Ангиомиолипома левой и правой почки – что это такое, симптомы, на сколько серьезно и опасно это для жизни, лечение ангиомиолипомы в москве

Резюме. Ангиомиолипома левой и правой почки - что это такое, симптомы, на сколько серьезно и опасно это для жизни, лечение ангиомиолипомы в МосквеВ продолжение цикла публикаций о редких заболеваниях в нефрологии представляем вниманию читателей статью, посвященную ангиомиолипоме почки. Насколько часто это состояние отмечается в клинической практике, с какими заболеваниями ассоциировано, каковы его проявления? По каким признакам можно вовремя заподозрить и предупредить прогрессирование болезни? Как подтвердить диагноз? Каковы сегодня подходы к лечению таких пациентов? На эти вопросы ответил международно признанный эксперт в области нефрологии — доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Дмитриевич Иванов, заслуженный врач Украины, заведующий кафедрой нефрологии и почечнозаместительной терапии Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика, член Европейской почечной ассоциации — Европейской ассоциации диализа и трансплантации (European Renal Association — European Dialysis and Transplant Association — ERA-EDTA), Европейского общества педиатров-нефрологов/Международной ассоциации педиатров-нефрологов (European Society for Paediatric Nephrology/International Pediatric Nephro­logy Association — ESPN/IPNA) и Международного общества нефрологов (International Society of Nephrology — ISN).

Ангиомиолипома в 80–90% является самостоятельным спорадическим заболеванием, в остальных случаях ассоци­ирована с туберозным склерозом и лимфангиолейомиоматозом (рис. 1).

Согласно определению, ангиомиолипома (почки) представляет из себя высокоактивную сосудистую опухоль, как правило доброкачественную, состоящую из клеток эндотелия, гладких мышц и жировой ткани (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015).

Туберозный склероз — аутосомно-доминантное генетическое заболевание, приводящее к появлению доброкачественных опухолей (гамартом) в органах, повреждению кожи и ее дериватов. Примерно в 85% случаев мутации определяют в генах TSCl (9q34) или TSC2 (16p13) (Ivanov D., 2016).

Эти гены кодируют белки гамартин и туберин, в норме предупреждающие избыточный рост тканей. Как следствие — патологическая активация киназы mTOR и развитие гамартом.

Лимфангиолейомиоматоз — полисистемное заболевание, характеризующееся прогрессирующей кистозной деструкцией легочной ткани, поражением лимфатической системы и появлением опухолевидных образований (ангиомиолипом) органов брюшной полости с генетической основой в виде мутаций TSC1/TSC2 (Чикина С.Ю., 2013).
Ангиомиолипома левой и правой почки - что это такое, симптомы, на сколько серьезно и опасно это для жизни, лечение ангиомиолипомы в Москве
Рис. 1. Спорадическая и ассоциированная ангиомиолипома

Оценочная общая распространенность в мире ангиомиолипом составляет 0,3–3%; туберозный склероз и лимфангиолейомиоматоз — редкие ассоциированные заболевания. Отметим, что все три нозологии могут быть представлены сочетанно у одного пациента, что свидетельствует о вероятно более сложной генетической основе патологии.

Ангиомиолипома является результатом клональной репродукции клетки, которая приобрела пролиферативные свойства (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015). Активация мишеней рапамицина (mTOR) определяет возможности применения ингибиторов mTOR у таких пациентов.

Как заподозрить и своевременно диагностировать болезнь?

Выявление спорадической ангиомиолипомы почек относится, как правило, к разряду случайных находок у лиц старше 30-летнего возраста. Жалобами, обусловливающими необходимость обследования, могут быть боль в области поясницы и живота, появление видимой гематурии.

В отличие от других доброкачественных опухолей, при ангиомиолипоме болевой синдром не связан с давлением опухоли на ткань почки; предполагается, что боль возникает в результате кровоизлияния внутри самой ангиомиолипомы.

При туберозном склерозе и лимфангиолейомиоматозе выявление ангиомиолипомы почки является результатом диагностических мероприятий по поводу основного заболевания.

Ангиомиолипому диагностируют с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) почек, компьютерной томографии с усиленным контрастом (при расчетной скорости клубочковой фильтрации >60 мл/мин/1,73 м2) и магнитно-­резонансной томографии.

В зависимости от величины и количества ангиомиолипом функция почек может оставаться практически интактной или прогрессивно ухудшаться, нередко приводя к развитию артериальной гипертензии. Для крупной ангиомиолипомы существует риск разрыва с массивным внутренним кровотечением. При этом могут появиться признаки шока и симптомы острого живота.

Активное увеличение количества ангиомиолипом может быть схоже с метастазированием, хотя озлокачествление отмечают довольно редко.

Для исключения карциномы почек проводят исследование крови на тумор-М2-пируваткиназу, остеосцинтиграфию с 99mТс и позитронно-эмиссионную компьютерную томографию.

Биопсия ангиомиолипомы при озлокачествлении демонстрирует позитивное окрашивание цитокератином и другими эпителиальными маркерами (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015).

Как лечат таких пациентов?

Лечебные мероприятия включают:

1) возможную необходимость оказания экстренной хирургической помощи при развитии острого кровотечения из ангиомио­липомы (ангиоэмболизация, радиочастотная абляция, лапароскопическая и чрескожная криоабляция, частичная или полная некректомия) (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015);

2) применение патогенетически оправданных препаратов, а именно ингибиторов mTOR (сиролимус, эверолимус);

3) лечение сопутствующих состояний, например артериальной гипертензии, препаратами ренопротекторного действия (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА)) (Иванова М.Д. и соавт., 2015);

4) профилактику альбуминурии (иАПФ, БРА, возможно фитониринговые препараты, например Канефрон® H, универсальные свойства которого могут быть полезны даже при такой редкой патологии) (рис. 2).

Ангиомиолипома левой и правой почки - что это такое, симптомы, на сколько серьезно и опасно это для жизни, лечение ангиомиолипомы в Москве

Рис. 2. Лечебная тактика при ангиомиолипоме

Отличается ли тактика при ангиомиолипоме как самостоятельном заболевании и ассоциированной болезни?

Безусловно да.

При изолированной ангиомиолипоме, обычно выявляемой случайно при УЗИ, необходима первоочередная дифференциация с раком почки.

УЗИ-диагностика позволяет оценить контуры (они неровные при злокачественной опухоли), однородность образования (при ангиомиолипоме), степень деформации почки и выход за пределы капсулы.

Если такие подозрения присутствуют — целесообразно в кратчайшие сроки провести тест на тумор-М2-пируваткиназу, остеосцинтиграфию и позитронно-эмиссионную компьютерную томографию.

Далее показан УЗИ-контроль ежеквартально в течение полугода для оценки динамики размеров, однородности и роста образования, затем — ежегодно. Напротив, наличие ангиомиолипомы при туберозном склерозе или лимфангиолейомиоматозе, как правило, предполагает лишь контроль по данным УЗИ для оценки увеличения образования и риска нарушения функции почек.

Каков же прогноз?

Прогноз у пациентов с ангиомиолипомой в большинстве случаев благоприятный, не требует планового ее удаления, но обязывает к контролю функции почек.

Таких лиц рассматривают как пациентов с хронической болезнью почек, прогноз которой определяется сохранением скорости клубочковой фильтрации, отсутствием/уровнем альбуминурии и контролем возможного роста/озлокачествления или развития кровотече­ния (рис. 3).

Ангиомиолипома левой и правой почки - что это такое, симптомы, на сколько серьезно и опасно это для жизни, лечение ангиомиолипомы в Москве

Рис. 3. Прогноз и мониторинг ангиомиолипомы

Список использованной литературы

Ведущий рубрики — комплексный фитопрепарат
для лечения и профилактики инфекций
мочевыводящих путей Канефрон® H

Фитониринговый препарат Канефрон® Н обладает сбалансированным комплексом лечебных эффектов, воздействующих практически на все основные патологические процессы, лежащие в основе заболеваний почек и мочевыводящих путей. Доказанная эффективность и возможность долговременной терапии позволяют применять его в лечении и профилактике острых и хронических заболеваний почек и мочевыводящих путей различного генеза. Очевидно, что доказательная база и клиническая эффективность фитонирингового препарата не могут быть экстраполированы на препараты других производителей, состоящие из тех же ботанических видов растений.
Ангиомиолипома левой и правой почки - что это такое, симптомы, на сколько серьезно и опасно это для жизни, лечение ангиомиолипомы в МосквеИнформация для профессиональной деятельности медицинских и фармацевтических работников Канефрон® Н
Р.с. № UA/4708/01/01, UA/4708/02/01 от 22.12.2016 г.

Состав. 1 таблетка, покрытая оболочкой, содержит порошок высушенных лекарственных растений: травы золототысячника 18 мг, корня любистка 18 мг, листьев розмарина 18 мг; 100 г капель оральных содержат 29 г водно-спиртового экстракта (1:16) лекарственных растений: травы золототысячника 0,6 г, корня любистка 0,6 г, листьев розмарина 0,6 г. Фармакотерапевтическая группа. Средства, применяемые в урологии. Код АТС. G04B X50**. Показания. Базисная терапия, а также как компонент комп­лексной терапии при острых и хронических инфекциях мочевого пузыря и почек; хронические неинфекционные заболевания почек; профилактика образования мочевых камней. Побочные реакции. Очень редко при повышенной чувствительности — аллергические реакции (сыпь, крапивница, зуд, гиперемия кожи), нарушения со стороны пищеварительного тракта (тошнота, рвота, диарея).

Производитель: «Bionorica SE» (Германия).
Представительство в Украине: ООО «Бионорика», 02095, Киев, ул. Княжий затон, 9.
Тел.: (044) 521-86-00, факс: (044) 521-86-01, e-mail: office@bionorica.com

С полной информацией о препарате можно ознакомиться в инструкции по медицинскому применению.

Ангиомиолипома почки

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-уролога.

  • Первичная консультация – 3 000
  • Повторная консультация – 2 000

Записаться на прием Ангиомиолипома левой и правой почки - что это такое, симптомы, на сколько серьезно и опасно это для жизни, лечение ангиомиолипомы в Москве

Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.

Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.

Известны две формы заболевания:

  1. Спорадическая или изолированная, которая развивается самостоятельно, вне связи с другими патологиями. Это единичная опухоль, заключенная в капсулу, развивающаяся в одной почке в мозговом или корковом слое. Часто встречаемая форма, обнаруживается в 9 случаях из 10.
  2. Синдром Бурневиля–Прингла или врожденная форма, развивающаяся на фоне туберозного склероза. При этой форме обнаруживаются множественные ангиомиолипомы в обеих почках.

Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.

Симптоматика ангиолипомы

Ангиомиолипома левой и правой почки - что это такое, симптомы, на сколько серьезно и опасно это для жизни, лечение ангиомиолипомы в Москве

Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.

Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.

В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.

Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:

  • тупые боли или дискомфорт в пояснице и животе на стороне опухоли;
  • быстрая утомляемость, слабость;
  • увеличение почки или ясно прощупываемое округлое эластичное уплотнение в животе;
  • примесь крови в моче;
  • скачки артериального давления.

При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».

К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.

Читайте также:  Инвалидность при раке молочной железы: дают ли группу при онкологии молочной железы

Диагностика ангиолипомы

Ангиомиолипома левой и правой почки - что это такое, симптомы, на сколько серьезно и опасно это для жизни, лечение ангиомиолипомы в Москве

На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.

Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.

Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.

Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.

Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.

При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.

Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.

Лечение англиолипомы

Ангиомиолипома левой и правой почки - что это такое, симптомы, на сколько серьезно и опасно это для жизни, лечение ангиомиолипомы в Москве

Лечение этой опухоли зависит от многих факторов: ее размера, возраста и пола пациента, наличия сопутствующих болезней, общего уровня здоровья и состояния организма.

При маленьких опухолях лечение не требуется, за состоянием наблюдают, периодически повторяют обследование. Периодичность контрольного ультразвукового обследования назначает лечащий врач, вначале это обычно 1 раз в квартал. Если долгое время роста опухоли нет, контроль проводят реже.

При внушительном размере опухоли лечение только хирургическое. Срочная операция нужна в случае развития кровотечения из сосудов опухоли.

Виды оперативного лечения ангиолипомы почки:

  • энуклеация опухоли;
  • резекция почки;
  • удаление почки (нефрэктомия);
  • суперселективная эмболизация артерий, питающих опухоль;
  • криоаблация.

Энуклеация — это вылущивание опухоли вместе с капсулой. Метод щадящий, окружающие ткани не страдают, но применим только в случае несомненной доброкачественности процесса. Выполняется эндоскопическим способом (через проколы).

Резекция почки — это иссечение опухоли вместе с частью почки. Используется в том случае, если капсула неплотная, или опухоль проросла в соседние ткани, но остальная ткань почки здорова и нормально функционирует.

Резекция может выполняться через классический доступ (рассечение тканей) или лапароскопический — через проколы передней брюшной стенки. В ЦЭЛТ в большинстве случаев применяется лапароскопическая резекция почки.

Нефрэктомия или удаление всей почки применяется, когда сохранить орган невозможно. Нефрэктомия применяется в случаях, когда в почке обнаруживается множество опухолей, и их изолированное удаление бесперспективно.

Эмболизация — это введение лекарственных веществ, которые приводят к слипанию стенок сосудов, питающих опухоль. Не получая питания, опухоль постепенно уменьшается в размерах.

Криоаблация — это воздействие на ткань опухоли жидким азотом, от чего патологическая ткань погибает. Такой метод возможен при единичной опухоли, общем хорошем уровне здоровья, высоких защитных силах организма.

Специалисты ЦЭЛТ занимаются лечением почек более 25 лет, за это время накоплен неоценимый практический опыт. Наши врачи используют те методы лечения, которые принесут выздоровление конкретному пациенту.

Наши услуги

Администрация АО “ЦЭЛТ” регулярно обновляет размещенный на сайте клиники прейскурант. Однако во избежание возможных недоразумений, просим вас уточнять стоимость услуг по телефону: +7 (495) 788 33 88

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома (АМЛ) относится к относительно редким видам доброкачественных опухолей из мезенхимальной ткани. Код ангиомиолипомы почки по МКБ-10: D30.0. Ангиомиолипома в большинстве случаев (80-85%) является самостоятельным спорадическим заболеванием, и реже — ассоциирована с лимфангиолейомиоматозом и туберозным склерозом (15-20%).

Наиболее типичным для этого вида опухоли является поражение почек, значительно реже поражаются ткани печени, поджелудочной железы, надпочечников. Соответственно, ангиомиолипома печени, надпочечников и поджелудочной железы встречаются редко.

Агиомиолипома почки представляет из себя высокоактивную сосудистую доброкачественную опухоль, состоящую из клеток эндотелия кровеносных сосудов, жировой ткани и гладкомышечных клеток. Опухоль может развиваться как в мозговом, так и в корковом веществе почек.

Чаще происходит из почечной лоханки/почечного синуса, при этом, соотношение эндотелия, жирового компонента и гладкомышечной ткани в рамках одной опухоли может варьировать в различных соотношениях.

Заболеваемость АМЛ почки относительно низкая и варьирует в пределах 0,3-3%, а без связи с туберозным склерозом еще ниже (0,1% у мужчин/0,2% у женщин). Чаще обнаруживается в процессе прохождения профилактических осмотров или является «случайной находкой» при УЗИ почек. Тенденция к озлокачествлению незначительна.

Почти в 85% случаев опухоль прорастает в фиброзную капсулу почки и выходит за ее пределы, реже — инвазивный рост происходит в нижнюю полую/почечную вену или в периренальные лимфоузлы. Встречается у лиц любого возраста, но чаще у взрослых 40-50 лет и старше.

В группе повышенного риска развития ангиомиолипомы — женщины в возрасте 45-70 лет.

В большинстве случаев ангиомиолипома правой почки также, как и ангиомиолипома левой почки — это одностороннее единичное образование. И лишь в 10-20% случаях встречаются билатеральные опухоли (левой почки и правой почки) и только в 5-7% случаев не единичные, а множественные опухоли. Ангиомиолипома почки часто сочетается с другими заболеваниями почек.

Поскольку АМЛ относится к редко встречаемым опухолям, среди запросов в поисковых системах инета часто можно встретить такие как «ангиомиолипома левой почки — что это такое» или ангиомиолипома почки — опасна ли она для жизни».

Действительно общедоступной информации об этой опухоли мало, что объясняется ее редкой встречаемостью.

Что представляет собой эта опухоль мы уже разобрали, а что касается ее угрозы для жизни, то нужно от отметить, что АМЛ небольших размеров, как правило опасности для жизни не представляют, однако такие пациенты должны находится под постоянным динамическим УЗИ-наблюдением.

Ангиолипома больших размеров опасна для жизни, поскольку имеет относительно хрупкую структуру (слабость сосудистой стенки) и может разорваться из-за незначительной травмы или минимального физического воздействия с развитием забрюшинных и внутрипочечных гематом и жизнеугрожающих кровотечений.

Патогенез

Патогенез AMЛ практически не изучен. Опухоль возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток, которые располагаются вокруг сосудов и их можно охарактеризовать как крупные гладкомышечные полигональные клетки с признаками меланоцитарной дифференцировки.

Для этих клеток характерна относительно высокая скорость пролиферации и роста (в среднем 1,5 мм в год), возникающая под действием точно неустановленных факторов.

Предполагается, что в развитии AMЛ ведущая роль принадлежит гормональным факторам, о чем свидетельствует наличие в клетках опухоли специфических рецепторов к эстрогену/прогестерону.

Имеются сведения о характерных генных мутациях как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом почек (потеря гетерозиготности, мутации локализованного на хромосоме 16р13 локуса гена TSC2/TSC1).

Гистологически опухоль представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в разных количественных соотношениях.

Структурные варианты АМЛ могут значительно различаться и зависят от зрелости гладкой мышечной ткани в гладкомышечном компоненте опухоли.

Классификация

В основу классификационного признака положена морфологическая структура опухоли, в зависимости от преобладающего компонента, в соответствии с которой выделяют:

  • Классическую форму (характерный признак — отсутствие капсулы между окружающей здоровой тканью и опухолью).
  • Эпителиоидную.
  • Онкоцитическую.
  • АМЛ с эпителиальными кистами.
  • АМЛ с превалированием жирового компонента.
  • МЛ с превалированием гладкомышечного компонента.

Также выделяют:

  • типичную форму (включает все компоненты — мышечной, жировой и эпителий);
  • атипичную форму (характерно отсутствие жировых клеток в составе новообразования).

Причины

В основе развития АМЛ лежат наследственные герминальные генные мутации (TSC2/TSC1) в хромосоме 16р13.

Потеря гетерозиготности является ведущей причиной развития заболеваемости как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом.

По сути, ангиомиолипома — это результат клональной репродукции клетки, результатом чего является приобретение ею пролиферативных свойств.

Общепризнанного взгляда на факторы риска появления и развития этой опухоли нет.

Однако, кроме наследственного фактора, согласно статистическим данным, способствовать ее развитию могут хронические заболевания почек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь), изменения гормонального фона (климактерический период, беременность, гормональные сбои, а у мужчин — повышенный уровень женских половых гормонов).

Симптомы

В большинстве случаев (76%) при небольших опухолях (менее 4 см) обычно наблюдается бессимптомное течение АМЛ. При крупных новообразованиях (более 4 см) у большинства пациентов присутствует клиническая симптоматика. Прослеживается четкая взаимосвязь между размерами АМЛ и почечной симптоматикой: чем опухоль больше, тем чаще присутствует почечная симптоматика и тем больше она выражена.

Функция почек, в зависимости от размеров и количества ангиомиолипом, может практически оставаться интактной или постепенно и прогрессивно ухудшаться, приводя зачастую к развитию артериальной гипертензии.

Наиболее распространенными жалобами являются: боль в животе, слабость, артериальная гипертензия, пальпирование опухоли, макро/микрогематурия.

При разрыве ангиомиолипомы и развитии кровотечения — симптомы острого живота, шок.

Читайте также:  Цереброваскулярная болезнь: причины, симптомы диагностика, лечение и реабилитация

Анализы и диагностика

Диагностика новообразований почки базируется преимущественно на данных ультразвукового исследования (УЗИ), рентгеновской компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). При необходимости проводится биопсия, а также, лабораторные обследование — ОАМ, ОАК, биохимический анализ крови.

Эти методы достаточно информативны и позволяют визуализировать опухоль и наиболее характерный для АМЛ признак — жировой компонент в структуре опухоли.

Для верификации мелких АМЛ оптимальным вариантом является методы лучевой диагностики МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии), которые позволяют определить размеры опухоли, ее динамику.

Ангиомиолипома левой и правой почки - что это такое, симптомы, на сколько серьезно и опасно это для жизни, лечение ангиомиолипомы в Москве

АМЛ на УЗИ почки

В настоящее время принят следующий алгоритм динамического наблюдения: контроль размера АМЛ на УЗИ через каждые 3 месяца, КТ с внутривенным усилением через 6 месяцев и 1 год.

Лечение ангиомиолипомы почки

Выбор тактики лечения ангиолипомы почек базируется на размерах АМЛ и наличии/выраженности клинических проявлений. Общепринятым стандартом является динамическое УЗИ-наблюдение за пациентами при небольших (

Ангиолипома | Новообразование в почках

Новообразование доброкачественного типа, формирующееся вследствие мутации клеток сосудистой, гладкомышечной и жировой тканей, развивающееся в подавляющем большинстве случаев в почках, называется ангиолипомой. Необходимо отметить, что ангиолипома порой достигает в размерах двадцати сантиметров.

Врождённая форма патологического процесса наблюдается, как правило, в обеих почках, а приобретённая в одной. В некоторых медицинских изданиях можно встретить ещё одно название данной патологии, а именно ангиомиолипома.

Это связано с тем, что среди тканей, входящих в структуру новообразования присутствуют гладкомышечные.

Причины развития новообразования

Сразу стоит сказать, что точные причины развития ангиолипомы на сегодняшний день не установлены, однако учёные мужи сходятся во мнении, что в качестве предрасполагающих факторов выступают хронические заболевания, такие как пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гломерулонефрит, нарушение гормонального фона в организме, отягощенная наследственность, патогенная деятельность некоторых микроорганизмов. Необходимо заметить, что представительницы прекрасного пола чаще подвержены развитию новообразования нежели мужчины.

В зависимости от морфологического строения ангиолипома разделяют на типичную и атипичную. В свою очередь типичная форма новообразования подразделяется на классическую и маложировую опухоль.

Ангиомиолипома левой и правой почки - что это такое, симптомы, на сколько серьезно и опасно это для жизни, лечение ангиомиолипомы в Москве

Симптомы ангиолипомы

Начальная стадия процесса образования опухоли протекает бессимптомно.

В качестве проявлений прогрессирующего патологического процесса необходимо указать боли в боку и животе, повышенное артериальное давление, примеси крови в моче, повышенная утомляемость, выраженная бледность кожных покровов, тахикардия, проблемы с мочеиспусканием, почечные колики. Некоторые случаи развития патологии могут сопровождаться тошнотой, рвотой и обморочными состояниями. Отсутствие адекватного лечения может спровоцировать разрыв новообразования и обильное кровоизлияние в забрюшинное пространство.

Как на диагностике выявляется ангиолипома?

Зачастую опухоль обнаруживается случайно, при диагностике сопутствующих заболеваний.

Что же касается проведения диагностических процедур, имеющих своей целью непосредственно обнаружение ангиолипомы, необходимо отметить важнейшее значение в этом таких методов инструментальных исследований, как магнитно-резонансная томография, мультиспиральная компьютерная томография, ультразвуковое исследование, эндоскопия, включающая проведение биопсии. В качестве лабораторных исследований необходимо указать общий и биохимический анализ крови, клинический анализ мочи, гистологический анализ полученного биоптата.

Лечение

Лечение ангиолипомы назначает врач-нефролог. В качестве основных методов лечения применяют консервативную терапию, радиочастотную абляцию, хирургическое вмешательство.

Показаниями к проведению хирургической операции становятся: сильнейшие боли, быстро прогрессирующая опухоль, кровоизлияние, серьёзные проблемы с мочеиспусканием, невозможность выполнения функциональных обязанностей почками по причине наличия новообразования. В качестве основных методов хирургического лечения необходимо выделить резекцию и нефрэктомию. Резекция подразумевает иссечение опухоли и близлежащих тканей, а нефрэктомия направлена на полное удаление органа. В процессе подготовки к операции и на протяжении послеоперационного периода необходимо строгое соблюдение специальной диеты, позволяющей пациенту быстрее восстановиться. Отсутствие адекватного лечения опасно не только возможностью кровоизлияния, но и развитием на фоне ангиолипомы таких патологий, как почечная недостаточность, некроз тканей и тромбоз.

Основу профилактики развития ангиолипомы составляют ведение здорового образа жизни и правильное полноценное питание.

Ангиолипома почки

Ангиолипому почки относят к довольно распространенным опухолям выделительной системы. Точная статистика неизвестна, так как существует большое число бессимптомных случаев. Опухоль чаще встречается женщин, по сравнению с мужчинами.

Доля пациентов мужского пола с этим заболеванием составляет всего 20%. Образования выявляют у лиц разного возраста, но чаще патологию диагностируют у людей от 40 до 50 лет и старше.

Описание

Ангиолипомой почки называют опухолевое образование, которое имеет преимущественно доброкачественный генез. Этиология его развития неясна. Она редко демонстрирует инвазивный рост и прорастает сосуды или капсулы почки. Чаще образование ростет экспансивно. Оно сдавливает на рядом лежащие структуры и деформирует органы.

Эта доброкачественная опухоль состоит из сосудов, жировой ткани и небольшого количества гладкомышечных клеток. Заболевание при небольших размерах образования обычно протекает бессимптомно. Если опухоль достигает более четырех сантиметров, у пациента появляется боль в пояснице и гематурия.

Когда диаметр образования превышает пять сантиметров, возрастает риск самопроизвольного разрыва капсулы. При этом возникает забрюшинное кровотечение. У пациента развивается клиническая картина «острого живота».

Причины

Этиология опухоли до сих пор не выяснена. Неизвестно, какой это образование имеет характер – врожденный или приобретенный. Вероятно, некоторые формы опухоли связаны генетическими патологиями – туберозный склероз и другие. На основании многолетних исследований выделили несколько факторов, способствующих развитию этого новообразования:

  1. Хроническое воспаление. Часто опухоль находят у больных с хроническими воспалительными заболеваниями почек, такими как гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь. Это говорит о влиянии воспаления на развитие патологии.
  2. Эндокринные расстройства. Ангиолипому часто обнаруживают у женщин, находящихся в климактерическом периоде. В это время в организме идет гормональная перестройка. Еще выявлено, что образования резко ускоряют свой рост при беременности, когда резко изменяется гормональный фон.
  3. Наследственная предрасположенность. Ангиолипому часто выявляют больных генетическим заболеванием – болезнью Бурневилля-Прингла. При ней множественные новобразования локализуются в обеих почках.
  4. Вирусная инфекция. Опухолевый рост образований обусловлен внедрением в ткани определенных типов вирусов.

Основными факторами риска развития ангиолипомы считают – женский пол, гормональные сбои, наличие воспалительных изменений в тканях мочевыделительной системы.

Симптомы

В паренхиме почки отсутствуют болевые рецепторы, поэтому новообразования почки длительно ничем себя не проявляют. Иногда пациентов при небольшом размере опухоли возникает стойкая артериальная гипертензия почечного генеза. Бессимптомная фаза протекает много лет.

Ее обнаружение часто является случайной находкой при обследовании по поводу других патологий. При большом размере опухоли она давит на капсулу почки, которая имеет богатую иннервацию. У пациента появляются тянущие боли в пояснице.

При дальнейшем увеличении ангиолипомы почки болевой синдром концентрируется в области пораженной почки. Болевым ощущениям сопутствует гематурия. Сначала ее выявляют при лабораторном исследовании мочи. Затем она окрашивается прожилками крови. Когда образование присутствует длительно, развивается анемия и гипоальбуминемия.

Затем затрудняется отток мочи из-за сдавливания опухолью. У больного развивается почечная колика. Если боль усиливается и распространяется по всей области живота, ей сопутствует бледность и тахикардия, это позволяет заподозрить разрыв опухоли и развитие забрюшинного кровотечения.

Диагностика

Выявлением ангиолипомы занимается врач уролог совместно с онкологом. При подозрении на наличие образования, а также уточнения его размеров и расположения применяют следующие виды диагностики:

  1. Физикальное исследование. Если образование больше пяти сантиметров, его обнаруживают при пальпации зоны почек.
  2. УЗИ. Выявляется однородное эхогенное образование. Оно бывает разных размеров.
  3. УЗДГ. Подтверждает сосудистый характер опухоли. Выявляют повреждения сосудов.
  4. МСКТ с контрастом. Основной метод определения положения ангиолипомы и ее размеров.
  5. МРТ. С его помощью изучают структуру новообразования.
  6. Биопсия с гистологическим исследованием. Она необходима для уточнения характера опухоли. Методика подтверждает диагноз. Образцы забирают с помощью эндоскопического оборудования.

Генетическое исследование выполняют при подозрении на туберозный склероз. При диагностике автоматически секвенируют последовательности генов, мутации которых ответственны за развитие болезни.

Лечение

При малых размерах опухоли проводят динамическое наблюдение пациента у врача уролога два раза в год. Состояние образования контролируется ультразвуковым исследованием. Больному рекомендуют соблюдать питьевой режим.

При значительных размерах ангиолипомы или беспокоящих больного симптомах в виде боли, а также при развитии анемии производят хирургическое удаление образования. Тип и объем оперативного вмешательства определяется размером и характером роста опухоли.

При выявлении ангиолипомы пациенту необходимо постоянно наблюдаться у врача. В этом случае операция будет проведена своевременно, что не допустит развитие осложнений.

Ангиомиолипома. Клинический случай

Ангиомиолипома  доброкачественная опухоль, происходящая из мезенхимальной ткани, чаще всего локализующаяся в почках.

Это достаточно редкое заболевание с распространенностью всего около 0,3-3% популяции.

Еще реже встречаются внепочечные формы АМЛ: сегодня в медицинской литературе существуют упоминания всего о 40 случаях поражения печени, матки, головного мозга и других органов.

Как правило, болезнь развивается в постпубертатном периоде. Частое прогрессирование опухоли во время беременности наряду с частой экспрессией рецепторов прогестерона клетками опухоли позволяет ряду исследователей делать предположение о возможном гормональном происхождении АМЛ.

Термин «ангиомиолипома» ввел в употребление G.S. Morgan et al. 1951, а в СССР В.А. Самсонов в 1970 году и А. С. Переверзин в 1971 году. До этого времени подобные опухоли назывались гамартомами

Обычно развивается одиночная опухоль, но примерно в трети случаев АМЛ имеет множественный характер, а у 15% пациентов присутствует билатерально. Характерно, что правая почка поражается в 80% случаев.

Опухоль может наблюдаться у пациентов практически любого возраста (от 27 до 72 лет на момент выявления, средний возраст 43 года), при этом у женщин встречается в 4 раза чаще. В 20% случаев АМЛ сопровождается туберозным склерозом (ТС).

Читайте также:  Система долговременного ухода за пожилыми людьми

Средний возраст пациентов при выявлении в таком случае бывает ниже и составлять 2535 лет. В 30-40% случаев течение АМЛ бессмптомное (А.З. Винаров, УС, 2012г)

Происхождение, структура, особенности

Согласно наблюдениям чл-корр. РАН А.Д. Каприна и коллег, доступные на сегодня молекулярные, иммуногистохимические и ультраструктурные исследования говорят о возможном происхождении опухолей этой группы из одного клеточного типа.

Ангиомиолипома может быть следствием мутации генов комплекса туберозного склероза TSC1 или TSC2 , которые приводят к неконтролируемой активности mTOR. Все 3 компонента АМЛ (клетки сосудов, гладкомышечные и жировые клетки) содержат мутации генов TSC (Bissler et al. N Engl J Med., Davies et al. Clin Cancer Res).

Однако клиническая картина при АМЛ зависит, прежде всего, от того, присутствует или нет туберозный склероз. Если его нет, пациенты обычно испытывают ряд симптомов, к которым относятся слабость, артериальная гипертензия, боль сбоку живота, гематурия и наличие пальпируемых образований.

Могут также возникать осложнения в виде сдавливания внутренних органов, разрыва опухолевого узла и развития некроза. В сочетании с ТС опухоль, как правило, не проявляет себя симптоматически и выявляется случайно при обследовании. Наличие или отсутствие симптомов, кроме того, зависит от размера опухоли.

При крупных размерах более 4 см клинических проявлений не испытывают только 18% больных.

Туберозный склероз аутосомно-доминантное заболевание, встречающееся 1-9 на 100 тыс населения, относится к орфанным заболеваниям. 10-20% АМЛ почки ассоциированы с туберозным склерозом. И у 80% больных туберозным склерозом имеются АМЛ почки. 

Как подчеркивают авторы, в процессе диагностики необходимо иметь в виду, что АМЛ может иметь место при симультанном присутствии нескольких состояний. Так, зафиксированы случаи ее сочетания с онкоцитомой и почечно-клеточным раком в одной почке.

Кроме того, АМЛ может симулировать почечно-клеточную карциному: это происходит из-за наличия участков желтого цвета (жировых клеток) и кровоизлиянии (сосудов). АМЛ способна развиваться и в корковом веществе почек, и в мозговом. Визуально опухоль хорошо отграничена от ткани почки, но не имеет капсулы.

В 25% случаев присутствует инвазия в капсулу почки. Также опухоль может распространяться во внутриорганную венозную систему, в околопочечную ткань, почечную и нижнюю полую вену. Признаками злокачественности являются множественный характер поражения и сосудистая инвазия.

В ряде случаев может быть выявлено метастазирование в регионарные лимфатические узлы. В то же время, отдаленные метастазы выявляются крайне редко (всего 3 описанных случая до 2013 года).

Диагностика

Большинство АМЛ почки выявляются случайно при обследовании по поводу других заболеваний. Скрининговым методом диагностики является УЗ-исследо-вание, уточняющим методом компьютерная томография.

По мнению к.м.н., с.н.с. отделения урологии ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» М. И. Волковой, в 15% случаев наблюдений точно установить диагноз АМЛ почки до операции оказывается невозможным (УС №4-2012).

Для диагностики АМЛ проводится тонкоигольная аспирационния биопсия, иногда дополняемая иммуногистохимическим исследованием. При нем наблюдается экспрессия меланоцитарных маркеров, а экспрессия маркеров гладкомышеч-нои дифференцировки вариабельна. Гистологически определяется пролиферация эпителиоидных клеток, образующих пласты; хорошо выражена гранулярная цитоплазма.

Во многих случаях они могут группироваться вокруг сосудов. Опухолевые клетки округлой или полигональнои формы содержат крупное вакуолизированное ядро с выраженными ядрышками.

Помимо этого, могут наблюдаться многоядерные и крупные ганглиоподобные клетки, ядерная анаплазия, сосудистая инвазия, высокая митотическая активность, участки некроза, кровоизлияния и инфильтрация паранефральнои клетчатки.

Лечение

Еще недавно при обнаружении АМЛ почки пациенту предлагалось только 3 метода лечения: выжидательная тактика, наблюдение (при опухолях небольших размеров до 5 см), резекция почки (также при небольших опухолях), нефрэктомия (при опухолях более 5 см, угрозе разрыва опухоли и кровотечении или уже состоявшемся разрыве и кровотечении, угрозе ТЭЛА, гипертермии, быстром росте и неясном диагнозе).

В настоящее время пациентам может быть предложено малоинвазивное лечение радиочастотная аблация, криоаблация, суперселективная ангиоэмболиза-ция. В любом случае при выборе хирургического лечения надо руководствоваться личным опытом хирурга в выполнении конкретного вида вмешательств и их результатами, опытом и оснащенностью лечебного учреждения, индивидуальным подходом к каждому пациенту.

Ценной находкой в лечении АМЛ почек стало применении препарата из группы ингибиторов mTOR при его применении в течение 12 месяцев отмечено уменьшение объема АМЛ на 40-50%, причем вне зависимости от генотипа опухоли. Возможно, в ближайшем будущем лечение АМЛ станет преимущественно медикаментозным.

Клинический случай

В качестве примера диагностики и лечения можно привести клинический случай пациентки 18 лет, поступившей в урологическую клинику московской ГКБ №20 с АМЛ правой почки («Онкоурология»№1-2013, А.Д. Каприн, А.А. Костин, Е.В. Федотов, А.В. Семин, Р.С. Глебушкин, П.В. Нестеров, В.В. Нечаи, Д.Г.

Лупашко, кафедра урологии с курсом онкоурологии ФПК МР РУДН; ГКБ №20 г. Москвы). Пациентка жаловалась на боли в правой части живота, начавшиеся чуть менее, чем за месяц до госпитализации.

До этого девушка проходила обследование в другом медицинском учреждении с подозрением на аппендицит, там же были проведены МРТ и КТ брюшной полости.

Согласно данным МРТ, расположение почек нормальное, форма обычная, размеры правой почки 10,2×4,0 х4,5 см, а левой 10,5×5,1×4,7 см. Корковое и мозговое вещество четко визуализированы. Чашечно-лоханочная система не деформирована и не расширена.

В области нижнего полюса правои почки наблюдается образование неправильнои округлои формы и неоднородной структуры, тесно прилежащее к почке, с жировыми включениями и бугристыми контурами, отдавливающее правую почку.

Размеры образования составили 6,35×7,2×7,95 см.

В то же время при нативном КТ в правои подвздошнои области определено образование размерами 80x57x75 мм, исходящее из нижнего полюса правои почки, неоднородной структуры с участками мягкотканнои и жировои плотности, разделенными тканевыми перегородками.

При КТ со внутривенным контрастированием определяется интенсивное накопление контраста солидным компонентом в артериальную фазу с быстрым вымыванием контраста. Образование тесно прилежит к по-ясничнои мышце и забрюшиннои фасции, раздвигает петли толстого и тонкого кишечника. Выделение контраста почками не нарушено.

Почка слева обычна по форме и размерам, структура и плотность паренхимы не изменена.

Согласно макроскопическому описанию, приводимому авторами, опухоль была представлена узлом мягкоэластичнои консистенции размером 8,0×7,5×5,0 см, покрыта снаружи тонкои полупрозрачнои капсулои до 0,1 см.

В отдельных участках наблюдались разрывы капсулы с кровоизлияниями от капсулы до центральных отделов опухоли размерами до 3 см.

На разрезе ткань опухоли имела желтовато-серый цвет с мелкими очаговыми кровоизлияниями до 0,3 см, а также серовато-белесыми прожилками и множественными мелкими сосудами с диаметром просвета до 0,7 см.

По гистологическому описанию, опухоль многокомпонентная, построена из кровеносных сосудов, гладкой мышечной и жировой ткани, с небольшими участками склероза. В опухоли выявлены два типа кровеносных сосудов: толстостенные и тонкостенные, с преобладанием первого типа.

Кроме того, как отметили А.Д. Каприн и соавторы, «в некоторых участках опухоли среди разрастания гладкой мускулатуры обнаруживались множественные мелкие примитивные сосудистые щели, выстланные эндотелием. В отдельных полях зрения опухоль приближалась по строению к гемангиоперицитоме. Обнаруживались клубки мелких сосудов, как в ветвистой ангиоме».

Соотношение гладкой мышечной и жировой ткани в опухоли колебалось незначительно, преобладал гладкомышечный компонент. Также присутствовали множественные кровоизлияния различных размеров. Данное строение, по мнению авторов, соответствовало АМЛ почки, осложненной кровоизлияниями.

После госпитализации пациентка продолжала испытывать боли в правой подвздошной опухоли, что позволило заподозрить спонтанный разрыв опухоли. Врачи сочли нужным провести резекцию правой почки с возможностью выполнения нефрэктомии справа по результатам интраоперационного решения.

В ходе операции наблюдалась опухоль диаметром до 9 см в нижнем полюсе, багрово-красного цвета, с диффузной кровоточивостью опухоли. Выполнена полная мобилизация почки вместе с опухолью. Для снижения кровотока в опухоли был наложен резиновый турникет, пережата зона предполагаемой резекции.

Были выполнены электрорезекция и отсечение опухоли в пределах здоровых тканей почки. На края почки наложены полоски-сетки и прошиты нитью PGA тремя П-образными швами, на зону резекции уложен фрагмент паранефрального жира.

Осложнений после операции не наблюдалось. Пациентке были назначены антибактериальные и обезболивающие препараты в рамках стандартной терапии, проводилось симптоматическое лечение. Девушка была выписана на 10 день после госпитализации, спустя день после снятия швов.

Из этого случая можно сделать вывод о том, что, несмотря на доброкачественность АМЛ, она может представлять угрозу жизни больного при спонтанном разрыве и связанном с ним кровотечении.

Клинический случай, представленный в качестве примера, демонстрирует, по их словам, «своевременное и успешное применение хирургической тактики», позволившее предупредить кровотечение и добиться максимально возможного сохранения почки. 

Материал подготовлен Ю.Г. Болдыревой

Дайджест урологии, выпуск № 2, апрель 2017

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector