Гемангиоэндотелиома и ангиосаркома печени: гистологические признаки и лечение в москве

Ангиосаркома печени – это редкая форма злокачественной сосудистой опухоли, исходящей из эндотелиальных клеток. Течение ангиосаркомы печени характеризуется абдоминальными болями, похуданием, слабостью, желтушной окраской кожи и слизистых, явлениями гепатомегалии, асцита. Патология диагностируется с помощью УЗИ, КТ, МРТ печени, на основании биопсии и диагностической лапароскопии. Оптимальная тактика при ангиосаркоме печени – радикальное хирургическое удаление опухоли; также проводится лучевая терапия, а при метастазах – полихимиотерапия.

C22.3 Ангиосаркома печени

Ангиосаркома печени (гемангиоэндотелиома, эндотелиобластома, саркома ангиобластическая) имеет крайне агрессивное течение, что проявляется ее быстрым инвазивным ростом, разрушением паренхимы печени, желчных ходов и капсулы органа, прорастанием в ветви печеночной и воротной вены, склонностью к метастазированию. В гастроэнтерологии и гепатологии ангиосаркома составляет 1,8% случаев первичных опухолей печени; преимущественно выявляется у мужского населения в возрасте 60-70 лет. Ангиосаркома печени встречается в 30 раз реже, чем гепатоцеллюлярная карцинома (первичный рак печени).

Ангиосаркома печени

Развитие ангиосаркомы печени связывается с канцерогенным воздействием некоторых химических соединений и токсических веществ: винилхлорида, торотраста, стероидов, радия соединений мышьяка и меди.

У лиц, имевших контакт с торотрастом (диоксидом тория) – радиоактивным препаратом, до середины прошлого века использовавшимся в рентгенологии, ангиосаркомы составляют около 23% всех новообразований печени.

Торотраст также может вызывать цирроз пече­ни.

Между действием гепатотоксичных веществ и развитием ангиосаркомы печени могут пройти многие годы. В ряде случаев встречаются ангиосаркомы печени, ассоциированнные с наследственными заболеваниями – нейрофиброматозом (болезнью Реклингхаузена) и идиопатическим гемохроматозом.

Ангиосаркома печени развивается из эндотелия синусоидов – капилляров, расположенных в дольках печени. Макроскопически при ангиосаркоме печень увеличена, с нечеткими границами; содержит множественные узлы, напоминающие кавернозную гемангиому, с участками геморрагий. В 80% случаев ангиосаркома печени метастазирует в селезенку, в 60% – в легкие.

Проявления малоспецифичны. Развитие опухоли сопровождается абдоминальными болями, дискомфортом и тяжестью в эпигастрии или правом подреберье, снижением массы тела, слабостью, плохим аппетитом, лихорадкой, одышкой. Быстро прогрессируют гепатомегалия, желтуха, геморрагический асцит, свидетельствующие о холестазе и печеночной недостаточности.

Отмечаются изменения в биохимических пробах печени, тромбоцитопения. Характерный для ангиосаркомы печени ДВС-синдром обусловлен влиянием опухоли на факторы свертываемости.

У четверти больных с ангиосаркомой печени развиваются массивные кровотечения в брюшную полость.

В течение года после диагностирования ангиосаркомы печени развиваются отдаленные метастазы в селезенку, легкие, надпочечники, кости.

Раннее обнаружение ангиосаркомы печени представляет большие трудности. При объективном обследовании выявляется желтушность окраски кожных покровов, увеличение печени, иногда – пальпируемое объемное образование, при аускультации выслушиваются шумы в проекции печени.

По данным УЗИ печени ангиосаркома представлена одиночными или множественными гиперэхогенными образованиями. При обзорной рен­тгенографии брюшной полости, КТ (МСКТ), МРТ определяются отложения торотраста в печени и селезенке.

При ангиосаркоме печени вещество располагается по периферии опухолевого образования. При отсутствии отложения торотраста на томограммах ангиосаркома печени определяется как участок пониженной плотности ткани с высокоплотными включениями (очагами кровоизлияний).

Характерно высокое стояние купола диафрагмы.

Диагноз ангиосаркомы подтверждается путем проведения биопсии печени или диагностической лапароскопии с иммуногистохимическим исследованием образца опухоли, в котором определяется маркер эндотелиальной дифференцировки CD31. При морфологическом исследовании биопсийного или операционного материала выявляются кавернозные синусы, выстланные злокачественным анаплазированным эндотелием – веретенообразными клетками с гиперхроматическими ядрами.

При операбельной ангиосаркоме необходимо выполнение резекции печени. Для уменьшения размеров ангиосаркомы перед резекцией или замедления роста неоперабельной опухоли применяется химиоэмболизация артерий печени.

Первичная гемангиоэндотелиома обладает чувствительностью к лучевой терапии, поэтому при нерезектабельных опухолях применяют радиотерапию. При рецидивных ангиосаркомах печени и отдаленных метастазах показана полихимиотерапия цитостатиками.

Прогноз при ангиосаркоме печени неутешителен: большая часть пациентов погибает в течение первого года после диагностирования опухоли.

Гемангиома печени: причины, симптомы, лечение и профилактика

Гемангиома печени– опухолевое образование доброкачественного характера, которое появляется на одной или обеих долях внутреннего органа. В среднем, размер новообразования достигает 5 см.

Классификация

В мировой медицинской практике существует несколько разновидностей данной опухоли:

• кавернозная гемангиома печени, представляющая собой сразу несколько свободных полостей, соединяющихся в единую;
• капиллярная гемангиома печениобразует большое число маленьких полостей, в каждой из которых размещается кровеносный или венозный сосуд.

Наряду с самыми распространенными также могут встречаться венозная, гроздевидная гемангиома, гемангиоэндотелиома.

Симптоматика недуга

Симптомы гемангиомы печенипоявляются далеко не сразу. Из-за небольших размеров образования даже в лабораторных условиях не всегда можно заметить наличие новых клеток. Это же касается клинических проявлений.

При разрастании опухоли до размеров от 10 см можно обнаружить нехарактерные для здорового состояния особенности:

• увеличение печени в объемах;
• тошнота, небольшая рвота;
• неприятные, болезненные ощущения под ребрами с правой стороны.

Все эти симптомы возникают в результате того, что новообразование давит на соседние органы и сдавливает расположенные рядом сосуды.

В некоторых случаях гемангиома печениможет проявить себя после травмы живота (например, сильного удара) или интенсивной физической нагрузки тела. Разорвавшись от натуги, она вызывает внутреннее кровотечение и острую боль в области живота.

У вас появились симптомы гемангиомы печени? Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Причины появления

Признаки гемангиомы печениможет ощутить на себе абсолютно каждый человек вне зависимости от возраста или пола. Тем не менее, отмечено, что у женщин она может разрастаться интенсивнее ввиду повышенного уровня гормона эстрогена.

Несмотря на огромное количество проведенных исследований данного образования, точная причина его появления до сих пор не выявлена. Ученые-медики считают, что предпосылки формируются еще во внутриутробном периоде развития плода.

Существует мнение о том, что разрастание клеток, образующих впоследствии гемангиому печени, активизируется в результате перенесенных организмом кровоизлияний, а также склонности к увеличению капиллярных и венозных сосудов и тромбозам.

Диагностика образования

В исключительно резких случаях, лишь при случайном стечении обстоятельств, гемангиома печени у ребенкаили взрослого может быть обнаружена на ранней стадии. В подавляющем большинстве случаев ее находят, когда размеры достигают серьезных объемов.

В качестве методов диагностики применяются следующие:

При обнаружении опухоли необходимо определить ее качественные особенности. Для подтверждения гемангиомы проводится ангиография чревного ствола, может также понадобиться статическая сцинтиграфия печени. Чтобы определить степень доброкачественности (злокачественности) атипичных клеток, назначается гепатосцинтиграфия.

Наряду с этим проводятся клинические анализы:

Особенности лечения

Методика избавления от новообразования во многом зависит от его размеров и формы.

Небольшие опухоли (до 5-6 см в объеме) не требуют особенных действий. За ними осуществляется наблюдение и УЗ-контроль спустя 3 месяца с момента обнаружения. При отсутствии какой-либо динамики ультразвуковая диагностика назначается каждые 6-12 месяцев.

Необходимость в хирургическом удалении определяется индивидуально. К такому ходу событий приводят:

• стремительное разрастание гемангиомы печени – более чем на 50% от первоначальных размеров за год;
• объем более 5-6 см;
• кровотечение атипичной ткани;
• агрессивное проявление симптомов;
• неточное определение доброкачественности опухоли.

Питание

Питание при гемангиоме печенииграет существенную роль в избавлении от нее. Пациенту в обязательном порядке назначается диета, чтобы не спровоцировать ухудшение ситуации (резкое разрастание атипичных клеток).

Диета при гемангиоме печени у взрослыхи детей подразумевает исключение из рациона таких продуктов, как:

• газированные напитки;
• алкоголь и слабоалкогольные напитки;
• любой шоколад;
• яичные желтки;
• острые специи;
• груши, дыни;
• свежий хлеб.

Следует ограничить потребление жирной, жареной, копченой, соленой пищи.

Вместо этого необходимо сделать упор на:

• нежирные сорта рыбы;
• печень;
• молочные продукты;
• вязкие каши;
• овощи;
• не кислые фрукты.

Может быть дополнительно назначен прием витамина В12.

Ответы на распространенные вопросы

Какая профилактика при гемангиомах?

Так как точная причина появления гемангиомы не определена, грамотной профилактической мерой является проведение один раз в год ультразвуковой диагностики печени. При наличии каких-либо сомнений следует дополнительно сделать КТ или МРТ.

Обязательно ли соблюдать диету при гемангиоме печени?

Правильный подбор питания обязателен в случае, если пациент настроен на положительный результат. Употребление недопустимых в рационе заболевшего продуктов может спровоцировать резкий рост и разрыв гемангиомы.

Чем опасна гемангиома печени?

Ее главная опасность заключается в возможном разрыве тканей и последующим за ним кровотечением. Также существует вероятность, что из-за больших размеров опухоли будут сдавлены соседние органы, в связи с чем будет нарушена их работа.

Как лечить гемангиому печени?

Лечение данного недуга подбирается в зависимости от его размеров и скорости разрастания. Специалист может подобрать гормональную терапию, малоинвазивные методы (например, лучевую терапию), а также хирургическое вмешательство. Для закрепления эффекта от лечения необходимо соблюдать специальную диету.

Что такое ангиосаркома

Что такое ангиосаркома

Саркомы – это опухоли мягких тканей, которые могут развиваться в любой части тела. Термин «саркома» имеет греческое происхождение, что означает «рост плоти». Эта категория опухолей состоит из более чем 70 подтипов, которые классифицируются на основе двух факторов – ткани происхождения и хромосомных аномалий. У каждого из них есть свои уникальные особенности.

Ангиосаркома – это тип опухоли мягких тканей, которая возникает из эндотелиальных клеток сосудов, которые образуют внутреннюю выстилку крови, а также лимфатические сосуды. Эта саркома встречается редко, но имеет злокачественный характер и поражает любую часть тела, особенно кожу, печень, грудь и глубокие ткани.

Ангиосаркома агрессивна и иногда рецидивирует после лечения в том же месте, где возникла болезнь. Эта особенность заболевания известна как местные рецидивы.

Метастазирование или вторичный рак – еще одно свойство этой опухоли, благодаря которому она имеет тенденцию широко распространяться на другие части тела. Легкие, печень, мозг и т. Д. Являются частями, где происходит это вторичное явление.

Смертность от этого заболевания очень высока из-за неправильного диагноза или плохого диагноза и трудностей, связанных с его лечением. Кроме того, ангиосаркома мультицентрическая; эта характеристика этой опухоли усложняет терапевтические возможности.

Классификация ангиосарком

• Ангиосаркома может быть первичной или вторичной в зависимости от ее возникновения. Если человек, который никогда раньше не болел раком, страдает ангиосаркомой, считается, что у него первичная ангиосаркома, тогда как если опухоль возникает в той части, которая уже была поражена раком и где было проведено лучевое лечение, это вторичная ангиосаркома. .
• Ангиосаркома также классифицируется по месту происхождения. Гемангиосаркома – это тип ангиосаркомы, которая возникает в стенках кровеносных сосудов, тогда как лимфангиосаркома – это тип, который возникает в лимфатических сосудах. Опухоль, которая начинается в мягких тканях или некоторых внутренних органах, таких как легкие или печень, называется гемангиоэндотелиомой .
• Место возникновения ангиосаркомы – еще один фактор, который учитывается при классификации этого заболевания. Исходя из этого, различают разные виды ангиосарком:Эпителиоидная ангиосаркома : этот редкий тип ангиосаркомы возникает в эндотелиальных клетках, которые образуют выстилку на внутренней поверхности кровеносных сосудов.Печеночная ангиосаркома: это агрессивная и смертельная опухоль, поражающая кровеносные сосуды внутри печени.Сердечная ангиосаркома: это опухоль эндотелиальных клеток сердца. 90% этого редкого рака поражает правое предсердие. Он агрессивен по своей природе, распространяется на ближайшую стенку миокарда, а затем на предсердную камеру, полую вену, а также трикуспидальный клапан.Кожная ангиосаркома: это ангиосаркома, которая поражает кровеносные сосуды кожи. Проявления этого заболевания включают другие виды кожных заболеваний, которым часто ошибочно ставят диагноз. В большинстве случаев это наблюдается на коже головы и на лице. Часто он плохо поддается лечению, и его состояние быстро ухудшается. Когда эта ангиосаркома возникает ниже поверхности кожи, ее называют подкожной ангиосаркомой . Кожная ангиосаркома может возникать, а может и не возникать в связи с лимфедемой. Тот, который не имеет ассоциации, является наиболее распространенным типом кожной ангиосаркомы.Ангиосаркома груди: этот вид ангиосаркомы обычно поражает женщин, перенесших такие виды лечения, как хирургическое вмешательство и лучевая терапия, по поводу рака груди. Ангиосаркома груди более агрессивна, чем распространенный рак груди, и имеет тенденцию к быстрому росту, что затрудняет лечение. Первичная ангиосаркома груди обычно возникает в третьем-четвертом десятилетии жизни женщины. Это вызывает увеличение груди и изменение цвета груди на сине-красный. Несмотря на то, что он поражает глубокие мягкие ткани, он не распространяется на мышцы грудной стенки.Ангиосаркома мягких тканей : поражает мягкие ткани как мужчин, так и женщин в любом возрасте. В крайних случаях это проявляется либо в образовании в пораженной части, либо в виде сдавления структур внутри живота. Увеличение размера опухоли в этом случае может быть связано с повреждением тромбоцитов, сердечной недостаточностью и спонтанным кровотечением; это происходит в основном у молодых людей. Из-за сложности отличить ангиосаркому мягких тканей от других типов опухолей ее диагностика затрудняется. Органоспецифические ангиосаркомы, такие как ангиосаркома сердца и легких, являются подтипами этой категории. Хотя основной принцип одинаков для всех случаев, применяемые методы лечения носят индивидуальный характер.Костная ангиосаркома: этот тип опухоли встречается редко, но очень злокачественен, в основном поражает людей в возрасте 50–70 лет. Кости в скелете, включая грудную клетку, череп и позвоночник, длинные, а также трубчатые, являются областями, где это происходит. Есть вероятность рецидива после долгих перерывов.

Симптомы и причины ангиосаркомы

Ангиосаркома (AS) – это класс сарком (опухоль мягких тканей), которая поражает кровеносные и лимфатические эндотелиальные клетки. Этот рак очень злокачественный и агрессивный по своей природе, встречается практически во всех частях тела.

Это нечасто среди детей, но в равной степени поражает как мужчин, так и женщин. Кожный АС, который развивается на коже, особенно на лице и волосистой части головы, является наиболее распространенным типом АС.

Диагностика этого состояния затруднена из-за отсутствия или вводящих в заблуждение симптомов; это тоже делает лечение сложным.

Симптомы ангиосаркомы

Симптомы АС различаются в зависимости от локализации и типа заболевания. Во многих случаях признаки возникновения могут быть незаметны на начальных стадиях и проявляться только тогда, когда опухоль достигает продвинутой стадии или распространяется на другие части тела.

Общий вид может напоминать инфекцию, поражение, окрашивание части тела и наличие массы мягких тканей, в зависимости от количества замененных мягких тканей. Он также варьируется от анемии, дисфункции печени и кровотечения до боли из-за сжатия структур.

Для кожного или кожного АС проявляются следующие симптомы:

• Высыпания
• Изменение цвета кожи
• Появление синяков
• Поражения или порез

При СА, поражающем суставы, возникают затруднения или ограничение движений. Патологические переломы видны в АС кости. Иногда также проявляются мягкие комочки.

Симптомы АС груди:

• Общая боль
• Утолщенная грудная стенка
• Комки
• Изменение размера и формы груди
• Изменение формы соска (он втягивается или опускается в грудь или имеет неправильную форму)
• Сыпь на сосках или вокруг них
• Выделения жидкости с пятнами крови из соска
• Ямочка на коже
• Припухлость в подмышечной впадине

Глубокий АС не имеет симптомов и остается нераспознанным до тех пор, пока не распространяется на другие части тела. Радиационно-индуцированный АС наблюдается с утолщенной кожей и увеличенными повреждениями, которые могут быть безболезненными в области воздействия излучения. Область может иметь фиолетовый цвет.

Причины ангиосаркомы

Основные причины большинства случаев АС неизвестны. Считается, что уже существующие условия открывают путь к развитию этих опухолей. Тем не менее, существует несколько факторов риска или агентов, которые могут усилить осложнения, связанные с этим заболеванием.

Некоторые факторы риска:

Лимфедема : хроническая лимфедема является наиболее часто определяемым фактором риска как для кожи, так и для мягких тканей AS. Обычно это наблюдается в:

• Женщины, перенесшие радикальную мастэктомию и длительное время страдающие синдромом Стюарта – Тревеса.
• Ноги пациентов, перенесших паховую лимфаденэктомию в качестве лечения распространения синдрома Кеттлса.
• Люди с хронической лимфедемой от рождения, инфекциями или неизвестными причинами.

Лучевая терапия: АС, вызванный радиацией, возникает при отсутствии хронической лимфедемы.

Он возникает в регионах, где применялась лучевая терапия, например, для лечения рака эндометрия яичников, груди и шейки матки, а также болезни Ходжкина.

Риск этого типа саркомы увеличивается с увеличением дозировки и, как обнаружено, появляется почти через десять лет после возникновения начальной опухоли.

Посторонние материалы: случайное или ятрогенное попадание посторонних материалов в организм может увеличить риск развития АС. Некоторыми примерами таких материалов являются сталь, костный воск, пластик, хирургические губки, шрапнель и дакрон.

Канцерогены окружающей среды: люди подвергаются повышенному риску АС, когда они подвергаются воздействию определенных канцерогенов окружающей среды, а именно:

• Спреи, используемые против грибков и родственных им видов на виноградниках.
• Раствор Фаулера применяется для лечения больных псориазом.
• Мышьяк, который увеличивает вероятность развития АС в печени.
• Диоксин: промышленный токсин, связанный с риском АС мягких тканей.
• Винилхлорид, который используется в пластмассовой промышленности для полимеризации (вызывает АС в печени, а также в мягких тканях)

Другие факторы: СПИД и ранее существовавшие доброкачественные образования являются другими факторами риска, связанными с этим заболеванием.

Генетические причины и наследование ангиосаркомы

В недавних исследованиях были выявлены ассоциации АС с хромосомными аномалиями, а также наследственными генетическими заболеваниями. В этом состоянии есть две возможности для частых хромосомных аномалий:

• Увеличение нормального количества двух в каждой из хромосом 5, 8 и 20.
• Потеря числа хромосом с 7 по 22 и мужской половой хромосомы Y.

Например, при АС груди увеличение хромосомы 8 встречается чаще, чем любые другие генетические аномалии.

Считается, что генетические заболевания связаны с АС:

• Синдром Клиппеля-Тренауне
• Болезнь фон Хиппеля – Линдау
• Нейрофиброматоз фон Реклингхаузена

Сообщения о нескольких отдельных тематических исследованиях также показывают, что АС может возникать среди ближайших родственников без какой-либо установленной причины. Это подчеркивает вероятность существования редкого варианта AS, который является наследственным, или вероятного, но еще неизвестного воздействия агента этого состояния среди членов семьи.

Лечение ангиосаркомы

Ангиосаркома – уникальный вид рака. Он появляется во внутренней выстилке кровеносных сосудов и может возникать в любой области тела; однако чаще всего он обнаруживается на коже, груди, печени и тканях. В редких случаях возникает в сердце и легких.

Подкожная ангиосаркома возникает под поверхностью кожи. Глубокая ткань имеет почти 25% ангиосарком, а в ткани груди – около 8%.

Как и при любом другом раке, хирургическое вмешательство является основным методом лечения наряду с химиотерапией или лучевой терапией.

Неоадъювантная терапия

Процесс проведения химиотерапии или лучевой терапии, или того и другого, перед хирургическим вмешательством опухоли называется неоадъювантной терапией.

Химиотерапия и лучевая терапия считаются наиболее важными методами лечения ангиосаркомы, поскольку их можно проводить до и после операции.

Дозы, используемые при лучевой и химиотерапии, которые назначаются в условиях неоадъювантной терапии, часто меньше по сравнению с дозами, вводимыми после операции.

В областях, где появляются локальные опухоли, применяется облучение; с другой стороны, химиотерапия используется для лечения полного распространения болезни.

• Лучевая терапия: это относится к типу лечения рака, при котором особенно используются высокоэнергетические лучи, такие как рентгеновские лучи, протоны или аналогичные типы излучения, для уничтожения всех следов раковых клеток. Если операция не проводилась, лучевая терапия может быть необязательной. Обычно дозы облучения варьируются от 45 Гр до 65 Гр.
• Химиотерапия: это относится к типу лечения рака, при котором химические агенты и лекарства используются для уничтожения раковых клеток. Если ангиосаркома распространяется по всему телу, химиотерапия может быть необязательной. Если операция не может быть проведена, в некоторых случаях химиотерапия может сочетаться с лучевой терапией. Прогноз обычно улучшается при использовании химиотерапевтического лечения для недавно диагностированного пациента с остеосаркомой.

При ангиосаркоме хирургическое вмешательство считается основным методом лечения. Это необходимо для всех видов лечения рака мягких тканей. Основная цель операции – удалить всю злокачественную массу из пораженного участка. С помощью хирургических методов можно контролировать первичные раковые клетки, даже если болезнь широко распространилась. Наилучшие хирургические результаты могут быть получены при предоперационном картировании. Здесь проводят биопсию, чтобы узнать шансы на полное удаление раковых клеток. В крайних случаях этого типа рака следует применять два типа хирургических вмешательств – сохранение конечностей и ампутация. Большинство исследователей заявляют, что нет никакой разницы между ампутацией и обезвоживанием конечностей с учетом выносливости пациентов. С сохранением конечностей: в настоящее время с сохранением конечностей удаляется не менее 90% сарком. Это означает, что удаляется максимальное количество раковых клеток. Если только специалисты или хирург уверены в том, что саркому можно удалить полностью, тогда пациентам можно лечить с помощью щадящей операции. Ампутация: этот тип сначала используется для лечения рака мягких тканей. Ангиосаркома груди: в этом случае операция может быть реализована как лампэктомия или мастэктомия в зависимости от наличия рака, их размера и региона. При раковых опухолях, расположенных в груди, мастэктомия часто рассматривается как метод лечения. Сердечная ангиосаркома: при этом типе ангиосаркомы сердечно-сосудистый хирург удаляет опухоль, а также часть нормальной ткани вокруг нее (край); но в большинстве случаев удаление всей опухоли невозможно.

Адъювантная терапия

Лечение, которое проводится после хирургического метода, вместе называется адъювантной терапией, при которой удаляются все признаки видимых раковых клеток.

Иногда после операции проводят лучевую терапию и химиотерапию, поскольку они используются для уничтожения всех оставшихся раковых клеток, хотя пациенты, возможно, уже принимали эти методы лечения ранее.

Одно и то же лекарство можно использовать до и после операции.

Медикаментозное лечение

Противоопухолевые препараты, используются для подавления роста, а также размножения клеток.

После завершения лечения в течение нескольких лет необходимо проходить регулярные медицинские осмотры. Обсуждение симптомов жизненно важно для предотвращения вторичных явлений, а также повторения.

Рак печени

Метастазы рака в печень требуют иного подхода к лечению, нежели первичный рак печени. 

Наиболее распространенным типом первичного рака печени является гепатоцеллюлярная карцинома, которая развивается из клеток печени – гепатоцитов. Реже встречаются холангиокарционама (рак желчных протоков) и ангиосаркома. 

Лечение рака печени в Институте онкологии EMC, Москва

• Высококвалифицированные врачи из США, Европы, Израиля, России.
• Междисциплинарный подход: тактика лечения каждого пациента определяется на онкологическом консилиуме при участии онкологов, хирургов-онкологов, морфологов радиотерапевтов.
• Все самые современные методы диагностики: КТ, МРТ, ПЭТ/КТ; биопсия под УЗИ, КТ И МРТ-контролем.
• Лечение проводится по протоколам, рекомендованным Американским и Европейским онкологическими  обществами (NCCN,ESMO).
• Весь объем радикальных и паллиативных операций при раке печени,  (хирурги – онкологи, специалисты в области хирургии опухолей печени.
• Таргетная терапия рака печени препаратом Сорафениб.
• Радиохирургия для лечения первичного рака печени и метастазов в печени – воздействие на опухоль сфокусированным высокоинтенсивным пучком излучения.

Факторы риска первичного рака печени

Первичным раком печени чаще заболевают мужчины. Как правило, заболевание развивается в возрасте 50-65 лет.

Основные факторы риска развития рака печени:

• Цирроз, хронические гепатиты B и С
• Неалкогольная жировая болезнь печени (жировой гепатоз)
• Гемохроматоз
• Диабет 2 типа
• Первичный билиарный цирроз (аутоиммунное заболевание печени).

Другие факторы риска:

• Наследственность (случаи заболевания первичным раком печени у близких родственников)
• Прием анаболических стероидов в течение длительного времени
• Воздействие афлатоксина 

Симптомы рака печени

К сожалению, как и большинство онкологических заболеваний, рак печени на ранней стадии протекает бессимптомно. По мере прогрессирования заболевания могут появляться такие симптомы, как:

• Потеря аппетита и быстрое насыщение
• Потеря веса без видимых причин
• Тошнота и рвота
• Постоянная усталость, слабость, плохое самочувствие
• Постоянная или периодическая боль в области печени
• Повышенная температура
• Увеличение живота в объеме вследствие скопления жидкости (асцит)
• Желтушность кожи и белков глаз

Пациенты из группы риска с хроническими заболеваниями печени (хроническими вирусными гепатитами, циррозом печени), должны регулярно, как минимум раз в полгода, проходить обследование у терапевта и гепатолога.

В Гепатологическом центре EMC проводится комплексная диагностика и терапевтическое лечение пациентов с заболеваниями печени любой степени тяжести.

В Институте онкологии EMC пациенты, находящиеся в группе риска по развитию рака печени, могут пройти специализированный онкологический чек-ап. 

Диагностика рака печени

Диагностика начинается с осмотра врача (гепатолога) или гастроэнтеролога, который проводит осмотр и может назначить следующие исследования:

Анализы крови, включая печеночные пробы (АЛТ, АСТ, ГГТ, щелочная фосфатаза, общий билирубин) и тест на альфафетопротеин (АФП). АФП – опухолево-специфический маркер для гепатоцеллюлярной карциномы, но его уровень может повышаться при гепатитах, других болезнях печени и иных опухолях.

• УЗИ
• Компьютерную томографию
• Магнитно-резонансную томографию
• Лапароскопию (эндоскопическое оперативное вмешательство)
• Биопсию печени

Биопсия печени – безопасная процедура  в том случае если она проводится опытным специалистом. Частота тяжелых осложнений, наиболее серьезным из которых является кровотечение, составляет не больше 1 %.

В EMС проводится биопсия печени под контролем УЗИ и компьютерной томографии, благодаря чему обеспечивается высокая точность и безопасность процедуры. Пункционные биопсии под контролем КТ проводит зам. мед. директора по лучевой и изотопной диагностике, специалист по диагностике онкологических заболеваний профессор Евгений Либсон (Израиль).

Полученный материал направляется в Гистологическую лабораторию EMC для установления диагноза и определения характеристик опухоли, необходимых для выбора правильной тактики лечения.

 При необходимости или по желанию пациента проводится верификация диагноза в ведущих клиниках США, Великобритании, Израиля, Германии, Франции, Швейцарии.

 Получение «второго мнения» зарубежного специалиста входит в стандартную стоимость исследования.

Гистологически гепатоцеллюлярный рак может варьироваться от высокодифференцированного (с отдельными гепатоцитами, которые выглядят практически как нормальные клетки печени) до низкодифференцированного, состоящего из крупных многоядерных анапластических опухолевых клеток.

Проведение биопсии печени не всегда необходимо. В ряде случаев диагноз гепатоцеллюлярного рака устанавливается на основе данных инструментальных методов исследования (КТ или МРТ), которые выявляют типичную для рака васкуляризацию опухоли, если при этом у пациента определяются высокие показатели АФП (более 500 нг/мл).

Стадии рака печени

Стадии гепатоцеллюлярного рака:

• Стадия 1 — единичная опухоль без инвазии сосудов, без поражения л/у, и отдаленного метастазирования
• Стадия 2 — единичная опухоль с инвазией сосудов, или множественное поражение не более 5 см, без поражения л/у, и отдаленного метастазирования
• Стадия 3А — множественные опухоли более 5 см, без поражения л/у, и отдаленного метастазирования
• Стадия 3В — опухоли любого размера с распространением на воротную или печеночную вены, без поражения л/у, и отдаленного метастазирования
• Стадия 3С — опухоли с распространением на другие органы (кроме желчного пузыря), или с поражением висцеральной брюшины
• Стадия 4А — любая опухоль с поражением лимфатических узлов, без отдаленного метастазирования
• Стадия 4В — любая опухоль с  наличием отдаленного метастазирования

Стадии холангиокарциномы:

• Стадия 1 — единичная опухоль без инвазии сосудов, без поражения лимфоузлов, и отдаленного метастазирования.
• Стадия 2 — единичная опухоль с инвазией сосудов, или множественное поражение, без поражения лимфоузлов, и отдаленного метастазирования.
• Стадия 3 — опухоль распространяется на висцеральную брюшину или соседние структуры, без поражения лимфоузлов, и отдаленного метастазирования.
• Стадия 4А — перидуктальная инвазия, без поражения лимфоузлов, и отдаленного метастазирования; или любая первичная опухоль с поражением лимфоузлов.
• Стадия 4В — опухоль с наличием отдаленных метастазов.

Метастазы гепатоцеллюлярноного рака

На момент установления диагноза внепеченочные метастазы обнаруживаются только в 5-15 процентах случаев.

Они чаще встречаются у пациентов с прогрессирующей стадией заболевания с опухолью более 5 см и при наличии сосудистой инвазии (вовлечения в опухолевый процесс сосудистой стенки).

Чаще всего отдаленные метастазы гепатоцеллюлярного рака встречаются в легких, внутрибрюшных лимфоузлах, костях, надпочечниках.

При раке печени также оцениваетсяуровень поражения печени по шкале Child-Pugh особенно у пациентов с циррозом. В зависимости от степени накопления асцита, концентрации в сыворотке крови билирубина и альбумина, протромбинового времени, а также степени энцефалопатии выделяют следующие степени поражения печени:

Опухоли печени

Еще совсем недавно опухолевое поражение печени являлось противопоказанием для проведения противоопухолевого лечения. Даже в наши дни многие врачи относятся к пациентам с метастазами в печени как к неизлечимым больным. В результате им отказывают в проведении специального лечения или назначают малоэффективные препараты.

Однако за последние 20 лет существенно изменились и продолжают изменяться представления о лечении многих заболеваний печени и желчевыводящих протоков, изменилась техника выполнения резекций печени, значительно расширились показания к данным операциям, накоплен опыт применения малоинвазивных вмешательств. В первую очередь все эти достижения касаются хирургии первичных и вторичных злокачественных новообразований печени.

Первичный рак печени является актуальной проблемой современной онкологии, занимая шестое место в структуре онкологической заболеваемости в мире. Ежегодно от данного заболевания умирает более 600000 человек (Global Cancer Statistics, 2002).

Около 85% всех первичных злокачественных опухолей печени представлены гепатоцеллюлярным раком.

Примерно 5-10% первичных опухолей печени приходится на холангиоцеллюлярный рак, а оставшаяся часть – на более редкие новообразования: гемангиосаркому, гепатобластому и мезенхимальные опухоли.

Среди вторичных новообразований печени первое место занимают метастазы рака толстой кишки.

Синхронное метастатическое поражение печени диагностируется у 25% больных, еще у 35-45% вторичные опухоли выявляются в последующие годы (преимущественно в первые 3 года даже на фоне противоопухолевой терапии) . В отсутствие лечения средняя продолжительность жизни больных редко достигает 1 года, варьируя от 6 до 18 мес.

В настоящее время общепризнанным стандартом лечения метастазов колоректального рака в печени является комбинированное лечение.

Несмотря на появление эффективных химиопрепаратов, основным условием успешного лечения больных с метастатическим колоректальным раком является выполнение операции с полным удалением всех опухолевых очагов.

Резекция печени с последующим проведением системной химиотерапии позволяет достичь 5-летней выживаемости у-35-60%, что показано многими авторами на большом числе наблюдений.

Что касается первичного рака печени, хирургическое лечение на сегодняшний день также является единственным эффективным средством лечения, позволяющим добиться долговременной выживаемости больных. Пятилетняя выживаемость после резекции печени по поводу гепатоцеллюлярного рака варьирует от 25 до 55%, по поводу холангиоцеллюлярного рака – от 26 до 35% .

Операции у пациентов с солитарными опухолями размером менее 5 см и хорошими функциональными резервами печени позволяют повысить показатели 5-летней выживаемости до 70%.

К сожалению, резекционные методы применимы только у 20–30% больных гепатоцеллюлярным и холангиоцеллюлярным раком из-за распространенности заболевания на момент диагностики либо сопутствующего цирроза печени.

Как показали исследования, анатомические резекции печени обеспечивают лучшие отдаленные результаты по сравнению с атипичными. Однако, несмотря на предпочтительность обширных анатомических резекций с точки зрения онкологического радикализма, они не всегда оказываются возможными в связи с высоким риском развития тяжелых осложнений.

Основными противопоказаниями к обширным резекциям являются выраженное снижение функционального резерва печени, малый объем остающейся функционирующей паренхимы, а также билобарное поражение, исключающее удаление всех очагов опухоли. Выходом из подобных ситуаций являются сегментарные резекции.

Для достижения наилучших онкологических результатов, а также с целью снижения травматичности подобные операции должны выполняться максимально анатомично. В связи с этим важнейшую роль играет техническое исполнение вмешательства. Новым направлением в этой области стало комбинированное лечение путем сочетания резекции печени с различными вариантами химиотерапии, двухэтапные резекции печени.

Кроме того, большое значение имеет правильное предоперационное планирование функциональных резервов печени для предотвращения пострезекционных осложнений.

Альтернативой хирургическому удалению опухолевых образований печени являются методы локального воздействия. В ряду технологий локальной деструкции при лечении больных с солитарными или единичными злокачественными опухолями печени все более широкое применение находит метод радиочастотной термоаблации (РЧА).

Он привлекает относительной простотой выполнения, хорошей управляемостью и кратковременностью воздействия, малой травматичностью, возможностью деструкции большого объема опухолевой ткани.

Данный метод в основном является составной частью комбинированного подхода в лечении опухолевых поражений печени при невозможности или нецелесообразности выполнения хирургических вмешательств, при рецидивных опухолях. Частота полных некрозов как первичных, так и метастатических опухолей варьирует от 24до 98%.

Число местных рецидивов после проведенного лечения напрямую зависит от размера опухолевого узла. Наилучшие результаты получены при размерах опухоли, не превышающих 3см.

В отделении абдоминальной онкологии накоплен значительный опыт лечения первичного и метастатического рака печени.

Получены благоприятные результаты лечения даже у тех больных, у которых опухолевые очаги определялись в обеих долях печени.

Удалось выработать четкие критерии использования хирургического метода в плане самостоятельного и в составе комбинированного лечения первичного и метастатического рака печени.