Лимфома кожи: симптомы, фото новообразования, виды, причины Т-клеточной лимфомы кожи, диагностика и лечение в Москве

Лимфома кожи: симптомы, фото новообразования, виды, причины Т-клеточной лимфомы кожи, диагностика и лечение в Москве

Лимфома кожи — целая группа злокачественных опухолей, образующихся в результате бесконтрольного деления (пролиферации) в ней особой группы клеток «белой» крови (лимфоцитов).

Мужчины страдают от этого заболевания в два раза чаще, чем женщины. Люди среднего и старшего возраста заболевают чаще, чем представители молодого поколения. Случаи развития лимфомы кожи у детей носят единичный характер.

В зависимости от вида размножающихся лимфоцитов различают: Т- и В-клеточные лимфомы.

По данным исследований, Т-клеточные лимфомы кожи встречаются в 65-70% случаев, тогда как В-клеточные лимфомы кожи составляют всего 20-25%. Еще 10% занимают так называемые неклассифицируемые лимфомы кожи.

  • Факторы риска и причины развития.
  • Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т- или В-лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу.
  • Точные причины, запускающие этот механизм не известны.

Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма. Лимфома кожи: симптомы, фото новообразования, виды, причины Т-клеточной лимфомы кожи, диагностика и лечение в Москве

Провоцирующую роль отводят таким факторам как:

  • генетическую предрасположенность.
  • вирусные инфекции – ретровирусами, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса 8 типа, вирусом Эпштейна—Барра.
  • действием различных химических веществ и канцерогенов, применяющихся в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других областях.
  • воздействие солнечной радиации (инсоляцию).
  • последствия от приёма некоторых лекарственных средств.
  1. Классификация.
  2. Лимфома кожи бывает первичной и вторичной.
  3. Первичной называется лимфома, когда заболевание начинается с поражения дермы.
  4. Вторичной — в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение (к таким органом относится костный мозг, вилочковая железа (тимус), лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта).

Лимфома кожи: симптомы, фото новообразования, виды, причины Т-клеточной лимфомы кожи, диагностика и лечение в Москве

Клинические проявления.

Лимфомы кожи характеризуются полиморфизмом сыпи (т.е. имеются различные элементы сыпи – пятна, бляшки, узлы), которые различаются по степени выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов.

По степени злокачественности выделяют лимфомы I, II и III степени.

По клиническим проявлениям лимфомы классфицируют: узелковую, бляшечную и эритродермическую формы.

1. Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени – характеризуется мелкими плоскими узелками размером с просяное зерно. Узелки имеют сиреневый или желтоватый цвет, располагаются группами и склонны к спонтанному регрессу.

При более злокачественном течении узелки увеличиваются, приобретают вишневый цвет и утрачивают тенденцию к группировке.

Редко встречается мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи, при которой фолликулярные узелки сливаются в бляшки с напоминающим псориаз поверхностным шелушением. На этом фоне появляются крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу.

2. Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени – представлена нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Размер бляшек может быть больше ладони. Они постепенно разрешаются с образованием участков атрофии и гиперпигментации.

Лимфома кожи: симптомы, фото новообразования, виды, причины Т-клеточной лимфомы кожи, диагностика и лечение в Москве

2.1 Бляшечная форма II степени (грибовидный микоз Алибера) – встречается в 26% всех лимфом кожи. Для нее характерно стадийное развитие.

Вначале появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна и другие элементы (эритематозная стадия). Затем на месте пятен формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом (бляшечная стадия).

В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.

3. Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени (синдром пре-Сезари) – часто развивается на фоне длительно, в течение 10-15 лет, существующей экземы или нейродермита. Кожа покрасневшая и отечная, покрыта крупными пластинками белых чешуек. Наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос, лихорадка и мучительный зуд.

  • Через несколько лет процесс переходит в эритродермическую форму II степени (синдром Сезари), характеризующуюся выраженной инфильтрацией, шелушением и сухостью кожи – форма опасная развитием кахексии (истощение).
  • (на обоих фото – проявления синдрома Сезари).
  • ! Первоначальная симптоматика может проявляться общими симптомами наличия онкологического заболевания:
  • общей слабостью и быстрой утомляемостью организма;
  • ничем необоснованной апатичным (равнодушие к окружающему миру) состоянием;
  • повышенной тревожностью и низкой стрессоустойчивостью;
  • значительным повышением температуры тела (до 38,0*С);
  • ярко выраженной ночной потливостью;
  • динамичной и значительной потерей веса;
  • нарушением нормального пищеварения.
  1. Диагностика.
  2. Полноценная диагностика должна быть комплексной!
  3. При Т-клеточной лимфоме выявляются: лейкопения и моноцитоз
  4. При синдроме Сезари: лейкоцитоз (до 30000-200000), нейтрофилез, повышение количества эозинофилов.
  5. Биопсия позволяет дифференцировать Т- и В- клеточную лимфому кожи, а также определить степень ее злокачественности.
  6. ! При ранней диагностике вышеуказанных методов обследования может быть недостаточно, поэтому применяют:
  • ИГХ (иммуногисто­химический метод) – метод морфологической диагностики, в основе которого лежит визуализация и оценка с помощью микроскопа результатов реакции антиген-антитело в срезах биопсированной ткани.
  • ПЦР (метод определения клональности с помощью полимеразной цепной реакции) – позволяет определить наличие возбудителя заболевания, даже если в пробе присутствует всего несколько молекул ДНК возбудителя.

Лимфома кожи: симптомы, фото новообразования, виды, причины Т-клеточной лимфомы кожи, диагностика и лечение в Москве

  • Лечение.
  • Основным методом лечения пациентов с лимфомой кожи является полихимиотерапия – использование лекарственных средств группы цитостатики, группы кортикостероидов, и интерфероны.
  • В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют:
  • лучевую терапию,
  • ПУВА-терапию – метод лечения, который включает использование фотоактивного вещества (псоралены — класс фурокумаринов) совместно с облучением кожи длинноволновым ультрафиолетовым излучением (фото).

фототерапиюметод заключается в приёме определённого количества фотосенсибилизаторов, которые, скопившись в опухоли, помогают лучам разрушить поражённые болезнью ткани, не подвергая прилегающие к ним участки здоровой кожи даже малейшему риску повреждения.

Лимфома кожи: симптомы, фото новообразования, виды, причины Т-клеточной лимфомы кожи, диагностика и лечение в Москве

В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза – заключающегося в облучении крови пациента ультрафиолетовыми лучами, также даёт неплохие результаты; перед сеансом пациент принимает особый препарат (фотосенсибилизатор), повышающий чувствительность его организма к воздействию света (фото).

При лечении агрессивных форм опухолей химиотерапию совмещают с операцией по трансплантации стволовых кроветворных клеток.

Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты. Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.

При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента.

Профилактика

Способов, которые могли бы помочь избежать столь серьёзного заболевания, человечество пока не изобрело. Целесообразно по возможности избегать факторов риска, перечисленных ранее.

Чтобы, к примеру, не заразиться вирусами гепатита, герпеса или ВИЧ, необходимо пользоваться индивидуальными бритвенными станками и предметами личной гигиены, одноразовыми шприцами (при проведении медицинских манипуляций) и средствами контрацепции барьерного типа при интимной близости.

Лимфома кожи: симптомы, фото новообразования, виды, причины Т-клеточной лимфомы кожи, диагностика и лечение в Москве

Лимфома кожи – это доброкачественные и злокачественные опухоли, развивающиеся из лимфатических тканей. В случае если лимфома происходит от зрелых лимфоцитов, течение заболевания считают доброкачественным.

Такой тип лимфом обладает низкой степенью злокачественности. Развитие лимфомы происходит незаметно для больного, первые признаки – это увеличение размера лимфатических узлов.

Если лимфому не лечить, то через время более 20% доброкачественных лимфом перерождаются в саркому.

Лимфома кожи: симптомы, фото новообразования, виды, причины Т-клеточной лимфомы кожи, диагностика и лечение в Москве

Лимфома образуется из лимфоцитов, по гистологическому составу классифицируется несколько видов:

  • В-клеточные лимфомы из предшественников В-лимфоцитов.
  • NK-клеточные и Т-клеточные лимфомы из предшественников Т-лимфоцитов.
  • Т-клеточные опухоли из зрелых Т-лимфоцитов.

Среди указанных выше видов лимфом есть агрессивные и медленно прогрессирующие опухоли. Лимфома характеризуется скоплением лимфоидных клеток в лимфатических узлах и во внутренних органах.

Детские лимфомы характеризуются агрессивным течением заболевания, но хорошо поддаются терапии. Лимфома у взрослого человека имеет положительный прогноз, если она диагностирована на ранней стадии развития.

Неблагоприятный прогноз для больного, если лимфома обнаружена на поздней стадии, обладает выраженной злокачественностью.

Причиной неблагоприятного прогноза могут стать осложнения, возникшие во время лечения, случайно присоединившиеся заболевания, осложняющие течение лимфомы. К злокачественным видам лимфомы кожи относятся грибовидный микоз (Т-клеточная лимфома), ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи (В-клеточная лимфома).

Симптомы, фото опухоли

Лимфома кожи: симптомы, фото новообразования, виды, причины Т-клеточной лимфомы кожи, диагностика и лечение в Москве

Симптомы заболевания зависят от стадии развития злокачественного процесса и типа лимфомы. Лимфома проявляется появлением на коже очагов поражения, папулами, бляшками, узлами, иногда сопровождается алопецией и муцинорреей (фолликулотропная первичная Т-клеточная лимфома кожи). Встречается редко, чаще болеют взрослые. Первым проявлением первичной Т-клеточной лимфомы кожи может быть эритродермия эксфолиативная – кожа в очаге поражения становится красного цвета, шелушиться, повышается температура тела, больной теряет вес, слабеет, его беспокоит постоянный зуд, развивается дистрофия ногтей, лимфаденопатия, алопеция.

Симптомы лимфомы кожи могут проявиться в виде слабости, повышения температуры, потери веса. Увеличиваются размеры лимфатических узлов, при поражении лимфоузлов шеи может измениться голос, увеличиваются в размере миндалины. Пораженные лимфатические узлы становятся плотными, но при пальпации боль не ощущается.

Поражение внутренних органов вызывает нарушение их функций, при поражении ЦНС лимфомой начинаются судороги, падает острота зрения, может наступить частичный паралич.

При поражении опухолью области грудной полости появляется чувство распирания, одышка, давление внутри грудной клетки, у больного наблюдается цианоз кожи.

В-клеточная лимфома кожи отличается агрессивным ростом, быстрым прогрессом заболевания. Быстрый рост бляшек на коже сопровождается поражением печени, селезенки, лимфатических узлов.

Фото т-клеточной лимфомы кожи

Лимфома кожи: симптомы, фото новообразования, виды, причины Т-клеточной лимфомы кожи, диагностика и лечение в Москве

Т-клеточная лимфома кожи – это злокачественное заболевание, разновидность Т-клеточной лимфомы кожи – грибовидный микоз. Заболевание поражает кожный покров и лимфатические узлы, внутренние органы. Относится к патогенным группам лимфопролиферативных заболеваний, обусловленных разрастанием в коже клональных лимфоцитов. Во время развития заболевания кожа покрывается очагами поражения, которые могут представлять собой пятнистые, узелковые образования. Узелки и пятна могут быть покрыты шелушащимися чешуйками.

Читайте также:  Сенильный психоз - лечение в Москве старческого психоза, запись на прием и консультацию.

Разрастающаяся лимфома захватывает новые участки кожи, очаги сливаются, образуют большие бляшки с неровными краями. Кожа больного постоянно зудит, высыпания с течением времени превращаются в опухоль, покрываются язвами. Злокачественная Т-клеточная лимфома может поразить всю поверхность кожи больного.

Диагностика и лечение 

Диагностику лимфомы кожи можно пройти в Юсуповской больнице. Лимфоме соответствуют изменения в клиническом анализе крови, для исследования состояния внутренних органов назначают УЗИ, КТ или МРТ. Проводится исследования биоптата, взятого из кожи больного, иммуногистохимическое и морфологическое исследование.

Может быть назначена пункция костномозговая, спинномозговая пункция для исследования ликвора на наличие злокачественных клеток. Во время диагностики важно не только выявить лимфому, а также определить ее вид. От вида и стадии развития заболевания будет зависеть прогноз выживаемости для пациента. В больнице проводится лечение лимфомы с помощью химиотерапии и других методов.

Записаться на консультацию к врачу можно по телефону.

Лимфома кожи

Лимфома кожи: симптомы, фото новообразования, виды, причины Т-клеточной лимфомы кожи, диагностика и лечение в Москве

Лимфома кожи — опухолевые поражения кожи, возникающие в результате злокачественного размножения в ней лимфоцитов. В зависимости от вида размножающихся лимфоцитов различают Т- и В-клеточные лимфомы. Заболевание проявляется образованием на коже узелков, бляшек или эритродермических участков, что сопровождается увеличением лимфатических узлов. Диагностика проводится путем гистологического исследования биопсийного материала из пораженного участка. В лечении лимфомы кожи применяется химиотерапия, лучевая терапия, ПУВА-терапия, экстракорпорального фотофорез.

По данным исследований Т-клеточные лимфомы кожи встречаются в 65-70% случаев, тогда как В-клеточные лимфомы кожи составляют 20-25%. Еще 10% занимают так называемые неклассифицируемые лимфомы кожи.

Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т или В лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу. Точные причины, запускающие этот механизм не известны. Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма.

Провоцирующую роль отводят вирусным инфекциям, вызванным ретровирусами, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса 8 типа, вирусом Эпштейна—Барра. Действие различных химических веществ и канцерогенов, применяющихся в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других областях, также может быть причиной возникновения лимфомы кожи.

Лимфома кожи бывает первичной, когда заболевание начинается с поражения дермы, и вторичной — в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение. К таким органом относится костный мозг, вилочковая железа, лимфатические узлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

Лимфомы кожи характеризуются полиморфизмом сыпи (пятна, бляшки, узлы), различной степенью выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов. По степени злокачественности выделяют лимфомы I, II и III степени. По клиническим проявлениям: узелковую, бляшечную и эритродермическую формы.

Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени характеризуется мелкими плоскими узелками размером с просяное зерно. Узелки имеют сиреневый или желтоватый цвет, располагаются группами и склонны к спонтанному регрессу. При более злокачественном течении узелки увеличиваются, приобретают вишневый цвет и утрачивают тенденцию к группировке.

Пациенты погибают от метастазов через 2-5 лет.

Редко встречается мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи, при которой фолликулярные узелки сливаются в бляшки с напоминающим псориаз поверхностным шелушением.

На этом фоне появляются крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу. Бляшечная форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени представлена нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Размер бляшек может быть больше ладони.

Они постепенно разрешаются с образованием участков атрофии и гиперпигментации.

Бляшечная форма II степени (грибовидный микоз Алибера) встречается в 26% всех лимфом кожи. Для нее характерно стадийное развитие. Вначале появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна и другие элементы (эритематозная стадия).

Затем на месте пятен формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом (бляшечная стадия).

В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.

Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени (синдром пре-Сезари) часто развивается на фоне длительно, в течение 10-15 лет, существующей экземы или нейродермита. Кожа покрасневшая и отечная, покрыта крупными пластинками белых чешуек.

Наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос, лихорадка и мучительный зуд.

Через несколько лет пациент может погибнуть от кахексии или процесс переходит в эритродермическую форму II степени (синдром Сезари), характеризующуюся выраженной инфильтрацией, шелушением и сухостью кожи.

Для В-клеточных лимфом кожи характерно отсутствие зуда и других субъективных ощущений при I и II степени злокачественности. Они проявляются бляшечной и узловатой формой.

Для бляшечной формы характерны те же стадии, что и для Т-клеточной лимфомы кожи.

Узловатая форма развивается с образованием одного или нескольких полушаровидных узлов плотно-эластической консистенции, величина которых достигает размеров грецкого ореха.

Во многих случаях лимфомы кожи сопровождаются изменениями в клиническом анализе крови. Для Т-клеточной лимфомы характерны лейкопения и моноцитоз.

При синдроме пре-Сезари наблюдается лейкоцитоз и нейтрофилез, повышение количества эозинофилов. При синдроме Сезари может наблюдаться увеличение лейкоцитов до 30000-200000.

В-клеточные лимфомы кожи характеризуются возникновением вначале нормохромной, а затем гемолитической анемии.

Решающее диагностическое значение имеет гистологическое и цитологическое исследование материала, взятого путем биопсии элементов лимфомы кожи, а при необходимости и лимфатических узлов.

Биопсия позволяет дифференцировать Т и В клеточную лимфому кожи, а также определить степень ее злокачественности.

При вовлечении в процесс внутренних органов проводят их исследование: УЗИ брюшной полости, рентгенографию легких, КТ легких и т. п.

Основным методом лечения пациентов с лимфомой кожи является химиотерапия. В ней используют цитостатики (винкристин, винбластин, циклофосфан), кортикостероиды (преднизолон, бетаметазон) и интерфероны (гамма-интерферон).

В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют лучевую терапию, ПУВА-терапию, фототерапию. В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза. Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты.

Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.

При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента.

К летальному исходу в таком случае приводят интеркуррентные заболевания или осложнения лечения.

Если лимфома кожи диагностирована в опухолевой стадии или имеет выраженную злокачественность, прогноз крайне неблагоприятный, летальный исход может наступить через 2 года после начала заболевания.

Первичные кожные лимфомы: диагностика и лечение | Дерматология в России

Первичные лимфомы кожи (ЛК) представляют собой гетерогенную группу лимфопролиферативных заболеваний.

65% всех ЛК образуются из зрелых Т – клеток (кожная Т – клеточная лимфома (ТКЛК)), 25% – из зрелых В – клеток (кожные В – клеточная лимфома (ВКЛК)), 10% происходят их натуральный киллерных клеток (НК).

ЛК включают преимущественно  кожный компонент, с лимфатической пролиферацией в коже, без вовлечения в процесс лимфатических узлов, костного мозга и внутренних органов на момент постановки диагноза.

Этиология и эпидемиология

Частота заболеваемости ТКЛК составляет 0.7 – 0.8  случаев на 100000 населения в год, ВКЛК – примерно 0.3 на 100000 в год. Эпидемиологи выделяют большое разнообразие подтипов ЛК (Табл.1) [1,2]. ТКЛК в основном имеют иммунофенотип CD4+CD45RO+ и высокий потенциал для поражения кожи.

Это явление также отмечено при хронических воспалительных заболеваниях, это может представлять диагностические трудности для постановки диагноза, особенно на начальных стадиях заболевания. Патогенез развития ТКЛК представлен на схеме 1 и 2 [3].

Медленное прогрессирование грибовидного микоза (ГМ) говорит о том, что опухолевые Т – клетки изначально не имеют автономной пролиферативной способности. Уход от иммунологического контроля приводит к пролиферации зрелых лимфоцитов, наличию поликлональных цитотоксических CD8+ Т – клеток и дендритных клеток.

Миграция Т – клеток регулируется не только кожным антигеном лейкоцитов (CLA), а также хемокинами,  их рецепторами (CCR4, CCR10, CCL17, CCL27) и цитокинами (IL-15, IL-16, IL-17, IL-21, IL-22). Эффекторные Т – клетки экспрессируют кожный лимфоцитарный антиген (CLA).

CLA экспрессируется на Т – клетках, которые связываются с рецепторам Е – селектина, который экспрессируется на клетках эндотелия сосудов. Кроме того, при ГМ обнаруживаются высокие уровни CCL17 и CCL22 [3]. Пролиферация Т – клеток связана со стимуляцией CD28.

Взаимодействие CD30 и его лиганда (CD30L) приводит к трансформации фактора роста β (ТФР – β) и его рецептора, и играет главную роль для роста неопластического клона при CD30+ лимфомах, а также определяет чередование спонтанных ремиссий и рецидивов. Патогенез развития Т – лимфом, состоящих из естественных киллеров, до конца неясен. Предполагается, что NK – клетки развиваются из отдельных стволовых клеток, при дифференцировки от лимфоидного предшественника в костном мозге или из тимоцитов с фенотипом CD4-CD8-.

Развитие NK – клеток является тимус – независимым.  NK – клетки составляют 10 – 15%  всех лимфоцитов в периферической крови. Они относятся к цитотоксическим клеткам и способны разрушать клетки – мишени без предварительной активации, взаимодействуя со специфическими антигенами, которые необходимы для NK – клеток.

Цитоплазматические гранулы NK – клеток содержат фосфолипиды, протеогликаны, цитотоксические белки типа гранзимов и перфорин. NK – клетки не имеют ТКР (Т – клеточный рецептор) и не имеют гена CD3. Характерными маркерами NK – клеток являются CD16 и СD56.

Патогенез экстранодальной NK/Т – клеточной лимфомы предполагает нарушение регулирования гена ТР53 (ген, кодирующий белок р53, регулирующий клеточный цикл), а также активацию генов myc и NF – kB, которые, скорее всего, индуцированы вирусом Эпштейна – Барр, который способствует выживанию и восстановлению раковых клеток и способствует их неограниченному росту.

Читайте также:  Кт с контрастом: показания и противопоказания, суть компьютерной томографии с контрастным веществом, цена в москве

Первичная В – клеточная лимфома маргинальной зоны состоит из зрелых В – клеток, пролиферация которых связана, скорее всего, с инфекцией B. burgdorferi, а также с инфекцией H. pylori и повышенной кислотностью в желудке. 

Факторы риска

К возможным факторам риска относятся курение сигарет в течение 40 лет, наличие в анамнезе экземы, положительный семейный анамнез по множественной миеломе, индекс массы тела, равный или превышающий 30 кг/м2, а также такие профессии, как фермеры, художники, столяры и плотники. С другой стороны, умеренная физическая нагрузка снижает риск развития лимфомы [4].

Диагностика, постановка диагноза, критерии эффективности лечения

В большинстве случаев первоначальный диагноз ставится дерматологами на основании клинической картины и гистологического исследования. Гистологическое исследование биоптата кожи является основой для постановки диагноза первичной лимфомы кожи, а также возможна диагностика биоптата, взятого из пораженного лимфатического узла или другого задействованного органа.

Биопсия кожи не должна производиться в себорейных участках, на животе (если кожа живота не является единственной пораженной локализацией), с гнойно – некротических поражений, так как статистически известно, что биопсия из данных мест является недостоверной из – за неспецифичной гистологической картины, несмотря на правильную методику исследования.

Биопсия лимфатического узла должна быть рассмотрена при лимфаденопатии для точной оценки структуры опухолевого процесса. Нельзя использовать тонкоигольную биопсию и трепанобиопсию. В каждом случае должно быть проведено иммунофенотипирование опухолевых клеток либо иммуногистохимическим методом, либо при помощи проточной цитометрии (иммуноцитохимия).

    Иммунофенотипирование позволяет отнести клональные клетки либо к Т – лимфоцитам (Т – клеточные лимфомы: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8), либо к В – лимфоцитам (В – клеточные лимфомы: CD19, CD20), либо NK – клетки (CD16, CD56). В случае сомнения производится окрашивание с помощью панели моноклональных антител, а также возможно выполнение цитогенетического и молекулярного исследования.

Эти исследования направлены на определение конкретного типа лимфом [5] (Табл.1. Классификация ВОЗ.2008).

Для постановки диагноза необходимо дополнительно установить стадийность заболевания. Для оценки степени поражения необходимо использовать правило «ладони» и/или правило Уоллеса («девяток»).

 Правило «девяток» гласит, что по поверхность головы и шеи составляет 9%, каждой верхней конечности – по 9%, передней поверхности туловища – 18%, задней поверхности туловища – 18%, поверхность каждой нижней конечности – по 9%, область гениталий/промежности – 1%.

Правило «ладони» гласит, что поверхность одной ладони составляет 1% от общей поверхности тела. Вышеуказанные правила не применяются у младенцев, для них используется модифицированное правило «девяток». Поверхность головы, передняя и задняя части туловища составляют по 20%, поверхность каждой конечности – по 10%.

Для определения стадийности заболевания учитывается распространение опухоли, поражение регионарных лимфатических узлов, метастазирование, для этого используется классификация TNM (Табл. 2 и 3) [1, 6].

При поражении лимфатических узлов и внутренних органов при постановки диагноза необходимо использовать критерии Ann Arbor, основанные на клинических и гистопатологических данных, для дифференциальной диагностики с системными лимфомами. Для определения выбора и эффективности лечения используются критерии Международного Прогностического Индекса (IPI).

Имеются особенности диагностических методов первичных кожных лимфом.

Так при грибовидном микозе, в случае обширных поражений, поражений лимфатических узлов или подозрении на вовлечение в процесс внутренних органов, используются методы: радиологическое исследование грудной клетки, компьютерная томография брюшной полости, головы и шеи, грудной клетки и малого таза.

 Для стадий IA – IIA грибовидного микоза нет необходимости проведения исследований костного мозга (трепанобиопсия, аспирационная биопсия). С другой стороны, у каждого пациента, в случае эритродермии или обширного поражения кожи необходимо проводить исследование периферической крови, иммунофенотипирование. Диагностическую значимость имеет потеря более чем на 30% CD26 на периферических CD4+ Т – клетках, а также CD7 – на более чем 40%. Соотношение CD4/CD8≥10 также имеет диагностическую ценность. Для выявления клеток Цезари необходимо проводить цитологическое исследование периферической крови. Выявление  в периферической крови клеток Сезари ≥1000 клеток/мкл говорит в пользу СС. Кожные Т – клеточные лимфомы могут сопровождаться высокой концентрацией IgE, обычно уровень IgE

Лимфома кожи

Под понятием «лимфома кожи» подразумевается целая группа опухолевых заболеваний, связанных с бесконтрольной пролиферацией в коже разных видов лимфоцитов.

Причины лимфомы кожи

К сожалению, убедительные причины возникновения мутаций лимфоцитов пока не определены. Известно, что эти поломки ведут к злокачественному размножению лимфоцитов и их перемещению в кожные покровы. Ученые предполагают, что к лимфомам кожи предрасполагают:

  • отягощенная наследственность;
  • вирусы (цитомегаловирус, ретровирусы, вирус герпеса, вирус Эпштейна-Барра);
  • контакт с химикатами-канцерогенами, использующихся в строительстве, сельском хозяйстве, химическом производстве;
  • иммунодефициты;
  • избыточная инсоляция.

Классификация лимфом кожи

Лимфома кожи бывает:

  • первичной (источник патологического роста лимфоцитов локализуется в дерме);
  • вторичной (обнаруженные в коже лимфоциты мигрировали туда из первичного очага, находящегося в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, тимусе, лимфоидной ткани пищеварительного или дыхательного тракта).

В зависимости от вида атипичных лимфоцитов выделяют:

  • Т-клеточные лимфомы (до 70%);
  • В-клеточные лимфомы (до 25%);
  • неклассифицируемые лимфомы (5%).

Они различаются не только по виду лимфоцитов, но и по клинической картине, течению, лечебным подходам, прогнозу.

У лимфомы кожи существуют разные клинические формы:

  • бляшечная;
  • эритродермическая;
  • узелковая.

Кроме того, выделяют 3 степени злокачественности кожной лимфомы.

Онкологи пользуются общепринятой классификацией опухолей (TNM).

Симптомы лимфомы кожи

Лимфома кожи характеризуется значительной вариабельностью клинических признаков. Наиболее общими для разных лимфом симптомами считаются:

  • высыпания (узелки, пятна, бляшки);
  • зуд (для Т-лимфом);
  • увеличение лимфоузлов.

При узелковой форме у больных образуются группы мелких сиреневатых или желтоватых узелков величиной с зерна проса (Т-лимфома) или единичных плотных полушаровидных узлов размерами с грецкий орех (В-лимфома).

Бляшечная форма манифестирует образованием желтоватых бляшек (их размер может достигать ладони), которые медленно разрешаются с формированием областей гиперпигментации и атрофии.

Разновидность Т-лимфомы (грибовидный микоз) сначала проявляется шелушащимися пятнами розовой окраски, которые затем видоизменяются в красноватые мокнущие бляшки.

А они, в свою очередь, превращаются в плоские коричневатые узлы, которые изъязвляются.

Эритродермическая клиническая форма присуща лишь Т-лимфомам (синдром Сезари). Она характеризуется покраснением кожи, ее отеком (затем инфильтрацией), изнуряющим зудом и крупнопластинчатым шелушением. У пациентов возникают лихорадка, аллопеция, изменения ногтей, увеличение лимфоузлов, похудение.

На поздних стадиях заболевание редко, но может поражать и внутренние органы.

Диагностика лимфомы кожи

Помимо данных врачебного осмотра пациента диагностическое значение имеют результаты:

  • гемограммы (могут обнаруживаться падение или значительный подъем лейкоцитов, увеличение моноцитов, эозинофилов, измененные лимфоциты – клетки Сезари, анемия);
  • гистологический анализ биоптатов, забранных из зоны поражения и лимфоузлов (удается ориентировочно определить вид лимфомы и степень ее злокачественности);
  • молекулярно-генетические тесты (уточняют вид лимфомы) ;
  • при вторичной лимфоме (с целью установления первичного очага) – миелограмму, трепанобиопсию, УЗИ и КТ брюшной, грудной полостей, малого таза, рентгенография грудной клетки и др.

Лечение лимфомы кожи

На основании полученной диагностической информации (вида, стадии, степени лимфомы, сопутствующих заболеваний) доктор определяет наиболее целесообразную для конкретного больного лечебную стратегию. В нее могут входить следующие методы:

  • химиотерапия (базовый метод лечения, в зависимости от клинической ситуации используются схемы с глюкокортикоидами, цитостатиками, интерферонами);
  • радиационное облучение (рентгенотерапия, гамма-терапия, электронно-лучевая терапия);
  • экстракорпоральный фотофорез (ультрафиолетовое облучение (типа А) крови больного, принявшего до этого фотосенсибилизатор – псорален, с последующим обратным ее введением);
  • хирургическое (применяют редко, заключается в иссечении одиночных элементов с захватом 0,5 – 1 см неизмененной кожи).

Перечисленные методики применяют как по отдельности, так и в комплексе.

Прогноз при лимфоме кожи

Прогноз определяется видами лимфом и своевременностью лечения. Т-лимфомы более неблагоприятны. При раннем обнаружении и активном лечении продолжительность жизни может достигать 20 лет. В случае поздней стадии синдрома Сезари пациенты живут не более 3 лет.

Лимфома

Лимфома (lymphoma) – злокачественная опухоль клеток иммунитета.При ней лимфоциты увеличиваются до гигантских размеров, бесконтрольно делятся и поражают лимфатическую систему: лимфоузлы, костный мозг, вилочковую железу.

От других онкологических заболеваний лимфома отличается диссеминацией по всему организму: с током лимфы переродившиесязлокачественныеклетки попадают во внутренние органы и критически нарушают их работу. Болезнь долго течет бессимптомно, а когда начинает проявляться, то часто весь организм уже поражен.

Большинстволимфомхарактеризуетсяпрогрессирующим течением и высокой злокачественностью с метастазированием. Тем не менее при раннем их выявлении благоприятный прогноз достигает ~90%.

Статистические данные о лимфомах:

  • Ежегодно в России выявляют около 25 000 пациентов с раком данного типа – это 4% от всех онкобольных.
  • Мужчины болеют чаще, чем женщины.
  • Возрастной пик заболеваемости – 30-34 года и после 60 лет.
  • В группе риска – больные с артритом двух и более суставов.
  • Провоцирующий фактор – дефицит селена в организме.
  • Есть предположение, что окрашивание волос чаще 1 раза в месяц темной краской увеличивают риск развития лимфомы на 26%.
  • Считается что витамин Д обладает защитными свойствами против лимфомы.
  • Благодаря современным методикам и препаратам за последние 10 лет смертность от лимфом в России снизилась на 27%.
Читайте также:  Застой, отек и воспаление легких у лежачего больного

Виды лимфом

Различают две основные группы заболевания – лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они развиваются из разного типа клеток, отличаются характером течения и по-разному реагируют на терапию.

Лимфома Ходжкина (ЛГМ) – лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.ХарактеризуетсяпоражениемВ-лимфоцитов. Отличается агрессивным течением, при этом хорошо поддается лечению. Источник:И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)поражают не только В-, но и Т-лимфоциты. Всего выделено 30 подтипов.Большинство из них менее агрессивно, но и труднее лечится.

Классификация неходжкинских лимфом в соответствии с 4-й редакцией ВОЗ 2008 года:

  • В-лимфобластная НХЛ;
  • болезнь тяжелых цепей;
  • В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
  • волосатоклеточный лейкоз;
  • диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
  • лейкоз Беркитта;
  • НХЛ из клеток мантийной зоны;
  • лимфоплазмоцитарная НХЛ;
  • медиастинальная диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
  • нодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
  • первичная экссудативная НХЛ;
  • плазмоклеточная плазмоцитома/миелома;
  • селезеночная НХЛ маргинальной зоны;
  • фолликулярная НХЛ;
  • хронический лимфолейкоз;
  • экстранодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
  • Т-лимфобластная НХЛ;
  • агрессивный NK-клеточный лейкоз;
  • анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным поражением кожи;
  • анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным системным поражением;
  • ангиоиммунобластная Т-клеточная НХЛ;
  • гепатолиенальная Т-клеточная НХЛ;
  • грибовидный микоз Сезари;
  • неуточненная периферическая Т-клеточная НХЛ;
  • Т-клеточная панникулитоподобная НХЛ подкожной клетчатки;
  • Т-клеточный лейкоз;
  • Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов;
  • Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
  • экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назального типа;
  • энтеропатическая Т-клеточная НХЛ.

Самые распространенные в клинической практике лимфомы: Ходжкина, фолликулярная и диффузная В-крупноклеточная. Источник:Г.С. Тумян Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470

По характеру поражения и патогенезу все лимфомы делятся на 3 основные группы:

  • агрессивные – для них характерно быстрое развитие с ярко выраженной симптоматикой;
  • экстранодальные – первичное поражение формируется не в лимфатических узлах, а сразу во внутренних органах;
  • индолентные – отличаются своим медленным и благоприятным течением; могут не требовать терапии, иногда достаточно регулярно наблюдаться у врача.

Для каждого вида лимфом существует особая схема лечения.

Стадии лимфом

В зависимости от распространенности опухоли определяют стадию патологического процесса. В соответствии с международной классификацией AnnArborвыделяют 4 стадии заболевания:

  • На 1-й стадии в лимфомный процесс может быть вовлечена одна группа лимфатических узлов.
  • На 2-й допускается вовлечение двух и более групп по одну сторону от диафрагмы.
  • На 3-й стадии опускается поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы.
  • На 4-й стадии в процесс вовлекаются внутренние органы – мозг, сердце, печень, селезенка, желудок, кишечник.

Каждую стадию дополнительно маркируют титрами А и Б. Титр А указывает на отсутствие ключевых симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса. Титр Б указывает, что такие проявления есть.

Причины возникновения лимфом

Единого причинного фактора развития заболевания не выделено. На данный момент ученые считают, что патпроцесс запускается комплексом причин. К ним относят:

  • наследственную предрасположенность;
  • регулярные контакты с токсинами и канцерогенами;
  • вирус герпеса, гепатита, хеликобактер пилори и другие инфекционные заболевания;
  • аутоиммунные и иммунодефицитные состояния;
  • повторяющиеся пневмонии;
  • иммуноподавляющую терапию после пересадки почек, стволовых леток и т. д.;
  • операции по вставке грудных имплантатов (предположительно).

Симптомы

Помимо основных симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса – для патологии характерны:

  • слабость и повышенная утомляемость;
  • повышение температуры;
  • потеря веса;
  • увеличение лимфатических узлов (часто, но не всегда; при этом они безболезненны и не уменьшаются в результате лечения антибиотиками, как при инфекционных заболеваниях).

Иногда возможен кожный зуд. При поражениях опухолью грудной клетки возможны затрудненное дыхание, одышка и кашель.

При локализации новообразования в брюшной полости наблюдают расстройства пищеварения, тошноту, рвоту, распирающие боли в животе и нижней части спины. При поражении костного мозга больные жалуются на боли в костях.

Если в патологию вовлечены лицевые и черепные структуры, есть жалобы на головные боли и распирающие боли в лице и шее.

Диагностика лимфом

Диагноз ставят по результатам микроскопического исследования биоптата – образца лимфоидной ткани. По результатам дифференциальной биопсии определяют тип опухоли.

Чтобы выявить опухоли в разных частях тела, применяют методы лучевой диагностики: рентгенографию, сцинтиграфию, магниторезонансную, позитронно-эмиссионную и компьютерную томографию.

При необходимости уточнить некоторые особенности патпроцесса назначают лабораторные анализы крови – иммуноферментотипирование методом проточной цитометрии, молекулярно-генетические и цитогенетические исследования.

Источник:Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe ES Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8

Методы лечения

Наиболее распространенные методы лечения лимфом:

  • лучевая терапия;
  • химиотерапия;
  • радиотерапия;
  • биологическая терапия;
  • трансплантация стволовых клеток;
  • хирургическое вмешательство.

Они применяются как в виде отдельных курсов, так и в комплексе. Выбор лечебной схемы зависит от вида опухоли и общего состояния больного.

Лечебная тактика

Индолентные лимфомы могут не требовать лечения, а только наблюдения онкогематолога. Терапия показана при первых признакахпрогрессированияпатпроцесса. При локализованныхопухоляхдостаточнорадиотерапевтического облучения пораженных структур. При генерализованных формах показана химиотерапия.

При агрессивном течении заболевания одна из наиболее эффективных лечебных схем – химиотерапия по протоколу СНОР в сочетании с иммунотерапевтическимипрепаратами из группы моноклональных антител. При высокоагрессивных видах опухолей может быть назначена высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией кроветорных стволовых клеток.

Лечение отдельных типов лимфом

Основной метод лечения лимфомы Ходжкина ЛГМ– химиотерапия. Противоопухолевые цитотоксины назначают в разных лекарственных формах.

Химиотерапия носит цикличный характер – медикаментозные курсы чередуются с периодами реабилитации.

Источник:Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8

Радиотерапия – излучение высокой мощности – в качестве самостоятельного лечения ЛГМ может быть оправдана в отдельных случаях – когда в процесс вовлечена одна, максимум две группы лимфатических узлов. Чаще ее назначают в комплексе с химиотерапией. На поздних стадиях заболевания метод показан в качестве паллиативного лечения.

Биологические препараты – моноклональные антитела – при лечении лимфомы применяют для активизации иммунной системы. Лучевую терапию проводят регионарно, в области вовлеченных в онкологический процесс лимфоузлов.

В некоторых случаях при лечении ЛГМ оправдано удаление селезенки. Если увеличенные лимфатические узлы сдавливают соседние органы,может быть показано их иссечение.

При рецидивах заболевания, а также с целью уничтожения раковых клеток, на которые не действуют стандартные дозировки лучевой и химиотерапии, назначают высокие терапевтические дозы, разрушающие вместе с опухолью ткани костного мозга. После такого курса показана трансплантация органа. Взятые заранее собственные либо донорские стволовые клетки формируют новую иммунную систему.

Хорошие результаты в лечении НХЛ демонстрирует также комбинация лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях успешно применяют инновационную техникулюмбально-пункционного введения противоопухолевых антител.

НХЛ с агрессивным течением плохо поддаются лечению. Наиболее эффективный метод борьбы с этим заболеванием – пересадка костного мозга.

Прогнозы

Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от стадии процесса, возраста и состояния больного, а также от результатов терапии. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях,как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается добиться устойчивой ремиссии. Пятилетняя выживаемость при 1-й стадии составляет 95%, при 4-й – 65%.

При НХЛ селезенки, лимфоузлов и слизистых средняя пятилетняя выживаемость – порядка 70%. При НХЛ ЖКТ, слюнных желез, глазных орбит средняя пятилетняя выживаемость – около 60%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ молочных желез, яичников, ЦНС и костей – пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.

Клинические рекомендации после лечения лимфом и профилактика

Избегайте факторов риска – интоксикаций и контакта с канцерогенами. Вакцинируйтесь, а если заболели инфекционной болезнью – не занимайтесь самолечением.

При первых признаках лимфомы обращайтесь к врачу. Ежегодно проходите профилактические медосмотры, придерживайтесь правильного питания и старайтесь вести здоровый образ жизни.

Источники:

  • И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник. Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69.
  • Г.С. Тумян. Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470.
  • Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe E. Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8.
  • Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A. Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector