Синдром портальная гипертензия при циррозе печени, центр лечения

28.05.2020

Основная причина развития синдрома портальной гипертензии – цирроз печени, частота которого, по данным ВОЗ, составляет от 1 до 11% в популяции. Средний возраст заболеваемости циррозом печени – 46,1 года. В настоящее время заболеваемость циррозом печени в мире составляет около 20-40 больных на 100 тысяч населения.

  • Синдром портальная гипертензия при циррозе печени, центр лечения

Рисунок 1. Нормальная и пораженная циррозом печень

Цирроз печени — шестая по частоте причина смерти в РФ и опережает такие онкологические заболевания, как рак желудка и толстой кишки.

ВОЗ связывает этот факт с ростом заболеваемости вирусными гепатитами – в первую очередь гепатитом В и гепатитом С.

Социальная и экономическая значимость проблемы вирусных гепатитов определяться высоким процентом перехода инфекции в хронические формы с последующим развитием тяжелых осложнений, среди которых цирроз печени и синдром портальной гипертензии.

Портальная гипертензия является неблагоприятным прогностическим фактором. Средняя продолжительность жизни после ее верификации – 1,5 года.

У пациентов с циррозом печени в 90% случаев развивается варикозное расширение вен пищевода, которое в 30% случаев осложняется кровотечением, в том числе профузными.

Летальность при кровотечении из вен пищевода составляет 20%, при рецидиве кровотечения — до 30%.

  • Синдром портальная гипертензия при циррозе печени, центр лечения

Рисунок 2. Варикозно расширенные вены пищевода

Оказание медицинской помощи пациентам с осложнениями портальной гипертензии в стационарах города и области выполняется в объеме «неотложной медицинской помощи», предусматривающей, как правило, остановку кровотечения и восполнение кровопотери.

В дальнейшем, пациент наблюдается у врачей различных специальностей (хирург, гастроэнтеролог, гепатолог, инфекционист) в поликлинике по месту жительства.

В лечебных учреждениях города специализированная, в том числе высокотехнологичная медицинская помощь при портальной гипертензии не реализуется, в виду значительных требований к подготовке специалистов, ведению пациентов в пери- и послеоперационном периодах.

До недавнего времени судьба таких пациентов была связана с мучительным ожиданием рецидива кровотечения с предсказуемым исходом.

К большому сожалению, отсутствие информированности пациентов и врачей амбулаторного звена о месте возможного лечения, лишает их возможности получить высококвалифицированную медицинскую помощь по хирургической коррекции портальной гипертензии с целью профилактики кровотечений или их рецидива.

  • Синдром портальная гипертензия при циррозе печени, центр лечения

Рисунок 3. Клиники СамГМУ

На базе 1-го хирургического отделения кафедры общей хирургии с клиникой пропедевтической хирургии Самарского государственного медицинского университета с 2013 года реализуются современные методы хирургической коррекции портальной гипертензии. Врачи клиники неоднократно проходили курсы повышения квалификации в специализированных центрах Москвы и Нижнего Новгорода. Наши сотрудники имеют богатый опыт лечения пациентов с такими сложными нозологическими формами патологии печени и ее сосудов как:

  • цирроз печени различной этиологии, осложненный кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода;
  • портальная гипертензия, обусловленная тромбозом печеночных вен с угрозой или состоявшимся кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода;
  • портальная гипертензия, обусловленная тромбозом воротной вены с угрозой или состоявшимся кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода;
  • острый тромбоз воротной вены;
  • портальная гипертензия неясной этиологии с варикозным расширением вен пищевода;
  • «портальная кавернома» (по данным УЗИ и/или КТ).

Оказание хирургической помощи при синдроме портальной гипертензии, осложненной кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода, предусматривает следующие опции лечения:

Шунтирующие операции:

  • наложение дистального спленоренального анастомоза;
  • наложение проксимального спленоренального анастомоза;
  • наложение селективного Н-образного спленоренального анастомоза.
  • Синдром портальная гипертензия при циррозе печени, центр лечения

Рисунок 4. Спленоренальный анастомоз

Операции азигопортального разобщения:

  • деваскуляризация желудка и пищевода (операция Hassab);
  • аппаратная транссекция пищевода;
  • прямые операции на венах желудка и пищевода (операция Tanner).

Эндоваскулярные операции:

  • наложение прямого портосистемного анастомоза (операция TIPS);
  • редукция селезеночного кровотока;
  • тандемные (гибридные) операции реканализации воротной вены (операция rendez-vous) по эксклюзивной технологии, не имеющей аналогов в РФ.
  • Синдром портальная гипертензия при циррозе печени, центр лечения

Рисунок 5. Операция ТИПС

Эндоскопические операции:

  • аппаратное лигирование варикозно расширенных вен пищевода и желудка.
  • Реабилитация пациентов в послеоперационном периоде включает в себя таргетное лечение в хирургическом отделении в ранние сроки после вмешательства, наблюдение в отдаленном периоде с повторными госпитализациями, в том числе, в отделение гастроэнтерологии Клиник (при необходимости).
  • Таким образом, в Клиниках СамГМУ есть все возможности для создания замкнутого цикла ведения пациентов с патологией печени, осложненной портальной гипертензией, а 1-е хирургическое отделение кафедры и клиники пропедевтической хирургии можно рассматривать как базу оказания специализированной и высокотехнологичной хирургической помощи профильным пациентам.
  • На базе специализированного консультативного Центра Клиник организован амбулаторный прием пациентов с синдромом портальной гипертензии с целью постановки их в лист ожидания и выполнения планового оперативного лечения. Для наибольшей эффективности консультации пациенту оптимально иметь при себе:
  1. Общий анализ крови.
  2. Биохимический анализ крови (билирубин, общий белок, альбумин, АлТ, АсТ,  ЩФ, ГГТП, мочевина, креатинин, К, Na, Cl).
  3. Данные гемостаза (ПТИ, МНО, АЧТВ).
  4. Данные УЗИ органов брюшной полости.
  5. Данные ЦДК сосудов печени.
  6. Данные КТ брюшной полости с контрастным болюсным усилением (с диском на руках).
  7. Данные исследования крови на наличие вирусов гепатита В и С (антител к вирусам).

По вопросам лечения и консультирования обращайтесь к нашим специалистам по телефонам (в рабочие дни с 9.00 до 15.00):

Колесник Игорь Владимирович: +7 (927) 650-93-37

Сажина Галина Михайловна: +7 (846) 260-26-56

Запись на консультацию проводится по телефону регистратуры специализированного консультативного Центра Клиник СамГМУ+7 (846) 955-01-56, в рабочие дни с 8.00 до 18.00, в субботу с 9.00 до 12.00.

При своевременно начатом лечении можно предупредить развитие опасных осложнений и остановить прогрессирование заболевания! 

Публикации в СМИ

Портальная гипертензия (ПГ) — повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление — 7 мм рт.ст.), развивающееся в результате обструкции кровотока на любом участке этой вены.

Повышение свыше 12–20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены. Отток крови от воротной вены по расширенным коллатералям увеличивается. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.

  • Классификация • Надпечёночная ПГ — препятствие во внеорганных отделах печёночных вен или в нижней полой вене проксимальнее места впадения в неё печёночных вен • Подпечёночная ПГ — препятствие локализуется в стволе воротной вены или её крупных ветвях • Внутрипечёночная ПГ — препятствие кровотоку располагается в самой печени.
  • ЭТИОЛОГИЯ
  • • Внутрипечёночные причины •• Цирроз печени •• Узловая регенеративная гиперплазия (при ревматоидном артрите, синдроме Фелти) •• Острый алкогольный гепатит •• Приём цитостатиков (метотрексат, азатиоприн, 6-меркаптопурин) •• Интоксикация витамином А •• Шистосомоз •• Саркоидоз •• Альвеококкоз •• Болезнь Кароли •• Болезнь Уилсона •• Врождённый фиброз печени (печёночно-портальный склероз) •• Болезнь Гоше •• Поликистоз печени •• Опухоли печени •• Частичная узловая трансформация печени •• Нецирротический гепатопортальный склероз (болезнь Банти) •• Гемохроматоз •• Хронический гепатит •• Миелопролиферативные заболевания •• Воздействие токсичных веществ (винилхлорид, мышьяк, медь) •• Идиопатическая ПГ.
  • • Препечёночные причины (блокада портального притока) •• Сдавление или тромбоз ствола воротной или селезёночной вены •• Хирургические вмешательства на печени, жёлчных путях; спленэктомия •• Повреждение воротной вены в результате травмы или проникающего ранения •• Аневризмы селезёночной или печёночной артерии •• Выраженная спленомегалия при миелопролиферативных заболеваниях (полицитемия, остеомиелофиброз, геморрагическая тромбоцитемия) •• Врождённые аномалии воротной вены •• Очень редко блок воротной вены связан с циррозом печени, мигрирующим тромбофлебитом, ретроперитонеальным фиброзом.
  • • Постпечёночные причины (блокада печёночного оттока) •• Синдром Бадда–Киари •• Констриктивный перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени •• Тромбоз или сдавление нижней полой вены.

Патогенез • При нарушении оттока по воротной вене портальная кровь оттекает в полые вены через венозные коллатерали, которые при этом значительно расширяются. Основное клиническое значение имеет расширение вен нижней трети пищевода и дна желудка, т.к.

варикозно-расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению • В связи с развитием коллатерального кровообращения количество портальной крови, притекающей к печени, уменьшается и усиливается роль печёночной артерии в кровоснабжении печени • При значительном портосистемном шунтировании может развиться печёночная энцефалопатия.

  1. Патоморфология • Селезёнка увеличена, полнокровна • Сосуды портальной системы и селезёнки увеличены, извиты, в них могут быть аневризмы, кровоизлияния, пристеночные тромбы • Изменения в печени зависят от причины ПГ • Варикозные расширения вен пищевода, желудка, прямой кишки.
  2. Анамнез • Наличие цирроза или хронического гепатита • Указание на желудочно-кишечные кровотечения в анамнезе • Указания на злоупотребления алкоголем, переливания крови, вирусные гепатиты В, С, приём пероральных контрацептивов и гепатотоксичных препаратов, контакт с гепатотоксичными веществами, сепсис и воспалительные заболевания органов брюшной полости, миелопролиферативные заболевания, склонность к гиперкоагуляции в анамнезе • Наличие заболеваний печени у родственников.
  3. Клиническая картина
Читайте также:  Системная склеродермия: симптомы, фото, код МКБ 10, лечение согласно клиническим рекомендациям в Москве

• Классические признаки, наблюдаемые при всех видах ПГ •• Развитие коллатерального кровообращения — расширение подкожных вен передней брюшной стенки (голова Медузы), вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка, геморроидальных вен •• Кровотечение из варикозно расширенных коллатералей — пищеводно-желудочные кровотечения (кровохарканье, мелена), геморроидальные кровотечения • Спленомегалия •• Асцит •• Диспептические расстройства (боли в эпигастральной области, чувство тяжести в подреберьях, анорексия, тошнота, запоры и т.д.).

• Клинические проявления в зависимости от формы ПГ •• Надпечёночная форма ••• Раннее развитие асцита ••• Появление асцита сопровождается болями в правом верхнем квадранте живота ••• Периферические отёки ••• Значительная гепатомегалия при относительно небольшой спленомегалии ••• Умеренная желтуха •• Подпечёночная форма ••• Первым признаком может быть пищеводно-желудочное кровотечение или бессимптомная спленомегалия ••• Гиперспленизм ••• Печёночная энцефалопатия развивается часто и может принимать хроническое течение ••• Печень не увеличена, нормальной консистенции •• Внутрипечёночная форма ••• Ранние симптомы — упорный диспептический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодическая диарея, похудание ••• Поздние симптомы — значительное увеличение селезёнки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением, асцит ••• Признаки печёночной недостаточности ••• Часто уже первое кровотечение может быть фатальным, т.к. резко ухудшаются функции печени.

• Косвенные признаки поражения печени •• Печёночная недостаточность •• Недостаточность функций поджелудочной железы •• Сосудистые паучки и звёздочки на коже •• Печёночная энцефалопатия.

Лабораторные исследования • В ОАК — признаки гиперспленизма (тромбоцитопения, лейкопения, анемия) • В функциональных пробах печени — изменения, характерные для хронического гепатита и цирроза печени (при внутрипечёночной ПГ) • Выяснение этиологии хронического гепатита/цирроза печени •• Определение маркёров вирусных гепатитов •• Выявление аутоантител •• Определение концентрации железа в сыворотке крови и в печени •• Определение активности a1-антитрипсина в сыворотке крови •• Определение суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени.

Инструментальные исследования • Эзофагография • ФЭГДС позволяет выявить варикозно-расширенные вены пищевода и желудка •• I степени — при надавливании эндоскопом размер вен уменьшается •• II степени — при надавливании вены не уменьшаются •• III степени — вены сливаются по всей окружности пищевода •• Обычно вены имеют белый цвет •• Изменение цвета на красный или синюшный указывает на высокую вероятность кровотечения • Ректороманоскопия: под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчётливо видны варикозно-расширенные вены • УЗИ позволяет оценить диаметр портальной и селезеночной вен, установить наличие коллатералей, диагностировать тромбоз воротной вены. Допплерография позволяет выявить строение портальной вены и печёночной артерии, портосистемные шунты и кровоток по ним, определить скорость портального кровотока • КТ • МРТ позволяет очень чётко визуализировать сосуды• Венография необходима для верификации тромбоза портальной вены, перед операциями портосистемного шунтирования, резекции или трансплантации печени • Ангиография позволяет обнаружить объёмные образования в печени • Радиоизотопное исследование позволяет оценить печёночный кровоток по клиренсу коллоидного денатурированного альбумина меченому 131I из периферических сосудов • Определение давления в воротной вене •• Измерение по давлению заклинивания: через бедренную вену вводят катетер с баллоном на конце в печёночную вену, о заклинивании катетера свидетельствуют регулярные колебания измеряемого давления ••• Измеренное при этом давление соответствует давлению в синусоидах ••• После измерения давления заклинивания баллон спускают и определяют давление в печёночной вене ••• Разница между давлением заклинивания и давлением в печёночной вене равна портальному давлению •• Спленоманометрия — пункция селезёнки иглой, соединённой с водным манометром; в норме давление не превышает 120–150 мм вод.ст., при значительной ПГ — 350–500 мм вод.ст •• Гепатоманометрия: внутрипечёночное давление в норме — 80–130 мм вод.ст., при циррозе — возрастает в 3–4 раза Примечание: последние два метода противопоказаны при нарушениях гемокоагуляции.

Дифференциальная диагностика • Цирроз печени • Синдром Бадда-Киари • Миелопролиферативные заболевания • Констриктивный перикардит • Саркоидоз • Интоксикация витамином А.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • Лечение основного заболевания • Профилактика первого эпизода кровотечения или повторного кровотечения при циррозах: •• Неселективные b-адреноблокаторы, например пропранолол 20–180 мг 2 р/сут в сочетании со склеротерапией или лигированием варикозных сосудов •• Альтернативный препарат — нитраты длительного действия, например изосорбид мононитрат. Малоэффективны при декомпенсированном циррозе • При появлении признаков желудочно-кишечного кровотечения — немедленная госпитализация.

Остановка кровотечения • Терлипрессин 1 мг в/в струйно, затем 1 мг каждые 4 ч в течение 24 ч — действует более стабильно и длительно, чем вазопрессин • Соматостатин 250 мг в/в болюсно, далее 250 мг в/в капельно в течение часа (инфузии можно продолжать до 5 дней) уменьшает частоту повторных кровотечений в 2 раза. Соматостатин ухудшает кровообращение в почках и водно-солевой обмен, поэтому при асците его следует назначать осторожно • Эндоскопическая склеротерапия («золотой стандарт» лечения) •• Предварительно проводят тампонаду и вводят соматостатин •• Склерозирующий препарат (5% р-р этаноламина, 1% р-р тетрадецилсульфата натрия и др.), введённый в варикозно-расширенные вены, приводит к их тромбозу •• Манипуляция эффективна в 80% случаев • Тампонада пищевода с помощью зонда Сенгстейкена–Блэйкмора •• После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода. Пищеводный баллон не следует держать в надутом состоянии более 24 ч • Эндоскопическая перевязка варикозно-расширенных вен пищевода и желудка эластичными кольцами •• Эффективность такая же, как при склеротерапии, но процедура сложна в условиях продолжающегося кровотечения •• Предотвращает повторные кровотечения, но не влияет на выживаемость.

Оперативное лечение (см. также Кровотечение гастродуоденальное).

• Неотложное оперативное вмешательство показано при неэффективности вышеперечисленных методов лечения •• Экстренное портокавальное шунтирование; эффективность зависит от исходного соматического состояния •• Трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование — метод выбора при массивном кровотечении, рецидивирующем после 2 сеансов склеротерапии •• Экстренное наложение мезентерикокавального анастомоза •• Пересечение пищевода.

• Плановое хирургическое лечение варикозно-расширенных вен пищевода и желудка выполняют для предупреждения повторных кровотечений в случае неэффективности профилактики кровотечений пропранололом или склеротерапией. Выживаемость определяется функциональным состоянием печени.

Шунтирующие операции приводят к снижению давления в системе воротной вены и декомпрессии варикозно расширенных вен пищевода и желудка.

Наиболее грозное осложнение — развитие печёночной энцефалопатии •• Портокавальное шунтирование — воротную вену соединяют с нижней полой веной ••• Операция показана при хорошем функциональном резерве печени ••• После операции снижается вероятность асцита, спонтанного бактериального перитонита, гепаторенального синдрома •• Мезентерикокавальное шунтирование — вшивают протез между верхней брыжеечной и нижней полой венами •• Селективное спленоренальное шунтирование — пересекают варикозно-расширенные вены, в результате кровь направляется в селезёночную вену, анастомозированную с левой почечной веной •• Трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование — соединение ветви воротной вены и печёночной вены внутри печени с помощью расправляющегося металлического стента.

• Трансплантация печени показана больным с циррозом, перенесшим не менее 2 эпизодов кровотечений, потребовавших проведения гемотрансфузий.

Осложнения • Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и кардиального отдела желудка (наиболее часто); реже — из геморроидальных узлов прямой кишки (см. Кровотечение гастродуоденальное) • Печёночная энцефалопатия • Почечная недостаточность • Сепсис • Спонтанный бактериальный перитонит • Асцит • Гепаторенальный синдром.

Наблюдение • Больных необходимо наблюдать в специализированном центре • Больным с компенсированной ПГ без варикозно-расширенных вен проводят ФЭГДС 1 раз в 2–3 года, с небольшими узлами — 1 раз в 1–2 года

Прогноз • Зависит от основного заболевания. При циррозе он определяется выраженностью печёночной недостаточности •• Годичная выживаемость больных групп А и В по Чайлду — 70%, больных группы С — 30% •• Смертность при каждом кровотечении составляет 40%.

Сокращение. ПГ — портальная гипертензия

МКБ-10 • K76.6 Портальная гипертензия

Примечание. Гиперспленизм при ПГ возникает часто. Приблизительно у половины больных, перенёсших портокавальное шунтирование, гиперспленизм разрешается. Спленэктомию при портальной гипертензии выполняют редко.

Читайте также:  Дисфагия пищевода: симптомы, степени, причины и лечение дисфагии в Москве

Синдром портальная гипертензия при циррозе печени, центр лечения Синдром портальная гипертензия при циррозе печени, центр лечения

Цирроз печени – симптомы и лечение

Лечебные мероприятия начинаются с рациональной диеты. Она должна быть высококалорийной и высокобелковой (за исключением тяжёлых форм печёночной энцефалопатии), при асците — низкосолевой, с потреблением белка в определённом количестве (из расчёта на 1,5 г/кг массы тела и до 40 ккал/кг в день).

В качестве нутритивной поддержки рекомендуется дополнительные приёмы пищи в виде энтерального питания смесями, обогащёнными пищевыми волокнами, с низким содержанием ароматических аминокислот.

Этиотропное лечение

Этиотропная терапия предполагает лечение основного заболевания, на фоне которого развился цирроз:

  • при вирусных гепатитах — противовирусная терапия аналогами нуклеозидов;
  • при алкогольном стеатогепатите — исключение приёма алкоголя;
  • при лекарственных стеатогепатитах в результате одновременного назначения множества лекарств — ограничение гепатотоксичных и нефротоксичных лекарственных препаратов с сохранением лекарства только по жизненным показаниям;
  • при гемохроматозе — отмена препаратов железа.

Патогенетическая терапия

Лечение проводится в зависимости от механизмов развития ЦП, лечения обострений и наличия у пациента хронических заболеваний.

У пациентов с алкогольным циррозом печени (АЦП) возникает дефицит витаминов группы В. Поэтому в этих случаях необходимо принимать 100 мг тиамина, 30 мг пиридоксина и 1 мг фолиевой кислоты в сутки.

Для восстановления нарушенной структуры мембран гепатитов используют эссенциальные фосфолипиды, разведённые с кровью пациента по 10 мл на 500 мг в сутки в течение не более 14 дней.

Также можно использовать препараты селимарина («Силибинин», «Легалон») и адеметионина («Гептор», «Гептрал») по 800 мг в сутки в/в струйно, метионин и липовую кислоту.

При стойком холестазе и нехватке жирорастворимых витаминов в отсутствии признаков острой печёночной недостаточности в/в водят ретинол (витамин А), эргокальциферол (витамин D), токоферол (витамин Е), викасол (витамин К) и препараты кальция. Для купирования холестаза, развившегося на фоне АЦП, часто назначают препараты урсодезоксихолевой кислоты («Урсосан», «Урсофальк», «Урдокса», «Урсо 100»).

При аутоиммунном гепатите (АИГ) показана иммуносупрессивная и противовоспалительная терапия глюкокортикостероидами (преднизолон, метилпреднизолон). Приём азатиоприна позволяет снизить дозировку глюкокортикостеройдов. Вместо азатиоприна могут быть использованы 6-меркаптопурин, циклоспорин А, циклофосфамид, микофенолата мофетил.

Суточная доза препаратов
Преднизолон:60 мг — 1-я неделя;40 мг — 2-я неделя;30 мг — 3-я и 4-я неделя;20 мг — поддерживающая дозировка. Преднизолон:30 мг — 1-я неделя;20 мг — 2-я неделя;15 мг — 3-я и 4-я неделя;10 мг — поддерживающая дозировка.Азатиоприн:50 мг — постоянно.

  

Ориентировочный курс лечения — 22 месяца. Перед планируемой отменой терапии обязательно проводится контрольная биопсия печени, а после отмены — наблюдение не реже одного раза в шесть месяцев.

При первичном билиарном циррозе используют иммуносупрессивную терапию бедсонидом в сочетании с препаратами урсодезоксихолевой кислоты (УДХК), проводят мониторинг на предмет остеопороза. С появлением топических стеройдов с ММХ-технологией количество побочных действий от гормональной терапии снизилось.

При первичном склерозирующем холангите (ПСХ) длительно назначаются препараты УДХК в дозах 12-35 мг на 1 кг массы тела. Также возможно хирургическое лечение — эндоскопическая баллонная дилатация наиболее суженных участков желчных протоков. Данный вид лечения достоверно увеличивает продолжительность жизни пациентов с ПСХ

При гемохроматозе необходимо ограничить употребление железосодержащих продуктов и лекарственных препаратов.

Для коррекции уровня ферритина проводят лечебное кровопускание при помощи флеботомии до двух раз в неделю с периодической оценкой содержания гемоглобина и гематокрита в крови (до достижения ферритина сыворотки 50 мкг/л).

В случае противопоказаний к кровопусканию в связи с развитием анемии используют десферал (дефероксамин).

При болезни Вильсона — Коновалова показано ограниченное употребление продуктов, содержащих медь, и пожизненный приём хелатирующих соединений Д-пеницилламина (купренил, металкаптазу), триентина (куприд) или хелатирующих соединений цинка. При тяжёлом течении и терминальной стадии цирроза производят трансплантацию органа.

При недостаточности альфа-1-антитрипсина применяется только специфическая патогенетическая терапия с применением лечебных концентратов альфа-1-антитрипсина из донорской плазмы (Prolastin, Zemaira, Aralast).

При синдроме Бадда — Киари помимо ограничительной диеты производят коррекцию портальной гипертензии неселективными бета-адреноблокаторами (атенолон, пропранолол) и мочегонными препаратами (фуросемеид, спиронолактон).

Также используют антикоагулянтную терапию гепарином или варфарином до достижения целевого уровня МНО. При развитии эмболии проводится тромболитическая терапия стрептокиназой, урокиназой или рекомбинантным тканевым активатором плазминогена.

Основными методами лечения при синдроме Бадда — Киари являются:

  • наложение шунтов для восстановления венозного кровотока;
  • трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование;
  • ангиопластика при стенозе нижней полой вены.

При венокклюзионной болезни и обструкции воротной вены необходимо исключение этиологического фактора и антикоагулянтная терапия. При эмболии — тромболитическая терапия, коррекция портальной гипертензии и хирургическое лечение для наложения шунтов (тромбэктомия с ангиопластикой).

Симптоматическое лечение

Часто на фоне течения и декомпенсации ЦП развивается стойкий распространённый зуд. Для его купирования используют холестирамин, энтеросорбены и гемосорбенты (активированный уголь, энтеросгель, полисорб). Положительный эффект оказывает плазмаферез.

Для улучшения метаболических процессов восполняют витаминную недостаточность при помощи добавления препаратов УДХК. Некоторые пациенты с первичным билиарный циррозом эти препараты принимают пожизненно.

Хирургическое лечение

При неэффективности консервативного лечения, сохранённых резервах организма и учёте возрастных показателей принимают решение о трансплантации печени. Особенно это необходимо при выраженной гипоальбуминемии (менее 25 г/л) и стойкой гипербилирубинемии (более 100 мкмоль/л).

Синдром портальная гипертензия при циррозе печени, центр лечения 

Лечение осложнений ЦП

Основная стратегия лечения осложнений — определение преобладающего компонента развития большой печёночной недостаточности и других осложнений.

Для лечения спонтанного бактериального перитонита назначается инвазионная антибактериальная терапия с учётом чувствительности микроба к антибиотикам (до получения результатов посева). Звенья оксидантного стресса блокируются при помощи диализных аппаратов MARS и Прометей.

Асцит лечится комплексно:

  • обязательно ежедневное взвешивание и изменение окружности живота, контроль выпитой и выделенной жидкости (оптимальная скорость потери массы тела при лечении асцита — 0,5 л/сут);
  • избегание назначения НПВП, строгая абстиненция;
  • ограничение жидкости по диурезу (не требуется, если натрий сыворотки менее 125 ммоль/л);
  • употребление пищи без добавления соли, бессолевого хлеба, сухарей;
  • диуретическая терапия, включающая сочетание антагонистов альдостерона и петлевых диуретиков.

При напряжённом асците и неэффективности консервативного лечения используют парацентез (прокол и ликвидация жидкости). Если эвакуировано более пяти литров асцитической жидкости, показано в/в ведение альбумина из расчёта 10 г на литр эвакуированной жидкости.

Замедление прогрессирования цирроза

С этой целью используются препараты, обладающие антифибротическим действием — колхицин, интерферон и некоторые гепатопротекторы. Они уменьшают связывание коллагена и ускоряют его разрушение.[15][16]

Лечение цирроза печени народными средствами

Лечение методами альтернативной медицины не имеет научно обоснованных доказательств. Применяя народные средства, пациент может вовремя не получить эффективную терапию. В результате чего разовьются опасные осложнения: асцит, перитонит, энцефалопатия и острая почечная недостаточность.

Cиндром портальной гипертензии

содержание

Портальная гипертензия – стойко повышенное давление в бассейне воротной вены печени.

Этот крупный сосуд отводит кровь от ряда органов брюшной полости, и, соответственно, любые препятствия или затруднения венозного оттока вызывают здесь многочисленные взаимосвязанные последствия, вплоть до самых тяжелых: синдром портальной гипертензии относится к состояниям с высокой летальностью (при неблагоприятном течении и отсутствии адекватного лечения).

Следует подчеркнуть, что портальная гипертензия не является первичным, самостоятельным заболеванием. Она определяется именно как синдром – устойчивая, обладающая собственной логикой совокупность клинических симптомов, которая, однако, может быть обусловлена различными причинами и/или формироваться по мере прогрессирования других заболеваний.

2.Причины

Наиболее распространенная классификация базируется на критериях локализации нарушений венозного оттока. Так, выделяют четыре клинических варианта портальной гипертензии:

  • подпеченочная;
  • внутрипеченочная;
  • надпеченочная;
  • смешанная.

Чаще всего кровоток в воротной вене блокируется или сокращается внутри печени. В свою очередь, самой частой причиной внутрипеченочного блока является цирроз печени или иные дегенеративные процессы – замещение паренхиматозных тканей соединительной тканью.

Подпеченочная гипертензия обычно обусловлена врожденной аномалией строения воротной вены, надпеченочная – нарушениями венозного оттока в рамках болезни (или синдрома) Бадда-Киари, констриктивного перикардита, тромбоза и т.п.

Наконец, смешанная форма сочетает несколько тех или иных этиопатогенетических факторов.

Следует отметить, что в клинических типологиях выделяются также промежуточные формы (пресинусоидальная, синусоидальная и т.д.), а перечень возможных причин портальной гипертензии на самом деле значительно шире вышеперечисленного.

Он включает различные формы гепатита, злокачественные новообразования, желчнокаменную болезнь и иные заболевания желчевыводящей системы, последствия хирургической травмы, интоксикации (в частности, медикаментозные, грибные и т.д.

Читайте также:  Левосторонний инсульт: последствия и восстановление. Центр реабилитации в Москве

), сердечно-сосудистые заболевания, травмы (в т.ч. термические) и др.

3.Симптомы и диагностика

К наиболее типичным проявлениям синдрома портальной гипертензии относятся варикозное расширение вен пищевода и желудка, асцит («водянка», патологическое скопление жидкости в организме), спленомегалия (увеличение селезенки в размерах).

На ранних этапах застой в воротной вене может обнаруживать себя неспецифическими явлениями диспепсии (метеоризм, проблемы со стулом, ощущения тяжести и переполненного желудка, абдоминальные боли, тошнота и пр.).

Наиболее опасным последствием портальной гипертензии являются геморрагии – кровотечения из истонченных от постоянного растяжения вен ЖКТ.

Кроме того, из-за нарушений кровообращения прогрессирует собственно печеночная функциональная недостаточность, вследствие чего нарастают признаки интоксикации, в т.ч. со стороны головного мозга (т.н. печеночная энцефалопатия).

Диагностика, разумеется, начинается тщательным расспросом пациента, анализом анамнестических сведений, хронологии и динамики развития субъективных симптомов.

Из инструментальных методов обследования обязательно назначается фиброгастродуоденоскопия (ФГДС), что позволяет визуально выявить и оценить состояние расширенных вен, УЗИ печени и органов брюшной полости (включая допплерографический режим), рентгенография, а также различные дополнительные методы исследования печени и селезенки (спленопортография, спленоманометрия, печеночное сканирование и пр.)

4.Лечение

Синдром портальной гипертензии является, в целом, терапевтически сложным состоянием, которое требует индивидуального подхода и точной диагностической оценки всей ситуации в целом.

При раннем выявлении синдрома применяется консервативное лечение, прежде всего с целью снизить давление в воротной вене и предотвратить (в какой-то мере) растяжение и истончение связанных с ней вен. Назначается также гепатопротективная схема.

При обнаружении геморрагии прибегают к зондированию по Сенгстейкену-Блейкмору, по показаниям может быть также произведено (в т.ч. неоднократно) искусственное склерозирование вен пищевода.

Неэффективность или исчерпание всех возможностей консервативного лечения создают прямые показания к хирургическому вмешательству.

Его объем и характер могут быть различными, в зависимости от доминирующей проблемы и разработанного плана операции: корригируются отводящие кровь русла, при выраженном асците из брюшной полости дренируется скопившийся избыток жидкости, пресекается сообщение между печеночными и желудочными венами, и т.п. Однако ситуация может дополнительно усложниться наличием относительных или абсолютных противопоказаний к оперативному вмешательству, например, беременности, тяжелой декомпенсации основного синдрома, его коморбидного сочетания с другими хроническими заболеваниями, предстарческого или старческого возраста, воспалительного процесса и функциональной недостаточности печени.

Цирроз печени: причины, симптомы, стадии, лечение

Сдать анализы на тестирование COVID-19

Цирроз печени – хроническое заболевание, характеризующееся необратимым замещением паренхимы печени рубцовой соединительной тканью с постепенной утратой органом своей функции, его уплотнением и сморщиванием.

Патология может быть вызвана вирусной инфекцией, интоксикацией организма, наследственными и аутоиммунными нарушениями, поражением других структур гепатобилиарной системы. Без помощи врачей болезнь прогрессирует и через несколько лет приводит к смерти пациента от развившихся осложнений.

Терапия цирроза печени включает прием лекарственных препаратов для облегчения симптомов и коррекции сопутствующих нарушений. Единственным радикальным методом лечения является хирургическая трансплантация органа, однако проводится операция в крайних случаях.

Причины цирроза печени

Одной из самых распространенных причин цирроза печени, особенно у мужчин, считается злоупотребление алкоголем. Часто фиброз органа развивается в исходе других заболеваний гепатобилиарной системы – вирусных и токсических гепатитов, обструкции или воспаления желчевыводящих путей, желчнокаменной болезни.

Этиологическим фактором могут служить также следующие патологии:

  • паразитарная инвазия;
  • венозный застой в сосудах печени;
  • портальная гипертензия;
  • аутоиммунные заболевания;
  • тяжелая правожелудочковая сердечная недостаточность;
  • вторичный или третичный сифилис, бруцеллез;
  • наследуемые нарушения обмена веществ;
  • продолжительный прием лекарственных препаратов, например, Ипразид, анаболические стероиды, Изониазид, андрогены, Метилдофа, Индерал, Метотрексат;
  • отравление грибами, попадание в организм промышленных ядов, солей тяжелых металлов и других токсинов.

Классификация

В зависимости от причины развития цирроза печени выделяют следующие виды заболевания:

  • билиарный, вызванный поражением желчевыводящих путей;
  • токсический и токсико-аллергический;
  • инфекционный;
  • циркуляторный, при венозном застое;
  • обменно-алиментарный;
  • криптогенный, когда этиология осталась неуточненной.

Степень тяжести выставляется на основании имеющихся отклонений в лабораторных анализах при циррозе печени и выраженности осложнений. Соответственно, он может быть компенсированным, субкомпенсированным, декомпенсированным.

Симптомы и стадии цирроза печени

По мере прогрессирования цирроз печени проходит три стадии:

  1. Начальная. Умеренный фиброз протекает практически бессимптомно. Заболевание становится случайной находкой во время периодических медицинских осмотров, диспансеризации, при обследовании пациента со смежной патологией.
  2. Клиническая.

    Выраженный фиброз сопровождается нарушением функции органа. Первыми симптомами цирроза печени становятся привкус горечи и чувство сухости во рту, быстрая утомляемость, раздражительность, потеря веса, вздутие кишечника, периодическое нарушение стула, боль в правом подреберье после физической нагрузки или погрешности в диете.

    Позже снижается аппетит, присоединяются тошнота, рвота, отрыжка, желтушность кожи и слизистых оболочек, субфебрильная температура тела. Печень и селезенка увеличиваются в размерах, на животе появляются расширенные вены и сосудистые звездочки.

  3. Терминальная. Орган уменьшается в размере.

    Возникают желтуха, асцит, отеки конечностей, кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

Диагностика

Диагностикой и лечением цирроза печени занимается врач-гастроэнтеролог. В ходе беседы с пациентом он выявляет предрасполагающие факторы к развитию патологии, такие как прием алкоголя или лекарственных препаратов, неправильное питание, вредные условия труда, наследственная предрасположенность, другие хронические болезни.

Наружный осмотр и пальпация правого подреберья позволяют обнаружить объективные признаки цирроза печени – желтушность кожи, слизистых оболочек, увеличение печени, бугристость ее края и уплотнение. Для подтверждения диагноза и обнаружения осложнений используются лабораторные и инструментальные методы исследования:

  • Общий клинический анализ крови. Оценивают признаки анемии, количество тромбоцитов.
  • Общий анализ мочи. Отклонения указывают на гепаторенальный синдром.
  • Биохимический анализ крови. Обращают внимание на такие показатели как АСТ, АЛТ, ГГТП, щелочная фосфотаза, общий билирубин и его фракции, альбумин, сывороточное железо, общий холестерин, креатинин, глюкоза, натрий, калий, ферритин, церулоплазмин.
  • Анализ крови на свертываемость – коагулограмма.
  • Уровень антинуклеарных антител и альфа-фетопротеина в сыворотки крови.
  • Обнаружение маркеров вирусных гепатитов – HBsAg, анти-HCV, анти-HDV, а также ВИЧ.
  • Электрокардиография.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
  • Эндоскопическое исследование желудка и двенадцатиперстной кишки, а также осмотр сосудов прямой кишки с помощью ректороманоскопии на предмет расширения вен.
  • Определение когнитивных нарушений с помощью теста связывания чисел и других методик.

Дополнительные диагностические обследования включают: При подозрении на печеночную энцефалопатию проводятся электрофизиологические тесты, КТ и МРТ головного мозга.

Допплерографическое исследование сосудов печени и селезенки позволяет оценить признаки острого или хронического тромбоза. Для исключения онкологии, в том числе гепатоцеллюлярной карциномы, рекомендованы УЗИ органов брюшной полости, КТ или МРТ с контрастным усилением, биопсия печени. При асците проводится забор жидкости из брюшной полости с последующим анализом ее состава.

Лечение цирроза печени

Всем пациентам с поражением печени рекомендованы отказ от алкоголя, ограничение физической нагрузки и диета с исключением жирной, тяжелой, содержащей большое количество белка, пищи. Также необходимо пересмотреть медикаментозную терапию хронических заболеваний, если она проводилась.

Важно установить причину патологических изменений в органах гепатобилиарной системы и устранить ее. Консервативное лечение цирроза печени включает применение гепатопротекторов, бета-адреноблокаторов, препаратов натрия и урсодезоксихолевой кислоты.

Дополнительно производятся профилактика остеопороза и тромбозов препаратами кальция и цинка, витамином Д, бифосфонатами, симптоматическое лечение зуда, контроль и терапия анемии. При декомпенсированном циррозе печени больного госпитализируют в стационар под круглосуточное наблюдение врачей, так как высок риск летального исхода.

Коррекция осложнений заболевания включает:

  • использование мочегонных средств и хирургическое удаление лишней жидкости при асците;
  • ноотропы и сорбенты для улучшения функции головного мозга;
  • бета-блокаторы с последующей перевязкой или склеротерапией расширенных вен, созданием дополнительных анастомозов между ними при портальной гипертензии;
  • хирургическое удаление пораженных сегментов органа или его трансплантация при злокачественном перерождении ткани печени в гепатоцеллюлярную карциному;
  • прием андрогенов мужчинами с выраженными проявлениями гипогонадизма;
  • коррекцию гормонального фона у женщин с циррозом печени для профилактики дисфункциональных маточных кровотечений.

При циррозе изменения внутри органа необратимы, поэтому заболевание считается неизлечимым. Единственная возможность вернуть пациенту нормально функционирующую печень – ее трансплантация, однако и в этом случае около 20-30% больных умирают в течение первых пяти лет после пересадки. Прогноз при циррозе печени зависит от причины заболевания, стадии, на которой он был обнаружен, и осложнений, которые успели появиться на момент начала лечения.

Статистика: Трансплантация печени. Современные достижения и проблемы

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector