалистами по системным заболеваниям, прежде чем получить диагноз.

Одышка всегда заставляет нас в первую очередь заподозрить болезнь сердца либо легких, но ответ дает более углубленное исследование. 

– Кто входит в группы риска? 

– Дело в том, что группы риска как таковые довольно сложно определить. Это больные, которые уже имеют заболевания, вследствие которых развивается ЛГ. Конечно, на первом месте стоит тромбоэмболия легочной артерии. Также, например, это больные с тяжелыми заболеваниями легких, с нарушением газообмена, гипоксией, что со временем может приводить к формированию легочной гипертензии. 

Что касается идиопатической легочной гипертензии, она встречается у пациентов молодого возраста и не имеет четких причин. В ходе недавних исследований удалось выявить гены, которые кодируют легочную гипертензию.

На первом этапе заподозрить болезнь бывает очень сложно, поэтому пристальное внимание необходимо обращать на молодых людей, жалующихся на одышку при отсутствии явных хронических заболеваний, и тщательно разбираться, откуда она взялась. Частота встречаемости идиопатической легочной гипертензии – от 5 до 6 случаев на 1 млн населения в год, это достаточно редкая патология.

В 2013 году она была причислена к разряду орфанных, редких заболеваний. И это очень большой плюс, потому что дает право пациентам на бесплатное получение препаратов, которые стоят достаточно дорого. 

А в целом возрастной диапазон пациентов с ЛГ достаточно велик, включая людей от 18 до 40–45 лет, то есть это люди работоспособные, востребованные в обществе. Поэтому мы боремся за то, чтобы как можно раньше выявлять заболевание, ставить диагноз и начинать лечение. 

– Каковы сегодня подходы в терапии легочной гипертензии? Какая часть больных обеспечена необходимыми препаратами в полном объеме? 

– Терапия должна назначаться как можно раньше, пациент сразу должен получать специфическую терапию. Тяжелому пациенту часто назначается не один, а два-три препарата. Нужно как можно быстрее схватить болезнь и начать лечение, а потом уже пересматривать его схему.

Хотя в реалиях происходит по-разному. Например, что касается идиопатической легочной гипертензии, то практически все пациенты обеспечены лекарственной терапией в соответствии с рекомендациями экспертов и стандартами.

То же можно сказать и о пациентах с хронической тромбоэмболической ЛГ.   

Относительно регионального обеспечения, в Москве, например, ситуация относительно благополучная: у нас все пациенты получают назначенные препараты, некоторые – даже препараты из различных групп, одновременно два и даже три. Слава богу, тут никаких перебоев и проблем нет.

Что касается в целом России, то ситуация очень разная. В регионах из-за недостаточного финансирования иногда складывается сложная обстановка с обеспечением лекарствами.

Где-то пациенты быстро получают требуемые препараты, причем именно те препараты, которые рекомендует экспертный центр, в каких-то регионах приходится их заменять другими. 

Этот вопрос уже неоднократно поднимался. Наверное, поможет принятие закона о праве пациента, который имеет диагноз, подтвержденный в экспертном центре, и рекомендации экспертов по приему лекарств, получать необходимые лекарства вне зависимости от места проживания. 

Если проблема ЛГ столь актуальна, должны ли применяться методики массового профилактического обследования граждан из групп риска?

– В российских клинических рекомендациях, которые мы с коллегами подготовили (они датированы 2016 годом, но вышли в свет в январе 2017 года), прописано, что пациентам с одышкой помимо электрокардиографии обязательно проводится эхокардиография.

Это достаточно надежный скрининговый метод, который позволяет если не поставить диагноз, то точно заподозрить повышение давления в легочной артерии и направить человека в специализированный центр, где им будут предметно заниматься специалисты.

 

Нам часто звонят коллеги: посмотрите пациента, вроде здоров, есть только жалобы на одышку, сделали эхо и обнаружили повышение давления в легочной артерии. Такого пациента берем на заметку и начинаем обследовать по программе ЛГ.

Еще раз подчеркиваю, выявить ЛГ непросто, нужен большой вклад в обучение докторов, чтобы они могли вовремя заподозрить патологию и начали действовать в нужном алгоритме. Но, подчеркну, ситуация меняется, врачи теперь лучше осведомлены. Как я всегда говорю, пусть лучше будет гипердиагностика, чем упущенное для пациента время.

Пусть лучше мы посмотрим больного и скажем, что можно жить спокойно. Лучше перестраховаться, чем пропустить этих пациентов. 

Можно ли утверждать, что при оказании надлежащей помощи многие пациенты с ЛГ проживут значительно дольше? 

– Несмотря на то, что диагноз жизнеугрожающий, при назначении и получении лечения пациенты возвращаются к нормальной жизни. Лечение влияет не только на продолжительность жизни, но и на качество: уменьшается одышка, появляется мобильность, возможность обслуживать себя самостоятельно, работать, учиться, в общем, вести практически нормальный образ жизни. 

Лет 8–10 назад продолжительность жизни пациентов с ЛГ составляла около 5 лет со времени постановки диагноза. В последние годы появились новые препараты, продолжительность жизни наших больных растет.

Как нам сообщают наши коллеги – кардиологи, уже есть такие, которые наблюдаются и успешно лечатся на протяжении 15–17 лет.

Поэтому мы надеемся донести до коллег информацию: ранняя диагностика и раннее назначение препаратов совершенно меняет течение болезни, прогноз, и продлевает пациентам жизнь.

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия является редким заболеванием, которое поражает легкие. Легочные артерий принимают участие при этом состоянии. Если не лечиться, то это заболевание может привести к сердечной недостаточности.

Особенности легочных артерий?

Группа артерий, снабжающие кровью легкие называются легочными артериями. Эти артерии располагаются на правой стороне сердца. Эти крупные кровеносные сосуды несут кровь от правой стороны сердца к легким. Когда кровяное давление в пределах этих артерий высокое, это приводит к легочной гипертензии.

Что такое легочная гипертензия?

Увеличение давления в легочной артерии приводит к легочной гипертензии. Сердце состоит из верхней и нижней камер и двух сторон слева и справа, и перегородок на мышечной стенке.

Нижняя правая камера называется правый желудочек, который помогает прокачке крови легочным артериям. Эти артерии несут кровь к легким, где она становится богатой кислородом.

Аналогичным образом, левое предсердие получает кровь богатую кислородом из легких. Эта кровь поступает в левую нижнюю камеру, левый желудочек.

Теперь, когда стенки легочных артерий стягиваются, сужаются или закупориваются из-за наличия тромбов, сердцу становится очень трудно перекачивать кровь в легкие.

Трудность перекачивания крови заключается в увеличении давления в артериях. Это приводит к развитию легочной гипертензии.

Причины легочной гипертензии

Как упоминалось выше, кровь течет через артерии из правой стороны сердца в легкие. Когда определенные изменения происходят в артериях, это приводит к увеличению давления. Эти изменения включают сужение, уплотнение стенки или закупорку легочной артерии.

Причина этих изменений в основмом идиопатическая. Это означает, что точная причина или фактор, приводящий к легочной гипертензии неизвестен. В таком случае, это называется идиопатической легочной гипертензии.

предполагается, что существует причастный к этому заболеванию ген, который предрасполагает к появлению легочной гипертензии у некоторых людей. Идиопатическая легочная гипертензия является редким заболеванием.

Вторичная легочная гипертензия это заболевание обусловленное сопутствующими заболеваниями. Это наиболее распространенный тип легочной гипертензии.

Медицинские условия, которые могут привести ко вторичной легочной гипертензии:

  • Врожденные пороки сердца
  • Серповидноклеточная анемия
  • Шистосомоз
  • Гемолитической анемии
  • Систолическое или диастолическая дисфункция
  • Заболевания клапанов
  • Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)
  • Коллагеновая болезнь легких
  • Люди, живущие в горной местности в течение длительного времени
  • Нарушения сна, например апноэ сна
  • Болезнь Гоше
  • Заболевания щитовидной железы
  • Хроническая почечная недостаточность
  • Спленэктомия и т. д.

Симптомы легочной гипертензии

Признаки и симптомы легочной гипертензии не наблюдаются в течение начальных стадий развития заболевания. Симптомы обычно возникают, когда состояние ухудшается.

Некоторые симптомы включают в себя:

  • Отек вокруг лодыжек и ног
  • Обмороки
  • Кашель
  • Цианоз
  • Чувство сердцебиения
  • Осложнения легочной гипертензии.
  • Легочная гипертензия может привести к различным осложнениям.
  • К ним относятся:
  • Внутреннее кровотечение в легких. Следует немедленно обратиться к врачу при обнаружении кашля или рвоты с кровью, так как это может привести к смерти пациента.
  • Учащенное сердцебиение, головокружение, обмороки признаки аритмии. Это другие осложнения легочной гипертензии.
  • Формирование тромбов в артериях, ведущих к увеличению давления в легочной артерии.
  • Увеличение правого желудочка, так как ему становится тяжелее работать, чтобы качать кровь в легкие. Вскоре, правая камера подвергается деформации и это приводит к правосторонней сердечной недостаточности.
Читайте также:  Пункция коленного сустава: показания и цены в Москве

Сердцу становится тяжелее перекачивать кровь при увеличении давления. Это приводит к уплотнению пострадавших артерий, что в дальнейшем ведет к фиброзу. Это приводит к правосторонней сердечной недостаточности (легочное сердце). Со временем, кровоток в легкие уменьшается.

Это приводит к снижению кислорода грузоподъемностью крови. Таким образом, пациенты, как правило, страдают от одышки и обмороков, из-за недостаточного снабжения кислорода к телу.

При сильной физической нагрузке, это может привести к сердечному приступу, который нередко приводит к смерти.

Диагностика легочной гипертензии

Очень трудно диагностировать легочную гипертензию на начальных этапах. Только тогда, когда у пациента начинают появляться симптомы, которые указывают на сердечные или легочные заболевания, врач проводит тесты, чтобы исключить легочную гипертензию.

Во-первых, физическое обследование помогает в указывании на характерные признаки легочной гипертензии. К ним относятся нарушения сердечного звучания, легочная регургитация, увеличение давления в яремной вене, периферические отеки, отек брюшной полости и т. д.

Диагностические тесты для подтверждения легочной гипертензии включают:

  • Анализы крови, чтобы исключить аутоиммунные заболевания, ВИЧ или заболевания печени .
  • Измерения газов артериальной крови
  • Тест легочной функции Функция тестирования легких
  • Чреспищеводная эхокардиография
  • Катетеризация правых отделов сердца
  • Биопсия легких

Лечение легочной гипертензии

Легочная гипертензия не имеет конкретного лечения, но лечение стремимся контролировать симптомы и замедлить прогрессирование болезни. Лечение зависит от тяжести индивидуального состояния.

Она включает в себя:

  • Лекарства, такие как диуретики, антикоагулянты, средства, расширяющие кровеносных сосуды, блокаторы кальциевых каналов и т. д. Препараты такие как тадафил и силденафила помогают в лечении легочной гипертензии.
  • Хирургическое лечение показано в некоторых случаях тяжелой легочной гипертензии. Мерцательная септостомия помогает в открытии камер сердца и уменьшая давление на сердце.
  1. Изменения образа жизни при легочной гипертензии
  2. Можно контролировать симптомы путем внесения изменений в образе жизни.
  3. Эти изменения включают в себя
  • Избегать тяжелой физической активности и уделять достаточно времени отдыху. Это уменьшит усталость и эпизоды одышки.
  • Бросить курить, так как это оказывает дополнительное давление на сердце и легкие.
  • Есть здоровую пищу и уменьшить потребление соли в вашем рационе.
  • Йога и медитация поможет вам сохранять спокойствие, уменьшить стресс и улучшить качество вашей жизни.
  • Избегайте езды в места на больших высотах. Тем, кто живет в таких областях, должны попытаться двигаться в регионы с более низким атмосферным давлением.

Легочная гипертензия, если ее не лечить, может привести к смерти в течение 3 лет после постановки диагноза. Тем не менее сегодня с улучшением вариантов лечения качество жизни резко возросло.

Женщин детородного возраста с легочной гипертензией просят избегать беременности. Это потому, что они имеют высокий уровень смертности, а также она влияет на жизнь их плода.

Таким образом, такие женщины должны следовать советам своего врача, прежде чем планировать беременность.

Легочную гипертензию легко контролировать сегодня. Лекарства и другие методы лечения помогают в замедлении прогрессирования болезни. Поговорите с врачом для более подробной информации.

Статья добавлена 24 мая 2016 г.

Системная и лёгочная гипертензия. Виды, причины, симптомы и лечение системной и лёгочной гипертензии

содержание

Гипертония, гипертензия – эти термины с некоторыми смысловыми нюансами означают одно и то же: повышенное давление жидкости в каком-либо органе, полости или системе. Чаще всего приходится слышать об артериальной гипертензии, или гипертонической болезни – хронически повышенном кровяном давлении в сосудистой системе.

Такое состояние с полным основанием можно назвать болезнью века или, – с поправкой на календарь, – теперь уже двух веков: в одной лишь России теми или иными видами артериальной гипертензии страдает почти половина (!) взрослых мужчин и около 40% женщин.

При этом, согласно результатам специально проведенного исследования, постоянно контролируют АД и своевременно принимают гипотензивные меры менее четверти лиц, которые в этом объективно нуждаются.

Оценить остроту и актуальность ситуации достаточно просто: артериальная гипертензия – неизменный спутник, а зачастую и причина сердечно-сосудистых заболеваний, которые, в свою очередь, стабильно лидируют в перечне причин летальности. Эпидемиологические данные свидетельствуют о том, что рост заболеваемости различными видами артериальной гипертензии остается устойчивым и составляет около 1% ежегодно.

2.Виды, причины

Врожденные и приобретенные, т.е. первичные и вторичные, системные и симптоматические – обычно классификации гипертензий начинаются с этого признака. Различают также несколько степеней выраженности и градаций риска, три стадии гипертонической болезни и множество ее специфических форм, одной из которых выступает гипертензия легочная.

Первичная, или эссенциальная артериальная гипертензия (АГ, гипертоническая болезнь) – системное хроническое заболевание полиэтиологической природы, т.е.

имеющее множество причин и факторов риска (не все из которых установлены к настоящему времени).

Так, непосредственной этиопатогенетической причиной считают нарушения регуляции давления со стороны центральной нервной и эндокринной систем. К прямым факторам риска относятся:

  • наследственность;
  • саморазрушительные привычки, нездоровый образ жизни, гиподинамия, неправильное питание, ожирение;
  • избыточная концентрация ионов натрия в организме (как правило, вследствие злоупотребления поваренной солью), что оказывает деструктивное влияние на сосуды;
  • дефицит витаминов и микроэлементов (особенно кальция и магния);
  • стрессогенные психологические факторы;
  • возрастные факторы;
  • беременность (введен даже специальный термин «гипертензия беременных»);
  • инфекционные факторы (в частности, есть достоверные данные о связи АГ с активностью цитомегаловируса).

Легочная гипертензия имеет ряд отличительных особенностей, в том числе в основных причинах развития:

  • заболевания дыхательной системы (хроническая обструктивная болезнь легких, интерстициальный фиброз, астма, туберкулез и мн.др.);
  • кардиологическая патология, в т.ч. врожденные и приобретенные пороки сердца, ИБС и т.д.);
  • тромбоэмболия легочной артерии;
  • воспаления сосудистых стенок (васкулиты);
  • воспалительные процессы в легочной паренхиме («рабочей» функциональной ткани легких);
  • прием некоторых групп лекарственных средств (напр., химиотерапии) и биодобавок (особенно тех, которые предназначены для «снижения аппетита»);
  • проживание высоко над уровнем моря и связанный с этим дефицит кислорода в воздухе (постоянная гипоксия).

3.Симптоматика, диагностика

Гипертензию не случайно называют одной из самых коварных болезней: она может годами прогрессировать без каких-либо ощутимых симптомов (вернее, больные зачастую просто не воспринимают ее проявления как клиническую симптоматику), а затем внезапно манифестировать столь грозными, жизнеугрожающими состояниями, как инфаркт или инсульт. Если же развитие АГ носит кризовый, приступообразный характер, то отмечаются периодические резкие повышения давления, что сопровождается головной болью (в бесчисленных вариациях ее характера, локализации и интенсивности), чувством нехватки воздуха, предобморочными состояниями или обмороками, иногда паническим страхом смерти. При уже имеющемся поражении т.н. органов-мишеней (сердце, почки и т.д.) специфика клинической картины определяется и дополняется соответствующей кардиологической, нефрологической, эндокринной, неврологической симптоматикой.

Легочная гипертензия характеризуется такими особенностями, как:

  • возникновение одышки даже в состоянии покоя (что не характерно для патологии миокарда) или при незначительных нагрузках; – сухой кашель;
  • осиплость голоса вследствие вдавления т.н. возвратного гортанного нерва легочной артерией;
  • различные боли и дискомфорт в правом подреберье и/или грудной клетке;
  • быстрая утомляемость, низкая работоспособность;
  • отечность ног;
  • тенденция к синкопальным (внезапным, стремительно развивающимся) обморокам в ответ на физическую нагрузку;
  • синюшный оттенок кожных покровов (цианоз).

Спектр диагностических возможностей в отношении гипертензии, в т.ч. легочной, сегодня очень широк:

  • клинические методы (сбор жалоб и анамнеза, осмотр, аускультация, перкуссия, исследование рефлексов);
  • лабораторные исследования (общие и биохимические анализы крови, анализы мочи, гормональный скрининг и другие специфические исследования в зависимости от сопутствующей патологии);
  • инструментальные методы (ЭКГ, МРТ- или МСКТ-ангиография, УЗИ сердца и другие исследования по показаниям);
  • прямая инвазивная манометрия (чаще при диагностике легочной гипертензии).

Главным же диагностическим аргументом являются показатели АД – артериального давления. При установлении диагноза тонометрические измерения должны быть многократными; наиболее информативным является суточный мониторинг давления (современное оборудование позволяет отслеживать АД в автоматическом режиме, с компьютерным анализом результатов).

4.Лечение

Практически все протоколы и терапевтические стратегии при артериальной гипертензии начинаются с требования немедленной нормализации образа жизни, питания, режима нагрузок, массы тела. Отказ от курения и алкоголя строго обязателен – в противном случае самое интенсивное лечение может оказаться бессмысленной тратой времени, денег и сил.

В качестве медикаментозной терапии широко применяются диуретики (мочегонные) с различными вариантами эффекта – например, с избирательным выводом натрия из организма, – а также ингибиторы выработки ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) и многие специфические препараты, назначаемые в зависимости от характера, выраженности и стадии сопутствующих заболеваний (альфа- и бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция и мн.др.). В любом случае, назначение каких бы то ни было медикаментов является исключительной прерогативой врача; гипертензия – это отнюдь не тот случай, когда можно экспериментировать с самолечением, народными средствами или т.н. нетрадиционной медициной.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector