Склеродермия: причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение в Москве

  • Склеродермия – это редкое системное заболевание, характеризуется утолщением, отвердением кожи и соединительной ткани.
  • Различают 2 вида склеродермии: локализованную и системную склеродермию.
  • Локализованная склеродермия – это воспалительно-склеротическое поражение кожи без вовлечения в патологический процесс внутренних органов.
  • Системная склеродермия поражает, помимо кожи, еще и внутренние органы – сердце, пищевой тракт, легкие, почки.

Склеродермия не представляет опасности для других людей, эта болезнь не заразна. Но она существенно снижает качество жизни самого больного и представляет прямую угрозу для его жизни.

Все больные склеродермией должны наблюдаться у врача-ревматолога. Если упустить время, системная склеродермия может спровоцировать многочисленные осложнения.

Склеродермия: причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение в Москве1

Консультация ревматолога

Склеродермия: причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение в Москве2

Консультация ревматолога

Склеродермия: причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение в Москве3

Консультация ревматолога

Причины системной склеродермии

Заболевание системной склеродермией начинается в результате появления избытка коллагена в коже и других тканях человеческого организма. Коллаген относится к разновидности протеина, он составляет основу кожи и соединительной ткани.

Причины данного явления до конца не установлены, однако многие ученые полагают, что в этом «виновата» наша иммунная система. Она в результате непонятного сбоя запускает механизм, стимулирующий чрезмерную выработку коллагена (белка соединительной ткани).

Факторами риска появления системной склеродермии могут являться:

  • пол человека (женщины заболевают этой патологией в 4 раза чаще, чем мужчины);
  • расовая принадлежность (люди с темной кожей страдают этой болезнью намного чаще, чем белокожие);
  • внешние факторы, провоцирующие возникновение болезни (переохлаждение, воздействие химических веществ, некоторых видов лекарственных препаратов, длительный стресс и др.).

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии могут быть самыми разнообразными, это зависит от того, какие органы поражены. Из-за того, что отдельные симптомы системной склеродермии схожи с проявлениями других заболеваний, диагностика бывает затруднительной.

Перечислим самые распространенные проявления этой патологии:

  • синдром Рейно, характеризуется сужением сосудов рук и ног, конечности становятся бледными, холодными и немеют;
  • артрит и ограниченная подвижность пальцев могут стать причиной ошибочного диагноза ревматоидного артрита;
  • гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, сопровождается кислой отрыжкой, которая повреждает стенки пищевода, отсюда проблемы с усвоением питательных веществ, возможна анемия;
  • изменения некоторых участков кожи, включают в себя появление отеков в районе пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи (при надавливании на коже не остается углублений), стягивание кожи на руках, лице и вокруг губ;
  • поражение легких, при котором первым симптомом является одышка при физической нагрузке. Затем присоединяются длительный кашель, боль в боку;
  • поражение почек, которое может привести к ишемии почек, некрозу почечных клубочков, почечной недостаточности и – при отсутствии адекватного лечения – летальному исходу.

Формы и симптомы локализованной склеродермии:

Различают 2 формы локализованной склеродермии:

  • Бляшечная форма проявляется в виде утолщений на коже овальной формы, с красной каймой по краям и белым кругом посередине. Иногда это заболевание может исчезнуть в течение 3-5 лет, однако на коже остаются пигментированные участки.
  • Линейная склеродермия чаще всего встречается у детей. Характеризуется возникновением утолщений в виде «лент» на коже лица, рук и ног. Может проявляться асимметрично, поражая только одну часть тела.

Одним из первых признаков локализованной склеродермии является резкое побеление пальцев (симптом болезни Рейно).

Симптомы системной склеродермии

Системная склеродермия приводит к воспалению кожи, кровеносных сосудов, поражает суставы рук и ног, а также внутренние органы. Заболевание системной склеродермией может иметь много различных видов, в зависимости от тех органов, которые охватил патологический процесс.

При системной склеродермии начинает быстро воспаляться кожа, а затем, в некоторых случаях, кожные изменения могут пройти сами по себе.

Диагностика системной склеродермии

Для подтверждения диагноза врач-ревматолог может назначить следующие обследования:

Кроме того, могут потребоваться и другие анализы для определения состояния работы сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

Склеродермия: причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение в МосквеСклеродермия: причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение в Москве2

Биохимический анализ крови

Склеродермия: причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение в Москве3

Диагностика системной склеродермии в МедикСити

Лечение системной склеродермии

Если локализованная склеродермия может пройти сама по себе, то для лечения системной склеродермии приходится прилагать значительные усилия. Радикального метода лечения в настоящий момент не существует, однако в арсенале врачей-ревматологов имеются препараты, позволяющие держать под контролем проявления болезни и предотвращать ее осложнения.

Медикаментозное лечение системной склеродермии включает следующие направления:

  • сосудистая терапия (препараты, обладающие сосудорасширяющим свойством, позволяют минимизировать проявления болезни Рейно);
  • иммуноподавляющая терапия (назначение препаратов-иммуносупрессоров, подавляющих аутоиммунитет, который и провоцирует данное заболевание);
  • антифиброзная терапия (назначается при диффузной форме склеродермии с целью нарушения синтеза коллагена);
  • противовоспалительная терапия (для устранения поражений внутренних органов, вовлеченных в патологический процесс).

Немедикаментозное лечение склеродермии представлено следующими методами:

  • физиотерапевтические процедуры;
  • косметические процедуры, направленные на улучшение внешнего вида кожи.

Склеродермия: лечение, диагностика, симптомы

Склеродермия относится к системным аутоиммунным заболеваниям с высоким уровнем рисков. В данном случае речь идет о болезни соединительной ткани.

Маленькие сосуды, капилляры поражаются собственными иммунными клетками организма, в результате чего обменные процессы в тканях значительно ухудшаются. Кожа, а также подкожная клетчатка сильно уплотняются, как бы становятся однородными, похожими на сплошную рубцовую ткань.

Заболевание прогрессирует, захватывает суставы, внутренние органы и в результате может привести к смерти пациента.

Чаще всего склеродермией заболевают женщины, а с возрастом риски такой патологии повышаются.

Классификации заболевания по нескольким признакам

Если говорить о клинической форме, то классификация склеродермии включает такие варианты:

  • диффузный. Быстро развивается и в течение полугода обнаруживает себя массой симптомов. Поражает лицо, голову, туловище, конечности;
  • лимитированный. В основном поражает лицо, кисти рук и стопы, развивается гораздо медленнее;
  • перекрестный. Сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями, например, красной волчанкой или ревматоидным артритом;
  • висцеральный (без склеродермы). То есть кожные покровы при таком типе болезни не уплотняются, зато проявляется синдром Рейно (побеление, онемение, посинение пальцев рук или ног). Основной удар приходится на внутренние органы – ЖКТ, легкие, почки;
  • индуцированный. Может сочетаться с сосудистыми поражениями, обычно обусловлен факторами внешней среды, например, воздействием холода или химикатов;
  • ювенильный. Этот тип характерен для раннего возраста, до 16 лет. Как правило, внутренние органы он затрагивает меньше, но может обуславливать аномалии развития конечностей и другие серьезные проблемы.

А еще склеродермия бывает быстро прогрессирующей (острой), умеренно прогрессирующей (подострой) и медленно прогрессирующей (хронической).

Прогнозы

Наиболее благоприятные прогнозы наблюдаются при хронической форме заболевания. В этом случае выживаемость в течение 15 лет составляет до 80%. Острая форма наиболее опасная, прогноз неблагоприятный: в течение пяти лет выживают только 4% пациентов, а в течение 2 лет – не более 20%.

Симптомы

Поскольку заболевание бывает разных видов и имеет массу особенностей, с симптомами тоже нет никакой однозначной картины. По этой причине принято выделять общие тенденции, а уже дальше, в нюансах, врачи разбираются в процессе диагностики.

Итак, общими признаками склеродермии являются:

    Склеродермия: причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение в Москве

  • изменения кожных покровов, которые характеризуются либо синдромом Рейно, либо его наличием и уплотнением отдельных участков по типу рубцовой ткани. Причем размеры этих уплотнений могут быть довольно внушительными. Если склеродермия развивается на лице, она может давать так называемый эффект маски – когда мимика затруднена, а кожа выглядит неживой, кукольной;
  • сосудистые нарушения. Синдром Рейно тоже сюда относится, но поскольку он дает и визуальный эффект (белые, красные или уже синеватые пальцы), мы включили его и в пункт, связанный с кожными изменениями;
  • нарушения опорно-двигательного аппарата из-за поражения соединительной ткани.
  • самые разные изменения внутренних органов – от малозаметных до фатальных.

Очевидно, что не все эти симптомы склеродермии люди могут сами увидеть и вовремя обнаружить. Если визуально болезнь протекает без особых изменений, то тут подскажет об опасности состояние больного. Слабость, быстрая утомляемость, температура до 38 градусов – это тоже признаки, свидетельствующие о том, что пора отправиться к врачу и пройти диагностику.

Поскольку патогенез склеродермии часто предполагает вовлечение в процесс слизистых тканей, есть признаки, которые характерны конкретно для этих участков. Например, у пациентов развиваются ринит, стоматит и другие подобные проблемы.

Что касается костей и суставов, то человек может наблюдать скованность движений, невозможность быстро согнуть и разогнуть конечность, а также отечность.

Доходит до того, что в некоторых областях кости небольшого размера могут даже рассасываться, вызывая искривления и другие неприятные последствия.

Из-за нарушений суставной подвижности некоторые мышцы могут атрофироваться или значительно ослабевать.

У вас появились симптомы склеродермии? Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Признаки, связанные с внутренними органами

Поскольку заболевание захватывает соединительную ткань и сильно влияет на внутренние органы, у пациентов может быть весь спектр проблем с ЖКТ, сердцем, почками и другими системами. Они проявляются любыми признаками соответствующих болезней.

Читайте также:  Болезни легких - обструктивные, инфекционные, опухолевидные - лечение и диагностика в Москве

Очень часто (в 70% случаев) поражаются легкие – именно болезни легких нередко становятся причиной смерти больного.

В данном случае склеродермия может вызывать пневмонии, абсцессы и даже рак легких, который у людей с таким заболеванием встречается в 3-5 раз чаще, чем у других представителей тех же возрастных групп.

Важно понимать, что четкого списка симптомов в данном случае нет – иначе он был бы огромным. Заболевание тем и опасно, что затрагивает практически весь организм и может проявить себя как угодно.

Диагностика

Склеродермия: причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение в Москве

  • анализы крови, в том числе и биохимический;
  • рентген стоп и кистей, КТ, МРТ, а также УЗИ других органов;
  • функциональные пробы. Это и тесты на определение переносимости физической нагрузки, и тесты на нарушение дыхательной функции;
  • исследование небольших образцов кожи под микроскопом.

Комплексный подход и тщательный визуальный осмотр пациента помогают поставить диагноз максимально точно.

Лечение

Эта аутоиммунная патология пока не устраняется – такого лекарства на данный момент не существует. Все действия сводятся к тому, чтобы стабилизировать состояние больного и продлить ему жизнь. Лечение склеродермии с такой целью включает:

  • прием разных медикаментов: антифиброзные, противовоспалительные средства, ферменты и т.д.;
  • хирургическое вмешательство. Оно необходимо для восстановления подвижности конечностей, для устранения синдрома Рейно, а также для коррекции косметических недостатков (в основном на лице);
  • физиотерапию. Сюда относят лазерное облучение крови (низкоинтенсивное), а также сеансы ПУВА-терапии;
  • коррекцию питания. Диета при склеродермии предполагает выбор в пользу здоровой пищи, максимально богатой витаминами, микроэлементами.

Пациентам, страдающим такой патологией, рекомендуется и отказ от вредных привычек, движение в сторону здорового образа жизни.

Вопросы-ответы

Можно ли вылечить склеродермию полностью?

К сожалению, сейчас это невозможно, такого лекарства пока не существует. Это хронический патологический процесс, который рано или поздно ведет к серьезным негативным последствиям.

Сколько живут с таким диагнозом?

Продолжительность жизни сильно зависит от формы болезни. При хронической, то есть вялотекущей форме и соблюдении всех клинических рекомендаций при склеродермии, большая часть пациентов может прожить 15 и более лет. Если формы более острые, продолжительность жизни, как правило, снижается до 2-5 лет.

В каком возрасте и кто чаще всего более склеродермией?

Чаще всего диагноз ставится женщинам в возрасте от 20 до 40 лет, но и другие возрастные рамки тоже захватываются, в том числе страдают заболеванием и мужчины, они от него тоже не застрахованы.

Существует ли специфическая профилактика при склеродермии?

Как и в случае с другими аутоиммунными заболеваниями, специфической профилактики склеродермии не существует. Но врачи говорят о том, что здоровый образ жизни, внимание к своему самочувствию и отсутствие сильных стрессов могут снизить риски заболевания.

Нет. Это заболевание вызывается особенностями работы иммунитета самого пациента. Оно не может передаваться при прикосновениях, половых контактах, через воздух и т.д. Для окружающих пациент с такой патологией безопасен.

Склеродермия

Склеродермия: причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение в Москве

Существует большое количество заболеваний кожи, одним из них является склеродермия. В переводе с греческого языка этот термин обозначает «твёрдая кожа». Эта болезнь может являться следствием ревматологических отклонений или нарушений в соединительной ткани. В результате заболевания кожа становиться более толстой, что в свою очередь ведёт к снижению эластичности. Если склеродермия поражает микрососуды, возникают проблемы с работой внутренних органов. Например, возникают проблемы с кишечно-желудочным трактом, лёгкими и горлом, а также нарушается работа сердечнососудистой системы. Но такие последствия имеют место не часто, как правило, заболевание затрагивает конечности (руки, ноги) и лицо человека.

Согласно современной классификации выделяют ограниченную или системную склеродермию. Тип заболевания определяется в зависимости от того, насколько сильно повреждены кожные покровы.

Притом, это недуг может проявляться у людей различным образом, это зависит от индивидуальных особенностей больного. Наибольшую распространённость имеет системная склеродермия (часто применяется название системный склероз).

Эта форма болезни не только неприятна, но и опасна для жизни.

По статистике население США страдает этим заболеванием чаще, чем жители Японии или стран Европы. На данный момент с болезнью борются примерно 300 тысяч американцев.

Объяснение этому ещё не найдено, но установлено, что раса и этнос не влияют на вероятность заболеть, в то время как пол человека играет большую роль. Женщины болеют склеродермией чаще, чем представители сильной половины человечества.

Например, на одного мужчину с ограниченной формой болезни, приходиться три женщины, у которых также обнаружено данное заболевание.

В группе риска находятся люди в возрасте от 30 до 50 лет (особенно женщины). Дети страдают склеродермией очень редко, но такие случаи тоже существуют.

Стоит напомнить, что это аутоиммунное заболевание, которое носит хронический характер. Оно подразумевает уплотнение кожных покровов, сужение сосудов и как следствие нарушение работы внутренних органов.

За последнее время благодаря новым разработкам продолжительность жизни пациентов удалось сделать значительно больше.

Рассмотрим обе формы данного заболевания отдельно. Начнём с ограниченной склеродермии. Она затрагивает в основном кожный покров, и может протекать в бляшечной и линейной форме.

В первом случае возникают овальные пятна, имеющие красный или фиолетовый окрас. В процессе развития заболевания бляшки приобретают белый окрас в середине.

При линейной форме утолщение кожи происходит полосами, они возникают на конечностях и лице.

Системный склероз в свою очередь распространяется на различные органы и системы жизнедеятельности человека (в частности на пищеварительную систему и лёгкие). На начальной стадии этой формы заболевания поражены только руки, в дальнейшем оно переходит на всё тело, а на последней стадии и на внутренние органы.

Причины

У людей, болеющих склеродермией, в избытке вырабатывается коллаген, который является строительным материалом для кожаных покровов. Вследствие увеличения количества данного белка происходит утолщение тканей, и они становятся менее эластичными.

Причина, по которой у больных начинает интенсивно вырабатываться галоген учёным неизвестно. Но опытным путём доказано, что она не имеет генетической подоплёки.

Известно, что неполадки возникают в аутоиммунных процессах и организм начинает атаковать сам себя путём увеличением выработки данного белка. Как следствие возникают как внешние, так и внутренние проявления заболевания.

Например, уплотнение кожных покровов, давит на сосуды и артерии, что заставляет внутренние системы организма работать не правильно.

Симптомы

Для каждого больного симптомы индивидуальны. Самым явным и распространённым является уплотнение кожи, оно имеет место на протяжении 2-3 лет, по истечению этого периода процесс утолщения идёт на спад. Но есть и другие признаки склеродермии:

  • появляются болезненные ощущения в ногах, руках или на лице, при этом ухудшается подвижность, и возникают набухания;
  • кожа изменяет свой цвет;
  • появляется чувство онемения или отёчности;
  • усиливается реакция на холод, пальцы могут внезапно побледнеть, при этом человек испытывает боль;
  • в зоне кистей рук, лица и губ возникают пятна красного цвета;
  • появляются небольшие ранки на локтях и кончиках пальцев (возможны язвы);
  • кожа теряет эластичность;
  • возникает боль в суставах и пальцы начинает ломить (ощущение скрученных пальцев);
  • человек быстро устаёт;
  • под кожей образуются кальцинаты;
  • возникает зуд;
  • проблемы с кишечно-желудочным трактом: изжога, ухудшение глотательной функции и запоры;
  • обездвиживание рук;
  • отдышка.

Диагностика

Симптомы склеродермии схожи с признаками иных заболеваний, поэтому довольно тяжело установить правильный диагноз. В этом может помочь анализ крови на наличие определённых антител, исследование кровеносных сосудов (их изменений) и контроль утолщения кожных покровов. Не редко врачи назначают биопсию тканей, этот метод также способствует скорейшему установлению диагноза.

Большое распространение сейчас получил ногтевой капиллярный анализ. Его применяют на ранних стадиях заболевания. Результаты основываются на уменьшении (или полном исчезновении) капилляров в кожных покровах конечностей. Механизм анализа довольно прост, необходимо под микроскопом (или лупой с хорошим увеличением) рассмотреть кожу в зоне ногтей.

Чтобы поставить точный диагноз врачи используют не только клинические обследования, но и медицинскую карточку больного (необходим анамнез и история болезни).

Лечение

На данном этапе развития медицины, врачи не обладают возможностью полностью ликвидировать заболевание. Приём лекарственных средств и различные процедуры направленны на уменьшение симптоматики и предотвращения дальнейшего развития заболевания.

Лекарства, которые применяют для лечения склеродермии:

  • мази с эффектом увлажнения или в состав, которых входят кортикостероиды, используются при ограниченных проявлениях заболевания;
  • процедуры с использованием ультрафиолетового излучения;
  • сосудорасширяющие средства, предназначены для решения проблем с кровообращением в пальцах рук и ног;
  • ингибиторы АПФ, выписывают при гипертонии и нарушении работы сосудов, расположенных в почках; 
  • аспирин, ибупрофен и прочие нестероидные препараты, относящиеся к противовоспалительной группе, назначаются для снижения болевых ощущений в суставах;
  • преднизолон, препятствует развитию воспалительных процессов;
  • препараты для улучшения работы кишечно-желудочного тракта используются, если склеродермия затрагивает пищеварительную систему (они убирают такие симптомы, как запор, изжога и так далее);
  • Д-пенициламин, обладает большим спектром побочных эффектов, поэтому в медицинской практике применяется в редких случаях. Этот препарат способствует уменьшению выработки коллагена;
  • лечебная физкультура вкупе с физиотерапией назначается для улучшения эластичности связок и сохранения здоровья суставов;
  • операция, применима в некоторых случаях для ликвидации деформаций, рубцов и прочих последствий заболевания.
Читайте также:  Рекомендации после склеротерапии вен нижних конечностей - восстановление и реабилитационный период

К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

Лечение склеродермии

Склеродермия: причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение в Москве

В процессе развития склеродермии происходит образование рубцовой ткани. Заболеваемость одинакова во всех возрастных группах независимо от половой принадлежности. 

  • Системная склеродермия  поражает много органов и тканей человека.
  • Ограниченная склеродермия – отражается, обычно, на коже, подкожной клетчатке, иногда более глубоких тканях (фасций, мышц, костях). Другие части организма при этом не затрагиваются.
  • Бляшечная склеродермия – образуется небольшое количество пятен. Обычно пятна появляются именно там, где была повреждена кожа.
  • Линейная склеродермия  появляется на коже конечностей и на лице в области лба. Заболевание может поражать только одну половину тела.
  • Генерализованная склеродермия – поражает достаточно большие площади тела. Зачастую встречается у детей.
  • Поверхностная склеродермия располагается чаще всего на спине и нижних конечностях.
  • Болезнь белых пятен – появляется на шее, плечах, верхней части грудной клетки, половых органах, в полости рта.
  • Кальциноз – поражает внутренние органы: ЖКТ, сердце, легкие, почки, при этом, иногда эти расстройства могут наблюдаться и без поражения кожи, которые появляются чуть позже.

Причины склеродермии

На сегодняшний день причины склеродермии изучены недостаточно. Спровоцировать болезнь могут эндокринные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов, частые переохлаждения, поражения головного мозга, генетическая предрасположенность, облучение или радиотерапия.

Диагностика склеродермии

  • Общий осмотр
  • Клинический анализ крови
  • Иммунограмма
  • Исследования отдельных систем и органов: УЗИ, ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография
  • В тяжелых случаях показана биопсия суставов и кожного покрова

Лечение направлено на остановку прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни пациента. Лечение проводится с применением противовоспалительных и общеукрепляющих препаратов. Возможно применение плазмафереза. Обязательно применяются средства для ограничения образования соединительной ткани, препараты ферментов, расщепляющие уже образованную соединительную ткань.

Больным рекомендуется защищать кожу от холода, питаться сбалансированной пищей, отказаться от курения, кофе и алкоголя, избегать переедания и переутомления, стрессов, вибраций.

Специалисты нашей клиники имеют опыт лечения склеродермии на ранних и более запущенных стадиях развития. В своей работе они применяют передовые методики лечения, которые помогают замедлить прогрессирование заболевания и улучшить состояние здоровья пациента.  

Запись на прием к врачу травматологу-ортопеду

Обязательно пройдите консультацию квалифицированного специалиста в области ортопедических заболеваний в клинике «Семейная».

Чтобы уточнить цены на прием врача травматолога-ортопеда или другие вопросы пройдите по ссылке ниже Метки Ревматолог Ортопед

Системная склеродермия – ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

Термин «склеродермия» означает «плотная кожа». Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.

При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться подкожные ткани и кости. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии – бляшечную (морфея) и линейную.

В первом случае поражение кожи имеет вид уплотнений округлой формы («Бляшки»), с лиловым ободком по периферии в дебюте болезни. Эти очаги, единичные или множественные, могут появляться как на туловище, так и на лице и конечностях.

При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения имеют вид полос уплотнения кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, и локализуются, главным образом, на конечностях и лице.

Эта форма очаговой склеродермии в случае развития в детском и подростковом возрасте, может приводить к ограничению движений (мышечные и суставные контрактуры) и нарушениям развития пораженных участков. Внутренние органы при очаговой склеродермии не страдают.

Системная склеродермия (ССД) – форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек).

В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи. Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но пик заболеваемости наблюдается в возрасте 30-50 лет. Женщины заболевают в 3-5 раза чаще, чем мужчины.

ССД подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.

Причина развития (этиология) ССД остается неизвестной. В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками.

Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы.

Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей.

Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей.

Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой.

При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.

Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечение как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.

Симптомы болезни

  • Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания.
  • Феномен Рейно – спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД.
  • Признаками феномена Рейно при системной склеродермии являются следующие:
  • побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении;
  • покалывание, онемение или болевые ощущения в пальцах кистей во время эпизодов вазоспазма;
  • появление язвочек или трещин кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтей.
  1. Отечность пальцев кистей: вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак;
  2. Уплотнение и утолщение кожи, особенно на пальцах кистей и лице;
  3. Ограничение движений в пальцах кистей;
  4. Изменения окраски кожи, которая становится более темной или, наоборот, появляются участки просветления (депигментации);
  5. Появление кальцинатов (подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов, которые могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы);
  6. Появление телеангиэктазий «сосудистые звездочки» являются следствием расширения мелких сосудов кожи и видны в виде маленьких, диаметром несколько миллиметров, округлых пятен красного цвета, которые исчезают при надавливании;
  7. Воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость.
  8. Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов.
  9. Поражение желудочно-кишечного тракта
  10. Проявляется следующими жалобами:
  • затрудненное глотание (дисфагия), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой;
  • стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подъёме тяжестей;
  • чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке;
  • вздутие живота и запоры.
  • Поражение лёгких
  • Может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной – которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля.
  • Поражение сердца
  • При этом больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.
  • Поражение почек

Наиболее серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз. Характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек.

Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость.

Читайте также:  Пролежни у ребенка: причины, осложнения, лечение и профилактика

При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования!

Зачем нужна консультация ревматолога?

Доказано, что при рано установленном диагнозе заболевания результаты лечения всегда лучше, чем в запущенных случаях.

Во время приема врач-ревматолог тщательно соберет анамнез заболевания, изучит имеющуюся медицинскую документацию, проведёт осмотр и ответит на все вопросы, касающиеся данного заболевания.

Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, необходимо проведение комплексного обследования, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования. После подтверждения диагноза врач обсудит с вами доступные возможности терапии.

Можно ли вылечить склеродермию?

К сожалению, полное излечение заболевания невозможно. При очаговой склеродермии возможно добиться длительной ремиссии.

При ССД полностью подавить активность болезни труднее, однако при рано начатом лечении удается существенно замедлить скорость прогрессирования и длительно сохранять стабильность функций жизненно важных органов.

Только прочный союз пациента и врача позволит достигнуть успеха в решении этой сложной задачи.

Лечение

Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.

Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением, которое назначается в зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов необходимо решать только с лечащим врачом.

Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных (препятствующих свертыванию крови) препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер.

Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами решается в каждом случае индивидуально.

В Институте разработаны уникальные подходы к лечению ССД, в том числе с применением современных инновационных генно-инженерных биологических препаратов.

  1. Специалисты, занимающиеся диагностикой и лечением в институте: сотрудники лаборатории микроциркуляции и воспаления
  2. Запишитесь на приём к специалисту:

Склеродермия

Характерными признаками склеродермии считается отек и уплотнение кожи, снижение ее эластичности. Это провоцирует трудности при движениях. Болезнь сопровождается микроциркуляторными и воспалительными нарушениями, а также фиброзным перерождением тканей.

Наиболее ранним проявлением является синдром Рейно, который обнаруживается у 95% пациентов. Это спазм сосудов, возникающий на фоне стресса, волнения, сильных переживаний или вследствие воздействия холода. Чаще всего проявляется в области кистей, лица, шеи, ушей. Симптомы следующие:

  • кожа становится мраморной, покрывается белыми пятнами;
  • затем окрас становится фиолетовым или синеватым;
  • появляется ощущение покалывания или бегающих мурашек;
  • через время цвет кожи становится нормальным.

Синдром Рейно может присутствовать годами, предшествуя другим признакам склеродермии, главным из которых выступает утолщение отдельных участков кожи. Чаще всего эти зоны расположены на лице, кистях, туловище. Сначала отек покровов наблюдается только по утрам.

Кожа выглядит разглаженной, блестящей. Возможно изменение цвета (становится красноватой или, наоборот, светлеет). В это время больному трудно двигать пальцами, собрать ладонь в кулак. При очаговой форме вокруг измененных участков образуется «венец» из папул фиолетового оттенка.

При системной склеродермии границы высыпаний стертые.

Спустя некоторое время, кожа уплотняется. На этом фоне появляется тугоподвижность пальцев и нарушения мимики. Возможно образование подкожных кальцинатов, которые вскрываются с выделением белой крошковатой массы. В случае травм происходит их нагноение. Расширенные мелкие сосуды кожи образуют красные звездочки, диаметром в несколько миллиметров. При надавливании пальцем они исчезают.

Другими признаками склеродермии могут быть:

  • боли в суставах, отек, нарушения подвижности;
  • мышечные боли;
  • слабость в теле;
  • необоснованная потеря веса;
  • быстрая утомляемость;
  • раздражительность.

Склеродермия может поражать и внутренние органы. Наиболее часто в патологический процесс вовлекается пищеварительный тракт. Первым поражается пищевод, из-за чего человек страдает от дискомфорта при глотании, частой изжоги, чувства быстрого насыщения. При повреждении кишечника появляется постоянное вздутие и запоры.

При фиброзе легких появляется одышка, которая постепенно нарастает и беспокоит больного даже в состоянии покоя. Появляется мучительный сухой кашель. Вовлечение в процесс сердца приводит к нарушениям дыхания и аритмиям.

Что такое склеродермия? Почему возникает это заболевание? Кто болеет?

Склеродермия — довольно редкая болезнь (а если быть точнее — группа заболеваний), которая относится к системным заболеваниям соединительной ткани. В основном болеют люди в возрасте от 30 до 50 лет, женщины — чаще, чем мужчины. Вылечить склеродермию невозможно, но существуют методы лечения, которые помогают улучшить состояние больного и качество его жизни.

Соединительная ткань в организме человека образует каркас для кожи, внутренних органов, входит в состав сосудистой стенки. При склеродермии повышается выработка одного из основных компонентов соединительной ткани — белка-коллагена. Он накапливается в тканях, что приводит к уплотнению кожи, внутренних органов, сосудистым расстройствам.

Почему возникает склеродермия?

Ученые в настоящее время пока еще не могут точно ответить на этот вопрос. Считается, что играют роль нарушения работы иммунитета, наследственная предрасположенность, вирусные инфекции, контакт с некоторыми веществами (пестицидами, смолами, растворителями).

К возникновению первых симптомов болезни или очередного обострения зачастую приводят травмы, переохлаждения, расстройства со стороны нервной и эндокринной системы, действие вибрации (у людей, которые работают на производстве).

Разновидности склеродермии

Выделяют две формы заболевания:

  • При очаговой склеродермии страдает только кожа, иногда — мышцы, кости и суставы.
  • Системная склеродермия — более тяжелая форма. Обычно первые симптомы возникают на коже, затем вовлекаются другие органы. Но встречаются и атипичные формы, при которых внутренние органы страдают в первую очередь.

Сообщение отправлено!

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Симптомы склеродермии

Нет практически ни одного органа, который не мог бы пострадать при системной склеродермии.

Поражение кожи начинается с отеков на лице и руках, постепенно эти участки кожи уплотняются и приобретают цвет воска.

Появляются обесцвеченные пятна, лишенные пигмента, участки, на которых усилен сосудистый рисунок. Рот уменьшается в размерах, потому что уплотненная кожа стягивает его, как кисет.

Лицо становится маскообразным, пальцы рук напоминают муляж. Постепенно процесс распространяется на другие участки кожи.

Для склеродермии характерен синдром Рейно — побеление и онемение кожи лица, губ, кистей, стоп в результате спазма сосудов. Обычно это происходит после переохлаждения, эмоциональных потрясений.

Поражение суставов кистей приводит к укорочению пальцев, истончению их кончиков. Ногти деформированы, а пальцы постоянно согнуты таким образом, что кисть напоминает «птичью лапу».

Миозит (воспаление в мышцах) при системной склеродермии проявляется в виде мышечной слабости, нарушения движений. Мышцы атрофируются — уменьшаются в размерах, в них появляются болезненные уплотнения.

Расстройства со стороны пищеварительной системы проявляются в виде изжоги, кислой отрыжки, или упорных запоров. Развивается эзофагит (воспаление слизистой оболочки пищевода), дуоденит (воспаление слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки).

Также системная склеродермия может приводить к нарушению работы сердца, легких, почек. Если не лечиться, со временем эти расстройства могут стать опасны для жизни.

Современные методы диагностики

Симптомы системной склеродермии многолики, бывают выражены в разной степени, поэтому диагностировать заболевание зачастую очень сложно. Врач-ревматолог должен внимательно осмотреть пациента и оценить симптомы, назначить полноценное обследование.

Всем пациентам назначают общий анализ мочи и крови. Оценить состояние различных органов помогают дыхательные тесты, ЭКГ, ЭХО-кардиография, КТ и МРТ.

В диагностике системной склеродермии сильно помогают специальные иммунологические анализы крови, которые позволяют обнаружить ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, LE-клетки, оценить уровни антител.

При необходимости врач назначит биопсию кожи, мышц или других органов.

Записаться на прием к врачу

Сообщение отправлено!

ожидайте звонка, мы свяжемся с вами в ближайшее время

Лечение системной склеродермии

Вылечить системную склеродермию невозможно. Но существуют препараты, которые помогают улучшить состояние и держать симптомы под контролем:

  • Иммуносупрессоры — лекарства, которые подавляют аутоиммунные процессы. К этой группе относятся кортикостероиды (препараты гормонов коры надпочечников), цитостатики.
  • Сосудорасширяющие препараты помогают улучшить кровоток в пораженных сосудах.
  • При поражении пищеварительной системы врач назначит препараты, снижающие кислотность желудочного сока.
  • При синдроме Рейно для защиты кожи от инфекций применяют мази с антибиотиками.

Когда обострение стихает, врач назначает курс массажа, лечебной физкультуры. Проводится реабилитационное лечение, которое помогает уменьшить боли, улучшить движения в пораженных мышцах, восстановить работоспособность и способность справляться с повседневными делами.

В тяжелых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. Если на пальцах в результате тяжелого синдрома Рейно появились язвы и развилась гангрена, проводят ампутацию. При тяжелой легочной гипертензии (повышении давления в легочных сосудах) может встать вопрос о трансплантации легких.

Своевременно начатое лечение помогает сохранить работоспособность и способность заниматься повседневными делами, улучшить качество жизни, избежать опасных осложнений. Запишитесь на консультацию к врачу-специалисту в центре ревматологии Международной клиникой Медика24 по телефону: +7 (495) 230-00-01

Материал подготовлен врачом-онкологом Международной клиникой Медика24 Насилевским Павлом Александровичем.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector