Миотонический синдром у взрослых – что это, как лечить миотонический болевой синдром у женщин, диагностика и лечение миотонии в Москве

Миотонический синдром у взрослых - что это, как лечить миотонический болевой синдром у женщин, диагностика и лечение миотонии в Москве

Самым частым проявлением дегенеративных патологий позвоночника является мышечно тонический синдром. Длительное и стойкое напряжение мышц, отвечающих за поддержание стабильности позвоночных сегментов, приводит к формированию болезненных «триггерных точек». И только комплексное лечение, направленное на оптимизацию различных звеньев двигательной системы, позволяет существенно облегчить состояние пациента.

Браеску М. Н.

Физический терапевт • стаж 9 лет

29 Июня 2021 года

Дата проверки: 29 Июня 2021 года

Чрезмерные статические нагрузки и микротравмирование позвоночных структур влечет за собой рефлекторное напряжение мышц, ограничение их подвижности и формирование неоптимального двигательного стереотипа.

Основной причиной мышечно-тонического синдрома являются дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника (остеохондроз, межпозвонковые грыжи) и нарушения осанки, связанные с врожденными аномалиями развития и деформацией спинного хребта.

Спровоцировать болезненный мышечный спазм может:

  • переохлаждение
  • резкое движение
  • травматическое повреждение
  • длительное нахождение в статической позе

Под воздействием провоцирующих факторов в мышцах происходят биохимические процессы с выделением медиаторов воспаления, вызывающих рефлекторное сокращение мышц.

Основным признаком миотонического синдрома являются глубокие ноющие вертеброгенные боли.

Болезненные спазмы, сопровождающиеся уплотнением и отечностью одной или нескольких мышц, существенно ограничивают подвижность.

Из-за взаимодействия с нервными рецепторами развивается стойкая болезненность. Та, в свою очередь, усиливает сокращение мышц и замыкает порочный круг: спазм – отек – боль – спазм.

Мышечно-тонический синдром пояснично-крестцового отдела чаще всего становится следствием тяжелых физических нагрузок. Напряжение грушевидной мышцы может повлечь за собой боль в области ягодицы, тазобедренного сустава. В случае сдавливания седалищного нерва возможно онемение одной из конечностей.

Мышечно-тонический синдром шейного отдела проявляется цервикальными болями, болевыми ощущениями в шее, усиливающимися при разгибании и поворотах головы, гиперстезией 4-го и 5-го пальцев руки.

Для мышечно-тонического синдрома грудного отдела характерна болезненность между лопаток и по ходу ребер. Иногда может наблюдаться ощущение жжения и сдавленности в груди, имитирующих проявления сердечных проблем.

Классификация мышечно-тонических синдромов

Существует несколько разновидностей мышечно-тонических болевых синдромов. Они классифицируются в зависимости от локализации:

  • компрессионный синдром передней лестничной мышцы: охватывает область III-VI шейных позвонков и верхнее ребро. При мышечном спазме сдавливается подключичная артерия и плечевое нервное сплетение
  • синдром грушевидной мышцы: сдавливание седалищного нерва и нижней ягодичной артерии
  • фасеточный синдром: локальная болезненность и тугоподвижность в области дугоотросчатых суставов позвоночника. Сопровождается подвывихами позвоночных сегментов, разрывом суставных капсул. В зависимости от локализации пораженного фасеточного сустава боль может отдавать в голову, плечи, грудь, поясничный, крестцовый отдел, бедро или ягодицу

Помимо вышеперечисленных, патологическим изменениям нередко подвергается трапециевидная, широчайшая грудная, квадратная мышца поясницы, подниматель лопатки. Болевой синдром может быть первичным (охватывающим только спазмированные ткани) и вторичным, локализованным вне зоны повреждения.

Диагностика

Комплекс диагностических мероприятий включает:

  • клинический осмотр
  • сбор жалоб и уточнение неврологического анамнеза
  • функциональную рентгенографию позвоночника
  • МРТ
  • электронейромиографию (исследование биоэлектрических потенциалов мышц, позволяющее диагностировать мышечно-тонический синдром поясничного отдела при симптомах радикулопатии)

Самым информативным, безопасным и безболезненным методом нейровизуализации признана магнитно-резонансная томография. Она дает максимально точную оценку состоянию позвоночника и спинного мозга, позволяет выявить протрузии и межпозвонковые грыжи, определить их размеры и локализацию.

Перейти

Лечение мышечно-тонического синдрома – компетенция вертебро-невролога. Врач, специализирующийся на заболеваниях позвоночника и поражениях периферических и центральных отделов нервной системы, работает в тесном сотрудничестве с мануальными терапевтами, реабилитологами и другими узкопрофильными специалистами.

Врач высшей категории

Миотонический синдром у взрослых - что это, как лечить миотонический болевой синдром у женщин, диагностика и лечение миотонии в Москве

Миотонический синдром у взрослых - что это, как лечить миотонический болевой синдром у женщин, диагностика и лечение миотонии в Москве

Врач высшей категории

Миотонический синдром у взрослых - что это, как лечить миотонический болевой синдром у женщин, диагностика и лечение миотонии в Москве

Врач первой категории

Миотонический синдром у взрослых - что это, как лечить миотонический болевой синдром у женщин, диагностика и лечение миотонии в Москве

Врач первой категории

Миотонический синдром у взрослых - что это, как лечить миотонический болевой синдром у женщин, диагностика и лечение миотонии в Москве

Миотонический синдром у взрослых - что это, как лечить миотонический болевой синдром у женщин, диагностика и лечение миотонии в Москве

Миотонический синдром у взрослых - что это, как лечить миотонический болевой синдром у женщин, диагностика и лечение миотонии в Москве

Врач первой категории

Миотонический синдром у взрослых - что это, как лечить миотонический болевой синдром у женщин, диагностика и лечение миотонии в Москве

Врач высшей категории

Вертеброгенные болевые синдромы в большинстве случаев лечатся консервативно. Поэтапный комплекс лечебных мероприятий включает:

  • медикаментозное купирование боли и воспаления (НПВП)
  • улучшение трофики мышечных тканей и активизацию обмена веществ
  • физиотерапевтические процедуры
  • иглорефлексотерапию
  • массаж спины, поясницы и конечностей

В курс лечения мышечно-тонического синдрома шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника обязательно включается витаминотерапия. При этом используются нейротропные витамины группы В, стимулирующие регенеративные процессы в структурах центральной и периферической нервной системы.

Для укрепления мышечно-связочных структур и ускоренного восстановления нарушенного двигательного стереотипа проводится:

  • лечебная физкультура (упражнения на растяжение и расслабление напряженных мышц)
  • постизометрическая релаксация
  • занятия на лечебных тренажерах

Комплексная программа физической реабилитации пациентов с рефлекторным миотоническим синдромом помогает эффективно деактивировать триггерные точки, устранять мышечные спазмы и увеличивать объем движений в пораженных отделах позвоночника.

Запущенный болевой мышечно-тонический синдром, развивающийся на фоне дегенеративно-дистрофических процессов в различных структурах опорно-двигательного аппарата, существенно ухудшает качество жизни человека, нарушает двигательную активность, сон и психоэмоциональное состояние. Вначале функциональная, а затем органическая фиксация пораженных участков приводит к неправильному распределению нагрузок и ускоренному износу костно-хрящевых структур.

Для профилактики мышечных спазмов рекомендуется вести активный образ жизни, поддерживать правильное положение тела при работе в стоячем или сидячем положении, обязательно делать растяжку и разогрев перед занятиями спортом.

Реабилитационно-восстановительный центр «Лаборатория движения», основанный на базе клиник ЦМРТ в Санкт-Петербурге, проводит безмедикаментозное лечение взрослых пациентов с миофасциальными синдромами. Индивидуальная оздоровительная программа включает:

  • упражнения ЛФК для устранения спазмов и нормализации мышечного корсета
  • физиопроцедуры (УВТ, лечение ультразвуком, лазером и пр.)
  • избирательный лечебный массаж
  • кинезиотерапию
  • мануальные техники
  • расслабление мышц методом постизометрической релаксации
  • занятия на петлевом биомеханическом комплексе

Для записи на консультативный прием и получения рекомендаций по восстановлению в домашних условиях оставляйте заявку на сайте «Лаборатории движения» или звоните по контактному номеру телефона.

круглосуточная запись по тел.

+7 (812) 748-59-05

Нужна предварительная консультация? Оставьте свои данные, мы вам перезвоним и ответим на все
вопросы

Миотонический синдром

Миотонический синдром у взрослых - что это, как лечить миотонический болевой синдром у женщин, диагностика и лечение миотонии в Москве

Миотония это не заболевание, а симптом группы мышечных нарушений, для которых характерно нарушение способности мышцы к релаксации после сокращения. У большинства людей миотоническая атака имеет временный характер и проявляется выраженной скованностью, которая возникает после выполнения определенного вида движений. Невозможность сжатых мышц расслабиться и трудности при вставании из сидячего положения являются наиболее частыми проявлениями миотонической атаки.

Длительность миотонической атаки может быть продолжительностью от секунд до минут и по интенсивности колебаться от небольшого дискомфорта до выраженного нарушения двигательных возможностей. Как правило, миотоническая атака возникает после интенсивной физической нагрузки или после длительного периода отдыха, но иногда возникает как реакция на низкие температуры или даже резкий звук.

При миотонии идет вовлечение только скелетной мускулатуры, выполняющей произвольные движения.

Таким образом, миотоническая атака может возникнуть только при выполнении осознанных движений, но не поражает мышцу сердца или мышечные структуры пищеварительного тракта.

В зависимости от типа и серьезности миотония может возникнуть в ногах, лице, руках, в плечах, стопе, в мышцах век глаз и даже способности говорить четко.

Как правило, миотонические синдромы являются генетически детерминированными и могут быть у любого человека. Миотонические нарушения могут быть как у женщин, так и мужчин и в любом возрасте могут быть симптомы миотонических атак.

В зависимости от выраженности миотонических симптомов первые признаки этих нарушений могут появиться в подростковом возрасте или у взрослых.

Наследование миотонических синдромов происходит двумя путями аутосомально-доминантным генетическим паттерном или аутосомально-рецессивным генетическим паттерном.

Аутосомально доминантное наследование

Нарушения, связанные с аутосомально-доминантным наследованием обычно проявляется в каждом поколении без исключений. Аутосомальный означает то, что генетическая ошибка может располагаться на любой хромосоме, в каждой клетке организма, за исключением половых хромосом.

Доминантный означает, что достаточно одного родителя носителя дефектного гена для передачи заболевания по наследству. И так как нарушения могут передаваться любым родителем, то любой ребенок от родителя с генетическим дефектом имеет 50% шанс наследовать это нарушение.

Выраженность нарушения и возраст дебюта могут варьировать в зависимости от конкретного индивидуума.

Аутосомально-рецессивное наследование

При аутосомально-рецессивном наследовании заболевание появляется в одном поколении и обычно без наличия семейного анамнеза этого состояния. Оба родителя могут быть носителями этого гена. Носитель дефектного гена может не отмечать какой-либо симптоматики.

Рецессивность означает то, что для проявления этого гена и заболевания необходимо, чтобы у обоих родителей был дефектный ген. Дети обоего пола могут наследовать дефектный ген по этому типу наследования. При каждой беременности у 25 % детей есть вероятность наследования дефектного гена от обоих родителей.

Если ребенок наследует дефектный ген от одного родителя, то он будет носителем дефектного гена, но, скорее всего, проявляться это симптомами не будет. В 50% случаев ребенок будет носителем гена.

В то же время вероятность того, что ребенок не наследует дефектный ген и не будет носителем и не будет иметь клиническую манифестацию, составляет 25%.

Виды миотоний

Миотония конгенита

Миотония конгенита наиболее часто встречающаяся непрогрессирующая форма миотонического синдрома и вызвана мутацией гена, отвечающего за натриевые ионные каналы мышц.

Эта форма миотонии не оказывает влияние на продолжительность жизни и имеет незначительное влияние на структуру тела или рост опорно-двигательного аппарата.

Читайте также:  Пролежни мкб 10: l89 - декубитальная язва и область давления

Существует две формы миотонии конгенита в зависимости от типа наследования.

Частой и довольно тяжелым типом миотонии конгенита является генерализованная миотония Бейкера, и наследование этого заболевания происходит по аутосомально-рецессивному типу.

Дебют этой формы миотонии бывает в детстве или раннем подростковом возрасте, но иногда при тяжелом течение дебют может быть и в раннем детском возрасте.

Симптоматика может нарастать прогрессивно, в течение нескольких лет после постановки диагноза или постепенно нарастать до достижения пациентом двадцатилетнего возраста.

Аутосомально – доминантная форма наследования называют болезнью Томсена. Заболевание названо в честь датского врача Асмуса Юлиуса Томсена у которого было это заболевание и который проследил наличие этого заболевания в своей семье.

Симптомы миотонии Томсена, как правило, значительно мягче, чем при миотонии Бейкера и хотя дебют заболевания бывает раньше, и первые признаки становятся заметными в раннем детстве и иногда при рождении.

В редких случаях симптомы могут быть незначительными, в течение многих лет после постановки диагноза.

Основным симптомом обеих заболеваний является генерализованная миотония, вызванная произвольными движениями. Как правило, такая симптоматика провоцируется значительной физической нагрузкой или наоборот длительным периодом отдыха и мышечной релаксации.

Миотония более выражена в ногах, что вызывает затруднения при ходьбе и иногда даже падения. Также миотонией бывают охвачены мышцы плечевого пояса и головы, что может вызвать затруднения при хватании предметов, жевании или мигании.

В редких случаях при миотонии Бейкера может быть обездвиживающая слабость, появляющаяся после миотонической атаки.

После миотонической атаки при обоих типах миотонии снять скованность можно с помощью повторных движений в скованных мышцах.

Как правило, скованность увеличивается после нескольких первых сокращений заинтересованных мышц, а затем после пяти сокращений миотоническая скованность исчезает, что позволяет восстановить нормальную работу мышц на определенный промежуток времени.

Это эффект называется эффектом разминки (разогрева) и позволяет людям с миотонией заниматься тяжелыми физическими нагрузками и силовыми видами спорта.

И хотя миотония конгенита не оказывает значительного влияния формирование опорно-двигательного аппарата, в то же время миотония влияет на размер определенных мышц.

Обе миотонии Бейкера и Томсена могут вызывать необычное увеличение размеров скелетных мышц, особенно в области ног ягодиц, но также и в области рук плеч и мышц спины.

Такое увеличение может считаться мышечной гипертрофией и иногда такие пациенты выглядят как настоящие атлеты. При миотонии Бейкера гипертрофия мышц более выражена, чем при миотонии Томсена.

Парамиотония конгенита

Миотонический синдром у взрослых - что это, как лечить миотонический болевой синдром у женщин, диагностика и лечение миотонии в Москве

Эта миотония является редкой патологией, связанной нарушением натриевых каналов и передающаяся по аутосомно-доминантному типу. Этот тип миотонии не сокращает продолжительность жизни, и интенсивность миотонии сохраняется стабильной в течение жизни.

Дебют заболевания возникает в период между рождением и ранним детским возрастом. Характерным симптомом парамиотонии конгенита является генерализованная миотоническая скованность, которая в большей степени поражает руки и лицо, а также области шеи и руки.

Так же, как и при других непрогрессирующих миотониях, парамиотония конгенита провоцируется интенсивными произвольными нагрузками, а в некоторых случаях провоцируются низкой температурой.

Во многих случаях, миотонические атаки индуцированные холодом и связанную с ними мышечную скованность можно снять теплом.

Атаки миотонической скованности часто сопровождаются обездвиживающей слабостью в заинтересованных зонах. Слабость может быть более длительной, чем эпизод миотонической скованности, ослабляя мышцы на период от нескольких минут до нескольких часов. Но слабость не характерна для парамиотонии конгенита.

Кроме того, в отличие от других непрогрессирующих форм миотонии, для парамиотонии не характерно наличие эффекта разминки, при котором происходит снижение скованности после нескольких сокращений мышц. Наоборот, миотоническая скованность обычно увеличивается после продолжающейся активности мышц, что еще больше снижает двигательную активность.

Этот феномен обычно называют парадоксальной миотонией.

Синдром Шварц Джемпела

Синдром Шварц – Джемпела является наиболее тяжелой формой непрогрессирующей миотонии. Это очень редкий тип миотонии передается по аутосомально-рецессивному типу. Дебют заболевания возникает или сразу после рождения или через небольшое время после рождения. Характер и интенсивность симптоматики могут иметь индивидуальные особенности.

Одним из главных симптомов является миотоническая скованность, наиболее выраженная в лице и бедрах. При этой миотонии имеется тенденция к падениям нарушениям речи и лицевым изменениям. Как и при миотонии конгенита дополнительные сокращения мышц вызывают эффект разминки и снижают скованность.

Но эффект разминки имеет незначительную степень, а некоторых случаях отсутствует. Для синдрома Шварца-Джемпела характерны различные скелетные деформации. Эти деформации к проблема роста организма и, как правило, это проявляется уменьшением роста, а также аномалиям лица, что придает лицу маскообразную форму.

Другие симптомы включают гипертрофированные бедра, атрофированные плечевой пояс и длительные мышечные подергивания, а иногда и нарушения интеллектуальной сферы.

Причина синдрома Шварца-Джемпела не известна. Не исключается, что этот вид миотонии является разновидностью мышечных нарушений, а также возможно иметь связь с нарушениями в нервной системе или является сочетанием нарушениям в мышцах и нервах.

Диагностика

Даже на основании физикального обследования врач может провести определенные диагностические тесты, такие как миотоническая реакция на нагрузку, воздействие холодом или другие стимуляции. Но очень важно диффенцировать эти миотонии с прогрессирующими заболеваниями, такими как миотонические дистрофии.

И для дифференциального диагноза необходимы специальные методы исследования.

Эти исследования включают проведение ЭМГ, который позволяет определить электрическую активность мышечных ткани; лабораторные исследования (анализы крови и анализ ДНК) биопсию мышц, которая бывает иногда необходима для окончательного диагноза мышечного заболевания.

Лечение

В настоящее время не существует методов лечения, позволяющих избавиться полностью от какого либо миотонического синдрома. Лечение носит симптоматический характер. Если миотонические атаки становятся интенсивными, возникает необходимость применения медикаментов, позволяющих снизить симптоматику.

Наиболее известным препаратом является мексилитен, а также такие препараты как гуанин, прокаинамид, тегретол, фенитоин. Но все эти препараты имеют массу побочных эффектов и поэтому их длительное употребление не желательно.

Наиболее оптимально, когда пациент знает провоцирующие миотонические атаки факторы и старается по возможности избегать провоцирующих ситуаций, а после атак дает возможность мышцам восстановиться с помощью отдыха.

Мышечно-тонический синдром (УВТ) | Отделение мед. услуг в Москве

Задумывались ли Вы когда-нибудь, что для нашего тела значат мышцы? Ведь от их исправной работы зависят не только различные движения (сгибания, разгибания, вращения, наклоны и другие), но и функционирование всего организма, так как мышечное волокно задействовано абсолютно во всех физиологических процессах.

К сожалению, очень часто в обычной жизни о состоянии мышц мы вспоминаем только при возникновении неприятных симптомов – мышечной слабости, спазмах, напряженности, боли.

В данной статье, мы рассмотрим мышечно-тонический (или миотонический) синдром: что это, как проявляется патология, почему важно не затягивать с обращением к врачу и каковы основные принципы терапии.

ЧТО ТАКОЕ МИОТОНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Это комплекс симптомов нервно-мышечных патологий, сопровождающийся ослаблением тонуса мышц, слабостью, нарушением мышечной способности расслабиться после сокращения, болями и спазмами.

Мышечно-тонический синдром, как правило, является врожденной патологией, которая возникает при наследовании дефектного гена. Но также не исключается и приобретенная форма миотонии как следствие нарушений метаболизма, травм, полученных в родах, остеохондроза и некоторых других причин.

Мышечно-тонический синдром проявляется миотонической атакой – спонтанной, продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут скованностью мышц различной интенсивности – от неприятных дискомфортных ощущений до выраженного болезненного нарушения двигательной функции. Провоцирующими факторами обычно являются нерациональная физическая нагрузка, воздействие холода, длительный покой, иногда – резкие звуки.

Миотонический синдром у взрослых - что это, как лечить миотонический болевой синдром у женщин, диагностика и лечение миотонии в Москве

ПРИЗНАКИ МЫШЕЧНО-ТОНИЧЕСКОГО СИНДРОМА

Общие симптомы:

  • мышечная слабость;
  • непроизвольное мочеиспускание (чаще всего во время ночного сна);
  • хронические запоры, кишечные колики;
  • снижение зрения;
  • проблемы с речью;
  • нарушения интеллекта;
  • беспричинные головные боли;
  • сутулость;
  • нарушение координации;
  • быстрая утомляемость;
  • состояние безразличия ко всему;
  • трудности при резких подъемах и спусках.

Клинические проявления могут варьироваться в зависимости от того, в какой зоне и какие группы мышц поражены. Так, например, если очаг локализован в области лица и шеи, то в большей степени проявятся нарушения мимики и речи, изменится тембр голоса, появятся проблемы с дыханием и глотанием, при поражении мышц передней брюшной стенки возникают хронические запоры и так далее.

Кроме того, при мышечно-тоническом синдроме у взрослых может наблюдаться увеличение объема мышечной массы.

ПОЧЕМУ НЕЛЬЗЯ ИГНОРИРОВАТЬ СИМПТОМЫ МИОТОНИЧЕСКОГО СИНДРОМА

Нарушение функции суставов, осанки, остеохондроз, сбои в работе пищеварительной, дыхательной и других важных систем в организме, снижение зрения (близорукость), непроизвольное мочеиспускание – все это (и не только) может стать следствием отсутствия лечения даже ранних стадий мышечно-тонического синдрома. Из-за постоянных головных болей и быстрой утомляемости заметно снижается трудоспособность, ухудшается качество жизни человека.

Если у Вас есть вышеперечисленные симптомы мышечно-тонического синдрома (даже несколько из них), не затягивайте с обращением к врачу. Сама по себе миотония не пройдет, а состояние жизненно-важных органов, страдающих из-за нее, будет только ухудшаться вплоть до необратимых последствий.

Читайте также:  КТ всего организма: компьютерная томография всего тела, показания и цена в Москве

Записаться на консультацию к физиотерапевту Вы можете по номеру — , а также непосредственно в регистратуре +7 (499) 195-05-45 нашей клиники по адресу: г. Москва, ул. Планетная 37.

Миотонический синдром у взрослых - что это, как лечить миотонический болевой синдром у женщин, диагностика и лечение миотонии в Москве

ДИАГНОСТИКА МЫШЕЧНО-ТОНИЧЕСКОГО СИНДРОМА

Специалисты ГП 62 при подозрении на мышечно-тонический синдром проводят доскональное обследование для выявления причины поражения мышц, а также дифференциальную диагностику для исключения заболеваний со схожей симптоматикой.

Для этого требуется осмотр нескольких узких специалистов: невролога, ортопеда, офтальмолога, терапевта.

На основании заключений всех пройденных специалистов, лабораторных и инструментальных исследований, собранного анамнеза жизни пациента и его семьи (так как миотония чаще всего передается по наследству) подбирается индивидуальный курс эффективной терапии, позволяющий максимально улучшить состояние пациента.

ЛЕЧЕНИЕ МЫШЕЧНО-ТОНИЧЕСКОГО СИНДРОМА

  • При лечении приобретенной миотонии основной упор делается на устранение причин, спровоцировавших патологию, и их последствий.
  • С врожденным (наследственным) мышечно-тоническим синдромом дела обстоят сложнее – первопричину (то есть дефектный ген) устранить не представляется возможным, вследствие чего основная цель терапии в данном случае – это максимальное улучшение состояния пациента и предупреждение миотонических атак.
  • Профилактика миотонических атак заключается в избегании провоцирующих их ситуаций, а именно: переохлаждений, физических перегрузок, долгого нахождения в одной позе, слишком резких и шумных мест, психоэмоциональных всплесков.

В комплексе лечения любой формы миотонии проводится симптоматическая терапия, направленная на устранение болевого синдрома, нормализацию метаболизма, стабилизацию мышечного тонуса и восстановления функций мышц. Как правило, для этого назначаются лекарственные препараты (ноотропы, нейропротекторы, метаболические препараты, сосудистые и другие лекарственные средства).

Немедикаментозная терапия включает в себя массаж, лечебную гимнастику, физиопроцедуры.

УВИ ПРИ МЫШЕЧНО-ТОНИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ

Относительно новым, но уже прекрасно зарекомендовавшим себя в практической врачебной деятельности методом лечения различных патологий, в том числе и миотонии, является УДАРНО-ВОЛНОВАЯ ТЕРАПИЯ – воздействие ударной волны определенной частоты на пораженные ткани организма, в результате чего происходит усиление кровотока, повышается проницаемость клеточных мембран, что способствует активизации различных положительных процессов в тканях.

Результаты УВТ при мышечно-тоническом синдроме:

  • снижение или полное устранение болевого синдрома;
  • значительное усиление микроциркуляции крови в поврежденной мышечной ткани с последующей её регенерацией;
  • выраженное противоотёчное и противовоспалительное действия;
  • нормализация тонуса мышц;
  • восстановление мышечной активности;
  • разрыхление микрокристаллов солей кальция и участков фиброза;
  • восстановление структуры и эластичности связок.

В нашей клинике УВТ проводится на современном высокотехнологичном аппарате BTL-5000 (производство Великобритания) медицинским персоналом, прошедшим соответствующее обучение и имеющим квалификацию по физиотерапии. Наша цель – достижение максимальных терапевтических эффектов в минимально возможные сроки и в комфортных для Вас условиях.

Записаться на консультацию к физиотерапевту Вы можете по номеру — , а также непосредственно в регистратуре +7 (499) 195-05-45 нашей клиники по адресу: г. Москва, ул. Планетная 37.

Миотония

Миотонический синдром у взрослых - что это, как лечить миотонический болевой синдром у женщин, диагностика и лечение миотонии в Москве

Миотония — наследственное заболевание, относящееся к каналопатиям (заболевания, связанные с патологией ионных каналов). Проявляется замедленным расслаблением мышц. Характерные признаки миотонии — миотонические разряды, выявляемые игольчатой ЭМГ, и миотонические феномены, которые выявляются при клиническом обследовании. Врожденная миотония сопровождается мышечной гипертрофией, дистрофическая миотония, напротив, сопровождается мышечными атрофиями. Диагностика миотонии осуществляется при помощи ЭМГ, ЭНГ и исследования вызванных потенциалов. До настоящего времени радикальная медикаментозная терапия миотонии не разработана. Пациентам проводится симптоматическое и метаболическое лечение, массаж, ЛФК, электростимуляция.

Миотония — наследственное заболевание, относящееся к каналопатиям (заболевания, связанные с патологией ионных каналов). Проявляется замедленным расслаблением мышц. Характерные признаки миотонии — миотонические разряды, выявляемые игольчатой ЭМГ, и миотонические феномены, которые выявляются при клиническом обследовании.

Среди двух типов дистрофической миотонии тип 1, ген которого картирован в локусе 19q13, встречается наиболее часто (98%). Как и все типы дистрофической миотонии он передается по наследству по аутосомно-доминантному типу.

Основной этиологический фактор дистрофической миотонии 1 типа — увеличением количества тринуклеотидных повторов CTG (до нескольких тысяч). Миотонин-протеинкиназа, кодируемая геном DMPK, присутствует не только в скелетных, но и миокарде, а также ЦНС.

Этим и объясняются основные клинические проявления дистрофической миотонии.

Врожденная парамиотония Эйленбурга, связанная с патологией натриевых каналов, передается по аутосомно-доминантному типу. Ген SCN4A картирован в локусе 17q23.1-q25.3. Парамиотонические проявления развиваются в связи с повышенной возбудимостью мембраны мышечных волокон и нарушением функционирования сократительных элементов мышцы.

В отличие от большинства нейромиотоний, являющихся приобретенными заболеваниями, идиопатическая нейромиотония (синдром Исаакса) передается по наследству и встречается наиболее часто.

Эффективность введения кураре для купирования мышечных спазмов говорит о неврогенной природе нейромиотонии, однако окончательно патогенез заболевания неясен и сегодня.

С выявлением повышенного титра антител к потенциал-зависимым калиевым каналам нейромиотонию стали считать аутоиммунным заболеванием. Об аутоиммунном характере заболевания говорит также наблюдаемая в ряде случаев эффективность плазмафереза.

Наиболее распространенные формы миотонии:

  • дистрофическая (двух типов)
  • хондродистрофическая
  • конгенитальная аутосомно-доминантная
  • конгенитальная аутосомно-рецессивная
  • парамиотония Эйленбурга
  • нейромиотония

Симптом «кулака» — основной клинический тест на выявление миотонии: пациент не может быстро разжать кулак, для этого ему нужно время и определенные усилия. При повторных попытках такой миотонический феномен угасает за исключением миотонии Эйленбурга, когда скованность, наоборот, усиливается с каждой повторной попыткой.

Скованность также наблюдается при разжимании сжатых челюстей, быстро открыть зажмуренные глаза, быстро встать со стула.

На игольчатой электромиографии выявляют один из самых характерных для миотонии феноменов — миотонические разряды, сопровождающиеся звуком «пикирующего бомбардировщика», возникающие при введении и перемещении игольчатого электрода.

Отличительной клинической особенностью врожденной миотонии является гипертрофия отдельных мышечных групп, которая создает впечатление об атлетическом телосложении пациента. В большинстве случаев мышечная сила сохранена, но иногда бывает снижена в дистальных мышцах рук.

Дистрофическая миотония — мультисистемное заболевание.

В большинстве случаев неврологические симптомы сочетаются с сердечной патологией (гипертрофия левого желудочка, аритмия), церебральными симптомами (гиперсомния, сниженный уровень интеллекта), эндокринными расстройствами (нарушение менструального цикла у женщин; гипогонадизм и импотенция у мужчин).

Для парамиотонии типична т. н. «холодовая миотония» — возникновение мышечного спазма и пареза на холоде; такие приступы могут длиться от нескольких минут до нескольких часов. Клиническими проявлениями нейромиотоний являются мышечная скованность, спазмы (безболезненные) и постоянная мышечная активность на ЭМГ.

Дебют дистрофической миотонии приходится, как правило, на юношеский либо взрослый возраст, степень прогрессирования заболевания зависит от генетического дефекта, поэтому тщательный сбор семейного анамнеза имеет большое значение в диагностировании дистрофической миотонии.

Миотония Беккера дебютирует в 5-12 лет и характеризуется медленным течением, а миотония Томсена может дебютировать как в детском, так и в зрелом возрасте и протекает, как правило, тяжело и с осложнениями. Физикальное обследование при дистрофической миотонии выявляет атрофию мышц и снижение их силы.

Для дистрофической миотонии типа 1 характерна мышечная слабость в дистальных отделах конечностей, для дистрофической миотонии типа 2 — в проксимальных.

С помощью лабораторных исследований при нейромиотонии выявляют антитела к потенциал-зависимым калиевым каналам, а дистрофическая миотония отличается незначительным повышением активности КФК в крови.

Основными инструментальными методом диагностики миотонии является игольчатая электромиография (ЭМГ), на которой определяют миотонические разряды — патогномоничный признак миотонии. Проводится исследование при помощи вызванных потенциалов и электронейрография.

При парамиотонии на ЭМГ регистрируют нормальные ПДЕ и редкие миотонические разряды. Для врожденной миотонии типично сохранение параметров ДЕ в пределах нормы, для дистрофической миотонии — сочетание невропатических и миопатических черт.

Для диагностики парамиотонии проводят холодовую пробу: незначительное охлаждение вызывает миотонические разряды, при дальнейшем охлаждении наступает «биоэлектрическое молчание» (исчезают как миотонические феномены, так и ПДЕ).

ДНК-диагностика дистрофической миотонии основана на выявлении повышенного количества CTG-повторов в гене DMPK.

Как правило, дифференцировать врожденную миотонию от дистрофической миотонии неврологу удается по клиническим признакам.

Однако в ряде случаев врожденной миотонии определяют легкую слабость дистальных мышц рук и слабую активность при ЭМГ — признаки, типичные для дистрофической миотонии.

Постоянная мышечная активность — клинический признак нейромиотонии — входит в состав синдрома “ригидного человека” (stiff-man syndrome), однако в отличие от нейромиотонии мышечная активность при синдроме “ригидного человека” снижается после введения диазепама, а также во время сна.

Целью лечения нейромиотонии является устранение постоянной мышечной активности и достижение возможной ремиссии, целью лечения миотонии — снижение выраженности миотонических проявлений.

Немедикаментозное лечение миотонии состоит из диеты с ограничением солей калия, ЛФК, массажа, электромиостимуляции, а также предупреждения переохлаждений, так как при холоде усиливаются все миотонические реакции.

Радикального медикаментозного лечения миотонии не существует, поэтому в целях уменьшении выраженности миотонических проявлений применяют фенитоин, а для снижения уровня калия — диуретики. В некоторых случаях удается достичь ремиссии с помощью иммуносупрессивной терапии: внутривенное введение иммуноглобулина человека, преднизолон, циклофосфамид.

Прогноз для жизни при миотонии в целом благоприятный за исключением редких случаев дистрофической миотонии типа 1, когда возможно наступление внезапной сердечной смерти по причине кардиальной патологии. Прогноз для трудоспособности пациентов с врожденными миопатиями также благоприятен (при рациональном трудоустройстве).

Читайте также:  Водянка головного мозга у взрослых: симптомы, лечение и прогноз. Лечение водянки головного мозга в Москве

Миотонический синдром

Миотонический синдром у взрослых - что это, как лечить миотонический болевой синдром у женщин, диагностика и лечение миотонии в Москве

Показателями приступа являются сложности, которые возникают при попытке встать, а также чувство напряженности. Повышенный тонус влечет за собой медленную релаксацию. Миотонический синдром в широком понимании – это любая нарушенная релаксация усиленного тонуса в мышцах, которое не относится ни к пирамидному, ни к экстрапирамидному гипертонусу.

Длительность миотонического приступа составляет от нескольких десятков секунд до нескольких десятков минут. Интенсивность приступов варьируется от легкой скованности до частичной блокировки двигательной функции. Поводом для приступов могут послужить как сильные физические нагрузки, так и долгое пребывание в состоянии расслабленности.

Также реакцию могут вызвать холод или сильные шумы. Заболевание поражает только скелетные мышцы. Соответственно, приступ – это только результат осознанных движений, т.е. мышечные волокна, участвующие в работе органов, никак не связаны с этой болезнью. Миотония проявляется в сокращениях мышц ног, лица, рук, плечевого пояса.

В редких случаях данная болезнь может отразиться и на способности говорить. 

Миотоническим синдромом может заболеть любой человек, поскольку обусловлен генетической детерминированностью. Первые приступы могут появиться в любое время, вне зависимости от возраста.

Первые симптомы заболевания, согласно данным исследований, проявляются уже в ранней юности, однако болезнь может иметь и отложенное действие и проявиться, к примеру, уже в более зрелом периоде.

Наследование происходит по аутосомально-доминантному или аутосомально-рецессивному пути. 

Аутосомально-доминантное наследование

Передающийся таким путем дефект всегда затрагивает все новые поколения. При «аутосомальном» типе дефектный ген может находиться в любой клетке, кроме половых.

В данном варианте одного носителя вполне хватит, при этом не имеет значения, мама это будет или отец. В данном случае каждый ребенок от любого родителя-носителя может родиться с генетической ошибкой с вероятностью 50%.

Возраст проявления и развития заболевания носят в данном случае индивидуальный характер. 

Аутосомально-рецессивное наследование

Рецессивное наследование предполагает проявление генетического дефекта у одного поколения без обязательной «семейственности» нарушения. Для проявления генетического дефекта необходимо, чтобы двое родителей имели дефектный ген. При этом у них болезнь может так и не проявиться.

В 25% случаев есть вероятность наследовать генетическую ошибку от двух родителей. В случае, когда носителем является только один родитель, то нарушение может также быть унаследовано ребенком. И он в свою очередь также станет носителем дефектного гена, однако признаки, вероятно, не проявятся.

При таком положении есть вероятность 50% того, что новорожденный унаследует дефект. Однако существует 25% того, что наследования не произойдет. 

Виды миотонии. Миотония конгенита

Этот вид заболевания один из самых распространенных регрессивных форм синдрома. Причина заболевания связана с мутацией гена, который отвечает за натриевые ионные каналы мышечных волокон. Болезнь не влияет на продолжительность жизни, а также практически не меняет внешность или форму скелета. Данный вид миотонии подразделяется на два подвида по типам наследственности. 

Выраженная генерализованная миотония Беккера, передающаяся по аутосомально-рецессивному типу, встречается чаще остальных видов, является довольно тяжелой формой болезни.

Данный тип носит имя немецкого генетика Петера Эмиля Беккера, который впервые дал описание болезни. Заболевание развивается от 4 до 12 лет у девочек и около 18 лет у мальчиков.

Интенсивность проявления симптомов может усиливаться агрессивно несколько лет после утверждения диагноза или же более медленно вплоть до достижения больного возраста 20 лет. 

Наследственное заболевание Томсена, передающееся аутосомально-доминантному типу, сопровождается длительными тоническими спазмами мышц. Болезнь носит имя датского врача Асмуса Юлиуса Томсена. Сам доктор обнаружил у себя и своей семьи это заболевание и стал исследовать его течение на самом себе.

Как правило, впервые болезнь дает о себе знать в возрасте 6-10 лет и выражается в длительных неболезненных мышечных сокращениях длительностью до нескольких десятков секунд. Симптомы данной болезни обычно не такие тяжелые, как при заболевании Беккера.

Бывают, однако, случаи, когда симптомы едва ли проявляются на протяжении нескольких лет после обнаружения заболевания. 

Для диагностирования можно обратиться к очень простому тесту – спуск и подъем по лестнице. Трудности во время перемещении по ровной поверхности могут возникнуть, если до этого больной находился в длительном покое, а также вследствие изменения темпа движения.

Спазмы в мышцах рук могут стать причиной проблем в процессе письма или при рукопожатии. Также могут возникать сложности в произнесении первых нескольких слов, в процессе глотания, при первых жевательных движениях и прочее.

Спазмы могут возникать и в круговых мышцах глаз. 

И болезнь Томсена, и болезнь Беккера характеризуются генерализованной миотонией, вызванной произвольными сокращениями. Связано это в основном с повышенной физической нагрузкой или же, наоборот, с длительным отсутствием движения и расслабленности в мышцах.

Болезнь особенно выражена в ногах, что проявляется в затруднениях во время ходьбы, а порой может вызывать падения. Заболевание также выражается в скованности плечевого мышечного пояса, мышц головы. У больных могут возникать проблемы с процессами жевания, мигания или хватания предметов.

Также последствиями приступов может быть обездвиживающая слабость. 

После приступов в обоих случаях миотонии снизить напряженность в пораженных областях проще всего путем повторения движений. Приступы проявляются в интенсивных сокращениях мышц.

После приступа нужно несколько раз активизировать сокращенные мышцы и после пяти повторений уровень напряженности начнет спадать.

Это называется эффектом разминки, что позволяет больным заниматься определенными силовыми видами спорта.

В обоих случаях у больных наблюдаются нестандартные размеры мышечного пояса, в особенности на ногах, ягодицах, руках, плечах и спине. Порой больные этими заболеваниями похожи на реальных культуристов, однако, на самом деле это результат гипертрофии мышц. Последнее особенно заметно при миотонии Беккера. 

Парамиотония конгенита

Это редкое конституциональное нарушение, характеризуется длительными мышечными сокращениями. Болезнь вызвана нарушениями натриевых каналов, передается по аутосомно-доминантному типу. Интенсивность заболевания сохраняется на протяжении всей жизни.

Заболевание проявляется на ранних этапах жизни. Тонические сокращения мышц охватывают руки, лицо, шею. Толчком, вызывающим болезнь, может послужить повышенная степень нагрузок, а также холод.

В последнем варианте приступ можно унять, согревая подвергнутое приступу место. 

Как правило, во время приступов мышечных сокращений наблюдается обездвиживание и повышенная слабость соответствующих областей. При этом слабость может продлиться и после приступа, до нескольких часов. 

Однако при парамиотонии конгенита слабость отсутствует. Также для парамиотонии свойственно увеличение мышечной напряженности, возникающей после приступа, это значительно уменьшает способность двигаться. В медицинской практике такое явление носит название парадоксальной миотонией.

Синдром Шварц-Джемпела

Этот вид еще называют миотонической хондродистрофией. Встречается довольно редко, передается по наследству по аутосомально-рецессивному типу. Первые симптомы заметны обычно уже в первый год жизни, сопровождается нарастающим и усиливающимся тонусом мышц.

Спазмы вызваны спонтанными высокочастотными разрядами мышечных волокон и периферийных нервов. При данном заболевании возникают мышечные спазмы по большей части в лице и бедрах. Также наблюдается нарушение речи с изменениями в конфигурации лица.

Люди с синдромом Шварц-Джемпела страдают разными аномалиями скелета, которые, как правило, приводят к нарушениям процесса роста.

Помимо этого, внешне болезнь проявляется низкопосаженными ушами, высоким нёбом, блефарофимозом, в маскообразном лице с большим количеством морщин в области рта, в подбородке, скошенном от напряжения. Бывают случаи, когда у пациентов проявляется снижение мозговой активности. 

По какой причине возникает синдром Шварца-Джемпела, неизвестно. Предположительно, это один из видов нарушений мышечной деятельности. Также синдром объясняют возможным сочетанием нарушений нервно-мышечной возбудимости. 

Диагностика

Диагноз миотонии в принципе врач сможет установить и при физиакальном обследовании путем различных тестов, в том числе такой стимуляцией, как сжимать и разжимать мячик.

Однако крайне важно определить, является ли это прогрессирующим заболеванием, таким как атрофическая миотония или синдром Шварц-Джемпела, или же это миотонический синдром. В этом случае необходимо пройти лабораторные исследования, например, электромиография.

С помощью ЭМГ регистрируется электрическая активность скелетных мышц. Также нужны исследования крови, генетический анализ, мышечная биопсия. 

Лечение

Сегодня возможность на сто процентов избавиться от любого из перечисленных миотонических синдромов не существует. Интенсивность и способы лечения зависят от симптомов. При повышенной интенсивности и частоте атак назначают специальные лекарственные препараты, блокирующие симптомы.

Среди назначаемых препаратов можно назвать такие, как мексилитен, гуанин, прокаинамид, тегретол, фенитоин. Существенным минусом этих лекарств является наличие большого количества побочных действий, и злоупотреблять ими не рекомендуется. Более действенный способ – выявить, что именно может служить толчком к возникновению симптомов и избегать этих моментов.

Если все же миотонической атаки избежать не удалось, то лучше помочь восстановлению мышц спокойным отдыхом.

К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector