Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: причины и симптомы. Лечение в Москве по доступным ценам

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: причины и симптомы. Лечение в Москве по доступным ценам

Залог успешной реабилитации в нашей клинике – прицельное воздействие на пораженные места в сочетании с современной лекарственной терапией. В избитой фразе «Все болезни от нервов» есть немалая доля истины. Полинейропатия («болезнь множества нервов» – греч.) проявляется множеством симптомов – от эффекта «бегающих мурашек» или жжения до отеков, порой необъяснимых приступов боли, дрожания конечностей, слабости мышц, потливости, одышки, сердцебиения. Сама по себе полинейропатия – это результат других заболеваний, в том числе сахарного диабета, различных травм, воздействия токсинов.

Мы эффективно работаем со всеми видами полинейропатии, предотвращая ее тяжелые последствия – снижения тонуса мускулатуры, мышечной атрофии, потере человеком способности к самостоятельному передвижению, самообслуживанию.

Учитывая сложность этого неврологического заболевания, пациентам вместе с основным лечением требуется обширная реабилитация, которая начинается с консультации и осмотра опытным врачом-неврологом.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: причины и симптомы. Лечение в Москве по доступным ценам Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: причины и симптомы. Лечение в Москве по доступным ценам

После оценки рефлексов, мышечного тонуса, подвижности конечностей и анализа информации о сопутствующих заболеваниях, он подберет вам персональную программу реабилитации.

Также над решением вашей проблемы со здоровьем вместе с врачами-неврологами будут трудиться опытные профессионалы – врачи лечебной физкультуры, физиотерапевты, массажисты.

С помощью уникальной и мощной электронейрофизиологической станции специалисты не только проведут первичную диагностику, но и будут оценивать все изменения функционального состояния нервной системы в процессе реабилитации. Точность работы этого прибора такова, что ни одно малейшее отклонение в показателях не скроется от внимания наших специалистов.

В нашем отделении реабилитации мы собрали все необходимое для комплексной реабилитации, направленной на преодоление полинейропатии – тренажеры, дорожки для ходьбы, современные физиотерапевтические комплексы.

Наряду с ручным массажем при реабилитации пациентов с полинейропатиями активно применяется современная хивамат-терапия (массаж пульсирующим электростатическим полем), современные компьютерные станции для функционального восстановления конечностей (с биологической обратной связью), установки-имитаторы опорной нагрузки стопами, электромиостимуляторы, установки для магнитотерапии и т.п.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: причины и симптомы. Лечение в Москве по доступным ценам Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: причины и симптомы. Лечение в Москве по доступным ценам Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: причины и симптомы. Лечение в Москве по доступным ценам

«Залог успешного восстановления при полинейропатии – непрерывная, комплексная реабилитация с построением индивидуальной программы под контролем команды профессионалов.» – Кудряшов Алексей Алексеевич, заведующий отделением неврологии.

ФОРМЫ РЕАБИЛИТАЦИИ ПРИ ПОЛИНЕЙРОПАТИИ.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: причины и симптомы. Лечение в Москве по доступным ценам

СТАЦИОНАРНАЯ. Это самая интенсивная программа реабилитации после полинейропатии. От 7 до 20 суток ( в зависимости от тяжести случая и состояния пациента). Суммарно занятия занимают до 3 часов в день.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: причины и симптомы. Лечение в Москве по доступным ценам

АМБУЛАТОРНАЯ. Программа, при которой удобно совмещать свои повседневные задачи и курсы реабилитации в клинике. От 7 до 14 суток. . Рекомендованное начало – сразу после выписки из стационара.

РАЗМЕЩЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ.

Комфортные одно- и двухместные палаты с туалетом и душем, оборудованы койками с интегрированной системой нейрореабилитации. Круглосуточный стационар, ежедневное трехразовое питание.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: причины и симптомы. Лечение в Москве по доступным ценам Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: причины и симптомы. Лечение в Москве по доступным ценам

ХВДП

Заболеванием периферических нервов считается хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП). Патология способна приобретать аутоиммунный характер. Исследователи отмечают группу болезней, которые объединены под одним наименованием и официально признаны лишь в 80-х годах прошлого столетия.

ХВДП может развиться в любом возрасте. Однако чаще всего от нее страдают взрослые, особенно мужчины средней возрастной категории. По статистике у больных после 50 лет протекает более тяжело и хуже поддается лечению. 

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: причины и симптомы. Лечение в Москве по доступным ценам

У взрослых встречается 2 случая на 100 тысяч населения, а у пациентов детского возраста 1 на эту же численность. Заболевание образуется у 2-5% больных с сопутствующим диагнозом синдрома Гийена-Барре.

Этиология происхождения

До сих пор плохо изучены факторы появления ХВДП, большинство моментов оставляет много вопросов. Заболевание встречается у более ⅓ взрослого населения из-за наличия вирусной инфекции. У детей – в результате возрастных прививок и острого поражения органов дыхания. Кроме того, риску подвержены женщины в III триместре беременности. Но у 50% людей явных причин возникновения не находится.

Полиневропатия, которая склонна демиелинизировать, запускается при непосредственном участии Т-лимфоцитов. Они разрушают периферический миелин через выработку антител. Практически каждый участок нерва может содержать отечность и воспалительный инфильтрат, включая спинномозговые корешки. В некоторых случаях имеет место полинейрорадикулопатия.

Клинические проявления

На начальной стадии у патологии нет никаких признаков образования. Отсутствуют причины для беспокойства как у больного, так и у доктора. В первые несколько месяцев диагностика невозможна, но болезнь активно развивается.

В определенный момент иммунитет отторгает собственные клетки и начинает активную борьбу с ними. Наблюдается появление циркулирующих иммунных комплексов. Идет процесс поглощения миелиновой оболочки, в результате чего импульс по периферическому нерву проводится плохо. Высокий процент заболеваний наблюдается, благодаря генетической предрасположенности.

В качестве возбудителей иногда выступают чрезмерные физические и интеллектуальные нагрузки, нарушения гормонального фона, стрессовые состояния.

Главные причины появления ХВДП:

  • Недостаток физических сил, энергии и нарушение чувствительности в конечностях. Это появляется наряду с нарушениями двигательной активности. Усталость нарастает медленно. Продолжительность прогрессирования клинических проявлений составляет от 2-х месяцев. Иногда в борьбу вступают черепно-мозговые нервы.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: причины и симптомы. Лечение в Москве по доступным ценам

  • Ухудшение рефлексов на растяжение мышц рук (ног) вплоть до полного отсутствия такой реакции. В большинстве случаев слабость появляется в стопах, медленно поднимаясь. Через какое-то время могут наблюдаться изменения в мелких и точных движениях кистей. Мышцы атрофируются значительно позже. Иногда этого симптома не возникает вообще. Плохая чувствительность ног характеризуется неустойчивостью во время ходьбы, болевыми ощущениями.

Классическая форма нейропатии сопровождается симметричным поражением, постепенным нарастанием клинических проявлений, положительной реакцией на терапию. Атипичный вид бывает асимметричным либо фокальным.

Терапия

Примерно 80% людей с ХВДП отмечают результат, при котором общее состояние переходит в более слабую форму. С учетом исследований, проведенных в области лечения патологии, высоким эффектом отличается прием следующих лекарственных средств:

  • глюкокортикоидов;
  • иммуноглобулинов для внутривенного введения.

Наряду с приемом указанных препаратов проводится забор крови, очистка и возвращение ее или какой-то части обратно в кровоток.

На данный момент не существует ни одного лекарства, полностью излечивающего полирадикулоневропатию. Однако их комплексное применение снижает прогрессирование болезни, тормозит последующее ухудшение либо обострение, а также снижает выраженность симптоматики.

Наши специалисты

Лечение заболевания «ХВДП» в нашем центре

Полинейропатия – причины, симптомы, лечение в Москве

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: причины и симптомы. Лечение в Москве по доступным ценам

В медицинском центре «САНМЕДЭКСПЕРТ» выполняется комплексная диагностика и лечение заболеваний центральной нервной системы с применением самых современных методов. В число таких заболеваний входят и полинейропатии – патологии, связанные с поражением нервов и проявляющиеся трофическими нарушениями, параличами и парезами, а также рядом вегетативных расстройств.

Классификация заболевания

Существует несколько классификаций полинейропатий. Если рассматривать сам механизм повреждения нервов, то болезнь может иметь следующие формы:

  • аксональные полинейропатии – возникает нарушение функции аксона. Эта форма считается наиболее тяжелой;
  • демиелинизирующие – нарушается структура миелиновой оболочки нервных волокон;
  • нейропатические  – поражения затрагивают непосредственно тела нервных клеток.

По этиологическому признаку полинейропатии разделяются на:

  • токсические;
  • наследственные;
  • постинфекционные;
  • паранеопластические;
  • дисметаболические;
  • полинейропатии, возникающие на фоне системных заболеваний организма;
  • идиопатические.

В зависимости от того, какие нервы повреждены, полинейропатии могут быть сенсорными, моторными, вегетативными, а также смешанными.

Причины

Среди основных факторов, провоцирующих развитие полинейропатий, выделяют иммунные нарушения, наследственность, онкологические и системные заболевания, отравления,  инфекции, нарушения обменных процессов в организме.

Клинические проявления

При повреждении нервов сначала возникают признаки раздражения, после чего нарушается функция нервных волокон, в связи с тем у больных проявляются так называемые симптомы выпадения. Симптомы раздражения включают в себя:

  • мышечные судороги;
  • дрожание (тремор) конечностей;
  • ощущение мурашек;
  • мышечные боли;
  • непроизвольные мышечные сокращения;
  • учащенное сердцебиение;
  • повышение АД.

К симптомам выпадения относятся следующие состояния:

  • атрофия мышечных волокон вплоть до пареза и паралича;
  • слабость в мышцах, снижение их тонуса;
  • нарушение чувствительности кожных покровов;
  • синдром «беспокойных ног»;
  • недостаточное потоотделение;
  • головокружения;
  • шаткость походки, в особенности с закрытыми глазами;
  • фиксированный пульс.

Также заболевание вызывает ряд трофических и сосудистых нарушений. Больные часто жалуются на сухость и шелушение кожи, бледность, нежелательную пигментацию, появление на кожных покровах язв.

Диагностика и лечение в нашей клинике

Специалисты  нашей клиники ставят диагноз на основании характерной клинической картины и данных исследований.

Диагностическое обследование при полинейропатиях обычно включает в себя электромиографию, позволяющую оценить электрофизическую активность мышц, а также скорость распространения возбуждения по волокнам.

Также исследуются сухожильные рефлексы, выполняются лабораторные анализы крови. В случае необходимости назначается биопсия нервов.

Лечение полинейропатии должно быть направлено, в первую очередь, на устранение причины недуга.

То есть, если у пациента выявлена онкологическая опухоль, необходимо произвести ее хирургическое удаление, соответствующее лечение требуется при инфекциях, аутоиммунных расстройствах, интоксикациях и т.д.

Если причина заболевания точно не выяснена, основная цель терапии – облегчение болевого синдрома и устранение слабости мышц.

Читайте также:  Отек легких у лежачих больных: симптомы, признаки, лечение

Неспецифическая терапия включает в себя прием препаратов для улучшения питания тканей, витаминных комплексов, гипотензивных и обезболивающих средств. Хороший эффект показывают физиотерапевтические процедуры, которые могут применяться на всех этапах лечения. В большинстве случаев нашим пациентам удается полностью избавиться от заболевания и вернуться к привычному образу жизни.

Популярные вопросы

Периферийная нейропатия и полинейропатия – есть ли различие?

Ответ: По сути эти два заболевания взаимосвязаны, так как на полинейропатии приходится большинство случаев периферийных невропатий. Такое патологическое состояние характеризуется поражением множества нервов, расположенных по всему телу.

Является ли это заболевание наследственным?

Ответ: Среди полинейропатий можно выделить отдельную неоднородную группу наследственных заболеваний. В ряде случаев полинейропатии становятся единственным проявлением мутирующего гена, в других – одним из признаков мультисистемной патологии.

Правда ли, что риск нейропатии возрастает с возрастом?

Ответ: Некоторые типы полинейропатий действительно чаще встречаются у людей старшего возраста. Например, при диабете при отсутствии хорошего контроля за уровнем сахара возрастает риск развития заболевания.

В чём отличие полинейропатии и рассеянного склероза? 

Ответ: Рассеянный склероз является необратимым нарушением, связанным с разрушением миелиновой оболочки нервов вследствие аутоиммунного процесса. При этом заболевании возникает поражение нервов как периферической, так и центральной нервной системы, тогда как полинейропатии затрагивают только периферическую нервную систему.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – Медицинский центр «Эхинацея»

Наша клиника специализируется в неврологии и иммунологии.

Клиника располагает соответствующими специалистами и оснащена современным оборудованием для диагностики хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (электронейромиография, УЗИ нервов).

ХВДП – это аутоиммунное заболевание, при котором собственный иммунитет разрушает периферические нервы. Наша задача – найти причину, остановить разрушение нервов и предотвратить дальнейшее развитие ХВДП.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – аутоиммунное воспалительное заболевание периферических нервов, т.е. гибель нервных волокон в результате агрессии собственного иммунитета. Иммунная система распознает белки миелиновой оболочки периферических нервов как чужеродные и опасные, и разрушает их (демиелинизация).

Если нерв поврежден и плохо проводит электрическое возбуждение, то нервные импульсы не достигают своей цели. Отсюда и характерные симптомы:

  • Слабость мышц (конечностей, мочевого пузыря, кишечника и др.) возникает в случае, если пострадали нервы, передающие импульсы от мозга к телу. Это моторная форма ХВДП.
  • Снижение чувствительности (онемение, извращение чувствительности) появляется при страдании нервов, передающих импульсы от чувствительных рецепторов тела к мозгу. Это сенсорная форма ХВДП.

Организм человека довольно устойчив к неблагоприятным факторам разного рода. Для дебюта ХВДП, как большинства других аутоиммунных болезней, требуется неудачное совпадение нескольких факторов:

  • Продолжительная стимуляция и истощение иммунной системы (стресс, дефицит сна, вакцинация, травма, операция, тяжелое заболевание, инфекция и др.);
  • Внедрение в организм инфекцииимеющей в своем составе белок, схожий по строению с каким-либо белком здоровой ткани организма;
  • Генетическая предрасположенность.

Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП) развиваются медленно и достигают своей критической точки зачастую только по прошествии многих месяцев.

Какие возможны симптомы (один или несколько симптомов):

  • Симметричная (иногда асимметричная) слабость мышц (паралич, парез), начинающаяся, как правило, в кистях и/или стопах, распространяющаяся вверх. Мышечная слабость встречается в большинстве случаев.
  • Симметричное (иногда асимметричное) онемение и снижение чувствительности, начинающееся, как правило, в кистях и/или стопах (по типу «перчаток» и «носков»). Возможно распространение вверх.
  • Сенситивная атаксия, т.е. потеря равновесия при закрытых глазах, из-за слабого поступления сигналов от мышц к мозгу.
  • Извращение или повышение чувствительности (тактильной, температурной и др.), начинающееся, как правило, в кистях и/или стопах (по типу «перчаток» и «носков»), возможно распространение вверх.
  • Нарушение тазовых функций, т.е. расстройство функций мочевого пузыря и кишечника из-за недостаточного контроля нервной системы.
  • Боль по ходу нервов при ХВДП встречается редко, обычно при обострениях.
  • Общее недомогание, усталость, небольшое продолжительное повышение температуры тела, депрессия, апатия.
  • В некоторых случаях появляется тремор в руках, который не распространяется на другие части тела.
  • Прогрессирующее уменьшение массы тела на 10-20 кг в течение года при нормальной температуре, отсутствии желудочно-кишечного заболевания.

Диагностика и лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП). Лечение в клинике «Эхинацея»

ХВДП обычно успешно поддается лечению. Для полноценного лечения нам нужно установить, как именно пострадала иммунная система, почему она проявляет агрессию к нервам собственного организма и какая инфекция запустила этот процесс. Для этого мы выполняем ряд анализов.

Критериями диагностики ХВДП являются международные стандарты (A.H.Ropper et al., 1991, G.Walton et al., 1994):

  • двусторонняя, как правило, симметричная слабость в конечностях;
  • парестезии в пальцах стоп и кистей;
  • прогрессирование процесса более 6 недель, сопровождающееся периодами нарастания и уменьшения слабости в конечностях не менее 3 месяцев, или медленное прогрессирование слабости в конечностях от 6 недель до нескольких месяцев
  • снижение рефлексов в ослабленных конечностях, отсутствие ахилловых рефлексов
  • повышение содержания белка в ликворе (более 100 мг/мл в период клинического ухудшения).

Отличить ХВДП от других видов полинейропатии (обменная, токсическая или инфекционная полинейропатия) нам помогают:

ХВДП обычно успешно поддается лечению. В нашей клинике Вы найдете врача редкой специальности – невролог-иммунолог. Будем рады помочь Вам.

Лечение будет включать три основных направления:

  • Остановить аутоиммунное воспаление и разрушение нервов. Это очень деликатная часть лечения. Требуется «перенацелить» агрессию иммунной системы с собственных нервов на болезнетворные микроорганизмы.
  • Восстановить проводимость нервов, силу мышц и чувствительность (ремиелинизация).
  • Избежать повторения атак ХВДП. Для этого мы наблюдаем за состоянием иммунной системы наших пациентов, выполняем контрольные иммунограммы 1 раз в полгода-год, и проводим профилактику, не дожидаясь обострения.

Лечение в нашей клинике начинается с изучения результатов всех ранее выполненных Вами исследований и иммунологического обследования. Обязательно берите с собой на консультацию всю имеющуюся медицинскую документацию. Если понадобится что-либо уточнить – выполним необходимые исследования.

При ХВДП мы не рекомендуем:

  • болеть инфекционными заболеваниями, заболеваниями, передающимися половым путем;
  • оставлять без внимания обострение хронических заболеваний (тонзиллит, фарингит, гайморит, пиелонефрит, гастрит и т. д. должны вовремя пролечиваться, чтобы не вызывать раздражения иммунитета);
  • легкомысленно относиться к одежде в холодную погоду, простужаться;
  • подвергаться любого рода отравлениям (большие дозы алкоголя, контакт с токсичными красками и лаками и др.);
  • запускать заболевания полости рта (кариес, стоматит и др);
  • делать какие-либо прививки и пробу Манту;
  • истощаться и переутомляться физически и психологически;
  • пребывать под действием активных солнечных лучей.
  • не высыпаться (следует спать как минимум 8 часов в сутки, это действительно очень важно, при бессоннице стоит обратиться за помощью к врачу);
  • «застревать» в негативных мыслях (чревато повышением продукции стрессовых гормонов и стимуляцией аутоиммунитета).
  • Помнить об удовольствиях и радости жизни, больше радоваться простым и приятным вещам (меньше стресс – меньше активность ХВДП, это медицинский факт);
  • Заниматься физическим трудом или физкультурой в свое удовольствие;
  • Спать как минимум 8 часов в сутки;
  • Полноценно отдыхать.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) – это аутоиммунное демиелинизирующее заболевание периферической нервной системы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения.

Длительное время ХВДП рассматривалась как хроническое проявление синдрома Гийена-Барре [3].

Частота заболеваемости ХВДП, оцененная на большой популяции у взрослых составляет от 1 до 3 на 100 тыс. населения [2]. ХВДП встречается в любом возрасте, включая детей [9]. Для ХВДП характерно два пика заболевания. Первый пик заболевания регистрируется в 40-50-ти летнем возрасте, второй – старше 70-ти лет.

Развитию заболевания предшествует контакт организма с вирусной инфекцией или с иммунизацией (профилактической вакцинацией).

Длительное время считалось, что развитие ХВДП связано с носительством определённых генов HLA (A1, B8, DRW3). В настоящее время эта гипотеза не была подтверждена. В основе патогенеза ХВДП лежит вовлечение в процесс клеточного и гуморального звена иммунитета [8].

Считается, что в результате феномина «мимикрии», вызванное инфекционными агентами, происходит активация аутореактивных клеток. Аутореактивные клетки проникают в нерв и нарушают целостность миелина [3]. Демиелинизация может наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков.

Кроме демиелинизации в биоптатах икроножного нерва были выявлены воспалительные инфильтраты и отёк подоболочечного пространства нерва.

Обычно заболевание начинается постепенно, с симметричной слабости в конечностях и потери чувствительности. Сначала поражаются нижние конечности. В результате поражения нижних конечностей у больных затрудняется походка, способность подняться по лестнице или из кресла.

Наиболее типичной формой ХВДП является сенсомоторная форма, при которой отмечаются как двигательные, так и чувствительные нарушения в конечностях. В течение нескольких недель или месяцев у больных отмечается появление слабости в руках. Однако, слабость в руках выражена меньше, чем в ногах.

Читайте также:  Ревматолог - кто это и что лечит? Все о специальности и диагностируемых им заболеваниях, запись к ревматологу в Москве

Мышечная слабость в конечностях сопровождается снижением сухожильных рефлексов и сенсорными нарушениями в виде гипестезии, анестезии.

Согласно литературным данным примерно в 15% случаев ХВДП имеет острое начало с быстрым нарастанием мышечной слабости в течение первых 4 недель от начала заболевания.

Такое острое и бурное начало заболевания напоминает СГБ, в частности острую восполительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию, что затрудняет постановку правильного диагноза [1, 2]. Несмотря на похожую клиническую картину острого начала ХВДП и СГБ можно отметить ряд отличий.

В первых при ХВДП редко наблюдается поражение дыхательной мускулатуры и развитие дыхательной недостаточности. Во вторых для СГБ характерно поражение черепных нервов и чёткой связи с предшествующей инфекцией [3].

Однако, часто поставить правильный диагноз ХВДП можно только в том случае если в течение 2 месяцев от начала заболевания сохраняется прогрессирование заболевания или её рецидив.

Течение ХВДП может быть прогрессирующим, ремитирующим и стационарным. Ремитирующее течение ХВДП считается типичным и встречается в 48% случаев у лиц молодого и среднего возраста. Для лиц пожилого возраста характерно прогрессирующее течение заболевания. У 20% больных ХВДП протекает с нечётко выраженными клиническими проявлениями заболевания на протяжении многих лет [10].

Диагностические критерии ХВДП были предложены Европейской федерацией неврологических обществ (European Federation of Neurological Societies (EFNS) ) в 2010 году [14]. Диагностические критерии ХВДП включают клинические и лабораторные данные (табл. 1).

Таблица 1

Диагностические критерии ХВДП [14]

Критерии Диагностические признаки
Клинические
  1. Прогрессирующая или ремитирующая мышечная слабость в течение 8 и более недель;
  2. Симметричная проксимальная и дистальная слабость верхних и/или нижних конечностей;
  3. Снижение или отсутствие рефлексов в поражённых конечностях.
Лабораторные
  1. Снижение скорости проведения импульса менее 70% нижней границы нормы не менее чем по 2 двигательным нервам;
  2. Уровень белка в цереброспинальной жидкости более 0, 45 г/л, клеточный состав менее 10 клеток в 1 мм³;
  3. При биопсии икроножного нерва доказательства демиелинизации и/или ремиелинизации по данным электронной микроскопии или анализа расчёсанных нервных волокон.
Исключающие
  1. Наличие системных болезней и токсического фактора;
  2. Семейные случаи;
  3. Изменения при биопсии нерва, несовместимые с диагнозом ХВДП.

Диагноз ХВДП считается достоверным при наличии всех диагностических критериев. Вероятным диагноз считается при наличии всех клинических и исключающих критериев и 2 или 3-го лабораторных критериев.

Лечение ХВДП состоит из патогенетической и симптоматической терапии. К патогенетической терапии или терапии первой линии относятся глюкокортикоиды (ГК), иммуноглобулин G для внутривенного введения (IgG) и плазмаферез (ПФ).

Данные методы обладают одинаковой эффективностью, однако необходимо учитывать их доступность и индивидуальную вариабельность. Согласно литературным данным при типичном течении ХВДП с выраженными сенсорными нарушениями высокой эффективностью обладают ГК.

При ассиметричных и двигательных нарушениях – IgG [3, 11, 12, 14].

ГК (метилпреднизолон, преднизолон) назначают в дозе 1 мг/кг/сут в течение 2-4 недель с последующим снижением дозы на 5 мг каждые 2-3 недели. Продолжительность лечения ГК составляет 1-2 года. Альтернативной схемой лечения является назначение метилпреднизолона в дозе 1 г/сут в течение 5 дней с последующим введением 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4-8 недель.

IgG для лечения ХВДП применяются в дозе 2 г/кг в течение 2-5 дней, затем 1 г/кг каждые 3 недели или 0, 5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц на протяжении 6 месяцев.

В случае недостаточной эффективности ГК или IgG применяется ПФ [2, 3, 7, 14]. Согласно рекомендациям Американского Общества Афереза (2010) ПФ проводится 2-3 раза в неделю до наступления улучшения. Схема проведения ПФ заключается в удалении 1-1, 5 объёма циркулирующей плазмы. Замещение удаляемого объёма плазмы производится 5% альбумином [4, 13].

Терапия второй линии обычно проводится в тех случаях, когда терапия первой линии оказывается неэффективной или требуется снижение дозы ГК по тем или иным причинам, а также, если нет возможности для использования IgG. К препаратом второй линии относятся азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, метотрексат [14].

В симптоматическую терапию входит купирование неврологических болей, комплекс реабилитационных мероприятий (массаж, лечебная физкультура).

На фоне проводимой терапии, полное и частичное восстановление двигательных функций наблюдается у 10-15 и 70% больных соответственно. У 13% больных наблюдается прогрессирование заболевания, что приводит к инвадилизации [2, 5, 7].

Список литературы

  1. Никитин С. С. , Супонева Н. А. , Пирадов М. А. Синдром Гийена-Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия с острым началом: проблемы дифференциальной диагностики. // Клиническая неврология. – 2009. – №2. – С. 30 – 35.
  2. Супонева Н. А. , Никитин С. С. , Пирадов М. А. , Меркулова Д. М. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия с острым началом и дыхательной недостаточностью. // Нервные болезни. – 2007. – №1. – С. 40 – 44.
  3. Хайбуллин Т. И. , Хабиров Ф. А. , Аверьянова Л. А. и др. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия и патогенетически близкие синдромы: диагностика и лечение. // Практическая медицина. – 2014. – №2 (78). – С. 128 – 137.
  4. Brannagan TH, III. Current treatments of chronic immunemediated demyelinating polyneuropathies. // Muscle Nerve. – 2009. – Vol. 39. – P. 563 – 578.
  5. De Sousa E. A. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: diagnosis and management. // Expert Rev. Clin. Immunol. – 2010. – Vol. 6 (3). – P. 373 – 380.
  6. Dimachkie M. M. , Barohn R. J. Guillain-Barré syndrome and variants. // Neurol. Clin. – 2013. – Vol. 31. – P. 491 – 510.
  7. Gorson K. C. , Katz J. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. // Neurol. Clin. – 2013. – Vol. 31. – P. 511 – 532.
  8. Hahn A. F. , Hartung H-P. , Dyck P. J. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. In: Peripheral neuropathy. 4th ed. P. J. Dyck, P. K. Tomas (eds). Philadelphia: Elsevier/Saunders. 2005. – P. 2221 – 2253.
  9. Luan X. , Zhen R. , Chen B. , Yuan Y. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with nonuniform pathologic features. // Pediatr. Neurol. – 2010. – Vol. 43 (2). – P. 103 – 109.
  10. Magy L. How to improve diagnosis and measurement of chronic immune-mediated neuropathies. // Teaching Course: Peripheral. Neuropathy in 13th Congress of EFNS. – Florence, 2009.
  11. Nobile-Orazio E. , Gallia F. , Judica E. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and related disorders. In: Neuromuscular disorders in clinical practice. B. Katirji, H. J. Kaminski, R. L. Ruff (eds. ). New York: Springer, 2014. – P. 605 – 632.
  12. Rajabally V. A. , Narasimhan M. , Chavada G. Electrophysiologycal predictors of steroid-responsiveness in CIDP. // J. Neurol. – 2008. – Vol. 255. – P. 936 – 938.
  13. Szczepiorkowski Z. M. , Winters J. L. , Bandarenko N. et al. Guidelines on the Use of Therapeutics Apheresis in Clinical Practice-Evidence-Based Approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis. // J. Clin. Apheresis. – 2010. – Vol. 25. – P. 83 – 177.
  14. van den Bergh P. X. K. , Hadden R. D. M. , Bouche P. et al. EFNS/PNS Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a task force of the EFNS and the PNS – First Revision. // Eur. J. Neurol. – 2010. – Vol. 17. – P. 356 – 363.

Статья добавлена 22 октября 2015 г.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у детей, 2016 г

Ключевые слова

  • воспалительная полинейропатия
  • демиелинизация периферических нервов,
  • аутоиммунное поражение периферических нервов,
  • электромиография,
  • внутривенная иммунотерапия,
  • стандартные человеческие иммуноглобулины с содержанием IgG >95%,
  • пероральные кортикостероиды,
  • плазмаферез

Список сокращений

  • ВВИГ – внутривенные иммуноглобулины
  • КСТ – кортикостероидная терапия
  • МРТ – магнитно-резонансная томография
  • ХВДП – хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия
  • POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, poly-Endocrinopathy, Myeloma proteins, Skin lesions) – синдром, включающий остеосклеротическую миелому, диабетическую и недиабетическую пояснично-крестцовую радикулоплексопатию, лимфому или амилоидоз

Термины и определения

Внутривенная иммунотерапия – лечение, заключающееся в применении стандартного человеческого иммуноглобулина с высоким содержанием IgG (не менее 95%) в эффективных дозах (2 г на 1 кг массы тела пациента на курс лечения).

Читайте также:  Питание лежачих больных с пролежнями: особенности, рацион, режим

1. Краткая информация

1.1 Определение

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)– приобретенное заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология ХВДП в настоящее время неизвестна. Начало ХВДП часто связывают с интеркуррентными инфекциями или с иммунизацией (профилактической вакцинацией), так у 33–57% детей развитие болезни отмечалось в течение 1 месяца после перенесенной инфекции или вакцинации.

Ранее считалось, что среди пациентов с ХВДП чаще встречаются определенные группы HLA (A1, B8, DRW3), предрасполагающие к заболеванию, но впоследствии это не было подтверждено. Тем не менее, предполагается, что наиболее вероятной является иммунно-опосредованная природа болезни.

При ХВДП аутоиммунные воспалительные процессы опосредованы нарушениями как клеточного, так и гуморального звена иммунной системы.

Проявления демиелинизации могут наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков.

Помимо демиелинизации в биоптатах икроножного нерва были выявлены воспалительные инфильтраты и отек подоболочечного пространства нерва.

Морфологические изменения при ХВДП напоминают нарушения при экспериментальном аутоиммунном неврите.

Хроническое течение болезни может ассоциироваться с формированием «луковичной головки», что связано с пролиферацией шванновских клеток при повторяющихся процессах демиелинизации и ремиелинизации [1,6, 7,8, 10,14].

1.3 Эпидемиология

Распространенность ХВДП составляет у взрослых – 1,0–1,9 на 100 000 и у детей – 0,48 на 100 000.

При этом у 20% больных, у которых диагноз ХВДП ставился во взрослом возрасте, первые симптомы болезни отмечались в возрасте до 20 лет.

Анализ 27 случаев ХВДП у детей выявил, что дебют заболевания может наблюдаться в любом возрасте (от 1 до 18 лет), а максимум заболеваемости отмечался в 7–8 лет [8,10].

1.4 Кодирование по МКБ-10

G61.8 –Другие воспалительные полинейропатии

1.5 Примеры диагнозов

  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, типичная форма
  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, атипичная форма. Преимущественная проксимальная форма
  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, атипичная форма. Асимметричная форма (синдром Льюиса-Самнера)

1.6 Классификация

Типичная форма ХВДП (симметричная проксимальная и дистальная мышечная слабость, чувствительные нарушения в руках и ногах, развивающиеся в течение не менее 2-х месяцев).

Атипичные формы ХВДП: 1) преимущественно дистальная симметричная форма полинейропатии; 2) преимущественно проксимальная форма полинейропатии; 3) асимметричная форма или синдром Льюиса-Самнера; 4) фокальная форма; 5) моторная форма;

6) сенсорная форма. [1,2, 8,14].

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на наличие:

  • нормальное физическое и двигательное развитие до начала заболевания;
  • изменения походки;
  • частые падения;
  • слабость мышц нижних и верхних конечностей;
  • наличие парестезий и дизестезий;
  • у ряда пациентов могут отмечаться жалобы на тремор рук и атаксия;
  • постепенное развитие симптомов, но нарастание двигательных нарушений может быть быстрым у 16% пациентов [1,2, 3,8, 10]).

2.2 Физикальное обследование

При проведении клинического осмотра рекомендуется обращать особое внимание на наличие хронической прогрессирующей, ступенеобразной или рецидивирующей симметричной проксимальной и дистальной слабость мышц рук и ног, в сочетании с чувствительными нарушениями. Развитие слабости должно развиваться в течение не менее 2 мес. У части пациентов возможно поражение черепных нервов.

Обязательным условием является отсутствие или значимое снижение рефлексов во всех конечностях [1,2, 8,10,12,17]. При атипичных формах ХВДП двигательные нарушения всегда присутствуют, но могут локализоваться только в дистальных или только в проксимальных группах мышц, а также возможно преимущественная слабость на одной стороне.

При этом сухожильные рефлексы могут быть нормальными в непораженных конечностях.

Мультифокальная моторная нейропатия: симптомы и лечение

Мультифокальная моторная нейропатия (ММН) — это редкое нервно-мышечное заболевание, характеризующееся медленно прогрессирующей ассиметричной мышечной слабостью в верхних и нижних конечностях.

Заболевание классифицируют как приобретенную аутоиммунную демиелинизирующую множественную нейропатию, сопровождающуюся повреждением миелиновой оболочки нейронов, что, в свою очередь, вызывает нарушение проведения нервных импульсов по двигательным нервам от мозга к мышцам.

Мультифокальная моторная нейропатия чаще встречается у мужчин. Средний возраст дебюта заболевания — 40 лет, хотя известны случаи возникновения ММН в разных возрастных группах (в том числе и у детей).

В отличие от других неврологических заболеваний, для которых также характерны поражения верхних и нижних конечностей, сенсорные нарушения при мультифокальной моторной нейропатии не наблюдаются. То есть, такие симптоматические проявления, как покалывание, онемение и боль в конечностях с этим заболеванием не связаны.

Пациенты, страдающие мультифокальной моторной нейропатией, испытывают ассиметричную мышечную слабость, им сложно выполнять задачи, требующие задействования мелкой моторики (выполнения мелких и точных движений — например, поворота ключа в замке, удержания и перекладывания небольших предметов). У них наблюдается снижение силы захвата, возникают трудности с разгибанием и сгибанием запястья или стопы (отвисание кисти или стопы), уменьшается подвижность рук и ног. По мере прогрессирования заболевания заметны повышенная усталость и снижение выносливости.

Распространенность мультифокальной моторной нейропатии во всем мире составляет примерно 0,6 случаев на 100 000 человек.

Причины возникновения

Точная причина развития мультифокальной моторной нейропатии до сих пор не установлена.

Однако считается, что заболевание является иммуноопосредованным, поскольку у внушительного числа пациентов с ММН вырабатываются аутоагрессивные антитела, нацеленные на конкретные липиды периферических нервов (GM1-ганглиозиды).

Роль этих антител в возникновении ММН до конца не изучена — пока не установлено, являются ли они основным провоцирующим фактором или, напротив, «побочным продуктом» течения заболевания.

Симптомы

  • Прогрессирующая мышечная слабость рук и ног (основной симптом);
  • мышечные спазмы (непроизвольные сокращения, судороги);
  • снижение мышечного тонуса;
  • отсутствие сухожильных рефлексов;
  • атрофия пораженных мышц (на поздних стадиях заболевания).

Для мультифокальной моторной нейропатии слабость дыхательных мышц нехарактерна. На продолжительность жизни заболевание обычно не влияет.

Диагностика

Мультифокальную моторную нейропатию необходимо дифференцировать с другими редкими нервно-мышечными заболеваниями: первичным боковым склерозом (ПБС), синдромом Гийена — Барре, хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией, синдромом Льюиса — Самнера, боковым амиотрофическим склерозом (БАС). Так, в отличие от БАС, ММН не является фатальной болезнью, при раннем выявлении заболевания и своевременно начатом лечении прогноз чаще всего благоприятный.

Диагноз мультифокальная моторная нейропатия устанавливается на основе анамнеза пациента, выявления характерных признаков заболевания, внимательной клинической оценки и проведения специальных тестов.

Ведущими симптомами ММН являются ассиметричная мышечная слабость и отсутствие сенсорных нарушений (онемение конечностей, покалывание, боль).

(Клинические критерии диагностики ММН разработаны и предложены Европейской федерацией неврологических обществ/Обществом периферической нервной системы, European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society, EFNS/PNS).

Подтверждается диагноз ММН исследованиями нервной проводимости, они позволяют определить способность периферических (двигательных) нервов передавать нервные импульсы в мозг, а также помогают выявить локализацию повреждения или поражения нерва, демиелинизацию и блок проведения.

Дополнительно могут назначаться: электронейромиография (позволяет определить локализацию, вид и характер поражения мышечной и нервной тканей) и анализы крови для выявления антител к GM1-ганглиозиду (отрицательный результат не исключает ММН).

Пациентам с клиническими проявлениями ММН назначается терапия внутривенным иммуноглобулином (доказанный и эффективный метод). В некоторых случаях (при отсутствии терапевтического ответа на ВВИГ) может назначаться иммуносупрессивная терапия циклофосфамидом.

Однако пока такое лечение рассматривается как экспериментальное, — не только ввиду частичной эффективности и дефицита исследований этого метода, но и по причине токсичности цитостатического препарата. Улучшение состояния обычно наступает через 3-6 недель после начала терапии ВВИГ.

Затем достигнутый эффект уменьшается, поэтому пациенты нуждаются в поддерживающей терапии — инъекциях иммуноглобулина каждые 2-6 недель.

Если лечение мультифокальной моторной нейропатии проводится своевременно (на раннем этапе развития заболевания), большинству пациентов удается избежать инвалидизации.

Особенности и преимущества лечения мультифокальной моторной нейропатии в клинике Рассвет

Лечение мультифокальной моторной нейропатии требует мультидисциплинарного подхода — слаженной работы терапевтов, неврологов, иммунологов и ортопедов, а также специфических знаний у этих специалистов о методах диагностики и лечения редких заболеваний нервной и мышечной систем.

Врачи Рассвета специализируются на сложных диагнозах и редких болезнях, постоянно интересуются результатами исследований, отражающих новые подходы и достижения в диагностике и лечении орфанных патологий.

Если у вас или ваших близких наблюдаются клинические проявления редкого нервно-мышечного заболевания, рекомендуем обратиться к нашим врачам-неврологам.

Своевременно начатое лечение заболевания этой группы позволяет добиться эффективного результата и сохранить качество жизни пациента.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector