Болезнь Паркинсона, сколько с ней живут. Болезнь затрагивает нейроны головного мозга и сокращает выработку дофамина. Данное заболевание хронической формы активно прогрессирует, а данные о предполагаемой продолжительности жизни, к сожалению, отсутствуют.
Первые признаки Паркинсона находят свое отражение в нарушении опорно-двигательного аппарата. Можно также наблюдать снижение интеллектуальных способностей.
Как показывают статистические данные, примерно четыре миллиона жителей нашей планеты страдают от симптоматики рассматриваемой патологии. Представители сильного пола чаще подвержены этой болезни.
Первые признаки Паркинсона
Причины распространения
Болезнь Паркинсона первые симптомы и признаки. Доктора выделяют определенный комплекс стимулирующих факторов:
- Генетический фактор. Наследственность представляет угрозу развития недуга, но не даёт стопроцентные гарантии.
- Продолжительное проживание в экологически загрязнённых областях.
- Естественное старение организма и отмирание нейронов. В почтенном возрасте у 4/5 части населения болезнь распространяется без особых на то причин.
- Отправление лекарственными препаратами.
- Патологии, протекающие в мозгу. У 20% заболевших заболевания является следствием осложнений после инсульта, травм черепной коробки и тому подобное.
- Влияние токсичных веществ, оказанное в процессе работы на производстве. Как показывает практика в области медицины, болезнь может развиться в результате интоксикации марганцем.
В соответствии с причинами распространения классифицируют две формы патологии.
Первичное заболевание может развиться ввиду эпизодического отмирания нейронов. К сожалению, последствия данного явления предотвратить не предоставляется возможным.
признаки Паркинсона
Вторичное заболевание связано с многочисленными повреждениями головного мозга. Стоит отметить, что последствия вторичной патологии предотвратимы, но только в случае излечения основной болезни.
Симптоматика и этапы заболевания
В соответствии с комплексностью симптоматики, течение патологии подразделяется на некоторое количество этапов:
- Нулевой этап. Выраженность симптоматики на этом этапе не отмечается. Отклонения можно отметить только при детальном обследовании нервной системы.
- Первый этап. Наблюдаются небольшие подёргивания конечностей в обычном состоянии. К симптомам относят также нарушение качества сна, депрессивный настрой.
- Полуторный этап. Тремор начинает набирать обороты и становится более выраженным. Болезнь постепенно начинает оказывать влияние на почерк и моторику пальцев рук. Движения превращаются в более скованные.
- Второй этап. Подёргивание конечностей наблюдается с обеих сторон. Кожные покровы становятся более жирными, а сам пациент отмечает обильное выделение пота без каких-либо причин.
- Третий этап. Болезнь развивается дальше, а пациенту становится трудно передвигаться. Это находит свое отражение в том, что заболевший вынужден совершать постоянные остановки. Патологические процессы вызывают паралич лицевых мышц — маска Паркинсона в медицине. К тремору рук и головы приписывают также тремор нижней части челюсти, век, редкость моргания и глотания, нарушение мочеотделения. Речь становится невнятной и однотонной.
- Четвертый этап. К первичным симптомам болезни Паркинсона относится также нарушение координации движений. Пациент не может контролировать свои конечности в процессе ходьбы, поэтому это даётся ему с трудом. Может появиться слабоумие.
- Пятый этап. Пациент теряет способность передвижения, самостоятельного приема пищи и посещения туалета. Человек лишается возможности осуществлять речевую деятельность.
продолжительность жизни при Паркинсоне
Прогнозы при исследуемом заболевании
Паркинсона болезнь симптомы прогноз для жизни связан с многочисленными критериями. Диагностика на первоначальном этапе позволяет увеличить действенность лечения Паркинсонизма. Следование предписаниям докторов позволяет увеличить продолжительность жизни.
Болезнь Паркинсона
С годами у человека накапливается все больше болезней. К старости многие приходят с целым «букетом» недугов, некоторые из которых нельзя ни излечить, ни даже предугадать. К таким относится и болезнь Паркинсона.
Ее развитие не зависит от интеллектуальных способностей человека. Паркинсонизмом болели даже такие одаренные личности, как Сальвадор Дали. Медики до сих пор затрудняются ответить, почему он возникает. И все же методы борьбы с этим серьезным заболеванием имеются.
Симптомы болезни
Паркинсонизм относится к хроническим заболеваниям ЦНС. Детально описал и заложил основы его диагностики британец Джеймс Паркинсон. Он установил, что болезнь является результатом нехватки в организме дофамина — нейромедиатора, продуцируемого корой головного мозга.
Первые признаки проблемы обычно проявляются после 50 лет. Паркинсонизм — нейродегенеративноезаболевание, прогрессирующее с возрастом. Чем старше становится человек, тем сильнее проявляется симптоматика.
Признаки болезни:
- Человеку становится сложно ориентироваться в пространстве.
- Наблюдается тремор — дрожь — конечностей.
- Возникают трудности с координацией.
- Движения больного постепенно становятся замедленными.
- У престарелых людей заболевание может принимать 2 формы. При первичной речь идет о собственно болезни Паркинсона, обусловленной наследственностью. Вторичная форма возникает на фоне усугубления других заболеваний (синдром Паркинсона).
Распознать заболевание у пожилого человека можно по таким симптомам:
- Тремор. Сначала у больного начинает периодически покачиваться голова. Затем дрожь переходит на нижнюю губу, руки, ноги. Тремор особенно заметен, когда человек не двигается, находится в состоянии покоя. Пациенту становится сложно удерживать в руках даже легкие предметы.
- Замедленность движений (в медицинской терминологии — гипокинезия). Со временем страдающий Паркинсоном человек как будто замедляется. Амплитуда движений его рук и ног существенно сокращается. Это сказывается также и на мимике.
- Ригидность. Престарелые пациенты с паркинсонизмом теряют тонус мышц. Зачастую дегенеративный процесс затрагивает и суставы.
- Потеря чувства равновесия. Утрата ориентации, неустойчивость, частые падения — печальные спутники болезни Паркинсона.
Существует несколько форм заболевания. В 40% случаев врачи диагностируют дрожательно-ригидную форму, самым ярким признаком которой является тремор. 30% пациентов страдают замедленностью движений. Дрожание конечностей при этом встречается редко.
У 20% диагностируется ригидно-дрожательная форма недуга. При ней пациенты испытывают сложности с координацией. В остальных случаях наблюдается дрожательная или акинетическая форма. При первой у больных страдает тонус мышц, мимика, присутствует сильный тремор. При второй симптомы практически незаметны.
Причины заболевания
Существует 3 главных провоцирующих фактора:
1. Изменения в клетках.
Двигательная деятельность человека полностью подчинена работе мозга. В первую очередь на нее влияет нейромедиатор дофамин. Чем его меньше в организме — а с возрастом производство дофамина снижается, — тем хуже тело координирует свои действия.
Уменьшение физической активности наблюдается практически у всех пожилых людей. Однако у не подверженных болезни Паркинсона граждан оно начинается гораздо позднее. У больных же людей симптомы проявляются рано и с каждым годом все усиливаются.
Количество дофамин содержащих клеток у них резко уменьшается. Этот процесс развивается стремительно, постепенно приводя человека к полной беспомощности и инвалидности.
2. Наследственность.
Болезнь Паркинсона — «подарок» от предков. Если родители ею болели, то у потомства вдвое больше шансов столкнуться с теми же проблемами в старости. Склонность к дегенеративным процессам ЦНС заложена в генах.
3. Влияние негативных факторов.
Развитие недуга у пожилых людей обусловлено еще и тем, что вырабатывающие дофамин участки мозга очень чувствительны к негативным факторам. Болезнь Паркинсона могут спровоцировать:
- энцефалопатия;
- прием нейролептиков и других лекарств, используемых в психиатрии;
- инфаркт;
- атеросклероз сосудов мозга;
- энцефалит;
- новообразования в тканях мозга;
- тяжелые травмы головы;
- отравление химическими и наркотическими веществами, алкоголем, угарным газом.
Если болезнь развилась на фоне этих факторов, то говорят о вторичном паркинсонизме. Какими бы ни были причины, недуг всегда сильно осложняет жизнь престарелых. Из-за того что человек не может свободно перемещаться, он становится менее социально активным. Отчужденность и одиночество плохо сказываются и на психическом здоровье.
Депрессия и ограниченность перемещений делают человека незащищенным перед разными недугами. Пациенты с Паркинсоном предрасположены к инфекционным и вирусным заболеваниям, а из-за плохой координации еще и регулярно получают травмы. Естественно, человеку с таким списком проблем нужна постоянная помощь.
Проявления болезни Паркинсона
Существует 2 вида признаков. К первому относятся все те симптомы, которые были описаны ранее: гипокинезия, тремор и пр. Уменьшение двигательной активности — один из наиболее тяжелых «спутников» болезни.
У здорового человека побуждение что-либо сделать сразу же подкрепляется готовностью мышц. Абсолютное большинство движений — ходьба, бег и пр. — выполняется непроизвольно, сразу же, без какой-либо предварительной подготовки. Здоровый человек шагает, не задумываясь о том, что надо поднять ногу, перенести ее на новое место и опустить.
Мышцы больного слабо воспринимают нервные импульсы, поэтому между побуждением и самим действием проходит довольно ощутимый промежуток времени. Болезнь Паркинсона сказывается на ходьбе, движениях головы и рук, даже мимике человека. Лицевые мышцы, утратив тонус, почти не отражают истинных эмоций пациента. Со стороны кажется, что ему все безразлично.
Снижение двигательной активности проявляет себя по-разному. Иногда пациенты просто замирают, причем, в довольно неудобных позах. Меняется и почерк. Пожилой человек начинает медленнее писать и делает это с заметным усилием.
Сгибающие и разгибающие конечности мышцы у больного работают одновременно, поэтому тело постоянно находится в тонусе. Это состояние сам больной явственно ощущает. Людям с развившейся болезнью свойственна определенная поза: склоненная голова, прижатые к телу, чуть согнутые руки.
Еще один характерный признак — так называемый «тремор покоя». Когда больной не двигается, его голова и руки совершают мелкие ритмичные колебания. Если человек волнуется, дрожь усиливается.
По мере развития недуга тремор поражает все тело. Могут подергиваться глаза, ноги, нижняя губа. При самой тяжелой форме паркинсонизма тремор почти прекращается из-за полной ригидности мышц.
Эти признаки тесно переплетены с неспособностью сохранять равновесие. Поскольку мышцы слабо реагируют на сигналы головного мозга, человек не может скоординировать движения ног с положением тела. Его походка становится шаркающей. Любой толчок может привести к падению.
Описанные симптомы редко встречаются в единичном варианте. Обычно они группируются, и картина болезни Паркинсона проявляется в полной мере.
У пациентов также могут встречаться сложности с мочеиспусканием/дефекацией, чрезмерная активность сальных желез, слюнотечение и психические изменения.
Больные паркинсонизмом чувствуют себя лишними, раздражаются по пустякам, часто бывают ворчливы и скупы.
Врачи у пациентов с таким диагнозом нередко диагностируют депрессию. Те замыкаются в себе, стараются избегать контактов с окружающими, иногда зацикливаются на одной идее. Появляются проблемы с ночным сном. Больные часто встают по ночам, ходят по дому, никак не могут заснуть.
Самое печальное, что из-за недуга страдают и умственные способности. На последних стадиях престарелые теряют память и впадают в старческую деменцию.
Стадии болезни
Различают 5 стадий заболевания, характеризующихся следующими признаками:
- I — небольшая ригидность и неярко выраженный тремор;
- II — распространение тремора на все тело;
- III — помимо тремора и ригидности, присутствуют и проблемы с координацией;
- IV — сильная ограниченность физических движений и дезориентация;
- V — полная беспомощность (больной вынужден перемещаться в инвалидном кресле или постоянно лежать).
Болезнь может развиваться медленно или стремительно. В одних случаях пожилые люди остаются на определенной стадии более 5 лет, в других — за 2 года переходят к полной недееспособности и беспомощности. Если заболевание не лечится, продолжительность жизни сокращается до 10 лет.
Деменция
Самое тяжелое проявление болезни Паркинсона — слабоумие, или деменция. Она встречается у 25% пациентов. Пожилые люди с таким симптомом апатичны, замкнуты, озлоблены. Очень часто они погружаются в глубокую депрессию.
Поскольку полностью излечить паркинсонизм нельзя, главной задачей медиков является минимизация негативной симптоматики и отдаление V стадии недуга, которая заканчивается смертью.
Диагностика
Первая задача врача — выявление причин заболевания. Важно определить, является ли оно собственно болезнью Паркинсона или характерная симптоматика — следствие других недугов. Вторичный паркинсонизм способны вызывать:
- повышенное АД;
- травмы головы;
- отложение холестерина на стенках сосудов;
- интоксикация.
Диагностику начинают с обследования у невролога. Назначив терапию, врач постоянно контролирует реакцию организма на медпрепараты. Если пациент положительно реагирует на лекарства, предназначенные именно для излечения болезни Паркинсона, то диагноз подтверждается. Вторичный паркинсонизм частично устраняется другими средствами.
В ряде случаев проводится аппаратная диагностика с помощью МРТ и компьютерной томографии.
Положена ли инвалидность
Поскольку заболевание серьезно сказывается как на физических, так и на умственных способностях пациентов, при нем назначается инвалидность. В I группу попадают больные, неспособные обслуживать себя и имеющие серьезные проблемы с работой мышц и координацией.
Если пенсионер может себя обслуживать и выполнять простейшие действия в быту, ему присваивается II группа. В третью попадают достаточно сохранные больные, у которых нарушения двигательной активности минимальны.
Лечение болезни Паркинсона
Сложность недуга заключается в его хроническом течении. Излечиться от болезни Паркинсона полностью невозможно. Однако уже сейчас есть медицинские препараты, помогающие пациенту сохранять физическую и интеллектуальную активность достаточно долгий срок.
Терапия при этом комплексная. Она включает прием специальных лекарств и витаминов, гимнастику, сеансы психотерапии и массажа. Пациенту нельзя уменьшать двигательную нагрузку. Чем дольше мышцы будут активны, тем позднее начнут проявляться заторможенность, потеря координации и другие симптомы.
В числе препаратов, использующихся для лечения Паркинсона, — «Мирапекс», «ПК-Мерц» и пр. Они содержат вещества, приостанавливающие гибель дофамин содержащих нейронов. В комплексе с такими медпрепаратами пациенту назначают купирующие конкретные симптомы лекарства. Например, «Леводоп» хорошо снимает тремор и другие двигательные нарушения.
Хирургические методы
Если пациент слабо реагирует на прием медикаментов, применяются современные методы хирургического лечения. В мозг больного внедряют электроды, стимулирующие активность нейромедиаторов, или сами дофаминсодержащие клетки.
Новое в лечении паркинсонизма
В последние десятилетия болезнь очень активно исследуется. Сейчас проводятся опыты по лечению стволовыми клетками. Ученые высказали предположение, что эта методика способна продлевать активную фазу жизни пациентов до 15 лет. Сейчас технология испытывается, и пока не известно, когда она получит широкое распространение.
Другое направление исследований связано с изучением генов. Поскольку паркинсонизм генетически обусловлен, есть надежда на выявление хромосом, ответственных за его развитие. Калифорнийские ученые уже выяснили, что болезнь вызывает генная наследственная мутация.
Израильские специалисты тестируют ультразвуковую методику лечения. Ее суть заключается в том, что с помощью ультразвука разрушаются пораженные клетки, вследствие чего наиболее серьезные симптомы недуга исчезают. Этот метод во многом схож с хирургией, но является более щадящим для пациента.
Режим и правила питания
Существенно повысить результативность медикаментозной терапии помогает соблюдение режима и норм питания. Прежде всего, лекарства нужно принимать за полчаса до еды; тогда они будут лучше усваиваться. Питание больных Паркинсоном должно быть витаминизированным и разнообразным. Важно пить много воды (не менее 1,5 л в день).
Полезна пища, содержащая жирные омега-кислоты: орехи, морская рыба, растительные масла. Белковые продукты можно употреблять не чаще 3 раз в неделю. На растительную и молочную пищу ограничений практически нет. Если пациенту сложно глотать, блюда нужно готовить в перетертом или жидком виде. В день должно быть 4—5 приемов пищи (небольшими порциями).
Громадное значение имеет посильная физическая активность:
- теплые ванны с последующим разминанием конечностей;
- упражнения против тремора (потирание ладоней друг о друга на уровне груди);
- ежедневные пешие прогулки;
- упражнения для речевого аппарата (чтение вслух, декламация и пр.).
Уход за больными паркинсонизмом
Крайне важна не только физическая помощь, но и психологическая поддержка. Больному нужно помогать во всех начинаниях, но там, где это возможно, — позволять действовать самому. С ним также нужно много общаться, чтобы не угасали умственные способности.
Важно контролировать, чтобы пенсионер не забывал пить лекарства. От этого зависит течение болезни и общее состояние престарелого. Нехватка нужных веществ проявляется в:
- неожиданной страсти к покупкам;
- ничем не обусловленном повышении аппетита;
- резких перепадах настроения;
- страсти к накопительству;
- депрессии;
- агрессивности.
Обращайте на это внимание и сообщайте обо всех подозрительных изменениях лечащему врачу! Возможно, больной нуждается в коррекции дозы препарата.
Когда заболевание перешло с первой стадии на вторую и последующие, не обойтись без инвалидной коляски и других приспособлений, облегчающих передвижения. Из комнаты больного следует убрать все вещи, которые могут его ранить или нанести другой вред. В ванной стоит оборудовать специальные поручни. Это поможет избежать падений и травм.
Профилактика заболевания
Предугадать развитие болезни Паркинсона очень сложно. Даже если у ближних родственников ее не было, нельзя гарантировать, что и дальние ею тоже не болели. Людям, стоящим на пороге старости, рекомендуется:
- избегать падений и травм головы;
- регулярно обследоваться;
- много гулять, чтобы мозг насыщался кислородом;
- употреблять в пищу полезные продукты;
- по мере сил заниматься спортом;
- как можно дольше сохранять физическую активность;
- полноценно отдыхать;
- избегать вредных привычек.
Соблюдая эти правила и внимательно относясь к своему здоровью, можно долго оставаться активным и полным сил. Но если тревожные симптомы все же дали о себе знать, нужно срочно обратиться за медицинской помощью. Чем раньше будет предпринято соответствующее лечение, тем дольше человек сможет оставаться в хорошей физической и умственной кондиции.
назад к списку статей
Болезнь Паркинсона
Паркинсонизм – один из наиболее распространенных синдромов в клинической неврологии, который чрезвычайно полиэтиологичен.
Классическая триада симптомов паркинсонизма включает: а) брадикинезию (это облигатный признак, без которого не может быть выставлен диагноз паркинсонизма); экстрапирамидную мышечную ригидность; в) тремор покоя. Два последних проявления при некоторых вариантах паркинсонизма могут отсутствовать.
В зависимости от конкретной нозологической формы, к указанным проявлениям добавляется ряд других – постуральная неустойчивость при болезни Паркинсона, более сложный по формуле тремор конечностей при некоторых генетических вариантах паркинсонизма и т.д.
Согласно современным представлениям, синдром паркинсонизма может быть подразделен на следующие категории:
Первичный (идиопатический) паркинсонизм. К нему относятся болезнь Паркинсона и особая генетически обусловленная форма раннего паркинсонизма – так называемый ювенильный паркинсонизм.
Вторичный паркинсонизм. Данный синдром развивается в качестве одного из клинических проявлений (осложнений) ряда самостоятельных заболеваний и поражений ЦНС. Наиболее известными вариантами вторичного паркинсонизма являются сосудистый, токсический (в т.ч. лекарственный), посттравматический, постинфекционный.
Паркинсонизм при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях (так называемый паркинсонизм “плюс”). Среди заболеваний, закономерно проявляющихся синдромами паркинсонизм “плюс”, следует в первую очередь назвать прогрессирующий надъядерный паралич, множественную системную атрофию, деменцию с тельцами Леви, кортико-базальную дегенерацию.
Паркинсонизм при наследственных заболеваниях ЦНС.
Это весьма обширная группа самых разных по генезу заболеваний, которая включает гепатолентикулярную дегенерацию (болезнь Вильсона–Коновалова), нейроферритинопатию (болезнь Галлервордена–Шпатца), дофа-чувствительную дистонию, ригидную форму болезни Гентингтона, ряд форм липидозов, митохондриальных энцефалопатий и т.д. На практике около 75% всех случаев паркинсонизма приходятся на первичный (идиопатический) паркинсонизм и, в первую очередь, на наиболее изученную и социально значимую разновидность первичного паркинсонизма – болезнь Паркинсона.
Болезнь Паркинсона представляет собой второе по частоте нейродегенеративное заболевание человека (после болезни Альцгеймера), общая распространенность болезни Паркинсона в популяциях мира составляет примерно 200 случаев на 100 000 населения.
Согласно имеющимся данным, в 2007 году в мире насчитывалось свыше 6 млн. человек с болезнью Паркинсона. Заболевание встречается чаще всего у лиц пожилого возраста: так, у лиц старше 60 лет оно отмечается примерно в 1% случаев, а у лиц после 75 лет – уже в 2–3% случаев и более.
В то же время, примерно каждый десятый пациент заболевает болезнью Паркинсона до 50 лет, а каждый двадцатый – до 40 лет.
В связи с этим выделяют отдельную подгруппу – болезнь Паркинсона с ранним началом, отличающуюся рядом особенностей механизмов развития болезни, клинической картиной и течением, а также реакцией на противопаркинсонические препараты и прогнозом.
В большинстве случаев заболевание имеет спорадический характер, и только у 5–10% лиц развитие болезни Паркинсона обусловлено мутациями ряда генов, имеющих отношение к функционированию митохондрий, антиоксидантной защите клетки и процессингу нейрональных белков.
Достижения молекулярной биологии позволили идентифицировать сложный патобиохимический каскад болезни Паркинсона, в центре которого лежит нарушение конформации клеточного белка альфа-синуклеина – основного компонента телец Леви (тельца Леви, представляющие собой крупные эозинофильные включения в цитоплазме дегенерирующих нейронов, считаются патогномоничным морфологическим признаком болезни Паркинсона).
Основные симптомы болезни Паркинсона (брадикинезия, мышечная ригидность, тремор покоя, постуральные нарушения) являются результатом гибели крупных дофамин-продуцирующих нейронов в компактной части черной субстанции среднего мозга, нарушения нигростриарных и других связей и недостаточности дофаминергической трансмиссии в различных отделах головного мозга, в первую очередь – в базальных ганглиях. Благодаря механизмам нейропластичности симптоматика появляется лишь в случае гибели более половины клеток черной субстанции, что соответствует снижению уровня дофамина в полосатом теле на 80-85%. В норме в результате процессов естественного старения организма, начиная с 5-го десятилетия жизни гибнет от 4,7 до 6% клеток черной субстанции в каждое десятилетие, что и определяет возраст-зависимый характер болезни Паркинсона.
Следует отметить, что в последние годы представления об “ограниченности” морфологического субстрата болезни Паркинсона, затрагивающего в основном дофамин-продуцирующие нейроны черной субстанции, претерпели существенные изменения.
Последние данные свидетельствуют о наличии патологических синуклеин-позитивных включений в обонятельных луковицах, клетках каудальных отделов ствола мозга, ядрах шва и ретикулярной формации уже в ранней стадии болезни.
Более того, даже в продромальном периоде четкие нейродегенеративные изменения “паркинсонического” типа выявляются в периферических вегетативных нейронах (например, в клетках мезентериального сплетения), что позволяет по-новому взглянуть на этиологию заболевания и, в частности, переосмыслить значимость алиментарно-токсических факторов в ее происхождении. Таким образом, существование длительной, многолетней стадии “предболезни” у пациентов с идиопатическим паркинсонизмом в настоящее время не вызывает сомнений.
Установлено, что нейродегенеративный процесс при болезни Паркинсона имеет нелинейный характер: основная и наиболее “драматическая” гибель нейронов происходит за несколько лет до манифестации клинических симптомов или в первые 2–3 года болезни.
Это делает чрезвычайно актуальным поиск биомаркеров, которые позволили бы достоверно верифицировать развивающуюся патологию в ее скрытой (латентной) стадии. Именно максимально ранняя диагностика является залогом успеха превентивной нейропротективной терапии, подходы к которой интенсивно разрабатываются в ведущих лабораториях мира.
При болезни Паркинсона в качестве биомаркеров изучаются разнообразные биохимические, электрофизиологические, радиологические признаки, однако специфичность и чувствительность большинства применяемых тестов пока недостаточна, а ряд исследовательских технологий (таких как ПЭТ) в силу их сложности и высокой стоимости остаются практически недоступными для реального применения на практике. Большой интерес в последние годы вызывают новые технологии нейровизуализации, такие как транскраниальнаясонография (выявление гиперэхогенности черной субстанции) или специальные режимы МРТ-исследования (морфометрия, трактография и др.), которые не только расширяют дифференциально-диагностический арсенал паркинсонологов, но и позволяют получить новые важные данные о стадийности и механизмах развития паркинсонизма. Большое значение в ранней диагностике болезни Паркинсона имеют немоторные проявления – вегетативные, чувствительные, диссомнические, когнитивные и аффективные. Они развиваются за 3–15 лет (а некоторые даже ранее) до появления классических двигательных расстройств, а по мере течения болезни именно немоторные проявления могут быть главным фактором, определяющим качество жизни.
В настоящее время существует 6 основных групп противопаркинсонических средств:
- препараты леводопы;
- агонисты дофаминовых рецепторов;
- ингибиторы катехол-орто-метилтрансферазы (КОМТ);
- ингибиторы моноаминоксидазы Б (МАО-Б);
- амантадины;
- центральные холинолитики.
Препаратами первого ряда при болезни Паркинсона остаются разнообразные формы леводопы и агонисты дофаминовых рецепторов.
Современная концепция лечения болезни Паркинсона предполагает использование методов, обеспечивающих постоянство дофаминергической стимуляции, что может достигаться с помощью пролонгированных форм соответствующих препаратов, ингибирования ферментов метаболизма леводопы, применения специальных помп-систем (дуоденальных, подкожных) и трансдермальных пластырей.
Препараты из других групп находят свое применение в основном в лечении наиболее ранних стадий болезни (ингибиторы МАО-Б) либо, напротив, в развернутой стадии патологического процесса для коррекции нарушений, возникающих на фоне длительного лечения пациентов леводопой.
Значительный прогресс наблюдается в разработке хирургических методов лечения болезни Паркинсона.
Два используемых в настоящее время нейрохирургических подхода – стереотаксическая деструкция определенных групп подкорковых ядер либо хроническая высокочастотная электростимуляция глубоких структур мозга с использованием имплантированных электродов – относятся к методам функциональной нейрохирургии и имеют целью прерывание патологически функционирующих паллидо-таламо-кортикальных нейрональных “контуров”. Использование данных операций во многих случаях сопровождается уменьшением выраженности тремора и других моторных проявлений болезни Паркинсона, в том числе леводопа-индуцированных дискинезий и двигательных флюктуаций, что позволяет сочетать нейрохирургический подход с традиционной фармакотерапией болезни.Глубокая электростимуляция имеет несомненные преимущества перед деструктивными операциями, поскольку она может проводиться с двух сторон (в то время как 2-сторонняя деструкция вентролатерального ядра таламуса и других типичных мишеней чревата развитием псевдобульбарного синдрома), характеризуется меньшим числом осложнений и более отчетливым эффектом в отношении всех основных клинических проявлений паркинсонизма. В мире опыт глубокой электростимуляции мозга при болезни Паркинсона насчитывает уже более 20 лет и показывает стойкость достигаемого клинического улучшения, поддержание достойного качества жизни оперированных больных, возможность снижения дозы леводопы и ряд других существенных преимуществ.
Новые технологии лечения болезни Паркинсона развиваются благодаря достижениям фундаментальныхнейронаук.
Так, постепенно все шире внедряются экспериментальные технологии генной и клеточной терапии с использованием рекомбинантных вирусных векторов и нанолипосомальных систем доставки.
Однако, при наличии отчетливого симптоматического эффекта нейрохирургических вмешательств, важнейшей и пока нерешенной проблемой остается оценка нейропротективного потенциала данных операций.
Важнейшим “прорывом” последних лет стало интенсивное изучение противопаркинсонических соединений недофаминового ряда, воздействующих на аденозиновые, серотониновые, опиатные, каннабиноидыне рецепторы, что может позволить добиться лучшего контроля за многообразными симптомами болезни Паркинсона, особенно в ее развернутых стадиях.
Болезнь Паркинсона
Болезнь Паркинсона обычно начинается в пожилом возрасте – после 60 лет, но есть и паркинсонизм с ранним началом, до 45-50 лет.
Развитие болезни Паркинсона связано с гибелью нейронов компактной части черной субстанции, которые вырабатывают дофамин.
Установлено, что болезнь Паркинсона начинается за 10-15 лет до возникновения симптомов. Клинические проявления заболевания возникают, когда около 80% дофаминергических нейронов погибают.
Их гибель связывают с накоплением внутри этих клеток патологического белка – альфа-синуклеина.
Болезнь Паркинсона в большинстве случаев это мультифакториальное заболевание, развитию которого могут способствовать различные внешние и внутренние факторы.
В настоящий момент причины развития заболевания, то есть гибели нейронов черной субстанции, не установлены, однако выделен ряд факторов риска, которые могут привести к началу заболевания.
К ним относят генетические факторы (например, гены PARK1, PARK 2 и др.), факторы внешней среды, такие как гербициды, пестициды, тяжелые металлы.
Болезнь Паркинсона обычно начинается в пожилом возрасте – после 60 лет, но есть и паркинсонизм с ранним началом, до 45-50 лет. Встречаются также ювенильные формы болезни Паркинсона с началом до 21 года. Обычно заболевание начинается либо с появления дрожания, либо с появления скованности, замедленности движений, ощущения тугоподвижности в суставах.
Заболевание чаще всего начинается незаметно, и пациент не сразу идёт к врачу. Например, возникают трудности с застегиванием пуговиц или изменение почерка, и люди не придают этому значения.
Однако, как только вы заметили у себя или у своих близких первые нарушения – следует не теряя времени обратиться к неврологу.
Вначале заболевания его симптомы как правило односторонние – они возникают в руках, но могут начинаться и с ног.
Для болезни Паркинсона характерны тремор, который возникает в покое, замедленность движений и повышение тонуса мышц. Всё это приводит к изменению походки, которая становится шаркающей, семенящей, появлению “позы просителя”.
По мере прогрессирования симптоматика становится двухсторонней, присоединяется ещё ряд симптомов, в частности, постуральная неустойчивость (неустойчивость при ходьбе). На поздних стадиях постуральная неустойчивость может стать причиной падений. Ещё один симптом – пропульсия, ходьба мелкими шагами.
Центр тяжести смещается, пациент не успевает его «поймать», и, стараясь предотвратить падение, начинает семенить вперёд. Тремор головы при болезни Паркинсона встречается редко.
Существует несколько форм болезни Паркинсона. Например, есть дрожательная форма, которая проявляется дрожательным гиперкинезом, тремором.
Она, к сожалению, не всегда хорошо отвечает на медикаментозную терапию, но зато медленнее прогрессирует, при ней реже развиваются когнитивные нарушения, проблемы с ходьбой, т.е. в своём течении эта форма более благоприятна. Когнитивные нарушения при длительном течении развиваются у 85% больных.
Поначалу они не носят грубый характер. Но на поздних стадиях развиваются психические нарушения, могут возникать галлюцинации, нарушения памяти и внимания.
Неврологи Ильинской больницы используют международные критерии клинической диагностики, по которым выставляется диагноз «болезнь Паркинсона».
Диагноз болезни Паркинсона является клиническим. Для его постановки требуется только опыт специалиста, который занимается ведением пациентов с болезнью Паркинсона и хорошо знаком с клинической картиной.
Невролог должен дифференцировать болезнь Паркинсона с рядом других патологий, которые тоже могут проявляться синдромом паркинсонизма.
Это большой спектр заболеваний, наиболее распространенными из которых являются прогрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, кортико-базальная дегенерация, лекарственный паркинсонизм и сосудистый паркинсонизм, а также ряд других заболеваний.
Как только поставлен диагноз, лечение должно быть назначено незамедлительно. Если болезнь Паркинсона начать лечить рано, есть шанс сохранить качество жизни пациента как можно дольше.
К сожалению, в настоящий момент нейропротективный эффект не доказан ни у одного лекарственного средства, т.е.
ни один препарат не замедляет прогрессирование болезни Паркинсона, терапия направлена на уменьшение выраженности основных симптомов заболевания.
Лечение болезни Паркинсона предполагает использование не только противопаркинсонической терапии, но и многих других лекарств, при помощи которых можно скорректировать нарушения памяти и внимания, настроения, вегетативных проявлений.
В Ильинской больнице пациента с болезнью Паркинсона всегда ведет один невролог, специализирующийся на лечении этой патологии. Врач должен наблюдать своего пациента в динамике и совместно с ним принимать решения о корректировке терапии.
На поздних стадиях заболевания развиваются побочные эффекты лекарственной терапии, например, моторные флуктуации (насильственные движения в туловище и в конечностях).
Одни осложнения требуют уменьшения дозы препаратов, другие – наоборот, увеличения, и врач вместе с пациентом должны найти «золотую середину».
По мере течения заболевания присоединяются новые симптомы – психотические нарушения, вегетативные нарушения – например, ортостатическая гипотензия (состояние резкого понижения кровяного давления, вызванное переменой положения тела) и другие. Это требует своевременной медикаментозной поддержки.
Физические упражнения увеличивают выработку организмом дофамина – следовательно, уменьшают потребность в фармакотерапии у пациентов с болезнью Паркинсона. Если пациент регулярно занимается физкультурой, наращивать дозу лекарств ему можно медленней.
Реабилитологи Ильинской больницы разрабатывают индивидуальные программы физических упражнений, позволяющие пациентам на ранней стадии развития болезни Паркинсона профилактировать те нарушения, которые будут возникать в дальнейшем. Правильно подобранная физкультура позволяет отсрочить возникновение и снизить выраженность симптомов заболевания.
На поздних, развернутых стадиях болезни Паркинсона, когда появляются проблемы с ходьбой и увеличивается риск падений, наши специалисты обучают пациентов стереотипам ходьбы. Например, при застываниях – нарушении походки, для которого характерны эпизоды невозможности сделать шаг и топтание на месте.
Правильная коррекция и обучение некоторым прикладным методам помогают избежать травм и падений.
Нейрохирургическим лечением болезни Паркинсона занимаются узкоспециализированные центры. Неврологи Ильинской больницы определяют показания к проведению нейрохирургического лечения и, при их наличии, направляют пациентов к высококвалифицированным нейрохирургам с большим опытом проведения подобных операций.
Как правило, основным показанием к оперативному лечению является неэффективность медикаментозной терапии, либо развитие значительных побочных эффектов от применения противопаркинсонических препаратов.
Суть операции заключается в установке нейростимулятора, электроды которого подводятся к определенным структурам мозга. Эти мишени могут быть разными (субталамическое ядро, бледный шар, вентральное ядро таламуса). Выбор мишени осуществляется совместно неврологом и нейрохирургом.
После проведенной операции пациенты возвращаются на лечение обратно к неврологу. Нейростимулятор, установленный во время операции, требует периодического перепрограммирования лечащим врачом, который подбирает оптимальный режим нейростимуляции при помощи дистанционного пульта.
Важно! Вовремя начатая адекватная терапия поможет пациенту с болезнью Паркинсона сохранить высокое качество жизни.
Загрузка...
