Деменция с тельцами Леви: симптомы и признаки, диагностика. Лечение деменции в Москве

Деменция с тельцами Леви — дегенеративное прогрессирующее церебральное поражение, отличающееся наличием большого количества интранейрональных патологических включений. Клинически проявляется сочетанием нарастающего слабоумия и психических отклонений с симптомами паркинсонизма, расстройствами сна, вегетативной дисрегуляцией. Деменция диагностируется по клиническим критериям, результатам неврологического и нейропсихического обследования, дополнительно проводится МРТ, ПЭТ мозга. Терапия осуществляется ингибиторами холинэстеразы, NMDA-антагонистами, малыми дозами левадопы.

Тельцами Леви называются патологические интранейрональные включения, основу которых составляют альфа-синуклеин и убиквитин. Указанные включения, обнаруженные в 1912 году немецким морфологом Ф.

Леви, длительный период считались патогномоничным признаком болезни Паркинсона. Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) впервые была описана японскими исследователями в 1950 году как форма паркинсонизма.

В 1984 году она выделена как отдельная нозология под названием «болезнь диффузных телец Леви».

В 1995 году на первом международном симпозиуме, посвящённом данной патологии, были определены диагностические критерии заболевания, обозначенного термином «деменция с тельцами Леви».

ДТЛ составляет 10-15% всех деменций, занимает третье место после болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Заболевают преимущественно люди старше 60-летнего возраста.

По различным источникам, среди данной возрастной категории заболеваемость варьирует в пределах 0,7-5%.

Деменция с тельцами Леви

Этиофакторы, провоцирующие развитие деменции с тельцами Леви не установлены. Морфологическую основу заболевания составляет дегенерация и гибель нейронов.

Предположительно, патологические изменения связаны с угнетением ингибирующих апоптоз механизмов или активацией запускающих его факторов. Тщательно изучаются генетические аспекты этиологии болезни.

У 50% больных выявляются заболевания паркинсонизмом, сенильной деменцией среди родственников 1-ой линии. Однако клинический полиморфизм ДТЛ существенно затрудняет медико-генеалогический анализ.

В качестве примера можно привести описанный в литературе по неврологии случай японской семьи с прослеживающейся мутацией гена паркина. В соответствии с тяжестью генетического дефекта у членов семьи развивалась болезнь Паркинсона или ДТЛ.

Высказываются мнения о генетической предрасположенности к развитию патологии в пожилом возрасте.

К факторам, повышающим риск заболевания, относят аллель ε4 на 19-ой хромосоме, мутации в гене GBA 1-ой хромосомы, в гене LRRK2 12-ой хромосомы, изменения локуса 2q35-36.

Поскольку в небольшом количестве нейроны с тельцами Леви обнаруживаются в церебральных тканях у 35% пожилых людей, предполагают, что они являются результатом естественных процессов старения. Механизм развития «ускоренного» старения мозга у больных ДТЛ не определён.

Предполагают существенную роль снижения антиокислительных систем, активацию глутаматергического звена, что приводит к избыточному внутринейрональному поступлению кальция, изменению заряда мембраны нейрона.

Гипометаболические изменения в затылочной коре отмечаются уже в начальном периоде болезни, что соответствует ранней манифестации зрительно-пространственных расстройств при ДТЛ.

Распространение поражения на чёрную субстанцию и полосатое тело обуславливает развитие паркинсонического синдрома, вовлечение стволовых ядер — вегетативную дисфункцию.

Клинически деменция с тельцами Леви включает широкий спектр симптоматики в когнитивной, психической, двигательной, вегетативной сферах.

В период дебюта характерны нейродинамические нарушения, проявляющиеся снижением способности концентрировать и удерживать внимание, планировать выполнение сложных задач.

В последующем быстро присоединяются симптомы зрительной агнозии: вначале наблюдаются ошибки распознавания предметов, затем знакомых людей, позже — родных. В развёрнутой стадии пациент перестаёт узнавать даже собственное отражение в зеркале.

Отличительной особенностью является ранняя манифестация зрительных галлюцинаций. Память длительное время остаётся более сохранной, основные проявления амнезии связаны с расстройством поиска и воспроизведения хранящейся в мозге информации. Афазия не характерна.

Спектр психических расстройств включает галлюцинаторный синдром (зрительные, слуховые, тактильные галлюцинации), депрессию, чувство присутствия постороннего, диссоциативные нарушения, бред, делирий, на более поздних стадиях — психомоторное возбуждение, апатию.

Особенностью психических нарушений служит флюктуирующий характер. Продолжающиеся в течение минут или часов эпизоды ухудшения вплоть до спутанности сознания чередуются со светлыми промежутками, типично наличие «хороших» и «плохих» дней.

У 20% пациентов психотические нарушения отмечаются лишь в финальной фазе ДТЛ.

Нарушения моторики представлены экстрапирамидной симптоматикой, на ранних стадиях наблюдаются в половине случаев. Отмечается гипокинетический синдром, повышение тонуса, постуральная неустойчивость, тремор. С прогрессированием болезни паркинсоническая симптоматика выявляется в 80% случаев. У некоторых больных наблюдаются миоклонии.

Вегетативная дисфункция проявляется брадикардией, кардиоваскулярной нестабильностью (ортостатической гипотонией, склонностью к синкопэ), дискинезией ЖКТ (диареей, запорами, гастропарезом), дизурическими явлениями (никтурией, императивными позывами, частичным недержанием мочи).

Происходит нарушение цикла сон-бодрствование с выраженной дневной гиперсомнией, наблюдаются эпизоды гипервозбуждения во сне (крик, двигательная активность, падения с кровати).

Прогрессирующая деменция, психические нарушения приводят к утрате возможности самообслуживания, пациенты нуждаются в постоянном постороннем уходе. Тяжёлые осложнения связаны с некорректным подбором терапии. Назначение фармпрепаратов допамина даже в умеренных дозировках вызывает усиление галлюцинаторного синдрома и психотической симптоматики.

Купирование психических нарушений при помощи нейролептиков быстро приводит к развитию злокачественного нейролептического синдрома.

Последний опасен целым рядом осложнений, способных привести к летальному исходу: острой дыхательной недостаточностью, ОПН, аритмией, инфарктом миокарда, ДВС-синдромом, печёночной недостаточностью, внезапной остановкой сердца.

Деменция с тельцами Леви диагностируется преимущественно клинически.

Основополагающее значение имеет выявление сочетания основных признаков (слабоумия, зрительных галлюцинации, паркинсонизма, вегетативной дисфункции, нарушений сна), флюктуация симптоматики, особенности развития заболевания (деменция предшествует паркинсонизму или появляется совместно с ним). Инструментальные исследования играют вспомогательную роль. Диагностический перечень включает:

• Неврологический осмотр. На ранней стадии невролог выявляет замедленность мыслительных процессов, трудности концентрации внимания, особенности поведения. При развитии экстрапирамидной дисфункции в двигательной сфере отмечается снижение объёма, амплитуды движений, шаркающая походка, гипомимия, мышечная гипертония по пластическому типу, тремор, миоклонические феномены.
• Нейропсихологическое тестирование. Проводится психиатром или нейропсихологом в ходе беседы, наблюдения, тестирования. Обследование включает оценку психического статуса, определение степени деменции по шкале Маттиса, тестирование скорости психических процессов. В начале болезни пациент может скрывать наличие зрительных галлюцинаций, что затрудняет диагностику.
• МРТ головного мозга. Томографическая картина неспецифична. Церебральная атрофия носит диффузный характер, крайне вариабельна, менее выражена, чем при деменции альцгеймеровского типа. Типичны диссоциирующие с клинической картиной незначительные изменения затылочной коры. Поражение подкорковых ганглиев практически тотальное. С целью исключения сосудистого генеза слабоумия исследование дополняется проведением МРТ церебральных сосудов.
• ПЭТ-КТ головного мозга. Определяет снижение нейрометаболизма и перфузии в затылочных долях, выраженное поражение подкорковых структур. Определяющее диагностическое значение имеет диссоциация слабой затылочной атрофии по данным МРТ с выраженными дисметаболическими процессами этой области по результатам ПЭТ.
• Полисомнографию. Выявление признаков психомоторного возбуждения в фазе быстрого сна — типичная особенность нейродегенеративных процессов. Проведение исследования затруднительно в виду психического состояния больных.

Дифференциальная диагностика ДТЛ проводится с болезнью Альцгеймера, вторичным паркинсонизмом, болезнью Паркинсона, сочетающейся с сосудистой деменцией, болезнью Пика и иными прогрессирующими деменциями.

Деменция с тельцами Леви отличается от болезни Паркинсона возникновением симптомов паркинсонизма после появления когнитивных нарушений, от дегенерации Пика — наличием экстрапирамидной дисфункции. Наиболее затруднителен дифдиагноз с альцгеймеровским слабоумием.

Последнее отличается более старшим возрастом дебюта, быстрым нарастанием тотальных когнитивных расстройств (агнозии, апраксии, афазии), более поздним развитием галлюцинаторного синдрома, выраженностью атрофических изменений на МРТ.

Терапия симптоматическая, сопряжена с существенными трудностями. Стандартное антипаркинсоническое лечение препаратами левадопы приводит к усугублению расстройств психической сферы, применение антипсихотических фармпрепаратов — к прогрессированию гипокинезии. В связи с этим требуется тщательный осторожный подбор фармакотерапии. Основными направлениями терапии являются:

• Коррекция когнитивной и психической сферы. Препаратами выбора выступают ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, донепезил). На фоне их приёма отмечается улучшение внимания, повседневной активности, нормализация сна, снижение выраженности галлюцинаций, агрессии. В 25% случаев лечение сопровождается выраженными побочными эффектами со стороны ЖКТ. Альтернативой антихолинэстеразным фармпрепаратам являются NMDA-антагонисты (мемантин), которые существенно ослабляют психические отклонения, но слабо воздействуют на когнитивную симптоматику. Деменция средней тяжести выступает показанием к назначению комбинации двух указанных групп препаратов.
• Терапия паркинсонизма. Проводится небольшими дозами левадопы. Противопаркинсоническое лечение начинают при существенной выраженности симптоматики, затрудняющей уход за больным. Подбор дозы стартует с минимальных значений, рекомендован в стационарных условиях. Поскольку повышение дозировок опасно нарастанием психотических симптомов, редко удаётся довести принимаемую пациентом дозу препарата до необходимого терапевтического уровня. Относительно безопасны при ДТЛ отдельные ингибиторы моноаминоксидазы (разагилин), применяющиеся при протекании паркинсонизма с «застываниями».
• Немедикаментозные мероприятия. Ложатся на плечи родственников и медперсонала. Включают уход за пациентом, адекватное реагирование на психические отклонения, меры по нормализации сна. В большинстве случаев близким пациента для разъяснения сути болезни и её последствий рекомендована консультация психолога.

Описанная выше симптоматическая терапия способна несколько облегчить состояние пациентов и уход за ними, но не может остановить прогрессирование дегенеративного процесса.

Перспективной в плане торможения дегенерации является разработка медицинских препаратов, блокирующих агрегацию α-синуклеина, потенцирующих растворение образовавшихся интранейрональных включений.

Поиск новых способов лечения ведётся также в направлении создания ингибирующих апоптоз средств.

Вследствие неуклонно прогрессирующего дегенеративного процесса в церебральных структурах, ДТЛ является прогностически неблагоприятным заболеванием. Продолжительность жизни пациентов находится в рамках 5-7 лет.

Пациенты погибают от интеркуррентных инфекций, сердечно-сосудистых, дыхательных расстройств, обусловленных нарушением центральной нервной регуляции.

Отсутствие информации об этиологии заболевания не позволяет разработать эффективные механизмы его профилактики.

Деменция с тельцами Леви: особенности, причины, лечение

Деменция с тельцами Леви — прогрессирующее возрастное заболевание головного мозга, проявляющееся деменцией, паркинсонизмами и зрительными галлюцинациями. Человек постепенно теряет память, способность к общению, утрачивает социальные контакты и навыки самообслуживания, его движения становятся скованными, ограниченными.

Записаться на консультацию

Особенности заболевания

В развитии и течении деменции с тельцами Леви есть специфика. Заболевание начинается между 6-м и 8–м десятилетием жизни. Мужчины болеют в 1.5–2 раза чаще, чем женщины. Врачи геронтологического центра «Панацея» выделяют три основных отличия этого заболевания от других форм деменции.

Нарушения поведения неравномерны. Расстройства памяти и умственной работоспособности могут становиться более или менее выраженным: пациент переходит от активности к апатии, от желания общаться к неспособности поддерживать разговор, от ясной памяти к невозможности вспомнить, узнать родственников или знакомых.

Такие колебания могут происходить в течение нескольких часов (являются малыми и обычно связаны с временем суток). Изменения могут быть и растянутыми во времени на несколько дней или несколько недель.

Продолжительные, «большие» колебания обычно связывают с состоянием здоровья, самочувствием, обострением заболеваний, инфекционными болезнями, другими факторами.

Колебания обычно начинаются с нарушений сна, с появления психотических расстройств, после чего человек перестает ориентироваться во времени и пространстве, теряет память, его речь ухудшается. Пациент может страдать от ночных кошмаров — настолько сильных, что они провоцируют внезапные пробуждения, страх перед засыпанием, падения с кровати.

На «пике» возможно появление галлюцинаций или полная апатия, замкнутость, отсутствие контакта. Через некоторое время когнитивные функции начинают восстанавливаться: человек начинает общаться, память улучшается. Такое восстановление может быть неполным — так, что после каждого нового цикла когнитивные функции постепенно слабеют.

Сильное нарушение концентрации. При заболевании пожилому человеку особенно сложно концентрироваться на чем-то: он не может сосредотачивать внимание на разговоре или начатом деле, быстро отвлекается, устает.

Нарушение концентрации выражено намного сильнее, чем при болезни Альцгеймера — настолько, что человеку сложно планировать действия, выполнять их, оценивать их результат — он просто не может сосредоточиться на цели или процессе, быстро переключается на отвлеченные вещи.

Из-за этого пожилой человек может зацикливаться на каком-то одном деле, начиная выполнять его много раз, но не доводя до конца.

Сложно узнавать предметы. Характерный симптом деменции с тельцами Леви — зрительно-пространственные расстройства.

Пациенту кажется, что его зрение ухудшилось, он не может узнавать, распознавать предметы, а также может переживать зрительные иллюзии или галлюцинации, при которых неодушевленные предметы кажутся одушевленными (например, вместо одежной вешалки пациент видит человека). Галлюцинации чаще появляются вечером или ночью.

Уже на раннем этапе деменции с тельцами Леви у пациентов появляются двигательные расстройства, паркинсонизм. Движения становятся скованными, мышечный тонус значительно повышается, появляется дрожание конечностей, пациенту становится сложно удерживать равновесие, он теряет устойчивость. Походка быстро меняется — шаг становится укороченным, шаркающим, возможны частые падения.

Заболевание прогрессирует высокими темпами — нарушения развиваются быстрее, чем при других формах деменции, и пациенты переходят на тяжелую стадию в среднем уже через пять лет после обнаружения первых симптомов.

У вас есть вопросы?

• Мы перезвоним в течение 30 секунд
• или позвоните по номеру +7 (495) 373-20-18
• Нажимая кнопку «Отправить», вы автоматически выражаете согласие на обработку своих персональных данных и принимаете условия Пользовательского соглашения.

Причины деменции с тельцами Леви

Болезнь относят к возрастным, ей подвержены люди в возрасте старше 60 лет. Нарушения памяти, умственной работоспособности и двигательных функций связывают с поражением нейронов головного мозга.

Внутри них формируются специфические отложения — тельца Леви.

Тельца Леви представляют собой белковые соединения альфа-синуклеина, их скопление снижает уровень нейротрансмиттеров: ацетилхолина и дофамина, а также разрушает связи между клетками коры головного мозга.

Клиническая картина зависит от локализации белковых отложений. Нарушения двигательных функций оказываются доминирующими при локализации отложений в среднем мозге. Когнитивные нарушения доминируют при локализации скоплений белка в коре головного мозга.

Профилактика и лечение

Профилактические меры для деменции с тельцами Леви — такие же, как и для болезни Альцгеймера. От появления возрастных заболеваний защищает здоровый образ жизни, правильное питание, умственная, физическая активность, отказ от алкоголя и курения.

При лечении важно обеспечить правильную диагностику, отличить деменцию с тельцами Леви от других ее форм, так как эти заболевания требуют применения принципиально разного лечения. Препараты, используемые при других формах деменции и при болезни Паркинсона противопоказаны.

Антипсихотические препараты, так называемые «Нейролептики», не убирают психотические расстройства, не дают положительного эффекта, но дополнительно усиливают двигательные нарушения — настолько, что возможен летальный исход.

Применение препаратов от паркинсонизма тоже недопустимо: они усиливают зрительные галлюцинации, могут провоцировать бредовое состояние, быстрое ухудшение когнитивных функций.

Таким образом, при деменции с тельцами Леви применяется в основном поддерживающая терапия. Пациенту важно обеспечить яркое, позитивное окружение, контролировать его эмоциональное состояние.

Желательно использовать приемы, которые помогут улучшить ориентацию во времени и пространстве (размещать в поле зрения часы, крупные календари, навигационные таблички, другие «подсказки»).

Важно соблюдение режима дня, проведение занятий, направленных на укрепление памяти и сохранение других когнитивных функций, частое общение с пациентом. В составе поддерживающего лечения может применяться физиотерапия: она улучшает и эмоциональное, и физическое состояние пациента.

Заказать выезд врача-геронтолога

Опытные врачи. Лечение в стационаре или на дому. Круглосуточный выезд по Москве и области. Профессионально, анонимно, безопасно.

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви  (ДТЛ) – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, чаще всего начинающееся в пожилом возрасте и проявляющееся нарастающим когнитивным снижением, симптомами паркинсонизма, психотическими нарушениями и вегетативной дисфункцией. Подлинная научная история ДТЛ начинается с конца 70-х годов прошлого ве-ка. Она связана с именем японского исследователя K. Kosaka, описавшего нескольких пациентов с деменцией, у которых при аутопсии в коре больших полушарий были обнаружены тельца Леви. В связи с ДТЛ нельзя не вспомнить и о самом F. Lewy – знаменитом немецком патоморфологе, который в 30-х годах прошлого столетия, спасаясь от нацистов, переехал в США. Главное открытие своей жизни он сделал в 1912 г. в 27-летнем возрасте, работая в Бреслау (Вроцлаве), описав эозинофильные включения в нейронах головного мозга у пациентов с болезнью Паркин-сона. F. Lewy обнаружил внутриклеточные включения в моторном ядре блуждающего нерва и ядре Мейнерта, но не в черной субстанции, с поражением которой в настоящее время связывают развитие основных двигательных нарушений. Эту задачу выполнил другой молодой ученый – наш соотечественник К.Н. Третьяков, который в 1917 г., находясь на стажировке в парижской клинике Сальпетриер, описал аналогичные включения в клетках черной субстанции и предложил называть их «тельца Леви».

Эпидемиология

На долю ДТЛ приходится примерно 10-15% всех случаев деменции, причем с возрастом доля ДТЛ увеличивается, и у лиц старше 80 лет достигает 25%. Заболеваемость ДТЛ у мужчин и женщин примерно равна. Возраст пациентов ко времени начала заболевания может колебаться в широких пределах от 40 до 90 лет.

Этиология

Как и при БА3, большинство случаев ДТЛ носит спорадический характер, тем не менее, складывается впечатление, что семейные случаи при ДТЛ встречаются чаще, чем при БА или сосудистой деменции. Примерно у половины пациентов с ДТЛ выявляются один или несколько родственников первой степени родства, страдавших деменцией или паркинсонизмом.

В семейных случаях ДТЛ наблюдается клинический полиморфизм, затрудняющий медико-генетический анализ.

Лишь в сравнительно небольшой части семейных случаев ДТЛ выявлены генетические мутации: трипликация гена – синуклеина на хромосоме 4, мутации в гене LRRK2 на хромосоме 12, изменения гена на коротком плече хромосомы 2 (2q35-36), функциональное предназначение которых остается неясным.

Нейроморфология

Макроскопически у большинства больных ДТЛ, как и при множестве других нейродегенера-тивных заболеваний, выявляется диффузная атрофия мозга с расширением корковых борозд и боковых желудочков, хотя в среднем она менее выражена, чем при БА .

Развитие деменции при ДТЛ ассоциируется с дегенеративным процессом в новой и лимбической коре, прежде всего в передней поясной, парагиппокампальной извилинах, лобной и теменной областях коры.

Как показывают современные методы функциональной нейровизуализации, уже на раннем этапе возникает снижение функции затылочной коры, что может служить одним из дифференциально-диагностических признаков, отличающих ДТЛ от БА. При этом атрофия и микроскопические признаки дегенерации, включая тельца Леви, в затылочной коре оказываются весьма умеренно выраженными.

Таким образом, дисфункция затылочной коры, которая может ассоциироваться с ранним развитием зрительно-пространственных нарушений, по-видимому, связана с нарушением нейрохимических процессов (например, холинергической денервации).

Развитие паркинсонизма, наблюдаемое у большинства больных ДТЛ, связано с вовлечением в дегенеративный процесс черной субстанции и полосатого тела, расстройства сна – с поражением стволовых структур. Развитие вегетативной дисфункции объясняется как поражением стволовых ядер, так и вовлечением периферических вегетативных структур, что уже на раннем этапе заболевания ведет к вегетативной денервации сердца.

Клиника

Спектр клинических проявлений ДТЛ весьма широк и включает когнитивные, психотические, двигательные нарушения, вегетативную дисфункцию, нарушения сна и бодрствования. Когнитивное снижение – облигатное проявление ДТЛ.

Большинство случаев ДТЛ характеризуется своеобразным нейропсихологическим профилем, в котором переплетаются расстройства подкоркового и коркового характера. На ранней стадии доминируют расстройства нейродинамического и регуляторного типа, ведущими из которых являются нарушения внимания, причем страдают как концентрация, так и устойчивость внимания.

Для ДТЛ характерно также раннее и быстрое развитие зрительно-пространственных нарушений, являющихся одной из основных «визитных карточек» заболевания.

Поначалу затруднения в выполнении тестов объясняют нарушением внимания, планирования и выполнения сложных конструктивных задач и лишь частично гнозиса. Но по мере прогрессирования заболевания довольно быстро присоединяются нарушения, связанные с дисфункцией зрительных ассоциативных путей.

Со временем появляются ошибки зрительного распознавания предметов, знакомых, наконец, близких родственников. Более того, страдает идентификация и самого себя – видя свое отражение в зеркале пациент (обычно на развернутых стадиях ДТЛ) принимает его за другого человека (симптом зеркала).

Нарушение регуляторных (лобных) и зрительно-пространственных функций служит одной из основных предпосылок для раннего появления зрительных галлюцинаций.

Память при этом остается более сохранной и характеризуется дефектом не запоминания, консолидации и хранения, а, скорее, нарушением поиска и воспроизведения следов, что связано с дисфункцией лобных отделов и относительной интактностью медиальных отделов височных долей. Нередко родственники с удивлением слышат от больного в минуты просветления рассказ о событиях прошлой жизни с такими деталями, о которых сами давно позабыли.

Другой характерной особенностью психического статуса служат флюктуации, характеризующиеся преходящими эпизодами снижения внимания и активности с аспонтанностью, ареактивностью, а иногда и спутанностью сознания.

Подобные эпизоды ухудшений могут длиться от нескольких минут до нескольких часов и зачастую ошибочно расцениваются как проявления сосудисто-мозговой недостаточности или как эпилептический феномен.

Флюктуации психического статуса встречаются и при других формах деменции – сосудистой деменции или БА, но только при ДТЛ они возникают уже на раннем этапе заболевания.

При ДТЛ часто возникают и более долговременные флюктуации, характеризующиеся наличием «плохих» и «хороших» дней (флюктуации «второго порядка») или многодневными эпизодами декомпенсации основных проявлений заболевания (флюктуации «третьего порядка»).

Эпизоды декомпенсации часто бывают следствием неадекватной терапии, дегидратации, интеркуррентных заболеваний, перегревания, но иногда возникают и спонтанно. В тяжелых случаях они могут закончиться летальным исходом, в более легких – восстановлением прежнего функционального состояния. Но чаще всего восстановление бывает частичным, что переводит пациента «на ступеньку выше» в прогрессирующем течении заболевания.

Психотические нарушения – еще одна типичная, диагностически важная черта ДТЛ, которая нередко оказывает драматическое влияние на последующее течение заболевания.

Иногда зрительные галлюцинации, считающиеся наиболее характерным вариантом психотических нарушений при ДТЛ, появляются уже в продромальной фазе заболевания, когда собственно еще нет нарушения повседневной активности, позволяющей диагностировать деменцию.

Спектр психотических нарушений при ДТЛ включает, наряду со зрительными галлюцинациями, так называемые экстракампинные феномены (ощущения присутствия постороннего или прохождения кого-либо мимо), галлюцинации иных модальностей (слуховые, тактильные, соматические), иллюзии, бредовые синдромы (часто связанные по содержанию с галлюцинациями), синдромы нарушения идентификации (например, синдром Капгра), делирий.

Спектр психопатологических расстройств следует дополнить тревогой и депрессией, часто появляющихся уже на продромальной стадии заболевания, но сохраняющихся и на более поздних стадиях, а также такими состояниями как апатия, возбуждение, расторможенность, которые, как правило, появляются на более поздней стадии заболевания, существенно затрудняя уход за больными.

Двигательные нарушения при ДТЛ характеризуются симптомами паркинсонизма. На ранних стадиях экстрапирамидная патология встречается только у 50% больных и зачастую представлена сравнительно мягкими симптомами.

Нередко это вводит в заблуждение врача-невролога, если он поверхностно осмотрел пациента и не обратил внимания на выраженные когнитивные и нейропсихологические расстройства. В результате он ошибочно диагностирует раннюю стадию БП и в соответствии с этим назначает агонисты дофамина, холинолитики и т.д.

, которые у этой категории больных могут провоцировать психотические нарушения.

Далее больной переводится в психиатрическое учреждение, где ему по поводу психоза назначают нейролептики, применение которых даже в минимальных дозах у пациентов с ДТЛ способно привести к резкому ухудшению состояния по типу акинетического криза, заканчивающегося, как минимум, у трети больных летальным исходом.

По мере прогрессирования заболевания частота выявления экстрапирамидных симптомов увеличивается до 80%. Паркинсонизм при ДТЛ характеризуется более частым левосторонним дебютом, ранним развитием аксиальных нарушений (гипомимия, постуральная неустойчивость с частыми падениями, раннее нарушение ходьбы с застываниями, туловищная брадикинезия, камптокормия, дисфония или дизартрия).

Нарушения сна и бодрствования могут проявляться у больных ДТЛ задолго до появления других симптомов заболевания. Это, в первую очередь, относится к расстройству поведения («психомоторному возбуждению) в фазе сна с быстрыми движениями глаз. Такие нарушения могут предшествовать другим проявлениям болезни за несколько десятков лет. Еще один нередкий симптом – дневная сонливость.

Раннее развитие вегетативной дисфункции – еще одно из наиболее характерных проявлений ДТЛ, связанное с поражением стволовых вегетативных структур, боковых рогов спинного мозга, периферической вегетативной системы.

Наиболее частые вегетативные проявления – нейрокардиоваскулярная нестабильность с ортостатической гипотензией и склонностью к обморокам, нейрогенные нарушения мочеиспускания (учащенное императивное мочеиспускание, никтурия, в последующем частичная задержка или недержание мочи), дисфункция желудочно-кишечного тракта (гастропарез, запоры или диарея).

Диагностика

На сегодняшний день диагностика основывается на анализе всего комплекса клинических признаков и результатов нейропсихологического тестирования при учете в ряде случаев результатов инструментальных методов исследования. В пользу ДТЛ, при наличии характерной клинической картины, свидетельствует отсутствие при КТ или МРТ выраженных сосудистых или иных изменений, лучше объясняющих клиническую картину.

При этом допускается умеренная или выраженная диффузная церебральная атрофия с немногочисленными лакунарными очагами и/или умеренным перивентрикулярным лейкоареозом. Выраженность церебральной атрофии и особенно атрофии гиппокампа при ДТЛ может быть существенно ниже, чем при БА, даже при сопоставимой тяжести деменции.

Лечение

К сожалению, в настоящее время врачи не располагают средствами, способными приостановить или хотя бы замедлить распространение дегенеративного процесса при ДТЛ.

Перспективной представляется разработка препаратов, которые могли бы тормозить агрегацию синуклеина или растворять уже образовавшиеся агрегаты.

Потенциально полезными при ДТЛ могут быть также средства, тормозящие процессы апоптоза, воспаления, блокирующие синтетазу оксида азота, токсическое действие избытка глутамата.

Современные подходы к лечению заключаются в воздействии не столько на патогенез заболевания в целом, сколько на механизмы развития его симптомов.

В связи с этим, планируя лечение, прежде всего, необходимо правильно выбрать «терапевтические мишени», в наибольшей степени влияющие на тяжесть состояния пациента – это могут быть когнитивные, аффективные, психотические, двигательные, вегетативные и другие расстройства.

В настоящее время ингибиторы холинэстеразы являются основной группой препаратов для лечения ДТЛ. Положительный эффект ингибиторов холинэстеразы на когнитивные и нейропсихологические нарушения показан в целом ряде клинических исследований.

Наиболее хорошо при ДТЛ исследована эффективность ривастигмина. В двух плацебоконтролируемых исследованиях показано, что прием ривастигмина может уменьшать выраженность когнитивных и психотических нарушений у больных ДТЛ. Наиболее четко улучшались внимание и речевая активность.

Почти у 80% пациентов произошло уменьшение выраженности зрительных галлюцинаций.

Отмечены также уменьшение дневной сонливости, агрессии, тревоги, улучшение повседневной активности, редукция расстройств поведения во сне с быстрыми движениями глаз.

Сопоставимые результаты, но в менее масштабных исследованиях, были получены в отношении донепезила и галантамина.

Ингибиторы холинэстеразы следует назначать при ДТЛ на ранней стадии заболевания, так как это может обеспечить максимальный долгосрочный стабилизирующий эффект.

Альтернативой ингибиторам холинэстеразы может быть модулятор глутаматных NMDA-рецепторов мемантин.

В двух плацебо-контролируемых и нескольких открытых исследованиях показано, что препарат существенно ослаблял выраженность нейропсихиатрических и поведенческих нарушений, хотя в меньшей степени влиял на собственно когнитивные нарушения.

По некоторым данным, мемантин уменьшает выраженность флюктуаций, способствует нормализации сна и ослаблению орофасциальной дискинезии.

На стадиях умеренной и тяжелой перспективна комбинация мемантина и ингибитора холинэстеразы – с точки зрения не только эффективности, но и безопасности. У пациентов, принимавших комбинацию двух препаратов, отмечено меньшее число холинергических побочных эффектов, свойственных ингибиторам холинэстеразы, особенно связанных с дисфункцией желудочно-кишечного тракта.

Для коррекции психотических нарушений могут применяться малые дозы клозапина или кветиапина, которые относительно безопасны у больных ДТЛ. При применении других атипичных антипсихотиков риск ухудшения двигательных функций существенно выше.

При депрессии препараты выбора – антидепрессанты, не оказывающие холинолитического действия (например, циталопрам, сертралин или венлафаксин).

Для лечения паркинсонизма у пациентов с ДТЛ в первую очередь следует использовать препараты леводопы, обладающие наибольшим противопаркинсоническим эффектом и при этом в меньшей степени, чем другие средства, способные провоцировать психотические нарушения.

Источник: Т.В. Петрова, А.В. Павликова, Э.Р. Ханафеева. Клиническое наблюдение деменции с тельцами леви. Омский психиатрический журнал. № 2 (12) 2017

Деменция с тельцами Леви симптомы и лечение в Москве клиника СЦХ

Деменция с тельцами Леви характеризуется хроническим нарушением когнитивных функций с появлением внутриклеточных включений, называемых тельцами Леви, в цитоплазме нейронов коры полушарий большого мозга. Деменция при болезни Паркинсона является когнитивным расстройством, характеризующимся образованием телец Леви в черной субстанции; она развивается поздно при болезни Паркинсона.

Деменция – это хроническое, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности.

Деменция с тельцами Леви – 3-ий по распространенности вариант деменции. Начало заболевания обычно приходится на возраст старше 60 лет.

Тельца Леви представляют собой сферические, эозинофильные, цитоплазматические нейрональные включения, состоящие из агрегатов синаптического белка альфа-синуклеина. Они обнаруживаются в коре больших полушарий у пациентов с первичной деменцией с тельцами Леви. При этом заболевании изменяются уровни нейромедиаторов и нарушаются нейрональные связи между стриатумом и неокортексом.

Тельца Леви обнаруживаются также и в черной субстанции у пациентов с болезнью Паркинсона, и деменция (деменция при болезни Паркинсона), в некоторых случаях, может развиться позже в ходе болезни.

У около 40% пациентов с болезнью Паркинсона развивается деменция при болезни Паркинсона; что обнаруживается, как правило, в возрасте 70 лет, и спустя 10-15 лет после того, как болезнь Паркинсона была диагностирована.

Поскольку тельца Леви присутствуют как при деменции с тельцами Леви, так и при деменции болезни Паркинсона, некоторые эксперты считают, что оба расстройства могут быть частями генерализованной синуклеинопатии, поражающей и центральный, и периферический отделы нервной системы.

Тельца Леви могу также иногда выявляться и при болезни Альцгеймера, а у больных с деменцией с тельцами Леви в некоторых случаях также наблюдается образование нейритических бляшек и нейрофибриллярных клубочков. Таким образом, в некоторой степени, деменция с тельцами Леви, болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера имеют общие черты.

Необходимы дальнейшие исследования с целью уточнения этих взаимоотношений.

Оба вида деменции — с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона — имеют прогрессирующее течение с неблагоприятным прогнозом.

Деменцию не следует путать с делирием, хотя когнитивные функции нарушены при обоих состояниях. Следующие особенности обычно помогают отличить деменцию от бредового состояния:

• Деменция влияет в основном на память, как правило, вызванаанатомическими изменениями в головном мозге, имеет более медленное начало и обычно необратима.
• Делирий затрагивает в основном внимание, обычно развивается при остром заболевании или в результате токсического воздействия (иногда представляющего угрозу для жизни) и часто является обратимым.

Другие характерные особенности также помогают отличить деменцию от делирия ( Дифференциальная диагностика делирия и деменции*).

Клинические проявления

Деменция с тельцами Леви

Начальное ухудшение когнитивных функций при деменции с тельцами Леви напоминает таковое при других деменциях; оно включает в себя ухудшение памяти, внимания и исполнительных функций, равно как и проблемы с поведением.

Развиваются экстрапирамидные симптомы (как правило, в их число входят ригидность, брадикинезия и нестабильность походки) (см. также Обзор двигательных и мозжечковых расстройств (Overview of Movement and Cerebellar Disorders)).

Однако при деменции с тельцами Леви (в отличие от болезни Паркинсона) когнитивные нарушения и экстрапирамидные симптомы развиваются в первый год заболевания.

Также, экстрапирамидная симптоматика отличается от таковой при болезни Паркинсона; при деменции с тельцами Леви тремор не развивается на ранних стадиях болезни, раньше этого возникают ригидность аксиальных мышц и нарушения походки, и симптоматика имеет симметричное распределение. Часто наблюдаются повторные падения.

Флуктуация когнитивных функций представляет собой относительно специфичный симптом для деменции с тельцами Леви. Периоды пребывания пациента в активном состоянии, с адекватными поведением и ориентацией могут сменяться периодами спутанности и отсутствия реакции на задаваемые вопросы, которые обычно длятся дни и недели, но затем вновь сменяются способностью вступать в контакт.

Ухудшается память, но ухудшение проявляется в большей степени за счет дефицита живости и внимания, чем собственно памяти; таким образом, кратковременный отклик затронут меньше, чем запоминание диапазона цифр (способность повторить 7 цифр вперед и 5 назад).

Пациенты могут смотреть в одну точку в течение долгого времени. Чрезмерная сонливость днем- распространенное явление.

Зрительно-пространственная ориентация и зрительно-конструкциональная способность (тесты с применением блочной конструкции, рисование часов или копирование фигур) страдают больше других когнитивных функций.

Зрительные галлюцинации являются характерным и, зачастую, угрожающим жизни проявлением заболевания, в отличие от доброкачественных галлюцинаций при болезни Паркинсона. Слуховые, обонятельные и тактильные галлюцинации менее типичны. У 50–65% больных возникает бред, носящий сложный, причудливый характер, что отличает его от простого бреда преследования при болезни Альцгеймера.

Часто развиваются вегетативные нарушения с возникновением необъяснимых обморочных состояний. Вегетативные нарушения могут возникать одновременно с появлением когнитивного дефицита либо вскоре после его возникновения. Типичной является повышенная чувствительность к нейролептикам.

Часто наблюдаются нарушения сна. У многих пациентов наблюдается нарушение поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз (REM), а парасомнические расстройства характеризуются яркими сновидениями без расслабления скелетной мускулатуры, что обычно наблюдается в REM фазу сна. В результате сны могут сопровождаться моторной деятельностью, что иногда приводит к травмированию партнера по кровати.

Деменция при болезни Паркинсона

При деменции при болезни Паркинсона (в отличие от деменции с тельцами Леви), когнитивные нарушения, приводящие к деменции, как правило, начинаются через 10-15 лет после появления неконтролируемых двигательных симптомов.

Деменция при болезни Паркинсона может повлиять на несколько познавательных доменов, в том числе, на внимание, память, зрительно-пространственную ориентацию и конструкционную и исполнительную функций. Исполнительная дисфункция, как правило, наступает раньше и чаще при деменции при болезни Паркинсона, чем при болезни Альцгеймера.

Психиатрические симптомы (например, галлюцинации, бред), являются менее частыми и/или менее тяжелыми, чем при деменции с тельцами Леви.

При деменции при болени Паркинсона, постуральная неустойчивость и аномалии походки встречаются чаще, снижение моторной функции происходит быстрее, и падения бывают чаще, чем при болезни Паркинсона без деменции.

Диагностика

• Клинические критерии
• Нейровизуализация для исключения иных заболеваний

Диагноз устанавливается клинически, однако чувствительность и специфичность такого подхода низкие.

Для постановки общего диагноза деменции требуется наличие всех следующих критериев:
• Когнитивные или поведенческие (психоневрологические) симптомы влияют на способность функционировать на работе или на выполнение обычной ежедневной активности.
• Эти симптомы представляют собой явное снижение в отличие от предыдущих уровней функционирования.
• Эти симптомы не объясняются наличием делириума или крупного психического расстройства.

Оценка когнитивных нарушений включает анамнез как от самого пациента, так и от его знакомых плюс так называемое прикроватное обследование психического статусаили, если результаты неоднозначны, формальные нейропсихологические тесты.

Диагноз деменции с тельцами Леви рассматривается как вероятный, если присутствуют 2 из 3 следующих признаков, и рассматривается как возможный при наличии 1 признака:

• Когнитивная неустойчивость
• Зрительные галлюцинации
• Паркинсонизм

Подтверждающими диагноз критериями являются повторяющиеся падения, синкопальные состояния, нарушения парадоксальной стадии сна и повышенная чувствительность к нейролептикам.

Наслоение друг на друга симптомов деменции с тельцами Леви и деменции при болезни Паркинсона может затруднять постановку диагноза:

• В случае если двигательные нарушения (например, тремор, брадикинезия и мышечная ригидность) предшествуют и более выражены, чем когнитивные, обычно ставится диагноз деменции при болезни Паркинсона.

• Если же преобладают ранние когнитивные нарушения (в частности, исполнительная дисфункция) и изменение поведения, ставится диагноз деменции с тельцами Леви.

Поскольку пациенты с деменцией с тельцами Леви часто имеют нарушения внимания, что более характерно для бреда, чем для деменции, должна проводиться оценка на предмет делирия, в частности, для распространенных причин, таких как

• Прием лекарственных препаратов (в особенности, холиноблокаторов, психотропных и опиоидных препаратов)
• Дегидратация
• Инфекция

При КТ и МРТ не выявляется каких-либо специфических изменений, однако проведение этих исследований необходимо для исключения иных причин развития деменции.

ПЭТ с фтор-18 (18F)-меченой дезоксиглюкозой (фтородеоксиглюкозой, или ФДГ) и однофотонная эмиссионная КТ (ОФЭКТ) с 123I-FP-CIT (N-3-фторопропил-2β-карбометокси-3β-[4-йодофенил]-тропан), фторалкильным аналогом кокаина, могут помочь в диагностике деменции с тельцами Леви, однако не являются распространенными методами исследования.

Окончательная постановка диагноза требует исследования вещества головного мозга при аутопсии.

Лечение

Лечение в основном поддерживающее. Например, окружение должно быть ярким, веселым и знакомым, и оно должно быть направлено на укрепление ориентации (например, размещение больших часов и календарей в комнате). Меры по обеспечению безопасности пациентов (например, системы мониторинга сигналов для пациентов, которые могут заблудиться) должны быть реализованы.

Причиняющие беспокойство симптомы можно купировать.

Основные положения

• Поскольку тельца Леви появляются при деменции с тельцами Леви и при болезни Паркинсона, некоторые эксперты предполагают, что оба нарушения являются частью той же синуклеинопатии, что затрагивает центральную и периферическую нервные системы.
• Следует подозревать деменцию с тельцами Леви, если деменция развивается почти одновременно с паркинсонизмом, и в случаях, когда деменция сопровождается колебаниями в когнитивной функции, при потере внимания, наличии психиатрических симптомов (например, зрительных галлюцинаций; сложных, причудливых заблуждений), и при вегетативной дисфункции.
• Следует подозревать деменцию при болезни Паркинсона, если деменция начинается спустя несколько лет после появления паркинсонизма, в частности, если появляется ранее возникновение исполнительной дисфункции.

Авторы: Juebin Huang , MD, PhD, Memory Impairment and Neurodegenerative Dementia (MIND) Center, University of Mississippi Medical Center
Last full review/revision March 2018 by Juebin Huang, MD, PhD

Деменция с тельцами Леви: причины и симптомы – Московская клиника памяти ????

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) – нейродегенеративная патология (слабоумие), в большинстве случаев развивающаяся в старости и проявляющаяся нагнетающим когнитивным снижением, симптоматикой паркинсонизма, психотической и нарушением вегетативной нервной системы. У человека медленно развивается нарушение памяти, он утрачивает способность общаться, утрачивает социальные контакты и навыки самостоятельного обслуживания. Его движения становятся ограниченны и скованны.

Этиология

70% случаев ДТЛ проявляются периодически.

Однако складывается впечатление, что по причине генетики такая деменция наблюдается у людей более часто, чем при болезни Альцгеймера или сосудистой деменции.

Статистика указывает на то, что приблизительно у 50% пациентов выявляются один или несколько роду 1 или несколько родных по генетике людей, которые страдают провалами памяти или паркинсонизмом.

Причиной развития прогрессирующей ДТЛ может быть:

• Аутоиммунные заболевания.
• Патология сердца, по причине которой нарушается циркуляция крови в мозге (например, постинсультное состояние).
• Повышенный уровень сахара в крови.
• Болезнь Паркинсона.
• Болезнь Альцгеймера.
• Перенесенная травма головы.
• Онкология и опухоли.
• Авитаминоз.
• Прием определенных медпрепаратов.
• Почечные и печеночные патологии.

Выяснить причину развития патологии следует до назначения поддерживающей терапии.

Симптоматические проявления

На начальной стадии заболевание практически не проявляет себя. Оно может бессимптомно протекать в течение 5 лет. Среди основного списка признаков ДТЛ выделяют:

• психическое отсутствие необходимых адаптационных механизмов для того, чтобы адаптироваться к условиям, продиктованным извне;
• неустойчивость во время ходьбы;
• нестабильное психологическое состояние;
• нарушение речи;
• скованность, заторможенность движений;
• галлюцинации;
• оцепенелость мышц;
• чувствительность к нейролиптикам;
• расстройство рассуждений, суждений;
• потливость;
• параноидальность;
• тремор конечностей.

Если наблюдается хотя бы один из перечисленных симптомов, необходимо срочно проконсультироваться у врача. Своевременное выявление патологии и ее терапия имеют более благоприятный прогноз.

Диагностика

Деменция с тельцами Леви симптомы и лечение важны, но без диагностики проявления такого заболевания можно перепутать с признаками других заболеваний. Поэтому, после визуального осмотра и сбор анамнеза медицинский специалист назначает диагностику для постановки точного диагноза нейровизуализацию, состоящую из нескольких методов:

• Пневмоэнцефалография.
• Компьютерная томография.
• Магнитно-резонансная томография.

Все этим методы позволяют выяснить, изменена ли структура мозга, и если да, то насколько.

По причине того, что у пациентов с ДТЛ часто нарушенное внимание, что наиболее характерно, чем для бреда, чем для деменции, необходимо провести оценку на предмет делирия, включая, для распространенных причин, таких как:

• прием медикаментов (особенно холиноблокторов, опиоидных и психотропных медикаментов);
• дегидратация;
• инфекция.

КТ и МРТ не выявляют специфических изменений, но позволяют исключить иные причины развития изменений в головном мозге.

Что касается лечения, то оно в основном поддерживающее. В первую очередь, человека, больного деменцией с тельцами Леви, рекомендуется окружить заботой, дарить ему яркие и положительные эмоции.

Окружение должно быть знакомым, направленным на укрепление ориентации (например, можно разместить большие часы и календари в комнате, семейные фотографии). Важно предпринимать меры по безопасности пациентов. Желательно установить системы мониторинга сигналов, поскольку люди, страдающие слабоумием, могут заблудиться.

Например, выйти из дома и не вернуться. Забывчивость Является одним из важных симптомов заболевания.

Причиняющие беспокойство проявления слабоумия можно купировать. Терапия разделяется н 2 части:

• Лечение моторной дисфункции (имеется ввиду улучшение движений, устранения оцепенения мышц).
• Улучшение памяти, умственной работоспособности и других когнитивных функций, лечение психологичестого расстройства.

Как уже было указано выше, слабоумие указанной формы сопровождается синдромом паркинсонизма. Чтобы устранить патологические признаки, назначается Леводон. Сначала лекарственное средство назначается в небольших дозировках.

По ходу развития слабоумия дозировка увеличивается, корректируется. Отменяется препарат постепенно. Воздействие Леводона целенаправленно на возмещение недостатка дофомина.

В результате копируется тремор, слюноточение и оцепенелость мышц.

Если нет ограничений к приему Леводона врачи нашего медицинского центра лечения болезни Альцгеймера назначают ингибиторы моноаминоксидазы. Воздействие медпрепаратов целенаправленно на восполнение недостатка дофамина в клетках центральной нервной системы.

Препараты позволяют повысить внимательность, наладить сон и бодрствование. Если есть противопоказания, в этом случае назначаются нейротропные средства, нормализующие психическую активность. В результате устраняются признаки депрессивности, восстанавливаются движения, значительно улучшаются умственные способности.

Соответственно, пациент чувствует себя намного лучше, слабоумие менее ярко выраженно.

В нашем медицинском реабилитационном центре врачи применяют собственно разработанные планы лечения определенно для каждого больного. Так, они подбирают правильное лечение с учетом степени тяжести патологии и беспокоящих симптомов.

Какие прогнозы дает лечение деменции с телами Леви

Такому слабоумию характерно быстрое снижение памяти, умственной работоспособности и нарушение психики. Поэтому невозможно прогнозировать абсолютное выздоровление. Но улучшить качество жизни и устранить неприятные симптомы можно.

Статистика указывает на факт того, что с момента первых симптоматических проявления до осложненного состояния может пройти проходит минимум 5 лет.

Поэтому важно вовремя записаться на прием к медицинскому специалисту и начинать деменции с тельцами Леви лечение, которое даст положительный эффект.

В нашем медицинском центре Альцгеймера лечение и диагностические меры проводят опытные неврологи, психиатры и психотерапевты – опытные медицинские специалисты высшей категории. Обследование они проводят с применением новых методик и современной медицинской техники. Лекарства подбирают индивидуально, ориентируясь на особенности организма пациента.

Записаться на консультацию и более подробно узнать о лечении деменции в нашем медцентре можно, позвонив нашему специалисту по телефону.