Дерматомиозит: симптомы, диагностика и лечение в Москве

Дерматомиозит – это аутоиммунное заболевание с поражением мышечной ткани человека, нарушениями двигательных функций и образованием отеков и эритем на коже. Это тяжелое прогрессирующее заболевание, прогноз которого зависит от тяжести течения.

Заболевают чаще всего взрослые (преимущественно женщины) в возрасте старше 40 лет. Но встречается дерматомиозит и у детей в возрасте 5 – 15 лет. Ювенильный дерматомиозит (или юношеский дерматомиозит) нередко поражает девочек во время полового созревания.

Дерматомиозит имеет сходство с полимиозитом, в обоих случаях происходит поражение мышечной ткани организма, но для дерматомиозита свойственны еще и кожные проявления.

Дерматомиозит: симптомы, диагностика и лечение в Москве1

Консультация ревматолога

Дерматомиозит: симптомы, диагностика и лечение в Москве2

Диагностика дерматомиозита

Дерматомиозит: симптомы, диагностика и лечение в Москве3

Диагностика дерматомиозита

Виды заболевания

В зависимости от причины патологического процесса, встречается 2 вида заболевания:

  • первичный или идиопатический дерматомиозит (самостоятельно появляющаяся патология);
  • вторичный, в частности паранеопластический дерматомиозит (возникает на фоне некоторых болезней, менее распространенная форма).

Заболевание может протекать в острой, подострой и хронической форме.

Дерматомиозит – редкое, но крайне опасное заболевание! Поражение дыхательной мускулатуры, осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечения, перфорация) нередко приводят к летальному исходу.

Ранняя диагностика и своевременное адекватное лечение позволяют остановить прогрессирование дерматомиозита.

Поэтому при появлении первых симптомов заболевания нужно срочно обратиться к врачу-ревматологу!

Симптомы дерматомиозита

Дерматомиозит – болезнь коварная, проявляется постепенно, сопровождаясь слабостью и болью в мышцах. И человек, чувствуя эти симптомы, может подумать, что он просто переутомился. Но есть существенное различие: мышцы от усталости обычно болят после тяжелой физической нагрузки и в конце дня, а при дерматомиозите они начинают «ныть» уже с утра.

Иногда, хотя и редко, встречается стремительное развитие болезни с появлением кожной сыпи, синдромом Рейно (побеление пальцев и потеря их чувствительности) и полиартралгиями.

В обычных случаях на появление развернутой картины болезни уходит от 4 до 6 месяцев.

Характерные проявления дерматомиозита могут быть следующими:

  • симметричное поражение и отек мышц плечевого пояса, таза и шеи, как и при полимиозите (мышцы предплечий, кистей, стоп и голеней, как правило, не затронуты, пациент с трудом поднимается с низкого стула, но легко встает «на цыпочки»);
  • нарастающая мышечная болезненность;
  • воспаление кожи с различными проявлениями (эриматозно-пятнистая сыпь над верхним веками, на скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, на волосистой части головы, на груди и спине, в области коленных, локтевых и других суставов);
  • появление шелушащихся пятен, трещин, красноты на ладонях («рука механика»), ломкость ногтей, фотодерматит, поражение околоногтевой кутикулы;
  • воспаление кистевых, локтевых и коленных суставов (так же, как и при ревматоидном артрите);
  • проявления синдрома Рейно с резким побелением кожи рук на холоде, потерей чувствительности кожи пальцев;
  • дисфагия (затрудненное глотание), одышка, кашель;
  • повышение температуры тела, снижение веса.

У детей чаще всего болезнь протекает в более острой форме, появляются следующие симптомы: лихорадка, покраснение кожи, кальциноз мягких тканей кожи в районе локтей, коленей и ягодиц.

Дерматомиозит: симптомы, диагностика и лечение в Москве1

Диагностика дерматомиозита

Дерматомиозит: симптомы, диагностика и лечение в МосквеДерматомиозит: симптомы, диагностика и лечение в Москве3

Анализ крови на онкомаркеры

Причины дерматомиозита

Дерматомиозит, также как, и полимиозит, относится к аутоиммунным заболеваниям. И на сегодняшний день причины болезней, при которых наш иммунитет выходит из-под контроля и начинает расправляться с клетками собственного организма, не установлены. Есть вероятность, что имеется генетическая предрасположенность к этому заболеванию.

Кроме того, дерматомиозит могут спровоцировать вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, а также парвовирусы, пикорнавирусы и т.д.

Возможно появление заболевания после вакцинации от кори, краснухи.

Также вероятно негативное влияние длительного пребывания на солнце, переохлаждения организма, аллергии на некоторые виды лекарств.

Болезнь сопровождается нарушениями со стороны нашего иммунитета. Этому заболеванию подвержены женщины климактерического возраста, когда резко падает уровень женских гормонов.

Не полагайтесь на интуицию, советы из интернета и рекомендации «бывалых» знакомых. Диагностика ревматологических заболеваний, в частности, дерматомиозита – очень сложный процесс, требующий высочайшего профессионализма от врача и терпения от пациента. Хорошего прогноза можно добиться только при корректном лечении дерматомиозита на ранней стадии!

Диагностика дерматомиозита:

  • исследование сыворотки крови на КФК (креатинфосфокиназа), так как этот фермент является одним из основных маркеров поражения мышц;
  • биопсия из мышц бедра или плеча (может показать скопление иммунных клеток);
  • игольчатая электромиография (позволяет определить характер поражения: мышечное или неврогенное);
  • компьютерная томография грудной клетки (помогает определить степень поражения легких);
  • компьютерная томография бедра (выявляет отек мышечной ткани);
  • анализ крови на онкомаркеры (позволяет исключить опухолевые процессы).

Возможно, потребуется провести комплексное обследование органов ЖКТ с включением гастроскопии, колоноскопии и рентгенографии.

Дерматомиозит: симптомы, диагностика и лечение в Москве1

Диагностика дерматомиозита

Дерматомиозит: симптомы, диагностика и лечение в Москве2

Исследование сыворотки крови на КФК

Дерматомиозит: симптомы, диагностика и лечение в Москве3

Анализ крови на онкомаркеры

Лечение дерматомиозита

  • Основным методом лечения дерматомиозита является прием кортикостероидов (преднизолона или метипреда). Дозу лекарства назначает врач-ревматолог, исходя из тяжести заболевания, веса пациента и возможных побочных эффектов,
  • Также больному прописываются гастропротекторы, препараты кальция с витамином Д, средства, препятствующие разрушению костной ткани (бисфосфанаты).
  • По усмотрению врача могут также назначаться имунносупрессивные препараты.

Профилактика дерматомиозита

В период острого течения заболевания пациенту необходимо соблюдать покой. При улучшении состояния рекомендуется лечебная физкультура, работа, не связанная с физическими нагрузками.

  1. Желательно во время лечения избегать употребления сладостей, чтобы не нарушить толерантность к глюкозе.
  2. Так как кожные проявления заболевания могут быть спровоцированы пребыванием на солнце, то больному надо стараться его избегать.
  3. Поскольку иммунитет при дерматомиозите снижен, старайтесь его укреплять и беречься от появления новых инфекций.

Дерматомиозит

Дерматомиозит: симптомы, диагностика и лечение в Москве

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперчно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита. Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели. Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита.

Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели. Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью.

Хроническая персистенция вирусов в мышцах и антигенное сходство между вирусными и мышечными структурами вызывает иммунный отклик с образованием аутоантител к мышечной ткани.

Пусковыми моментами к развитию дерматомиозита может послужить переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация, аллергия).

Дерматомиозит: симптомы, диагностика и лечение в Москве

Дерматомиозит

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.

Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

Читайте также:  Заболевания, вызывающие дрожание головы - перечень возможных причин. Консультация врача, запись онлайн

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний.

Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями.

Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

Типично наличие симптома Готтрона – шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями, сухость, гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей.

При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

Среди системных проявлений дерматомиозита наблюдаются поражения сердца (миокардиофиброз, миокардит, перикардит); легких (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз); ЖКТ (дисфагия, гепатомегалия); почек (гломерулонефрит), нервной системы (полиневрит), эндокринных желез (гипофункция надпочечников и половых желез).

Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений.

Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи; при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев.

Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.

Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса.

Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α2- и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани.

Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и т. д.

При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности.

Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое.

На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз.

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания.

Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента.

В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн).

Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B.

В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений.

При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога, поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.

Дерматомиозит

Дерматомиозит или болезнь Вагнера относится к тяжелым прогрессирующим системным заболеваниям и характеризуется поражением соединительных тканей, нарушением двигательных функций как гладкой, так и скелетной мускулатуры. Болезнь охватывает кожные покровы, образуя эритемы и отеки, поражает внутренние органы, сопровождая патологические процессы нагноениями и кальцинозом.

Причинами развития дерматомиозита могут быть вирусные и бактериологические инфекции, токсоплазмоз, неадекватная реакция организма на некоторые вакцины, токсическое воздействие ряда медикаментозных препаратов. Благоприятным фоном для развития заболевания может стать переохлаждение организма, иммунодефицит, аллергические реакции.

Возможна предрасположенность к заболеванию на генетическом уровне.

Симптомы дерматомиозита

Заболевание начинается с появлением болевых ощущений в мышцах и суставах, лихорадочного состояния, появляются изменения в виде плотных распространенных отеков и различных поражений кожи.

Нарастает мышечная слабость, миалгия и при дальнейшем развитии болезни пациент может быть полностью обездвижен.

В патологический процесс вовлекаются все органы и, если лечение не проводится, возможен летальный исход, в связи с тяжелыми поражениями сердечно-сосудистой системы и легких.

Лечение дерматомиозита

Методика лечения дерматомиозита нашими специалистами строится на дифференцированной диагностике заболевания, исключая схожие по симптомам нервно-мышечные болезни. Пациент находится под постоянным наблюдением.

Непрерывный контроль функционирования дыхательной мускулатуры, медицинские мероприятия, направленные на сохранение мышечной силы и весь комплекс лечебных процедур, назначенных лечащим врачом, обеспечат полное выздоровление в случае своевременно начатого лечения, и принесет значительное облегчение при хронической форме течения заболевания.

Консультация и прием врача

Более подробную информацию Вы можете узнать по телефонам указанным на сайте или обратиться в наш Медицинский Центр. Мы работаем Без Выходных  с 8.00 до 22.00 по адресу: г.Москва ВАО (Восточный Административный Округ)  Сиреневый Бульвар 32А

Дерматомиозит: симптомы, диагностика и лечение в Москве

Дерматомиозит: симптомы, диагностика и лечение в Москве
Щёлковская
Первомайская
Схема проезда

Полимиозит и дерматомиозит | Симптомы, причины, как диагностировать и вылечить

  • Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит (ПМ) – две патологии, которым характерно воспаление соединительной ткани и поперечнополосатой мышечной мускулатуры с одновременным нарушением двигательной активности. 
  • Отличие в том, что при дерматомиозите одновременно с поражением мышц развиваются поражения кожи – эритема, гиперемия, отек, а при полимиозите внешние признаки болезни отсутствуют.
  • И при ПМ, и при ДМ отсутствие лечебной терапии приводит к воспалению сердечных структур, ткани легких и сосудов.

Виды

ДМ и ПМ протекает в острой (2-3 дня), подострой (7 дней) и хронической стадии (длится годами). Хроническая стадия ПМ и ДМ опасна тем, что со временем развивается мышечная атрофия, контрактура мышц. Повышается риск онкологии при ДМ в 5 раз, при ПМ в 2 раза. Злокачественные новообразования выявляются в легких, яичниках, ЖКТ, молочных железах, матке.

Одна треть клинических случаев сопровождается заболеваниями соединительной ткани – системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, склеродермией.

Причины возникновения

Истинные причины развития ДМ и ПМ неизвестны. Предполагается, что воспаление развивается на фоне аутоиммунных нарушений и вирусного заражения, но исследования не дают 100% вероятность этой этиологии.

Симптомы и признаки

Заболевание развивается у детей и взрослых. Чаще воспаление появляется в возрасте 35-60 лет и в основном у женщин. К общим симптомам дерматомиозита и полимиозита относится снижение веса, общая слабость и повышенная температура.

Читайте также:  Опухоль головного мозга - лечение рака головного мозга в москве

Со стороны поражения мышц стоит выделить следующие признаки:

  • ослабевают мышцы, задействованные при дыхании. Из-за этого при хронической стадии воспаления развивается дыхательная недостаточность,
  • ослабевают мышцы плечевого корсета и таза, поэтому больному сложно передвигаться. Он испытывает сложности при подъеме по лестнице, удержании предметов в руках, подъеме рук, смены положения тела,
  • ослабевают мышцы гортани, горла и пищевода, вследствие чего изменяется голос и нарушается глотательная функция,
  • ослабевают мышцы глазного яблока в запущенной стадии болезни. Итог – снижение зрения.

Как правило, мышцы ослабевают симметрично.

Со стороны поражения кожного покрова присутствуют такие симптомы, как:

  • повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам. На солнце усиливается зуд, жжение,
  • ограниченное покраснение кожи вокруг глаз, сопровождаемое отеком век с фиолетовым отливом,
  • V-образное ограниченное покраснение кожи в зоне декольте,
  • ограниченное покраснение кожи на шее и плечах. Кожа краснеет на участке, где надевают шарф,
  • ограниченное покраснение кожи на бедрах,
  • образование папул синего цвета на фоне гипертрофированной кожи. Они располагаются на разгибательной поверхности локтевых, запястных, коленных, межфаланговых суставов,
  • кожа на ладонях и подушечках пальцев трескается и шелушится, становится грубой.

Дерматологические проявления при дерматомиозите развиваются постепенно и могут начаться даже задолго до воспаления мышц.

При хронизации заболевания выявляются проблемы со стороны сердца, легких, пищеварительного тракта. Практически у половины больных развивается тахикардия, не проходит сухой кашель и усиливается одышка, нарушается функциональность кишечника, желудка и пищевода.

Дерматомиозит: симптомы, диагностика и лечение в МосквеКакой врач лечит полимиозит и дерматомиозит

Как и другие заболевания соединительной ткани ПМ и ДМ лечит ревматолог. Больной встает на учет и регулярно обследуется у врача, а он следит за динамикой терапии.

Диагностика

Для подтверждения ревматических заболеваний и отличия ДМ и ПМ от миозита используются следующие методы исследования:

  • лабораторные анализы. Если при биохимии крови повышается уровень миоглобина, активность ферментов, скорость оседания эритроцитов, диагноз устанавливается,
  • иммунологические анализы. Выявляются антиядерные антитела,
  • гистологические анализы. Проводятся при хронизации болезни. Исследуется биологический материал легкого и мышцы и выявляются некрозы фибрилл,
  • электромиография. Определяет степень повреждения мышц, выявляет мелкие моторные изменения, самопроизвольные сокращения,
  • МРТ мышц. Томография визуализирует симметричное ослабление мышечной ткани в области плеч, таза и шеи
  • ЭКГ.

Методы лечения 

Сначала назначаются медикаменты, снижающие проявления клинической картины дерматомиозита и полимиозита. Лечение основывается на приеме кортикостероидов, которые уменьшают воспаление спустя 2-4 дня приема. Врач подбирает гормоны индивидуально, отталкиваясь от результатов анализов. Если эффект незаметный, дозировка повышается, а если гормоны помогли, то их отмена происходит постепенно.

Далее терапия состоит из:

  • приема витамина Д и кальция. Они уменьшают побочные явления и негативные последствия после приема кортикостероидов,
  • приема иммуносупрессантов. Они усиливают действие гормонов и принимаются до полугода. В некоторых случаях данная группа препаратов назначается совместно с приемом гормонов.

Полезное действие при лечении полимиозита и дерматомиозита оказывает плазмоферез. Процедура уменьшения количества компонентов крови назначается при тяжелых формах течения болезней. Кровь забирают, очищают от токсинов, корректируют количество тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов и вновь вводят в организм.

Результаты 

Прогноз лечения благоприятный, если терапия начата вовремя, процесс не хронизировался и не поражены внутренние органы. Через 2-3 месяца мышечная сила восстанавливается, больной чувствует себя лучше. Как правило, достигается стойкая ремиссия до пяти лет.

Реабилитация и восстановление образа жизни

Чтобы восстановить мышечную силу и функциональные способности больного, врач разрабатывает комплекс ЛФК. Лечебная гимнастика предотвращает развитие контрактур, укрепляет мышцы. На усмотрение доктора назначаются занятия на конкретную группу мышц или комбинированные упражнения. К ЛФК приступают только после подавления иммуновоспалительного процесса

Образ жизни при полимиозите и дерматомиозите

Для предотвращения рецидива рекомендуются занятия акваэробикой и плавание. Также стоит пересмотреть подход к питанию. Пища должна быть обогащена витаминами, жирными кислотами и хорошо усваиваться. Потребление соли следует сократить или вовсе отказаться от нее. 

Вернуться к списку

Воспалительные миопатии: дерматомиозит/полимиозит – ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

 

Что такое воспалительные миопатии: дерматомиозит/полимиозит?

Воспалительные миопатии (дерматомиозит, полимиозит) – это группа редких аутоиммунных болезней, для которых характерно воспаление поперечно-полосатых мышц с развитием слабости в плечевом и тазовом поясе, туловище; возможно развитие нарушения глотания. Также возможно поражение кожи, суставов, внутренних органов.

При дерматомиозите/полимиозите могут иметь место следующие симптомы

  • Прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев мышечная слабость (трудно ходить вверх по лестнице, вставать со стула или корточек, причесываться, снимать одежду через голову, менять положение тела из горизонтального в вертикальное).
  • Мышечные боли (похожи на боли после интенсивной физической нагрузки).
  • Сыпь на лице, на тыле кистей (над мелкими суставами), а также над крупными суставами (коленными, локтевыми), в зоне декольте и шали, на наружных поверхностях бедер. На аналогичных участках возможно образование язвочек. Трещины на боковых поверхностях пальцев кистей.
  • Отек вокруг глаз.
  • Нарушение глотания: поперхивание при приеме жидкой или вязкой пищи, попадание жидкости в нос, застревание пищи в глотке.
  • Изменение голоса – осиплость и/или гнусавость.
  • Одышка при физической нагрузке, сухой кашель или кашель с небольшим количеством вязкой мокроты.
  • Боли и припухлость суставов. Изменение цвета пальцев на холоде.
  • Лихорадка.

Хорошо известно, что у части пациентов с дерматомиозитом и, реже, с полимиозитом, причиной развития аутоиммунной болезни может быть злокачественная опухоль. Поэтому больным проводится тщательное обследование для исключения злокачественной опухоли.

Для подтверждения диагноза назначаются лабораторные тесты – биохимический анализ крови, для выявления повышенного уровня мышечных ферментов, в первую очередь креатинфосфокиназы (КФК). Примерно у 1/3 пациентов выявляются миозит-специфические антитела – a-Jо-1, которые также имеют важное диагностическое значение.

Проводится игольчатая электромиография для выявления признаков повреждения мышцы и оценки активности процесса. В сложных случаях может потребоваться биопсия мышцы.

Также пациентам с воспалительными миопатиями часто проводится компьютерная томография органов грудной клетки для выявления признаков интерстициальной пневмонии.

Кому показана консультация ревматолога?

  • Прогрессирующая слабость в мышцах плечевого и тазового пояса.
  • Боли в мышцах.
  • Нарушение глотания.
  • Наличие периорбитального отека, розово-лиловой сыпи на лице, над мелкими и крупными суставами, в зоне декольте и шали, усиливающейся на солнце.
  • Наличие интерстициальной пневмонии и мышечной слабости и/или боли в суставах и /или кожных изменений – покраснений над суставами и трещин на пальцах.
  • Повышение уровня «мышечных» ферментов, в первую очередь КФК.

Лечение воспалительных миопатий

Целью лечения воспалительных миопатий является восстановление мышечной силы, улучшение и стабилизации функции легких (в случае их поражения), исчезновение кожной сыпи и заживление кожных дефектов, купирование артрита. При дерматомиозите и полимиозите мышечная сила восстанавливается очень медленно, в течение нескольких месяцев.

  • Залогом успеха лечения ВМ является сотрудничество пациента и врача, строгое соблюдение рекомендаций, а также внимательное отношение к своему самочувствию, наблюдение за анализами и ведение дневника.
  • Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления
  • Запишитесь на приём к специалисту:

Лечение дерматомиозита

Дерматомиозит относится к редкостным заболеваниям, но с тяжелой симптоматикой и высокой степенью окончания летальным исходом. Встречается чаще всего у людей старше 40 лет, но не исключен дерматомиозит у детей.

Зачастую признаки заболевания встречаются у девушек и женщин, что обусловлено физиологическим строением организма.

Особенно часто болезнь обнаруживается во время полового созревания, вследствие чего собственно заболевание провоцируется посредством гормонального развития.

Причины дерматомиозита

На сегодняшний день причины дерматомиозита до конца не изучены.

Читайте также:  Полинейропатия нижних конечностей: причины и симптомы. Лечение полинейропатии в Москве

Спровоцировать заболевание могут вирусные заболевания: грипп, парагрипп, гепатит В, пикорнавирусы, парвовирусы, также к распространенным этиологическим факторам относят некоторых простейших и ряд инфекционных заболеваний, вызванных бактериальной флорой (боррелиоз). Развитие дерматомиозита может быть обусловлено и нейроэндокринными факторами.

Симптомы дерматомиозита

Дерматомиозит может развиваться как остро, так и постепенно. При этом ослабевают мышцы, возникает в них боль. Может резко повышаться температура тела, также в суставах чувствуется боль, они отекают и поражают кожу. Все больные имеют проблемы со скелетными мышцами. Боль в них появляется не только при движении, но и в состоянии покоя.

Если процессы начинаются в области лица, то оно обездвиживается и становится похожим на маску. Вокруг глаз появляется пурпурно-лиловая эритрема в виде очков. Когда процесс спускается ниже, то регистрируются нарушения дыхания. На стадии дистрофии мышцы буквально рассасываются и замещаются соединительной тканью.

В подкожной клетчатке может развиваться кальциноз. На коже выявляются всевозможные поражения: язвы, папулы, пузыри, ороговения, пигментация. Больного мучает невыносимый зуд. Также происходят всевозможные поражения внутренних органов, например, миокарда, легких, желудка и кишечника, печени, селезенки, лимфоузлов.

Также из-за этого страдают суставы, которые теряют нужные соединительные волокна.

Диагностика дерматомиозита

  • Общий осмотр
  • Биохимический анализ крови – выявляет повышение уровня ферментов, свидетельствующих о повреждении мышечной ткани
  • Иммунологические исследования – обнаружение в крови аутоантител к мышечной ткани
  • Биопсия мышц – дает возможность обнаружить характерные для дерматомиозита изменения
  • Электромиография –  выявляет нарушения мышечной функции
  • МРТ – помогает выявить отек мышц еще до начала типичных клинических проявлений

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания. Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента. В процессе лечения подбирается дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов. Если кортикостероидная терапия не принесла успеха, назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия. Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина. Для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы. Важная роль отводится витаминным комплексам. Также  применяется внутривенное введение иммуноглобулина и сеансы плазмафереза. В ряде случаев для профилактики нарушений суставной подвижности показана лечебная физкультура и массаж. В большинстве случаев удается добиться качественной ремиссии или значительного улучшения.

Прогноз дерматомиозита и профилактика

Если болезнь не лечить, то летальный исход в течение первых двух лет наступает в 40% случаев. Причина смерти – нарушение дыхания, пневмония или сердечная недостаточность. При поражении гладкой мускулатуры внутренних органов могут развиться желудочно-кишечные кровотечения.

Длительное течение заболевания приводит к нарушению двигательной активности, инвалидности или полной неподвижности. Однако при адекватном лечении болезни, человек длительное время ведет относительно полноценный образ жизни, сохраняет подвижность и трудоспособность.

К сожалению, не существует специфической профилактики болезни, поскольку точно не установлено, что является причиной этой патологии. В целях профилактики важно предотвращать развитие вирусных инфекций. Спровоцировать болезнь может обострение хронического заболевания и аллергического процесса.

Важно своевременно выявлять и лечить эти заболевания.

При проведении диагностики дерматомиозита в нашей клинике, используется большой спектр современных лабораторных и инструментальных методов исследования, при необходимости проводится биопсия тканей с последующим морфологическим исследованием. Наши специалисты рассматривают дерматомиозит как комплексное системное нарушение и стараются одновременно минимизировать клинические проявления и отыскать основную причину заболевания.

Запись на прием к врачу травматологу-ортопеду

Обязательно пройдите консультацию квалифицированного специалиста в области ортопедических заболеваний в клинике «Семейная».

Дерматомиозит. Симптоматика и лечение дерматомиозита

содержание

Дерматомиозит (ДМ) относится к числу редких, системных (поражающих более одного органа или зоны) и тяжелых заболеваний.

В литературе употребляются синонимические названия, – лиловая болезнь, болезнь Вагнера (-Унферрихта-Хеппа), – а прямой перевод термина означает воспалительное поражение кожи и мышц.

С клинико-нозологической точки зрения, сюда следовало бы включить также поражение соединительной ткани, кровеносных сосудов, легких, суставов и т.д., однако в этом случае, конечно, диагноз оказался бы недопустимо длинным.

Дерматомиозитом вдвое чаще страдают лица женского пола, чем мужского. Преимущественные возрастные интервалы первичной диагностики ДМ – от 5 до 15 и старше 40 лет. По типу течения заболевание делится на острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Около трети всех пациентов с дерматомиозитом не обнаруживают клинически значимых симптомов со стороны кожного покрова; таким больным устанавливается диагноз «полимиозит».

2.Причины

Дерматомиозит является полиэтиологическим процессом, т.е. возникает (как и ревматические заболевания, к группе которых его часто относят) под действием одной из множества возможных причин, либо их комбинации, либо вообще без видимой причины.

Обычно такая констатация настораживает, означая, что либо подлинная причина пока не установлена, либо болезнь запускается при редком стечении каких-то неблагоприятных факторов и/или условий. В случае с ДМ в определенной степени верно и то, и другое.

На сегодняшний день в теоретических представлениях об этиопатогенезе дерматомиозита доминируют инфекционно-токсические гипотезы, причем находит статистическое подтверждение роль как вирусных, так и бактериальных агентов. В свою очередь, патогенные вирусы и бактерии, вызывающие (или могущие вызывать) развитие ДМ, также весьма многочисленны и разнородны.

Кроме того, исследователи неоднократно обращали внимание на региональную и сезонную зависимость частоты встречаемости ДМ, высказывая предположение о провоцирующем действии прямого интенсивного солнечного света.

3.Симптоматика, диагностика

Много причин – много и следствий; иначе говоря, клиническая картина дерматомиозита весьма разнообразна. Со стороны кожи наиболее типичными изменениями являются т.н.

симптом Готтрона и гелиотропная сыпь: различные пятна красноватого или лилового оттенка, бляшки на внешней стороне пальцевых фаланг и других суставов, высыпания в различных зонах (шея, спина, живот и пр.

), ветвящиеся багрово-синюшные пятна, на ранних стадиях – изменения ногтевых кутикул.

Другим характерным симптомом ДМ выступает прогрессирующая мышечная слабость в конечностях, усталость от все меньших нагрузок, иногда мышечная боль.

По мере развития болезни в процесс может вовлекаться мускулатура дыхательной системы и верхних отделов ЖКТ, что влечет затруднения в дыхании, глотании, речи.

На определенных этапах могут появиться контрактуры (блокировки суставов), пневмония и другие очаги воспаления.

Помимо кожных и мышечных нарушений (как осевой симптоматики), развитие ДМ с той или иной частотой сопровождается поражением пищеварительной, эндокринной, мочеполовой, сердечно-сосудистой, опорно-двигательной систем, кальцинозом (обызвествлением) мягких тканей и другими тяжелыми, – вплоть до глубокой инвалидности или летального исхода, – осложнениями.

Различают несколько типов дерматомиозита: идиопатический (это тот случай, когда заболевание приходится объяснять комбинацией сугубо индивидуальных неблагоприятных особенностей организма), опухолевый, ювенильный (детско-подростковый), сочетанный.

Диагноз «дерматомиозит» устанавливается преимущественно клинически (т.е.

при непосредственном осмотре, изучении анамнеза, жалоб и динамики), иногда лишь после ряда дополнительных консультаций с профильными специалистами.

В некоторых случаях информативны и показаны также методы лабораторного анализа (как правило, достаточно сложные), биопсия, электромиография как способ исследования мышечного статуса.

4.Лечение

В настоящее время наиболее эффективной терапевтической стратегией при лечении дерматомиозитов считается противовоспалительная гормональная терапия с применением глюкокортикостероидов. Применяются также средства нормализации метаболизма (обмена веществ), стимуляции кровообращения и питания тканей.

В ряде случаев для профилактики нарушений суставной подвижности показана лечебная физкультура и массаж. При отсутствии эффекта от указанных схем назначаются специфические для ревматологии цитостатики.

Развивающиеся осложнения купируются симптоматически (например, при нарастании мышечного дефицита могут назначаться анаболические гормоны, при опухолевом варианте производится соответствующее хирургическое вмешательство). Важная роль отводится витаминным комплексам.

В большинстве случаев удается добиться качественной ремиссии или значительного улучшения.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector