Полимиозит – системное аутоимунное заболевание мышечной ткани (в основном мышц поперечно-полосатой мускулатуры). Характеризуется болью, слабостью и атрофией пораженных мышц. При этой патологии воспаляются мышцы рук, ног, поражается система пищеварения, сердце, легкие, суставы.
Полиомиозит может появиться в любом возрасте, в том числе в детском возрасте (до 15 лет) и у пожилых после 60 лет. Полимиозит считается преимущественно женской болезнью, из 10 случаев 7 выпадает на представительниц прекрасного пола.
3
Биохимический анализ крови
При полимиозите важно вовремя получить квалифицированную помощь врача-ревматолога.
Осложнения полимиозита в виде кишечного васкулита, аспирационной пневмонии и дыхательной недостаточности могут привести к летальному исходу.
Причины полимиозита
В настоящее время причины этого заболевания усиленно изучаются медиками и учеными. Есть предположение, что одна из причин возникновения полимиозита – это вирусы (цитомегаловирус, вирус Коксаки). Выяснилось, что у клеток мышечной ткани и отдельных групп вирусов имеется антигенное сходство.
Недавно в крови у больных полимиозитом были найдены маркеры, указывающие на наличие наследственной предрасположенности к этому виду заболевания. Возможно, что дети могут получить полимиозит «в наследство» от больных родителей.
Внешние факторы, провоцирующие заболевание:
- переохлаждение организма;
- избыточное пребывание на солнце;
- влияние хронических инфекций;
- травмы;
- лекарственная аллергия (медикаментозный дерматит, токсикодермия, крапивница, синдром Стивеса-Джонсона).
3
Консультация ревматолога
Виды и формы полимиозита
Клиническая ревматология выделяет 5 видов полимиозита:
Первичный (идиопатический) полимиозит проявляется воспалением мышц проксимальных отделов конечностей (т.е.частей конечностей, менее удаленных от туловища), а также поражением пищевода. Иногда сюда могут добавиться и суставные боли.
Первичный дерматомиозит – это полимиозит в сочетании с кожной патологией. Например, на лице и в области суставов могут появиться эритематозные пятна. Возможно появление стоматита, конъюнктивита и фарингита.
Полимиозит при онкологических заболеваниях. Чаще встречается у пациентов старше 40 лет. Заболевание может возникнуть на фоне онкологических процессов в легких, желудке, молочной железе, предстательной железе, кишечнике, яичниках.
Детский полимиозит, обычно сочетается с кожными проявлениями. Характеризуется атрофией мышц, воспалением легких и сосудов желудочно-кишечного тракта.
Полимиозит в сочетании с аутоиммунными заболеваниями, например, ревматоидный полимиозит, а также полимиозит, комбинированный с системной красной волчанкой, болезнью Шегрена, склеродермией.
По характеру течения можно выделить следующие формы полимиозита:
Острая форма. У человека сразу наступает расстройство глотания, нарушение произношения, атрофируются мышцы, поражаются легкие и сердце. При несвоевременном лечении может наступить летальный исход.
Подострая форма. Воспаления органов не столь обширны, и не так быстро наступает атрофия мышц.
Хроническая форма. При хроническом полимиозите происходит воспаление единичных мышц, заболевание развивается достаточно медленно. Поэтому, если лечение начинается вовремя, пациент не теряет трудоспособности.
Симптомы полимиозита
Полимиозит может начаться с боли мышц плеч, бедер, затем появляются воспаление легких, сердца, поражение желудочно-кишечного тракта. В некоторых случаях присоединяются боли в суставах.
У человека появляются боли в мышцах, мышечная слабость, отечность. Через некоторое время может возникнуть атрофия мышц.
Если начинают воспаляться мышцы гортани и пищевода, то человеку становится трудно глотать, говорить.
При полимиозите снижается двигательная активность. Больному тяжело повернуть голову, встать с постели, держать ложку в руке.
Появляются отек и боль в суставах. Больше всего поражаются суставы кисти и запястья, меньше и реже – голеностопные и коленные суставы.
Начинают воспаляться внутренние органы, развиваются пневмония, сердечная недостаточность, кишечная непроходимость.
3
Консультация ревматолога
Диагностика полимиозита
При первых признаках заболевания необходимо срочно обратиться к врачу-ревматологу. Так как полимиозит – заболевание системное, то лечащий врач может вас отправить на консультацию к кардиологу, пульмонологу, гастроэнтерологу и к другим специалистам.
Необходимо будет сдать следующие анализы:
- клинический анализ крови (у больных полимиозитом может наблюдаться лейкоцитоз и увеличение СОЭ);
- биохимический анализ крови (возможно повышение уровня мышечных ферментов: АЛТ, АСТ, КФК, альдолазы, могут обнаружиться антинуклеарные антитела);
- электромиография может показать повышение мышечной возбудимости;
- биопсия мышц чаще всего производится из двуглавой мышцы плеча (при полимиозите наблюдается наличие в мышцах полостей, некроз мышечных волокон, инфильтрация мышечной ткани и стенок сосудов).
Для того, чтобы проверить состояние внутренних органов нужно будет провести ЭКГ, гастроскопию, УЗИ сердца и внутренних органов, рентген легких.
Лечение полимиозита
Лечение полимиозита заключается в купировании воспалительной реакции и поддержании ремиссии заболевания.
Основное лечение приходится на прием глюкокортикоидов (начинают с 40-60 мг в сутки преднизолона, затем дозу снижают до 10-20 мг).
Если не наблюдается улучшение состояния пациента, то ему назначают иммунодепрессанты. Это внутримышечное или пероральное введение метротрексата. Однако препарат может быть противопоказан при нарушении функции печени и почек, и нарушении свертываемости крови.
- Возможен прием и других антидепрессантов: азатиоприна, циклоспорина, циклофосфамида.
- При полимиозите в сочетании с васкулитом назначают экстракорпоральное лечение с помощью плазмафереза и лимфоцитофереза.
- Помните, что при правильном и своевременном лечении полимиозита воможно достичь длительной ремиссии заболевания.
Полимиозит
Полимиозит — системное воспалительное поражение мышечной ткани преимущественно поперечно-полосатой мускулатуры конечностей с развитием болевого синдрома, прогрессирующей слабости и атрофии пораженных мышц. Возможно появление патологических изменений в легких и сердце. Диагностика полимиозита включает консультации ревматолога и смежных специалистов, лабораторные исследования, электромиографию, биопсию мышечной ткани, обследование соматических органов (ЭКГ, УЗИ, рентгенографию). Лечение полимиозита проводят стероидными гормонами и иммунодепрессантами.
Полимиозит относится к системным аутоиммунным заболеваниям и входит в группу идеопатических воспалительных миопатий.
Случаи возникновения полимиозита наблюдаются у людей любого возраста, однако пик заболеваемости отмечается среди детей от 5 до 15 лет и среди взрослых в возрасте от 40 до 60 лет. Примерно 70% случаев полимиозита приходится на лиц женского пола.
Довольно часто возникновение полимиозита наблюдается на фоне другой аутоиммунной патологии и у пациентов со злокачественными новообразованиями.
На сегодняшний день этиологические факторы полимиозита находятся в стадии изучения. Предполагается провоцирующая роль некоторых вирусов (например, цитомегаловируса, вирусов Коксаки) в запуске аутоиммунного механизма заболевания.
Немаловажная роль в этом отводится антигенному сходству отдельных видов вирусов и мышечной ткани.
Проведенные в последние годы генетические исследования обнаружили у некоторых пациентов маркеры наследственной предрасположенности к возникновению полимиозита.
Среди триггерных факторов, возможно запускающих развитие полимиозита, выделяют переохлаждение, повышенную инсоляцию, хроническую инфекцию, травмы, лекарственную аллергию (крапивница, медикаментозный дерматит, токсикодермия, синдром Стивенса-Джонсона).
Согласно одной из классификаций, которыми пользуется клиническая ревматология, выделяют 6 форм полимиозита. Первичный полимиозит — проявляется поражением мышц проксимальных отделов конечностей и шеи, а также глотки, гортани и пищевода.
В некоторых случаях сопровождается артралгией. Первичный дерматомиозит — полимиозит, сопровождающийся кожными проявлениями в виде эритематозных пятен на лице и в области суставов.
Возможны поражения слизистой глаз (конъюнктивит), ротовой полости (стоматит), и глотки (фарингит).
Полимиозит при злокачественных процессах — чаще всего наблюдается у лиц старше 40 лет. Наиболее часто он развивается на фоне рака легкого, молочной железы, желудка, толстого кишечника, предстательной железы, яичников. Возможно его появление при лимфоме.
Детский полимиозит — в большинстве случаев сопровождается кожными проявлениями, появлением внутрикожных и подкожных кальцификатов.
Характеризуется прогрессирующим течением с образованием мышечных атрофий и контрактур; поражением сосудов ЖКТ с развитием васкулита и тромбоза, приводящих к появлению острых болей в животе, желудочно-кишечных кровотечений, иногда — изъязвлений и перфораций стенки кишечника.
Полимиозит при других аутоиммунных болезнях — может возникать при системной красной волчанке, болезни Шегрена, ревматоидном артрите, склеродермии.
Миозит с включениями — является редко встречающейся формой полимиозита и отличается поражением мышц дистальных отделов конечностей.
Свое название эта форма полимиозита получила благодаря тому, что при исследовании биоптата пораженных мышц в мышечных волокнах наблюдаются включения.
Для полимиозита наиболее типично подострое начало с постепенно развивающимся поражением мышц тазового и плечевого пояса. Зачастую к мышечному синдрому присоединяются различного рода поражения соматических органов: ЖКТ, сердца, легких. У 15% больных полимиозитом наблюдается суставной синдром.
Мышечный синдром проявляется в первую очередь болями в мышцах при движении, прощупывании и даже в покое.
Боли сопровождаются прогрессирующей мышечной слабостью, из-за которой пациент не может полноценно осуществлять активные движения: поднять и удержать конечность, держать предметы в руках, поднять голову с подушки, встать, сесть и т. п. Наблюдается уплотнение и отечность пораженных мышц.
Со временем при полимиозите в пораженных мышцах развиваются атрофии, миофиброз и контрактуры, в некоторых случаях – кальциноз. Выраженное и распространенное поражение мышц может приводить к полной обездвиженности пациента.
Возможно течение полимиозита с поражением гладкой мускулатуры глотки, гортани и пищевода. В таких случаях развивается дисфагия (трудности при проглатывании пищи, поперхивания во время еды) и дизартрия (нарушение речи).
При распространении процесса на глазодвигательные мышцы может отмечаться опущение верхнего века (птоз), двоение предметов (диплопия), косоглазие.
При вовлечении в процесс мимической мускулатуры лицо пациента с полимиозитом принимает обездвиженный маскообразный вид.
Суставной синдром характеризуется поражением лучезапястных суставов и мелких суставов кисти. Реже при полимиозите наблюдается поражение плечевых, локтевых, голеностопных и коленных суставов.
В области пораженного сустава отмечаются типичные признаки его воспаления: отечность, болезненность, покраснение, ограничение движений в суставе. В коже над суставами возможно отложение кальцификатов.
Артрит у больных полимиозитом, как правило, протекает без деформации сустава.
Поражения внутренних органов у половины пациентов с полимиозитом проявляются различными желудочно-кишечными симптомами: боли в животе, анорексия, запор или понос, симптомы кишечной непроходимости. Возможно эрозивное поражение слизистой ЖКТ с развитием кровотечения, прободной язвы желудка или перфорации кишечника.
Возникновение пневмонии при полимиозите обусловлено гиповентиляцией легких из-за слабости дыхательной мускулатуры и попаданием пищи в дыхательные пути при поперхиваниях.
Со стороны сердечно-сосудистой системы у пациентов с полимиозитом может наблюдаться синдром Рейно, аритмии, миокардит, гипотония, развитие сердечной недостаточности.
Острое течение полимиозита развивается на фоне лихорадки и интоксикации. Характеризуется быстро прогрессирующим поражением мышц, сопровождающимся дисфагией и дизартрией. Очень скоро наступает обездвиженность больного, развиваются сердечно-легочные поражения. При отсутствии лечения высока вероятность смертельного исхода заболевания.
Подострое течение полимиозита отличается более плавным течением с периодами улучшения.
Однако оно сопровождается неуклонным прогрессированием мышечной слабости от обострения к обострению, присоединением поражений соматических органов.
Хроническое течение полимиозита является наиболее благоприятным и отличается поражением отдельных мышечных групп, что позволяет пациентам длительное время сохранять трудоспособность.
При подозрении на полимиозит пациенты направляются на консультацию ревматолога. Для дифференциации мышечного синдрома от миастении может потребоваться консультация невролога. Наличие симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы, легких, органов ЖКТ являются показанием для консультации соответственно кардиолога, пульмонолога, гастроэнтеролога.
В клиническом анализе крови у пациентов с полимиозитом выявляются признаки воспалительного процесса: ускорение СОЭ и лейкоцитоз.
Данные биохимического анализа крови свидетельствуют о повышении уровня «мышечных ферментов» (АЛТ, АСТ, КФК, альдолазы). При полимиозите их используют для оценки степени активности происходящего в мышцах воспалительного процесса.
В 20% случаев полимиозита наблюдается наличие антинуклеарных антител, у небольшой части пациентов выявляется ревматоидный фактор.
Электромиография при полимиозите проводится для исключения других нервно-мышечных заболеваний. Она определяет повышенную возбудимость и спонтанные фибрилляции, низкую амплитуду потенциалов действия. Оценку состояния внутренних органов проводят по данным копрограммы, УЗИ органов брюшной полости, гастроскопии, ЭКГ, УЗИ сердца, рентгенографии легких.
Большую диагностическую ценность при полимиозите представляет собой гистологическое исследование мышечных волокон, для получения которого проводится биопсия мышц.
Забор материала чаще производят из участка двуглавой мышцы плеча, бицепса или квадрицепса.
Гистологическое исследование выявляет характерное для полимиозита наличие в мышечной ткани полостей (вакуолей), дегенерацию и некроз мышечных волокон, лимфоцитарную инфильтрацию мышечной ткани и стенок проходящих в ней сосудов.
Базовая терапия пациентов с полимиозитом заключается в назначении глюкокортикостероидов (преднизолон) с постепенным снижением дозы до поддерживающего уровня. Однако такое лечение не всегда эффективно. Терапия глюкокортикостероидами дает результат лишь у 25-50% пациентов и оказывается вовсе неэффективной при миозите с включениями.
Отсутствие улучшения в состоянии пациента спустя 20 дней от начала лечения является показанием к назначению иммунодепрессантов. В первую очередь это парентеральное введение метотрексата.
Препаратом запаса является азатиоприн. Лечение этими препаратами требует ежемесячного проведения биохимических проб печени.
В терапии полимиозита также возможно применение хлорамбуцила, циклоспорина, циклофосфамида или их комбинаций.
Наиболее неблагоприятный прогноз имеет острая форма полимиозита, особенно в случаях, когда пациент не получает адекватного лечения. Летальный исход может быть обусловлен развитием легочно-сердечной недостаточности или аспирационной пневмонии.
Развитие полимиозита в детском возрасте является ухудшающим прогноз признаком, так как в этих случаях заболевание, как правило, неуклонно прогрессирует и приводит к обездвиженности больного.
Пациенты с хронической формой полимиозита в большинстве случаев имеют благоприятный прогноз как для жизни, так и для трудовой деятельности.
Нервно-мышечное заболевание – полимиозит
Полимиозит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся воспалительным процессом в поперечнополосатой, гладкой мускулатуре с последующим нарушением двигательной функции. Иногда заболевание распространяется и на кожу. Такое проявление принято называть дерматомиозит.
Классификация заболевания и симптоматика
Собственно, полиомиозит делится на классический и неспецифический или перекрестный, связанный с системными заболеваниями соединительной ткани. Выделяют шесть форм этого заболевания:
- Проявляется преимущественно на коже в виде атипичных высыпаний чаще у женщин 30-50лет. Легче всего поддается лечению.
- Характеризуется поражением суставов, возрастной диапазон шире – 20-60лет.
- Наблюдается при злокачественных образованиях, самая агрессивная форма заболевания.
- Для детского полимиозита характерно воспаление суставов – артрит.
- Характеризуется болевым синдромом в мышцах и слабостью, встречается во всех возрастных группах.
- Поражаются мышцы конечностей, кроме того в них обнаруживаются включения.
Признаки и симптомы, которые должны насторожить:
- Затрудненное глотание (дисфагия);
- Усталость;
- Удушье;
- боль в суставах и мышцах;
- Усиливающаяся мышечная слабость;
- Нечленораздельная речь (дизартрия);
- Из-за поражения внутренних органов: заболевания кишечника, анорексия, эрозивные поражения ЖКТ, пневмония, аритмия, сердечная недостаточность, миокардит.
Причины возникновения данного заболевания и его диагностика
Прямая причина, которая приводит к развитию заболевания, до сих пор не выяснена. Можно лишь говорить о некоторых факторах, способствующих развитию полимиозита:
- Вирусы (цитомегаловирус, Коксаки);
- Переохлаждение;
- Инфекционные заболевания хронического характера, травмы;
- Аллергия на лекарственные препараты.
Практически всегда к дегенеративным и воспалительным процессам в мышцах присоединяется поражения сердца, легких, желудочно-кишечного тракта и других органов.
Поэтому очень актуальной становится ранняя постановка диагноза, которая возможна лишь при верно выбранных методах диагностики – это биохимический и общий анализ крови, общий анализ мочи, электромиография, копрограмма, УЗИ внутренних органов и сердца, гастроскопия, ЭКГ, рентгенография легких.
Также важной частью диагностики является гистологическое исследование пораженных тканей. МРТ мышц поможет выявить локализацию и характер мышечной патологии, кроме того позволит определить точное место для биопсии.
Дифференциальная диагностика в исследовании симптомов полимиозита не менее важна, так как ошибка может привести к необоснованной терапии иммуносуперессивными препаратами.
Лечение полимиозита
Классическое лечение заболевания подразумевает назначение преднизолона с постепенным понижением дозы при снятии острого синдрома. Хороший отклик такая схема дает лишь у 25-50% заболевших.
Если диагностирована шестая форма полимиозита с включениями, то преднизолон не эффективен.
Острая форма ревматического и детского полимиозита стремительно прогрессирует и очень слабо отзывается на лечение, что в конечном итоге приводит к обездвиживанию пациента.
И опять стоит заметить, что чем раньше пациент обратится в медицинское учреждение, тем выше шансы на положительный исход болезни.
В большинстве современных клиник лечение проводят по зарекомендовавшим себя международным протоколам и в соответствии с мировыми стандартами. Комплексный подход в решении такой проблемы приводит к длительным ремиссиям.
К большому сожалению профилактических специфических мер для предупреждения развития полимиозита нет. Вероятнее всего это связано с отсутствием понимания причин болезни. Существует лишь поддерживающая терапия с помощью кортикостероидов, санации очагов хронической инфекции, снижении аллергизации организма.
К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь
Лечение полимиозита в Москве | Клиника Семейный доктор
Полимиозит и дерматоиполимиозит— это аутоиммуные ревматические заболевания, которые проявляются мышечной слабостью и характерными кожными изменениями. Заболевания влекут за собой разрушение и ослабевание мышечной ткани, при отсутствии должного лечения развивается обездвиженность.
Страдают в первую очередь мышцы верхних и нижних конечностей, слабость мышц, как правило, симметричная, в запущенных случаях в процесс вовлекаются диафрагма (дыхательная мышца), мышцы гортани и пищевода – что затрудняет у больных глотание.
Болезнь может поражать и кожные покровы, а внешние проявления очень разнообразные и неспецифические.
Симптомы и последствия воспаления
Основанием для визита к ревматологу могут быть следующие симптомы:
- боли в мышцах;
- общая слабость;
- мышечная слабость;
- лихорадка;
- боли в суставах;
- уплотнения и плотные распространенные отеки.
Важно обратиться к врачу в короткие сроки, поскольку прогрессирование заболевания приводит к тяжелым осложнениям. Хроническая болезнь может протекать с периодическими обострениями.
Самыми опасными последствиями полимиозита и дерматополимиозита является обездвиживание (меняется сначала походка, пациенту трудно подниматься по ступенькам, тяжело оторвать голову от подушки, тяжело перевернуться в кровати).
Проявления заболевания можно условно разделить на три группы:
- Мышечный синдром: боли, в том числе в состоянии покоя, а также при надавливании. Развивается слабость мышц, атрофия, скованность движений, в некоторых случаях — кальциноз, который приводит к полному ограничению подвижности.
- Суставной синдром: поражение лучезапястных суставов, мелких суставов верхних конечностей. Реже поражаются плечевые, коленные, голеностопные суставы. Поражение суставов сопровождается болью и отеком, ограничением объема движений.
- Поражение кожи и внутренних органов: протекает в виде эритемы, папулезной или другой сыпи. Могут наблюдаться боли в животе, нарушения стула, аритмия, снижение веса, пневмония и др.
Некоторые осложнения несут серьезный риск необратимых изменений органов и систем и даже летального исхода.
Причины полимиозита
Точные причины развития полимиозита неизвестны. Есть мнение, что это заболевание развивается в результате вирусных инфекций, в частности после заражения вирусом Коксаки. Имеет место и наследственная предрасположенность. Среди других факторов, которые могут запустить патологические процессы, выделяют:
- переохлаждение;
- длительное пребывание под прямыми солнечными лучами;
- травмы;
- прием некоторых лекарственных препаратов;
- беременность и климакс;
- подростковый возраст.
Женщины страдают этим заболеванием чаще. Причем врачи выделяют два возрастных пика — пубертатный период и менопауза.
Особенности диагностики
Диагностика полимиозита требует коллегиального подхода. На первом этапе больному нужно посетить терапевта и/или ревматолога. В дальнейшем могут потребоваться консультации невролога, а при наличии симптомов со стороны внутренних органов, необходимо посетить и других специалистов узкого профиля — пульмонолога, кардиолога и др.
Врач поставит диагноз на основании осмотра и результатов следующих исследований:
- общий и биохимический анализ крови;
- электромиографические методы;
- МРТ
- гастроскопия;
- УЗИ;
- ЭКГ;
- рентгенография органов грудной клетки и пр.
В некоторых случаях требуется биопсия мышц. Для забора материала лучше всего подходит плечо, бицепс или квадрицепс. Полученный участок мышц направляют в лабораторию для гистологического изучения.
Методы лечения
Главными задачами лечения полимиозита являются уменьшение выраженности боли, подавление воспаления мышц. На начальной стадии заболевания эффективны гормональные противовоспалительные средства и иммуносупрессоры. При остром состоянии врач назначит высокие дозы препаратов, а по мере утихания симптомов и нормализации активности ферментов дозировку плавно снижают.
В реабилитационном периоде назначают физиотерапию, а также мануальную терапию. Врач разработает программу упражнений для наращивания нагрузки и увеличения диапазона движений.
Лечением полимиозита успешно занимаются ревматологи клиники «Семейный доктор». Высокая квалификация специалистов и широкие возможности диагностики позволяют оказывать качественную помощь каждому пациенту. Мы используем современные методы лечения заболеваний и профилактики обострений.
Для записи на удобное для Вас время, позвоните по телефону единого контакт-центра в Москве +7 (495) 775 75 66, заполните форму онлайн-записи или обратитесь в регистратуру клиники.
Стоимость
Воспалительные миопатии: дерматомиозит/полимиозит – ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой
Что такое воспалительные миопатии: дерматомиозит/полимиозит?
Воспалительные миопатии (дерматомиозит, полимиозит) – это группа редких аутоиммунных болезней, для которых характерно воспаление поперечно-полосатых мышц с развитием слабости в плечевом и тазовом поясе, туловище; возможно развитие нарушения глотания. Также возможно поражение кожи, суставов, внутренних органов.
При дерматомиозите/полимиозите могут иметь место следующие симптомы
- Прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев мышечная слабость (трудно ходить вверх по лестнице, вставать со стула или корточек, причесываться, снимать одежду через голову, менять положение тела из горизонтального в вертикальное).
- Мышечные боли (похожи на боли после интенсивной физической нагрузки).
- Сыпь на лице, на тыле кистей (над мелкими суставами), а также над крупными суставами (коленными, локтевыми), в зоне декольте и шали, на наружных поверхностях бедер. На аналогичных участках возможно образование язвочек. Трещины на боковых поверхностях пальцев кистей.
- Отек вокруг глаз.
- Нарушение глотания: поперхивание при приеме жидкой или вязкой пищи, попадание жидкости в нос, застревание пищи в глотке.
- Изменение голоса – осиплость и/или гнусавость.
- Одышка при физической нагрузке, сухой кашель или кашель с небольшим количеством вязкой мокроты.
- Боли и припухлость суставов. Изменение цвета пальцев на холоде.
- Лихорадка.
Хорошо известно, что у части пациентов с дерматомиозитом и, реже, с полимиозитом, причиной развития аутоиммунной болезни может быть злокачественная опухоль. Поэтому больным проводится тщательное обследование для исключения злокачественной опухоли.
Для подтверждения диагноза назначаются лабораторные тесты – биохимический анализ крови, для выявления повышенного уровня мышечных ферментов, в первую очередь креатинфосфокиназы (КФК). Примерно у 1/3 пациентов выявляются миозит-специфические антитела – a-Jо-1, которые также имеют важное диагностическое значение.
Проводится игольчатая электромиография для выявления признаков повреждения мышцы и оценки активности процесса. В сложных случаях может потребоваться биопсия мышцы.
Также пациентам с воспалительными миопатиями часто проводится компьютерная томография органов грудной клетки для выявления признаков интерстициальной пневмонии.
Кому показана консультация ревматолога?
- Прогрессирующая слабость в мышцах плечевого и тазового пояса.
- Боли в мышцах.
- Нарушение глотания.
- Наличие периорбитального отека, розово-лиловой сыпи на лице, над мелкими и крупными суставами, в зоне декольте и шали, усиливающейся на солнце.
- Наличие интерстициальной пневмонии и мышечной слабости и/или боли в суставах и /или кожных изменений – покраснений над суставами и трещин на пальцах.
- Повышение уровня «мышечных» ферментов, в первую очередь КФК.
Лечение воспалительных миопатий
Целью лечения воспалительных миопатий является восстановление мышечной силы, улучшение и стабилизации функции легких (в случае их поражения), исчезновение кожной сыпи и заживление кожных дефектов, купирование артрита. При дерматомиозите и полимиозите мышечная сила восстанавливается очень медленно, в течение нескольких месяцев.
- Залогом успеха лечения ВМ является сотрудничество пациента и врача, строгое соблюдение рекомендаций, а также внимательное отношение к своему самочувствию, наблюдение за анализами и ведение дневника.
- Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления
- Запишитесь на приём к специалисту:
Полимиозит
Полимиозит — воспалительный процесс в скелетных мышцах, при котором мышечная ткань поражается преимущественно за счет лимфоцитарной инфильтрации. Часто поражается миокард.
В случаях, когда полимиозит сопровождается характерной кожной сыпью, может быть использован термин «дерматомиозит».
Примерно в 1/3 случаев полимиозит связан с заболеваниями соединительной ткани, такими как РА, СКВ или склеродермия; 10% случаев связаны с малигнизацией.
Этиология в большинстве случаев не известна. Вероятно, существует целый ряд причин. Миозит может возникнуть после перенесения вирусной инфекции или паразитарного заболевания, может иметь место иммуноопосредованная реакция на вирусные антигены; могут быть задействованы аутоиммунные процессы.
Одна из наиболее часто применяющихся классификаций.
- Группа I. Первичный идиопатический полимиозит.
- Группа II. Первичный идиопатический дерматомиозит.
- Группа III. Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с новообразованием.
- Группа IV. Детский дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с васкулитом.
- Группа V. Полимиозит (или дерматомиозит) в сочетании с болезнями соединительной ткани.
Группа I. Первичный идиопатический полимиозит
- Составляет приблизительно 1/3 всех случаев полимиозита; заболевание начинается и прогрессирует обычно незаметно; женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин.
- Сначала развивается слабость проксимальных мышц; затруднения при подъеме по лестнице, расчесывании волос, вставании из положения сидя на корточках; часто поражены задние мышцы шеи; глазные мышцы поражаются редко; поздним симптомом является мышечная атрофия.
- Некоторые больные отмечают болезненность или напряженность мышц.
- Дисфагия в 25% случаев, поражения сердца в 30%, патология органов дыхания в 5% случаев.
Группа II. Первичный идиопатический дерматомиозит
- Около 25% всех случаев.
- Кожные проявления могут появляться до или после мышечных; встречаются следующие типы высыпаний:
- локализованная или диффузная эритема;
- розеолезнопапулезная эритема;
- чешуйчатый экзематозный дерматит;
- эксфолиативный дерматит или
- классическая сиреневая гелиотропная сыпь на веках, носу, щеках, лбу, туловище, конечностях, ногтевых ложах и суставах пальцев.
У 40% больных миозитом наблюдается также и дерматомиозит.
Группа III. Полимиозит или дерматомиозит с неоплазией
- Около 8% всех случаев миозита; кожные и мышечные проявления неотличимы от описанных в других группах.
- Малигнизация может предшествовать миозиту, а может следовать за ним с временным интервалом до 2 лет.
- Главным образом у пожилых больных.
- Наиболее часто встречаются новообразования легких, яичников, груди, ЖКТ и миелопролиферативные нарушения.
Группа IV. Детский полимиозит и дерматомиозит в сочетании с васкулитом
- Около 7% всех случаев миозита.
- Обычно с подкожным кальцинозом.
- Васкулит может поражать кожу и внутренние органы.
Группа V. Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с заболеваниями соединительной ткани
- Около 20% случаев миозита.
- РА, склеродерма, СКВ, смешанные заболевания соединительной ткани встречаются наиболее часто; реже — узелковый полиартериит и ревматическая атака.
- Типичная клиническая картина — мышечная слабость (проксимальная больше дистальной), может сопровождаться сыпью.
- Лабораторные исследования — в сыворотке повышено содержание КФК, альдолазы, АлAT, АсАТ ЛДГ; могут быть определены РФ и AHA; миоглобулинурия (при остром и обширном разрушении мышечной ткани); повышена СОЭ.
- ЭМГ может показать возбудимость и миопатические изменения.
- Биопсия мышц обычно имеет диагностическую ценность, но в 10% случаев патологии не выявляет.
Паразитарный миозит, вирусный миозит, миозит при саркоидозе, ревматическая полимиалгия, синдром эозинофилиимиалгии, мышечные дистрофии, эндокринные миопатии, метаболические миопатии, пароксизмальная миоглобулинурия, диабетическая амиотрофия.
- Преднизон 12 мг/кг/сут применяется, но эффективность не доказана. Улучшение состояния может наблюдаться в первые несколько недель, а может — лишь через значительное время (до 3 мес). Дозу преднизона следует снижать по мере улучшения состояния. Развитие стероидиндуцированной миопатии у больных с хроническим полимиозитом часто осложняет лечение.
- Показания к применению цитостатиков:
- тяжесть заболевания;
- неадекватная реакция на стероиды;
- частые рецидивы;
- непереносимость стероидных препаратов.
Препаратами выбора являются: азатиоприн 2,5–3,5 мг/кг/сут; циклофосфамид 1–2 мг/кг/сут; метотрексат 7,5–15 мг/нед.
- Активность сывороточной КФК — важный показатель эффективности лечения, хотя раннее снижение КФК может вести к переоценке первичной реакции организма на преднизон.
- Пожилых больных необходимо незамедлительно обследовать на наличие злокачественных новообразований.
- Необходимо исключить поражение сердца (частота 5–10%); развиваются выраженные аритмии, требующие лечения.
- Физиотерапия и реабилитациия относятся к важным вспомогательным мерам.
Источник: Справочник Харрисона по внутренним болезням
Ревматические аутоиммунные заболевания мышц. Полимиозит. Ревматическая полимиалгия – Медицинский центр «Эхинацея»
Наша клиника специализируется в ревматологи и иммунологии.
Во многих случаях полимиозит нужно дифференцировать с фибромиалгией, которая, в отличие от полимиозита, не является большим аутоиммунным заболеванием, а имеет другие причины возникновения и механизмы развития, при весьма сходных симптомах. У нас есть необходимое диагностичское оборудование и опытные специалисты для правильной диагностики и лечения полимиозита.
В случаях упорно протекающего воспалительного процесса в мышцах, слабого ответа на лечение, нередко обнаруживаются инфекции – провокаторы процесса. В таком случае мы предложим Вам обследование на ряд инфекций и паразитозов, в т.ч. боррелиоз, бруцеллез, трихинеллез, токсокароз, лептоспироз, менингококк, йерсиниоз, стрептококк.
Полимиозит (ревматическая полимиопатия)– заболевание, которое возникает из-за атаки иммунной системы к здоровым мышцам. Агрессия иммунной системы в отношении мышц сопровождается их воспалением и разрушением, которые можно и нужно остановить как можно быстрее.
Причины развития полимиозита (ревматической полимиалгии):
- Генетическая предрасположенность.
- Слабость одного звена иммунной системы с компенсаторной гиперактивацией другого звена.
- Инфекция. Полимиозит может возникать в рамках инфекционного процесса (боррелиоз, лептоспироз, трихенелёз и др.) или паразитарного поражения (трихенеллёз и др. ). Ревматическая полимиалгия также может быть спровоцирована инфекцией.
- В некоторых случаях полимиозит возникает при онкологических или аутоиммунных заболеваниях (ревматоидный артрит, системная красная волчанка).
Симптомы полимиозита (ревматической полимиалгии):
- Боль в мышцах.
- Мышечная слабость.
- При поражении мышц ротоглотки могут возникнуть нарушения речи и глотания.
- Изменения в анализах крови, в первую очередь, повышение СОЭ.
Диагностика и лечение полимиозита (ревматической полимиалгии)
Эти заболевания часто бывают трудны в диагностике и требуют исследования.
Для диагностики полимиозита мы используем лабораторные и инструментальные методы исследования:
- Аутоантитела к мышечной ткани в сыворотке крови – показатель агрессии иммунной системы в отношении мышц,
- Креатинкиназа в сыворотки крови – показатель текущего разрушения мышечной ткани.
- ЭНМГ (электронейромиография). Это исследование, отражающее реакцию мышц на магнитную стимуляцию. В нашей клинике работают ревматологи и неврологи, владеющие методикой проведения жлектронейромиографии.
- УЗИ (ультразвуковое исследование) мышц для диагностики различных паразитарных поражений мышц, последствий и активности воспалительного процесса (фиброз, отек мышц и др).
Для лечения полимиозита в нашей клинике вы можете обратиться к врачу-ревматологу.
Мы будем строить лечение в трёх направлениях:
- Купирование острого периода, облегчение боли.
- Плановое лечение для предотвращения рецидивов (повторных атак заболевания).
- Коррекция работы иммунной системы и лечение сопутствующий инфекционных или паразитарных заболеваний, если они выступили провокатором полимиозита (полимиалгии).
Если по окончании активного воспалительного процесса сохраняются нарушения подвижности – предложим Вам восстановительное лечение.
Загрузка...
