Неинвазивная вентиляция легких (НПВЛ): показания при БАС и болезни двигательного нейрона

© Thiaho Matos/Pexels

Автор Ирина Рудевич

18 ноября 2020

Каждые 90 минут в мире диагностируют БАС. От него страдали бейсболист Лу Гериг, ученый Стивен Хокинг и бывший вице-президент США Генри А. Уоллес. Рассказываем, в чем причина болезни и при чем здесь хештег #IceBucketChallenge

Материал проверил и прокомментировал Лев Брылев, врач-невролог, к.м.н., заведующий 1-м неврологическим отделением ГКБ им. В.М. Буянова, медицинский директор фонда «Живи сейчас»

 

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это редкое неврологическое заболевание, которое затрагивает нервные клетки (нейроны), отвечающие за контроль произвольных движений [1].

Другие названия — болезнь Шарко, болезнь мотонейрона, болезнь моторных нейронов. БАС прогрессирует, а это означает, что со временем симптомы ухудшаются.

При этом интеллект у большинства больных сохраняется на протяжении всего периода болезни.

Моторные нейроны — это нервные клетки, которые проходят от головного мозга к спинному, а также к мышцам по всему телу. Они инициируют и обеспечивают жизненно важные коммуникационные связи между мозгом и произвольными мышцами.

Сообщения от двигательных нейронов в головном мозге (верхних двигательных нейронов) передаются двигательным нейронам в спинном мозге и двигательным ядрам головного мозга (нижним двигательным нейронам), а также от спинного мозга и двигательных ядер головного мозга к определенным мышцам.

БАС — редкое нейродегенеративное заболевание. При нем верхние и нижние двигательные нейроны дегенерируют или умирают и перестают посылать импульсы мышцам [2]. Неспособные функционировать, они постепенно ослабевают, начинают подергиваться (так называемые фасцикуляции) и истощаются (атрофия). В конце концов мозг теряет способность инициировать произвольные движения и контролировать их [3].

Летом 2014 года по всему миру прошел один из самых массовых челленджей — Ice Bucket Challenge или ALS Ice Bucket Challenge. Компания была направлена на повышение осведомленности о людях, страдающих боковым амиотрофическим склерозом.

Задачей участников было облить себя ледяной водой из ведра, засняв процесс на видео, и сделать пожертвование в фонд борьбы с заболеванием. Менее чем за месяц флешмоб помог собрать более $40 млн.

В акции участвовали знаменитости, в том числе Вин Дизель, Барак Обама, Джордж Буш, Стивен Кинг и Билл Гейтс.

Симптомы бокового амиотрофического склероза

Начало болезни может проходить незаметно, но постепенно симптомы нарастают, приводя к очевидной слабости и атрофии мышц. Ранние признаки заболевания включают [4]:

• фасцикуляции (мышечные подергивания) в руке, ноге, плече или языке;
• мышечные судороги, напряженные и жесткие мышцы (спастичность);
• мышечную слабость, поражающую руку, ногу, шею или диафрагму;
• невнятную и гнусавую речь, сложности с жеванием и глотанием.

Часто пациенты обращают внимание на трудности, возникающие при привычных движениях: попытке застегнуть пуговицу или открыть дверь ключом. Если симптомы появились в нижних конечностях, то человеку становится сложнее ходить, он часто спотыкается [5].

У других пациентов в первую очередь проявляются проблемы с речью и глотанием — «бульбарная» форма БАС. Независимо от того, где появились первые симптомы, в дальнейшем они распространяются и на другие части тела.

Могут развиваться проблемы с движением, глотанием (дисфагия), речью или формированием слов (дизартрия) и дыханием (одышка).

Повреждение нейронов может привести к атрофированию мышц

© Karolina Grabowska/Pexels

Причины возникновения бокового амиотрофического склероза

По статистике, БАС чаще развивается у людей 40–70 лет, средний возраст на момент постановки диагноза составляет 55 лет. Но известны случаи, когда заболевали молодые люди в возрасте 20–30 лет [6]. Врачи указывают на некоторые факторы, повышающие риск развития БАС:

• Наследственность. Около 10% пациентов унаследовали БАС от родителей.
• Возраст. Риск развития болезни увеличивается с возрастом. До 65 лет у мужчин ее диагностируют чаще, чем у женщин. После 70 лет гендерная разница стирается.
• Генетика. Некоторые исследования обнаружили много общего в генетических вариациях пациентов с наследственным БАС и впервые диагностированным в семье.
• Курение. Ученые считают это постоянным негенетическим фактором развития БАС. Особенно высоки риски для женщин старшего возраста.
• Экология. Ни одно химическое вещество не связывают с болезнью напрямую. Но есть предположение, что повышенное воздействие свинца, инсектицидов и формальдегида может быть связано с развитием бокового амиотрофического склероза [7].
• Военная служба. У людей, служивших в армии, чаще диагностируют БАС. Это может быть связано с используемыми в боевых действиях металлами и химикатами, а также возникающими ранениями и травмами головы, вирусными инфекциями и повышенными нагрузками [8].

Стадии развития бокового амиотрофического склероза

На основании многолетнего изучения БАС в НИИ неврологии Российской АМН раньше выделяли пять этапов развития болезни: продромальный, первые (локальные) признаки болезни, развернутая стадия, финальная стадия и этап продленной жизни [9]. Сейчас принято пользоваться шкалой стадирования заболевания Королевского колледжа в Лондоне.

Она учитывает один из трех уровней пирамидного тракта:

• руки — слабость, гипотрофии, изменение тонуса, повышение или снижение рефлексов;
• ноги — слабость, гипотрофии, изменение тонуса, повышение или снижение рефлексов;
• бульбарные нарушения — дизартрия, слюнотечение, гипотрофия языка, фасцикуляции мышц языка, повышение подбородочного рефлекса.

Для подсчета количества вовлеченных уровней следует оценить симптомы поражения трех регионов (наличие как минимум одного из симптомов указывает на вовлечение соответствующего уровня).

Различают следующие стадии болезни:

• стадия 1 — вовлечение одного уровня пирамидного тракта, например только рук;
• стадия 2 — вовлечение двух уровней пирамидного тракта, например рук и ног;
• стадия 3 – вовлечение трех уровней пирамидного тракта — рук, ног и бульбарных нарушений;
• стадия 4а — наличие показаний к гастростоме (вне зависимости от наличия гастростомы);
• стадия 4б — наличие показаний к неинвазивной вентиляции (вне зависимости от наличия вентиляции).

Таким образом, на четвертую стадию заболевания  переходит пациент, у которого на любой стадии заболевания появляются показания для установки гастростомы (снижение массы тела на 10% и/или невозможность полноценно есть ртом) или показания к вспомогательной вентиляции легких (жизненная емкость легких ниже 50% или 80% в сочетании с симптомами гиповентиляции: ортопноэ, одышкой при нагрузке, избыточной дневной сонливостью).

Большинство людей с БАС умирают от дыхательной недостаточности обычно в течение трех-пяти лет с момента появления первых симптомов. Однако около 10% людей с БАС живут до десяти лет, 5% — до 20 лет [10]. В настоящее время нет лекарства от БАС и нет эффективного лечения, чтобы остановить или обратить вспять прогрессирование болезни.

Диагностика бокового амиотрофического склероза

Ни один тест не может помочь диагностировать БАС со стопроцентной гарантией. Диагноз ставится на основании подробного анамнеза симптомов и признаков, а также серии тестов, которые исключают другие имитирующие заболевания.

Однако наличие отклонений в верхних и нижних мотонейронах убедительно свидетельствует о его развитии. Врач должен изучить историю болезни пациента и регулярно проводить неврологическое обследование, чтобы оценить течение и прогрессирование болезни.

Симптомы БАС на ранних стадиях заболевания могут быть аналогичны симптомам целого ряда других более поддающихся лечению заболеваний или расстройств [11].

Для диагностики используют электромиографические мышечные визуальные тесты — специальный метод регистрации, который определяет электрическую активность мышечных волокон.

Другой распространенный тест — исследование нервной проводимости, которое измеряет электрическую активность нервов и мышц, оценивая способность передачи сигнала.

Специфические отклонения в результатах теста могут указывать, например, на форму периферической невропатии (повреждение нервов за пределами мозга) или миопатии, а не БАС.

Врач может провести магнитно-резонансную томографию (МРТ) — неинвазивную процедуру, в которой для получения подробных изображений головного и спинного мозга используется магнитное поле и радиоволны. Иногда в ходе исследований выявляются такие проблемы, как опухоль, грыжи шейных межпозвоночных дисков или киста. Чтобы исключить другие заболевания, врач также назначает анализы крови и мочи.

Физик и космолог Стивен Хокинг страдал БАС с 60-х годов

© Flickr.com

Методы лечения бокового амиотрофического склероза

Лекарства от БАС не существует. Однако есть методы лечения, которые могут помочь контролировать симптомы, предотвратить ненужные осложнения и облегчить жизнь пациента [12].

Любое лекарство подбирается индивидуально, и его можно применять только по назначению врача.

Последний также может назначать медикаментозную поддержку для облегчения симптомов БАС, к которым относятся мышечные судороги, жесткость мышц, избыток слюны и мокроты, а также псевдобульбарный аффект (непроизвольные и неконтролируемые эпизоды плача или смеха, иные яркие эмоциональные проявления).

Тем, у кого болезнь сказалась на речевом аппарате, необходимы занятия с логопедом, который учит пациента говорить громче и яснее. Возможна запись голоса для использования в программе, если симптомы прогрессируют. На поздних стадиях понадобится компьютерный синтезатор речи с технологией отслеживания взгляда.

Помимо медикаментозного лечения и работы с логопедом, важно придерживаться здорового образа жизни. Страдающим БАС на начальных стадиях рекомендуют физиотерапию: мягкие аэробные нагрузки, например плавание, велосипедный спорт, прогулки и упражнения на растяжку, которые помогут предотвратить болезненные сокращения мышц.

Диетологи помогают правильно питаться; когда пациент не может делать это самостоятельно, врачи подбирают желудочный зонд для кормления. Поскольку мышцы при БАС слабеют, человек может испытывать одышку и затрудненное дыхание в положении лежа. В таком случае врачи часто рекомендуют неинвазивную вентиляцию легких через маску.

Поддерживающая терапия обсуждается с пациентом и членами его семьи, которые участвуют в уходе за больным.

Пациенты и их близкие могут обращаться в центры за помощью:

• Благотворительный фонд помощи людям с БАС и другими нейромышечными заболеваниями «Живи сейчас».
• Выездная паллиативная служба при АНО «Больница Святителя Алексия».
• ГБУЗ «Московский многопрофильный центр паллиативной помощи», тел.: 8 (499) 940-19-50.
• Служба помощи людям с БАС в Москве, тел.: +7 (968) 064-06-41 или +7 (968) 064-06-42.
• Горячая линия психологической помощи «Ясное утро», круглосуточный бесплатный тел.: 8 (800) 100-01-91.

Комментарий врача

Лев Брылев, врач-невролог, к.м.н., заведующий 1-м неврологическим отделением ГКБ им. В.М. Буянова, медицинский директор фонда «Живи сейчас»

Заболеваемость БАС в России составляет 1,25 новых случаев на 100 тыс. населения в год. В стране проживают около 8–10 тыс. пациентов с БАС в возрасте 20–80 лет.

Врачи используют средства для замедления течения БАС, зарегистрированные на Западе. Одно из основных — рилузол. Он не восстанавливает поврежденные нейроны, но продлевает среднюю продолжительность жизни на срок от двух до четырех месяцев.

Второе известное средство — эдаравон.

Это антиоксидантный препарат, который замедляет нарастание неврологического дефицита на 33% у больных БАС в начальной и развернутой стадии заболевания, но не у пациентов с БАС, которые уже себя не обслуживают.

Правильное питание и физические упражнения, назначенные специалистом, могут на определенное время стабилизировать течение заболевания.

Проводятся новые исследования препаратов для лечения пациентов — носителей мутаций в определенных генах. В настоящее время это, в первую очередь, ген SOD1. Всем, кто прошел генетическое тестирование, которое подтвердило мутации в гене, следует связаться с фондом помощи больным БАС, так как это дает шанс принять участие в исследовании нового препарата.

Что касается профилактики, всем без исключения необходимо придерживаться здорового образа жизни, отказаться от курения и алкоголя, сбалансированно питаться, избегать переохлаждения и своевременно обращаться к терапевту при недомоганиях. 

Искусственная вентиляция легких (ИВЛ): инвазивная и неинвазивная респираторная поддержка

В этой статье:

К искусственной вентиляции легких (ИВЛ) прибегают для оказания помощи пациентам с острой или хронической дыхательной недостаточностью, когда больной не может самостоятельно вдыхать необходимый для полноценного функционирования организма объем кислорода и выдыхать углекислый газ. Необходимость в ИВЛ возникает при отсутствии естественного дыхания или при его серьезных нарушениях, а также во время хирургических операций под общим наркозом.

Что такое ИВЛ?

Искусственная вентиляция в общем виде представляет собой вдувание газовой смеси в легкие пациента.

Процедуру можно проводить вручную, обеспечивая пассивный вдох и выдох путем ритмичных сжиманий и разжиманий легких или с помощью реанимационного мешка типа Амбу.

Более распространенной формой респираторной поддержки является аппаратная ИВЛ, при которой доставка кислорода в легкие осуществляется с помощью специального медицинского оборудования.

Показания к искусственной вентиляции легких

Искусственная вентиляция легких проводится при острой или хронической дыхательной недостаточности, вызванной следующими заболеваниями или состояниями:

• хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ);
• муковисцидоз;
• пневмония;
• кардиогенный отек легких;
• рестриктивные патологии легких;
• боковой амиотрофический синдром;
• синдром ожирения-гиповентиляции;
• кифосколиоз;
• травмы грудной клетки;
• дыхательная недостаточность в послеоперационный период;
• дыхательные расстройства во время сна и т. д.

Инвазивная вентиляция легких

Эндотрахеальная трубка вводится в трахею через рот или через нос и подсоединяется к аппарату ИВЛ

При инвазивной респираторной поддержке аппарат ИВЛ обеспечивает принудительную прокачку легких кислородом и полностью берет на себя функцию дыхания.

Газовая смесь подается через эндотрахеальную трубку, помещенную в трахею через рот или нос.

В особо критических случаях проводится трахеостомия – хирургическая операция по рассечению передней стенки трахеи для введения трахеостомической трубки непосредственно в ее просвет.

Инвазивная вентиляция обладает высокой эффективностью, но применяется лишь случае невозможности помочь больному более щадящим способом, т.е. без инвазивного вмешательства.

Кому и когда необходима инвазивная ИВЛ?

Подключенный к аппарату ИВЛ человек не может ни говорить, ни принимать пищу. Интубация доставляет не только неудобства, но и болезненные ощущения. Ввиду этого пациента, как правило, вводят в медикаментозную кому. Процедура проводится только в условиях стационара под наблюдением специалистов.

Инвазивная вентиляция легких отличается высокой эффективностью, однако интубация предполагает введение пациента в медикаментозную кому. Кроме того, процедура сопряжена с рисками.

Традиционно инвазивную респираторную поддержку применяют в следующих случаях:

• отсутствие эффекта или непереносимость НИВЛ у пациента;
• повышенное слюнотечение или образование чрезмерного количества мокроты;
• экстренная госпитализация и необходимость немедленной интубации;
• состояние комы или нарушение сознания;
• вероятность остановки дыхания;
• наличие травмы и/или ожогов лица.

Как работает аппарат инвазивной ИВЛ?

Принцип работы приборов для инвазивной ИВЛ можно описать следующим образом.

• Для краткосрочной ИВЛ эндотрахеальная трубка вводится в трахею больного через рот или нос. Для долгосрочной ИВЛ на шее пациента делается разрез, рассекается передняя стенка трахеи и непосредственно в ее просвет помещается трахеостомическая трубка.
• Через трубку в легкие подается дыхательная смесь. Риск утечки воздуха сведен к минимуму, поэтому больной гарантированно получает нужное количество кислорода.
• Состояние больного можно контролировать с помощью мониторов, на которых отображаются параметры дыхания, объем подаваемой воздушной смеси, сатурация, сердечная деятельность и др. данные.

Особенности оборудования для инвазивной вентиляции

Оборудование для инвазивной вентиляции легких имеет ряд характерных особенностей.

• Полностью берет на себя функцию дыхания, т.е. фактически дышит вместо пациента.
• Нуждается в регулярной проверке исправности всех клапанов, т.к. от работоспособности системы зависит жизнь больного.
• Процедура должна контролироваться врачом. Отлучение пациента от аппарата ИВЛ также предполагает участие специалиста.
• Используется с дополнительными аксессуарами – увлажнителями, откашливателями, запасными контурами, отсосами и т. д.

Неинвазивная вентиляция легких

За последние два десятилетия заметно возросло использование оборудования неинвазивной искусственной вентиляции легких. НИВЛ стала общепризнанным и широко распространенным инструментом терапии острой и хронической дыхательной недостаточности как в лечебном учреждении, так и в домашних условиях.

Одним из ведущих производителей медицинских респираторных устройств является австралийская компания ResMed

НИВЛ — что это?

Неинвазивная вентиляция легких относится к искусственной респираторной поддержке без инвазивного доступа (т.е. без эндотрахеальной или трахеостомической трубки) с использованием различных известных вспомогательных режимов вентиляции.

Оборудование подает воздух в интерфейс пациента через дыхательный контур. Для обеспечения НИВЛ используются различные интерфейсы – носовая или рото-носовая маска, шлем, мундштук. В отличие от инвазивного метода, человек продолжает дышать самостоятельно, но получает аппаратную поддержку на вдохе.

Когда применяется неинвазивная вентиляция легких?

Ключом к успешному использованию неинвазивной вентиляции легких является признание ее возможностей и ограничений, а также тщательный отбор пациентов (уточнение диагноза и оценка состояния больного). Показаниями для НИВЛ являются следующие критерии:

• одышка в состоянии покоя;
• частота дыхания ЧД>25, участие в респираторном процессе вспомогательной дыхательной мускулатуры;
• гиперкапния (PaC02>45 и его стремительное нарастание);
• уровень Ph
• симптоматическое отсутствие положительного эффекта от кислородотерапии, гипоксемия и расстройства газообмена;
• повышение сопротивления дыхательных путей в 1,5-2 раза от нормы.

Для проведения неинвазивной вентиляции пациент должен пребывать в сознании и быть в состоянии выполнять указания врачей. Должна быть ясная перспектива стабилизации больного в течение нескольких часов или суток после начала респираторной поддержки. Абсолютными противопоказаниями для НИВЛ являются:

• кома;
• остановка сердца;
• остановка дыхания;
• любое состояние, требующее немедленной интубации.

Преимущества НИВЛ

Одним из преимуществ неинвазивной вентиляции легких является возможность проведения терапии в домашних условиях

Неинвазивная вентиляция легких позволяет помочь больному с острой или хронической дыхательной недостаточностью, не прибегая к эндотрахеальной интубации или к трахеостомии. Методика является более простой и комфортной для пациента. Перечислим основные преимущества НИВЛ.

• Сеанс респираторной поддержки легко начать и так же просто завершить.
• Пациент сохраняет способность говорить, глотать, самостоятельно принимать пищу, кашлять.

Неинвазивная вентиляция при боковом амиотрофическом склерозе

Перевод статьи по продолжительной неинвазивной вентиляции для больных боковым амиотрофическим склерозом из руководства Европейского респираторного общества (автор статьи Joan Escarrabill). Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь двигательного нейрона) – неврологическое заболевание, которое может затрагивать функции дыхательной мускулатуры.

Оценка состояния дыхательной мускулатуры у таких больных возможна, однако она не может с точностью предсказать скорость угасания функции дыхательных мышц. Дыхательная поддержка улучшает состояние пациента, вызванное ослаблением дыхательной мускулатуры, однако не влияет на течение основного заболевания.

БАС прогрессирует неотвратимо, что раньше часто было причиной так называемого «терапевтического нигилизма». Неинвазивная дыхательная поддержка улучшает качество и продлевает срок жизни больных БАС, особенно если речь идет не о бульбарной форме. Нет общих рекомендаций о том, на какой стадии начинать применение неинвазивной вентиляции.

Существует мнение, что чем раньше начать использование ИВЛ, тем лучше прогноз продолжительности жизни пациента. Сложно определить общую точку отсчета из-за большой разнородности клинических случаев, однако рекомендуется начинать ИВЛ до того, как у пациента разовьется гиперкапния.

Слабость дыхательных мышц развивается непредсказуемо и симптомы не всегда поддаются оценке. При клинической оценке следует обратить внимание на следующие признаки:

• учащение дыхания • поверхностное дыхание • слабый кашель • участие в дыхании вспомогательной мускулатуры. Также для определения вероятной слабости дыхательных мышц используется таблица симптомов:

Существует руководство Национального института здоровья и клинического совершенствования (NICE, Великобритания) по оценке состояния пациентов с БАС.

Обязателен систематический мониторинг функции внешнего дыхания и оценка на предмет дисфункции верхних дыхательных путей (особенно принимая во внимание дисфагию, которая может быть признаком бульбарной формы).

В таблице ниже отражены все ключевые параметры оценки дыхательной функции.

Наличие описанных симптомов и альвеолярной гиповентиляции можно назвать решающими факторами для начала использования аппарата дыхательной поддержки. Некоторые исследования дают возможность полагать, что эффективность вентиляции (например, избавление от ночной десатурации) обладает прогностической ценностью, когда речь идет о продолжительности жизни пациента. Эффективность вентиляции связана со степенью бульбарного поражения. Несмотря на то, неинвазивная дыхательная поддержка для пациентов с бульбарными нарушениями сопряжена с рядом сложностей, врачи настоятельно рекомендуют использовать аппараты ИВЛ в свете возможных выгод для пациента: увеличения продолжительности и качества жизни, улучшения сна. Для пациентов с сильными бульбарными нарушениями следует рассмотреть вариант вентиляции через трахеостому.

При БАС большое внимание нужно уделять проблеме отвода мокроты. Ключевым является показатель максимальной скорости выдоха при кашле, который может быть измерен портативным спирометром. Значение

Неинвазивная вентиляция при БАС

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — неуклонно прогрессирующее заболевание нервов, которое приводит к мышечной слабости вплоть до паралича, инвалидизации и смерти больных в среднем в течение 3-5 лет.

Основной причиной смерти при БАС становится дыхательная недостаточность. По мере развития заболевания дыхательные мышцы все хуже справляются со своей функцией, из-за чего страдает газообмен в легких.

Недостаток кислорода и избыток углекислоты в крови отрицательно сказываются на самочувствии больных и на состоянии их здоровья.

Поскольку поражение мышц, а, следовательно, и дыхательная недостаточность при БАС неуклонно прогрессируют, рано или поздно наступает момент, когда организм уже не может переносить малый уровень кислорода и высокий уровень углекислоты. Тогда начинают инвазивную искусственную вентиляцию легких, т.е.

вставляют в дыхательное горло больного трубку и подсоединяют к ней аппарат, который подает воздух. В далеко случаях далеко зашедшего БАС инвазивная вентиляция — единственный способ сохранения жизни больного. К сожалению, этот метод имеет существенные недостатки.

Больной оказывает прикованным к постели в отделении реанимации и уже не может вести полноценную жизнь. Ему требуется очень тщательный уход для того, чтобы не развились тяжелые инфекционные осложнения. Как следствие, при лечении БАС стараются как можно дольше поддерживать самостоятельное дыхание больных.

Аппарат неинвазивной вентиляции
Методов лечения, которые могли бы остановить прогрессирование БАС, пока не существует. Однако разработаны способы замещения дыхательной функции, которые помогают оттянуть момент перевода на инвазивную искусственную вентиляцию легких. Для этой цели применяется неинвазивная вентиляция легких. Суть метода заключается в том, что аппарат подает воздух в легкие через маску. Неинвазивная вентиляция проводится в домашних условиях и не делает больного привязанным к стационару. Дыхательные аппараты имеют маленький размер и оснащаются аккумуляторами, так что их можно взять в любую поездку и даже использовать в машине.

Лечение с помощью неинвазивной вентиляции осуществляется следующим образом. Вначале врач подбирает маску и подходящий аппарат, учит больного технике неинвазивной вентиляции. Как правило, этот этап включает один-два визита.

В течение нескольких недель больной привыкает к аппарату, используя его утром, днем и вечером по несколько часов. На этот период врач устанавливает «мягкие» настройки с низкими давлениями.

Когда адаптация достигнута, врач перенастраивает аппарат — устанавливает более высокие давления, так чтобы полностью компенсировать функцию слабых дыхательных мышц.
Лицевая маска
Больной постепенно начинает пользоваться аппаратом в течение более длительного времени. Наиболее удобный вариант — дышать с помощью аппарата всю ночь. За ночь на аппарате дыхательные мышцы отдыхают, а организм получает кислород и избавляется от лишней углекислоты — в результате с утра больной чувствует себя отдохнувшим и может вести в течение дня активную жизнь. Расправление легких, которое происходит в ходе процедуры неинвазивной вентиляции, способствует профилактике респираторных заболеваний.

Как правило, за несколько месяцев больные полностью осваивают аппарат, так что он уже не мешает им спать, и начинают применять неинвазивную вентиляцию по 6-8 часов в день.

Тогда же появляется видимый эффект от вентиляции — улучшается самочувствие, возрастает переносимость физической нагрузки.

Врач контролирует процесс лечения: периодически осматривает больного и проверяет работу аппарата, при необходимости корректируя параметры вентиляции.

По данным наших иностранных коллег, неинвазивная вентиляция у больных с БАС позволяет улучшить качество жизни и качество сна и, в группе без грубых нарушений глотания, удлинить продолжительность жизни в среднем на 205 дней. К сожалению, в России неинвазивная вентиляция пока распространена мало.

Государственных программ по её применению нет, поэтому данный метод остается уделом тех больных, которые в состоянии арендовать или купить аппарат.

Сотрудники нашего центра могут помочь в подборе аппарата и маски, настроить аппарат с учетом стадии заболевания и выраженности респираторных нарушений, обучить больного технике вентиляции и контролировать процесс лечения.

Литература
Bourke S.C., Tomlinson M., Williams T.L. Effects of non-invasive ventilation on survival and quality of life in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised controlled trial. Lancet Neurol 2006; 5: 140–47

Эффективность неинвазивной вентиляции легких при боковом амиотрофическом склерозе

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся поражением центральных и периферических мотонейронов, прогрессирующим течением с неизбежным наступлением терминальной дыхательной недостаточности (ДН) [1]. Основным методом лечения ДН при БАС является неинвазивная вентиляция легких (НВЛ).

Основными показаниями к НВЛ являются: 1) клинические симптомы ДН (одышка и утомление при физической нагрузке, ослабление кашля, нарушения отхаркивания, нарушения сна в виде бессонницы, частых пробуждений и ощущение неудовлетворенности сном); 2) признаки легочного сердца (легочная гипертензия, пастозность стоп, вертикализация электрической оси сердца); 3) респираторный ацидоз венозной крови рН менее 7,3; 4) PaCO2 более 55 мм рт.ст., или 6 kPa по данным капнографии; 5) ночная сатурация SpО2 менее 88% более 5 мин после проведения кислородотерапии со скоростью 2 л/мин; 6) максимальное давление вдоха менее 60 см Н2О по данным манометрии вдоха; 7) форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) менее 50% от должной по данным спирометрии, согласно Консенсусу по показаниям к НВЛ при рестриктивной ДН, хронической обструктивной болезни легких и ночной гиповентиляции [2]. При БАС развивается вентиляционная дыхательная недостаточность, поэтому из показателей спирометрии важна величина ФЖЕЛ, отражающая объем воздуха, подвергающийся газообмену.

Согласно рекомендациям по применению НВЛ, при нервно-мышечных заболеваниях терапевтический эффект достигается при проведении НВЛ в течение 4 ч и более в положении лежа с постепенным повышением давления в фазе вдоха и выдоха с разницей в 6 см водн.ст.

При нервно-мышечных заболеваниях наиболее адекватен режим НВЛ с поддержанием спонтанного дыхания с обратной связью по частоте дыхательных движений, обозначаемый BIPAP/ST (spontaneous timed) [3, 4]. В то же время существуют иные рекомендации относительно начала НВЛ при БАС.

В рандомизированном исследовании [5] показано, что при ФЖЕЛ 50-60% приспособиться к НВЛ могут лишь 47% больных со спинальным дебютом БАС и лишь 30% – с бульбарным. Было установлено, что НВЛ достоверно продлевает жизнь больным со спинальным, но не с бульбарным дебютом. Больные со спинальным дебютом жили в среднем на 205 дней дольше.

Европейский консенсус по лечению БАС придерживается мнения, что НВЛ должна быть начата, как только ФЖЕЛ станет ниже 80% [6]. В ретроспективном исследовании N. Lechtzin и соавт.

[7] показано, что больные БАС (объединенная группа спинального и бульбарного дебюта) с ФЖЕЛ более 65% жили в среднем на 11 мес дольше, чем те, кому НВЛ проводилась при ФЖЕЛ менее 50%.

В исследовании [8] предикторов приспособления к НВЛ при БАС ассоциаций с полом, возрастом больных и ФЖЕЛ на момент начала терапии (по последнему показателю имелась тенденция) выявлено не было.

В другой работе [9] было показано, что предикторами приспособления являются отсутствие или малая выраженность бульбарных нарушений, меньшая скорость падения ФЖЕЛ и индекс массы тела, тогда как предикторами продления жизни – приспособ­ление к НВЛ (использование в течение 4 ч/сут и более) и меньшая скорость падения ФЖЕЛ. При изучении порядка увеличения давления вдоха и выдоха на НВЛ при БАС у 14 больных [10] было установлено, что у 78% приспособившихся пациентов оптимальным давлением вдоха и выдоха было 19/5 см водн.ст., тогда как у 22% – 9/4 см водн.ст. (начальный терапевтический уровень). В данной работе 44% больных повышали давление 1 раз, 22% – 2 раза и по 6% – 3 и 5 раз.

В разных странах существуют различия в количестве больных БАС, которые используют НВЛ и приспособились к нему. В отличие от исследования K. Gruis и соавт.

[8], проводившегося в США, к НВЛ приспособились 70%, в исследовании же B. Ritsma и соавт.

[4], проведенном в 15 центрах БАС в Канаде, НВЛ пользовались лишь 18,3% больных БАС, которым это было показано, а большинство больных приспособиться к этой терапии не могли.

Существуют также разные подходы к повышению давления вдоха и выдоха – некоторые специалисты повышают только давление вдоха, а другие – оба с разницей в 6 см водн.ст. [9, 11]. Различны и мнения относительно влияния НВЛ на качество жизни больных БАС. Так, L. Aboussouan и соавт.

[5] констатировали улучшение качества жизни, оцененного по шкале SF-36, тогда как K. Zamietra и соавт. [12], используя шкалу ALSSQoL-R, его улучшения не выявили.

Полагают, что механизмом терапевтического воздействия НВЛ при БАС являются уменьшение дыхательной работы и утомление дыхательных мышц [11, 13].

Из представленного обзора литературы видно, что исследования НВЛ при БАС относительно малочисленны, нет единого мнения о показаниях и сроках начала НВЛ, оптимальном режиме повышения давления, предикторах эффективности, а также влиянии НВЛ на качество жизни больных БАС.

Рассматриваемый метод мало изучен в РФ.

Это связано с тем, что аппараты НВЛ в РФ больным БАС государством на льготных основаниях не предоставляются, отсутствуют также научные обоснования применения и оценки эффективности данного метода в отечественной практике. Аппараты НВЛ являются дорогостоящими.

Возникает также вопрос о целесообразности применения приборов, работающих в режиме S (spontaneous) без обратной связи по частоте дыхательных движений, которые стоят существенно дешевле приборов, работающих в режиме ST.

Цель настоящего исследования – изучение эффективности НВЛ при БАС. Изучались особенности приспособления к НВЛ, продолжительность жизни пациентов с БАС и их комплаенс в ходе применения НВЛ, а также влияние НВЛ на параметры спирометрии и качество жизни пациентов.

Исследование проводилось в период с 2007 по 2012 г. на базе городской поликлиники №144 Москвы (ныне филиал №3 Городской поликлиники №107 Москвы) и на клинической базе кафедры пульмонологии Московского государственного медико-стоматологического университета им. А.И. Евдокимова при поддержке Благотворительного фонда помощи больным БАС.

В исследование были включены 28 больных БАС, 13 мужчин и 15 женщин в возрасте от 32 до 72 лет (средний – 56,2±9,4 года). В их числе было 10 больных с бульбарным дебютом заболевания и 16 – со спинальным.

Диагноз БАС ставился на основании Эль-Эскориальских критериев 1998 г. [14] и электромиографических критериев Ламберта [15] с учетом результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Состояние всех больных было оценено по шкале ALSFRS-R [16]. У 15 больных прогрессирование было быстрым, у 13 – медленным (скорость прогрессирования более или менее 12 баллов в месяц соответственно).

Использовались приборы НВЛ i-Sleep 22 (BREAS, дистрибьютер в РФ «С-Инструментс Медикал»), работающие в режиме S. В 14 случаях аппарат был предоставлен Благотворительным фондом помощи больным БАС, еще в 14 – приобретен пациентами самостоятельно.

Первоначально пациентам рекомендовали использовать давление входа 9-10 см водн.ст., а давление выдоха 4 см водн.ст. (разница 6 см водн.ст.), а затем в течение 1 мес постепенно выйти на дыхание лежа в течение 4 ч, но желательно ночью.

Каждый месяц больным рекомендовали предоставлять данные с записью работы прибора на флэш-карте для анализа (при этом изучались среднее время использования в день, общее время использования, величину утечки) и повышать давление вдоха и выдоха на 1 см водн.ст.

, а также проходить спирографическое исследование (прибор Спиролан, «Лана-Медика», РФ) 1 раз в 2-3 мес (через 2 мес при бульбарном дебюте и/или быстром прогрессировании, через 3 мес – при спинальном дебюте и/или медленном прогрессировании) с определением ЖЕЛ, ФЖЕЛ, объема форсированного выдоха за 1 с (ОФВ1) и индекса Тиффно, ежемесячно менять фильтры в приборе и еженедельно мыть воздуховод водой с мылом комнатной температуры. При спинальном дебюте использовались ороназальные, при бульбарном – назальные маски.

Статистический анализ проводили с помощью пакета программ BIOSTAT (Венгрия, 1998), критериев Манна-Уитни и &khgr;2, достоверными считали результаты при р0,06). Пациенты использовали давление вдоха от 9 до 14 см и выдоха от 4 до 9 см водн.ст. (9,6±1,2 см водн.ст. и 4,7±1,25 см водн.ст.).

При этом отмечалась тенденция к использованию более высокого давления вдоха и выдоха у адаптированных пациентов, чем неадаптированных (10±1,34 и 9,5±1,7 см водн.ст. для вдоха, р=0,086, и 5,05±1,34 и 4,2±0,8 см водн.ст. для выдоха, р=0,076 соответственно).

Адаптированные пациенты повышали давление 1-2 раза в 47% случаев, неадаптированные – в 9% (&khgr;2=2,2; р=0,137). Среднее время использования НВЛ у адаптированных больных в день составило 389±123 мин, что было достоверно выше, чем у неадаптированных – 92±16 мин (р=0,001).

При этом выделялась подгруппа адаптированных больных, которые достигли терапевтического времени дыхания в 4 ч достоверно быстрее (39±7,5 дня), в отличие от остальных пациентов (184±168 дней), р=0,004.

Исходная ФЖЕЛ при спирографии была выше 50% у 10 приспособившихся и ниже – у 8 неприспособившихся к НВЛ больных со спинальным дебютом (&khgr;2=10,2; р=0,001), а также выше 65% у 5 приспособившихся к НВЛ больных с бульбарным дебютом БАС и ниже 65% у 3 неприспособившихся (&khgr;2=4,2; р=0,038).

Наблюдения спирографии в динамике у больных БАС на НВЛ были единичными. Так, в группе адаптированных больных повторную спирографию прошли 4 пациента. Отмечалось увеличение ЖЕЛ и ФЖЕЛ, а также ОФВ1 на фоне дыхания НВЛ в течение 1 мес.

Впоследствии на фоне дезадаптации к НВЛ у 1 больной эти показатели снизились, а у другого адаптированного пациента – оставались стабильными.

У 3 оставшихся пациентов данные показатели оставались стабильными при продолжении терапии в течение 1 года.

Исследование показало, что НВЛ в режиме S продлевает жизнь адаптированным больным БАС в основном за счет подгруппы пациентов со спинальным, но не с бульбарным дебютом, что подтверждает данные L. Aboussouan и соавт. [5]. Приспособление к НВЛ напрямую зависит от величины ФЖЕЛ и соответствует величине выше 50% для больных со спинальным дебютом и величине 65% – с бульбарным.

Это уточняет данные N. Lechtzin и соавт. [7] о величине ФЖЕЛ, необходимой для продления жизни больных БАС со спинальным дебютом. Эти авторы указывали на продление жизни при БАС у больных с ФЖЕЛ выше 65% в целом по группе. В настоящем исследовании давление в приборе повышали 1 раз у 47% приспособившихся больных (в исследовании K. Gruis и соавт. [8] таких больных было 44%).

Нами было установлено два типа адаптации к прибору: постепенная – у 13 (46,2%) и форсированная – у 4 (14,2%).

Причины форсированной адаптации (в течение 1 мес) не установлены – у данных больных были как спинальный, так и бульбарный дебют, как быстрое, так и медленное прогрессирование заболевания.

Единичные данные спирографии в динамике указывают на возможность улучшения соответствующих показателей при постоянной НВЛ.

Полученные результаты позволяют сделать следующие выводы: НВЛ может продлевать жизнь у пациентов с БАС преимущественно со спинальным дебютом при начале с ФЖЕЛ выше 50% с помощью более экономически доступных приборов, работающих в режиме S, что соответствует более современным рекомендациям Европейского консенсуса по БАС 2005 г. [6] о необходимости начала НВЛ при ФЖЕЛ менее 80%, но не 50%, в отличие от рекомендаций 1999 г. [2].

К сожалению, у нас недостаточно наблюдений, касающихся успешности НВЛ при БАС с бульбарным дебютом с ФЖЕЛ выше 65%, что не позволяет сделать обоснованный вывод.

Вероятно, больным БАС с бульбарным дебютом успешная НВЛ может проводиться более мощными приборами с развитием давления вдоха до 40 см водн.ст.

(например, VIVO-40, BREAS) при условии установления ранней трахеостомы, которая позволяет удалять секрет из трахеи, мешающий приспособиться к НВЛ больным с бульбарным дебютом БАС.