Рак вульвы: симптомы, причины, стадии, прогноз и лечение карциномы вульвы в москве

В 90% случаев в области наружных половых органов развиваются плоскоклеточные опухоли с высокой степенью дифференцировки клеток. Исходя из особенностей роста, выделяют следующие виды злокачественных новообразований:

• экзофитные (растут наружу);
• узловатые (формируют локальные плотные очаги в мягких тканях);
• язвенные (провоцируют образование раны);
• инфильтративно-отечные (сопровождаются выраженными воспалительными изменениями).

С учетом степени распространенности злокачественного процесса выделяют следующие стадии развития рака вульвы:

• Нулевая (преинвазивный рак) — злокачественные клетки локализованы в эпителиальном слое.
• Первая — опухоли до 2 см в диаметре с инвазией до 1 см. 
• Вторая — диаметр опухоли превышает 2 см.
• Третья — патологические изменения затрагивают окружающие органы, а в регионарных лимфоузлах обнаруживаются метастазы.
• Четвертая (распространенный рак). Вовлечены слизистая оболочка мочевого пузыря и прямой кишки, все ближайшие лимфоузлы. Возможны метастазы в отдаленных органах.

Для ранних проявлений рака вульвы характерны симптомы раздражения слизистой оболочки наружных половых органов. Женщину могут беспокоить приступы «неясного» дискомфорта, зуда или жжения. Симптоматика обычно усиливается в ночное время. При самостоятельном осмотре можно выявить новообразование в виде нароста, соцветия цветной капусты, подкожного узла или мокнущей ранки. 

По мере распространения опухоли возникают болезненные ощущения. Особенно интенсивные боли наблюдаются при вовлечении клитора. Формирование язвенного дефекта сопровождается сукровичными или кровянистыми выделениями. При вторичном инфицировании возможны гнойные выделения с неприятным запахом.

В запущенных случаях рак вульвы проявляется увеличением паховых лимфоузлом и отечностью в области лобка. Системные проявления распространенного рака — слабость, утомляемость, тошнота, субфебрилитет и т.п.

Механизм развития рака вульвы полностью не изучен. Определенную роль играют гормональные перестройки в период климакса, которые влияют на процесс дифференциации эпителиальных клеток.

Предрасполагающими факторами считаются:

• хронические воспалительные процессы в области половых органов;
• половые инфекции;
• носительство папилломавируса;
• дистрофические изменения половых органов (крауроз, лейкоплакия и пр.);
• новообразования на половых органах;
• вредные привычки;
• избыточный вес;
• сахарный диабет;
• артериальная гипертензия.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

+7 (495) 292-39-72

Заказать обратный звонок Записаться на приём

Почему «СМ-Клиника»?

1

Лечение в соответствии с мировыми клиническими рекомендациями

2

Комплексная оценка заболевания и прогноза лечения

3

Современное диагностическое оборудование и собственная лаборатория

4

Высокий уровень сервиса и взвешенная ценовая политика

Рак вульвы диагностируют в процессе комплексного обследования, которое проходит в несколько этапов:

1. Гинекологический осмотр. Выявляются изменения кожи и слизистых, оценивается степень распространенности процесса и вовлеченность внутренних половых органов.
2. Кольпоскопия. Патологические очаги изучают с помощью специального прибора, создающего многократное увеличение.
3. Биопсия. Фрагмент опухолевой ткани отправляют на цитологический и гистологический анализ для верификации диагноза.
4. Лабораторные анализы. Проводят общий анализ крови, тесты на онкомаркеры и биохимические исследования.
5. УЗИ органов малого таза и регионарных лимфоузлов. Предоставляет информацию о степени распространенности онкологического процесса.

При подтверждении диагноза проводится расширенное обследование – УЗИ, КТ или МРТ внутренних органов, рентгенографию грудной клетки, что позволяет выявить метастазы.

Несмотря на то, что при раке вульвы патологические изменения хорошо видны невооруженным глазом, очень много женщин обращаются за помощью с запущенными формами заболевания. Учитывая тот факт, что рак развивается медленно (на протяжении нескольких лет), имеется достаточно широкий период терапевтического «окна», когда лечение особенно эффективно.

Возможности лечения рака вульвы максимально широки на ранних стадиях, поэтому очень важно обратиться к врачу при первых признаках болезни.

Онкологические заболевания лечатся комплексно с применением хирургических и консервативных методов. Терапевтическая тактика составляется персонально для каждой пациентки с учетом стадии развития рака, общего состояния организма и наличия сопутствующих заболеваний.

Консервативные мероприятия чаще всего дополняют хирургическое лечение. В большинстве случаев после операции по удалению опухоли проводится химиолучевая терапия.

Изолированное применение консервативных методов показано в неоперабельных случаях. Лечение направлено на замедление развития заболевания и уменьшение массы опухоли. В ряде случаев радиотерапия и химиотерапия предшествуют операции, позволяя уменьшить размеры опухоли, что создает фон для проведения радикального хирургического вмешательства.

Органосохраняющие операции проводятся при диагностике рака вульвы на преинвазивной стадии. В этом случае показана широкая эксцизия. В процессе вмешательства удаляют лоскут тканей вместе с опухолью и подслизистым слоем.

При раке второй-третьей стадии проводится вульвэктомия (удаление наружных половых органов) с паховой и подвздошной лимфаденэктомией. В запущенных случаях удаляют все вовлеченные органы (наружные половые, влагалище, матку и придатки, мочевой пузырь, прямую кишку).

Превенция рака вульвы у женщин подразумевает тщательный контроль за здоровьем, регулярные профилактические обследования у гинеколога и обращение за помощью при первых признаках заболевания.

Для снижения рисков развития рака стоит отказаться от вредных привычек и вести активный образ жизни. Профилактика возрастных инволютивных изменений предполагает заместительную гормональную терапию и применение гормональных препаратов местного действия.

 Назначение этих средств должен проводить только гинеколог – самолечение может быть опасно!

После хирургического лечения проводится курс лучевой и/или химиотерапии. До полного заживления раны проводятся перевязки. После выписки наблюдение продолжается в амбулаторном порядке. В период реабилитации рекомендуется тщательно соблюдать гигиену половых органов, ограничить физические нагрузки и рационально питаться.

Рак вульвы Авторы: Pedro T. Ramirez , MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center; Gloria Salvo , MD, MD Anderson Cancer Center, фев 2019.

Дикарева Е.Л., Коновалов Д.Ю., Ким В.И. Результаты лечения больных злокачественными новообразованиями вульвы. 2016 г.

Лицензии

Перейти в раздел лицензииПерейти в раздел правовая информация

Рак вульвы и половых губ

Рак вульвы — злокачественный процесс, затрагивающий наружные гениталии (половые губы, клитор, уретру, преддверие влагалища). Начальные стадии патологии протекают бессимптомно. Позднее пациентки сталкиваются с зудом, болями, изъязвлением кожных покровов, кровянистыми или гнойными выделениями из влагалищного канала.

Общие сведения

Рак вульвы остается четвертой по распространенности гинекологической онкопатологией (5% от общего числа клинически регистрируемых случаев).

Злокачественные новообразования гениталий наиболее часто выявляются у пациенток 65–75 лет (85%).

Женщины репродуктивного возраста крайне редко страдают от рака малых или больших половых губ, клитора, уретры преддверия влагалища (менее 10% случаев). Реже всего онкологи диагностируют опухоли в области бартолиниевых желез.

Современная онкология классифицирует злокачественные новообразования в области половых губ как опухолевые процессы наружной локализации. Но лишь треть пациенток обращается за помощью к гинекологу или онкологу на первой или второй стадиях развития патологии. Более 60% женщин узнают диагноз на третьей или четвертой стадиях рака.

Причины появления новообразований

Диагностические методы онкологии не позволяют установить точную причину опухолевых поражений вульвы.

Гинекологи предполагают, что рост злокачественного новообразования становится следствием гормональных изменений в женском организме на фоне климакса и постменопаузы.

Рецепторы теряют чувствительность к эстрогену, в тканях начинаются возрастные изменения. Воздействие внешних неблагоприятных факторов приводит к малигнизации очагов дисплазии.

Рак половых губ часто развивается у женщин, столкнувшихся с дистрофическими процессами в тканях половых органов — краурозом, лейкоплакией, склерозирующим лишаем. Гинекологи и онкологи рассматривают дисплазию вульвы как предраковое состояние. Факторами риска становятся:

• папилломавирусная инфекция;
• вирус иммунодефицита человека;
• атипичные невусы;
• ожирение высокой степени;
• артериальная гипертония;
• сахарный диабет;
• ранняя менопауза.

Вероятность развития ракового процесса в тканях вульвы растет при систематическом употреблении пациенткой канцерогенов (табак, этанол), незащищенных половых контактах со случайными партнерами, запущенных инфекциях мочеполовой системы.

Классификация патологии

Онкологи выделяют несколько типов рака вульвы на основании гистологического строения атипичных клеток. В их число входят:

• меланома;
• аденокарцинома;
• рак Педжета;
• базальноклеточный рак;
• саркома;
• плоскоклеточный рак.

Последний выявляется у 85% пациенток, страдающих от злокачественных патологий вульвы. Характер роста новообразований позволяет онкологам выделять экзофитные, узловатые, язвенные и инфильтративно-отечные опухоли.

Применение критериев NNM дает врачам возможность оценить распространенность патологического процесса в организме женщины (T означает первичную опухоль без метастазов, N — признаки метастазирования в региональные лимфатические узлы, M — метастазы в отдаленных органах).

Симптоматика патологии

Симптомы рака вульвы на ранней стадии неспецифичны. Пациентки ощущают зуд, кожные покровы умеренно раздражаются. Симптоматика почти незаметна днем и усиливается в ночные часы.

По мере роста опухолевого очага и нарушения оттока лимфы на слизистой оболочке и кожных покровах появляются изъязвления и мокнутия. Вульва отекает, нарушение целостности её покрова приводит к формированию кровянистых выделений.

Гнойное содержимое образуется при присоединении вторичной инфекции.

Постепенно болевой синдром становится все более интенсивным. Наиболее выраженные боли возникают при поражении клитора и инвазии прилежащих тканей. Распад первичного очага провоцирует массивное кровотечение, появляется специфический запах. Пациентка страдает от задержки мочи, кишечной непроходимости. Появляется отечность лобка и нижних конечностей.

Лимфатические сосуды — основные пути метастазирования рака вульвы. Патологический процесс затрагивает паховые лимфоузлы, затем перемещается в подвздошные и подчревные. Пациентки жалуются на быструю утомляемость, слабость, снижение работоспособности.

Диагностические процедуры

Клинические рекомендации Минздрава содержат описание диагностического протокола при выявлении у женщин симптомов рака вульвы. Онколог направляет пациентку на гинекологический осмотр.

В ходе вульвоскопии врач может обнаружить узелки, очаги изъязвлений, пигментированные образования. Осмотр сопровождается забором материалов для микроскопии, цитологических и бактериологических исследований в лабораторных условиях.

При наличии соответствующих показаний выполняется биопсия тканей наружных половых органов и гистологический анализ биоптата.

Определение стадии онкологического процесса осуществляется при помощи ультразвукового исследования малого таза, брюшной полости, лимфатических узлов. Дополнительными способами визуализации метастазов становятся рентгенография и компьютерная томография грудной клетки. При наличии соответствующих показаний выполняются цистоскопия, аноскопия, ректоскопия.

Терапевтические меры при подтвержденном диагнозе

Лечение рака вульвы основано на хирургических и лучевых методах, которые дополняются химиотерапией, лазерной абляцией или фотодинамической терапией. На начальных стадиях патологии хирурги осуществляют иссечение пораженных тканей или выполняют абляцию (испарение атипичных клеток под действием лазера). Инвазия опухоли требует проведения вульвэктомии и одностороннего удаления лимфатических узлов. В процессе вульвэктомии иссекаются клитор, половые губы и подкожно-жировая клетчатка в районе лобка.

Раковый процесс на второй стадии вынуждает хирургов прибегнуть к радикальной вульвэктомии и двустороннему удалению пахово-бедренных лимфатических узлов. Локализация опухоли в зоне клитора требует иссечения пахово-подвздошных лимфоузлов. После хирургического вмешательства пациентке предстоит курс лучевой терапии. Облучение затронет все зоны, из которых были удалены ткани.

Третья и четвертая стадия рака вульвы могут препятствовать радикальному лечению.

При отсутствии противопоказаний хирурги проводят вульвэктомию, иссекают прямую кишку, мочевой пузырь, влагалище, подкожно-жировую клетчатку в области лобка, матку и придатки яичников.

Следующим этапом лечения становится лучевая терапия зон метастазирования. Неоперабельная опухоль подвергается радиотерапии, пациентке назначается курс химиотерапии. При уменьшении первичного очага выполняется хирургическая операция.

Эффективность лечения

Онкологи формируют прогноз, основываясь на диагностированной у пациентки стадии рака вульвы. Наиболее агрессивной формой патологии становится поражение клитора с инфильтративно-отечным типом роста.

Успешно поддаются лечению опухоли малых половых губ. Трехлетняя выживаемость пациенток при успешной вульвэктомии достигает 70%, пятилетняя — 55–60%.

При отказе от хирургического вмешательства и использовании химио– и радиотерапии эти показатели снижаются до 50% и 30% соответственно.

Диагностика и лечение рака вульвы в Москве

Институт ядерной медицины (Московская область, г. Химки, квартал «Клязьма») обладает всем необходимым оборудованием для диагностики и лечения злокачественных новообразований вульвы. Прием пациенток осуществляется в современном амбулаторно-диагностическом комплексе, построенном с учетом последних достижений онкологии и радиологии.

Вопросы и ответы

— Как проявляется патология?

— На начальных стадиях развития новообразования женщины могут ощущать зуд и наблюдать изменение окраски внешних покровов вульвы. Позднее формируются очаги изъязвлений и мокнутия, появляется гнойное отделяемое. Возникают острые боли, затрудняется процесс мочеиспускания и дефекации.

— Поддается ли лечению данный тип рака?

— При выявлении злокачественного новообразования на ранней стадии и своевременном проведении хирургического вмешательства, прохождении курсов химио– и радиотерапии пациентка сохраняет высокие шансы на выздоровление.

— Какова продолжительность жизни пациенток с раком вульвы?

— Удаление опухолей на ранних стадиях обеспечивает пятилетнюю выживаемость 60% пациенток. Ухудшение прогноза возможно при запущенном течении патологии и образовании метастазов.

Рак вульвы | Университетская клиника

Рак вульвы – редкое, но очень опасное новообразование. На его долю приходится менее 1% всех злокачественных опухолей у женщин, что составляет 3-5% злокачественных новообразований женских половых путей или 1-2 случая на 100000 женщин ежегодно.

Гистологические типы рака вульвы и локализация опухоли

Наиболее частые гистологические типы рака вульвы:

• Эпидермоидная карцинома. Самый частый гистологический тип вульварного рака – более 90% случаев.
• Меланома. Составляет в общем числе случаев рака вульвы 5-6%.
• Саркома, базально-клеточная карцинома и болезнь Вульвы Педжета. Составляют менее 2% случаев рака вульвы. 

Что касается расположения опухоли, наиболее часто поражаются:

• большие половые губы (52%);
• малые половые губы (18%);
• клитор (10-15%);
• бартолиновые железы (1-3%). 

Основные типы вульварных опухолей – раковые изменения, связанные с кожными покровами, поэтому около 90% случаев рака вульвы – это плоскоклеточный рак (эпидермоидная карцинома), который обычно развивается на краях больших половых губ или во влагалище. Этот тип рака вульвы (как и вагинальный плоскоклеточный) медленно растет и обычно развивается из «предраковых» преинвазивных областей, называемых интраэпителиальной неоплазией вульвы (VIN). Существует два подтипа плоскоклеточного рака вульвы. 

• Меланома является вторым наиболее распространенным типом рака в области вульвы – 5-6 %. 
• Базальноклеточный тип рака, который развивается в зонах, подверженных воздействию солнца, встречается редко, поскольку вульва относительно защищена.
• Саркома мягких тканей также развивается в вульве (до 2% случаев рака), поскольку она состоит из этой ткани.
• Аденокарциномы вульвы – редкие типы вульварных опухолей, развиваться из ткани желез, чаще всего из бартолиновых.

Группы риска развития рака вульвы

Рак вульвы чаще всего встречается у женщин в постменопаузе. Пиковый возраст диагноза составляет 70-79 лет.

Тем не менее в последние десятилетия в результате распространения онкологических заболеваний, вызванных вирусом папилломы человека (ВПЧ), возросло число диагностированных случаев рака вульвы у молодых женщин.

Такие HPV-ассоциированные виды рака вульвы часто наблюдаются у женщин в возрасте до 45 лет. 

Поскольку чаще всего развивается эпидермоидная карцинома (плоскоклеточный), она достаточно хорошо изучена.

У двух групп женщин – до 45-50 лет и старше 70 – диагностируются неодинаковые типы плоскоклеточного рака вульвы, которые ведут себя по-разному и по-разному реагируют на лечение.

Один чаще встречается у молодых женщин и вызван вирусом папилломы человека (ВПЧ). Другой встречается у пожилых женщин и не вызван инфекцией ВПЧ.

Он связан с хроническими изменениями кожи вульвы, к которым относятся дистрофические поражения вульвы.

Злокачественное поражение выглядит как утолщение или истончение кожи вульвы, а также как белая область, которая может зудеть или болеть. 

Пожилые женщины редко посещают гинеколога для профилактического осмотра, поэтому предраковые состояния – дистрофия, дисплазия и склеротические изменения них не диагностируются, что приводит к развитию опухоли до поздних стадий и метастазированию.

ВПЧ-ассоциированный рак вульвы или рак молодых женщин

Более половины случаев рака вульвы вызваны инфекцией ВПЧ. Существует более 100 различных типов или штаммов ВПЧ, и только определенные подтипы являются “онкогенными” или способными вызывать рак (к ним относятся: ВПЧ 16, 18, 33, 39 и др.). 

Папилломавирус – одно из самых распространенных венерических заболеваний человечества. Почти все мужчины и женщины были подвержены инфекции ВПЧ, но не всегда об этом знали, поскольку в большинстве случаев заражения иммунная система инактивирует или выводит вирус из организма. Основная характеристика папилломавирусной инфекции – бессимптомное течение.

Исключение составляют генитальные кондиломы – доброкачественные образования, вызванные неонкогенными 11 и 16 HPV, которые вначале вызывают парестезию (покалывание и жжение), зуд, боль при половом акте, затем множественные и/или одиночные образования пальцеобразной формы на тонкой ножке или в виде капусты. При появлении вышеперечисленных признаков заболевания, женщина, как правило, обращается к гинекологу, что позволяет диагностировать ВПЧ-инфекцию и назначить лечение.

Однако, чаще всего о наличии инфекции ВПЧ узнают только в том случае, когда у женщины получен аномальный результат pap-мазка или анализа на HPV, которое часто выполняется вместе с тестом Папаниколау. 

Важно знать, что только у очень небольшого процента женщин, имеющих штамм ВПЧ высокого риска, развивается рак, вызванный вирусом. Наличие ВПЧ не означает, что женщина заболеет раком, но предрасположенность к злокачественным опухолям по сравнению со здоровыми людьми у нее увеличивается в несколько раз.

Более высокий риск развития рака половых органов, связанного с ВПЧ, имеют женщины, у которых было несколько половых партнеров-мужчин, они начали вступать в половые отношения в раннем возрасте или контактировали с мужчинами группы риска (иммунодефицит, бисексуалы). Более склонны как к любому злокачественному процессу, так и к HPV раку вульвы, курящие женщины, что связано с неспособностью их иммунной системы организма устранить инфекцию ВПЧ. 

ВПЧ-ассоциированные злокачественные опухоли вульвы могут одновременно появиться в нескольких местах, поскольку вульва включает в себя большие и малые половые губы, бартолиновы железы, клитор, преддверие влагалища, и ​​могут возникать в сочетании с раком шейки матки, влагалища или перианальной области, которые чаще всего вызываются все тем же вирусом – HPV.

Признаки и симптомы рака вульвы

Предраковые поражения или ранний рак вульвы имеют легкие или минимальные симптомы со стороны мочеполовых органов, поэтому болезнь часто выявляют на профилактических гинекологических осмотрах.

Со временем женщин беспокоят боль половых губ, боль при половом акте, кровотечение, выделения из влагалища и/или болезненное мочеиспускание (дизурия). Классический симптом рака вульвы – зуд вульвы, отмечается почти у 90% женщин с этим диагнозом. 

При дальнейшем развитии опухоли, в конечном счете, у женщин развивается видимая масса вульвы: подтип сквамозных клеток выглядит как выступающие белые, розовые или красные пятна или выпуклости. Меланома вульвы представляет собой характерное цветное язвенное поражение.

Участки опухоли могут выглядеть как шелушащиеся воспалительные изменения или разрастания, отдаленно похожие на бородавки, связанные с ВПЧ.

Как диагностируется рак вульвы

Диагностика злокачественных опухолей вульвы – процесс сложный, требующий применения различных методов. Это связано с тем, что рак вульвы может распространяться при прямом расширении, это означает, что опухоли могут перерасти в соседние области, такие как влагалище и задний проход. Даже при раннем заболевании может произойти метастазирование в лимфатические узлы.

Прежде всего, проводится гинекологическое обследование с использованием кольпоскопии и/или вульвоскопии, в котором для лучшей визуализации используется специальный увеличительный инструмент. 

Любые аномально появляющиеся области подвергаются биопсии. Следует учитывать, что рак вульвы может быть «многоочаговым». Это означает, что опухоль может находится одновременно в разных местах. 

Как показывает практика, кроме поражения вульвы, у больных женщин часто присутствуют другие раковые заболевания, связанные с ВПЧ: шеечные, вагинальные, перианальные злокачественные опухоли.

Поэтому проводится тщательный осмотр всей кожи в области влагалища, паха, анального отверстия, с обязательным забором мазка не только из влагалища, но и дополнительные мазки из вульвы и прямой кишки на исследование по Папаниколау совместно с тестированием на ВПЧ.

Для выявления распространения опухоли на лимфатические узлы и отдаленные органы в запущенных случаях назначаются КТ или МРТ брюшной полости и органов малого таза. Но это необязательно при ранней стадии заболевания. 

Если есть подозрение на распространение рака в мочевой пузырь или прямую кишку, выполняется эндоскопическое исследование. Оценка этих областей проводится при помощи цистоскопии и проктоскопии, соответственно.

Учитывая, что размер поражения является определяющим фактором для прогноза, раннее выявление опухоли вульвы и расширенная диагностика имеет жизненно важное значение.

Стадии рака 

Существует две системы стадирования рака вульвы.

• Первая – это система FIGO (Международная федерация гинекологов и акушеров). 
• Вторая система – AJCC TNM. Еще она называется системой «Опухолевый узел-метастазирование». Описывает размер и локальную инвазивность опухоли (T): задействованы ли какие-либо лимфатические узлы (N), и распространяется ли она на другие более отдаленные участки тела (М). Затем результаты интерпретируются как стадия первая I (одна опухоль), обозначающая ограниченное заболевание, и II, III, IV стадии (запущенная стадия), обозначающая большие или множественные опухоли с метастазированием.

Тактика лечения рака вульвы в зависимости от стадии развития опухоли

Методики лечения рака вульвы: хирургия, лучевая терапия и химиотерапия. В зависимости от стадии рака их используют как единый метод лечения или в комбинации.

Рак вульвы стадии

Стадия 0 (рак на месте)

При отсутствии лечения рак этой стадии прогрессирует до инвазивного рака вульвы, поэтому, в зависимости от места и размера новообразования, для его удаления используются: лазерная хирургия, широкая местная резекция или вульвэктомия. 

Стадия I

Проводится радикальная местная резекция (глубокое удаление опухоли) с удалением всех близлежащих лимфатических паховых узлов или биопсия сторожевого лимфатического узла.

Возможна частичная радикальная вульвэктомия и удаление близлежащих лимфатических узлов паха (а иногда и лимфатических узлов на противоположной стороне тела) и биопсия сторожевого лимфатического узла.

Биопсия сторожевого лимфатического узла (SLNB), значительно снижает риск развития лимфедемы. В SLNB удаляются только лимфатические узлы, в которые дренируется область опухоли, ограничивая повреждение, наносимое лимфатической системе. 

Стадия II

Модифицированная радикальная вульвэктомия и удаление паховых лимфатических узлов с обеих сторон тела и биопсия сторожевого лимфатического узла. Если по результатам биопсии лимфоузлов получен положительный результат – назначается послеоперационная лучевая терапия органов таза в комбинации с химиотерапией.

Лучевая терапия проводится у отдельных пациенток.

Стадия III

Радикальная вульвэктомия (удаление всех частей вульвы с прилегающими тканями) и удаление верхних лимфатических бедренных узлов бедра с обеих сторон. Обязательно назначается послеоперационная лучевая терапия таза и паховой области, поскольку стадия характеризуется не только поражением лимфоузлов, но и большим размером первичной опухоли.

Часто проводится химиотерапия и облучение перед хирургическим вмешательством (неоадъювантное химио-излучение), чтобы уменьшить опухоль и по возможности минимизировать необходимое хирургическое вмешательство. 

Хирургическое вмешательство совмещается с лучевой терапией и химиотерапией или без применения препаратов.

Стадия IV

Самая тяжелая стадия развития рака, сопровождающаяся наиболее травматичным хирургическим вмешательством.

• Неоадъювантное химио-излучение. Проводится обязательно. Применяется радикальное удаление всей вульвы. Используется тазовое расширение (редко из-за масштабов операции и влияния на качество жизни) Расширение подразумевает радикальную вульвэктомию и удаление нижней части толстой кишки, прямой кишки или мочевого пузыря, в зависимости от того, где распространился рак, а также матки, шейки матки и влагалища. 
• Хирургическая операция всегда дополняется лучевой и химиотерапией.

Наиболее часто используются схемы химиотерапии «на основе платины», что означает, что они состоят из цисплатина, вводимого отдельно или в сочетании с другими химиотерапевтическими препаратами: карбоплатин, винорелбин, паклитаксел, эрлотиниб, гемцитабин и пембролизумаб. 

Рецидив рака вульвы

Наиболее распространено местное рецидивирование – вблизи того места, где первоначально был обнаружен рак. При метастатическом или отдаленном распространении вульварного рака назначается химиотерапия.

Побочные эффекты лечения рака вульвы

Многие из побочных эффектов от хирургии и облучения возникают из-за непосредственной близости к вульве мочевого пузыря и прямой кишки. В случае повреждения этих органов во время операции или облучения, возникает раздражение кишечника и мочевого пузыря, что приводит к диарее и увеличению частоты или срочности дефекации и мочеиспускания. 

Облучение может привести к образованию рубцовой ткани во влагалище. Такая ткань сухая и менее эластичная. Рубцевание влагалищной ткани приводит к сокращению органа, появлению «спаек» или уплотненных областей. Такие изменения затрудняют проведение вагинального обследования и половой акт.

Повреждение дренажной (лимфатической) системы в области радиации или во время операции по удалению лимфатических узлов приводит к хроническому отеку – лимфедеме. Так как это может произойти в любое время после лечения, поэтому в схемах лечения рака вульвы применяется биопсия сторожевого лимфоузла. 

Как предотвратить рак вульвы

Возможность снизить риск развития рака вульвы есть. Для этого нужно:

• Проходить обследование на ВПЧ, сдавая мазки по Папаниколау и тестирование на ДНК вируса ВПЧ. При помощи анализа ДНК HPV можно обнаружить более 14 типов:11.16.18.31.33.35.39.45.51.52.58.59.66.68. вируса. При обнаружении папилломавируса следует наблюдаться у гинеколога. 
• Вакцинировать девочек от ВПЧ до наступления половой жизни.
• Прекратить или не начинать курить. 
• При появлении любых изменений в области вульвы посещать гинеколога.
• Делать УЗИ органов малого таза и молочных желез (выявление другой раковой опухоли).
• Загорать нужно только в купальнике. Базальноклеточный рак вульвы встречается редко, но от него никто не застрахован.

Женщины должны регулярно наблюдать за состоянием всей кожи, включая вульву при помощи ручного зеркала, которое облегчает исследование. При любых пигментированных изменениях и новообразованиях, с различными цветами, толщиной и границами – следует немедленно обратиться к гинекологу.

Рак вульвы (наружных половых органов)

Узелки в области наружных половых органов женщины, разрастания в виде бугорков или изъязвления с валикообразными краями – именно так может выглядеть злокачественная опухоль вульвы.

Если вы заметили подозрительные образования, обратитесь к гинекологу или онкогинекологу для прохождения обследования и исключения опасной патологии.

Рак вульвы может поражать клитор, половые губы, преддверие влагалища или уретру.  Значительно реже – бартолиновые железы.

• Так как опухоль образуется  на наружных половых органах, опытный онкогинеколог может заподозрить ее на первичном приеме.
• Заболеванием страдают в основном женщины старше 60 лет, хотя иногда патология встречается у женщин репродуктивного возраста.
• Самые распространенные виды рака вульвы:

• плоскоклеточный;
• меланома – опухоль  темного цвета, отличается быстрыми темпами развития;
• базалоидный – чаще встречается у молодых женщин.

Значительно реже диагностируются:

• опухоль бартолиновой железы;
• рак Педжета;
• аденокарцинома.

Патологию делят на 4 стадии:

• 1 стадия: опухоль минимальных размеров – до 2 см.
• 2 стадия: новообразование  больше 2 см, но все еще не выходит за пределы вульвы. 
• 3 стадия: рак поражает уретру, влагалище и лимфатические узлы с одной стороны.
•  4 стадия: появляются метастазы в прямой кишке, мочевом пузыре и других органах.

Причины рака вульвы

Провоцирующие факторы образования рака вульвы:

• склеротический лишай, при котором кожа на вульве и возле анального отверстия приобретает белесоватый налет, утолщается и трескается;
• кондиломы вульвы;
• сахарный диабет любого типа;
• лейкоплакия, при которой на вульве образуются плотные бляшки;
• СПИД;
• ожирение;
• курение.

Симптомы и признаки рака вульвы

Если вы наблюдаете у себя один или несколько из перечисленных признаков, незамедлительно обратитесь к доктору:

• жжение или зуд в области вульвы, которые особенно сильно ощущаются в ночное время и долго не проходят, несмотря на проводимое консервативное лечение;
• раздражение слизистой оболочки вульвы;
• образование язвочек на слизистой;
• отек вульвы;
• прозрачные или гнойные выделения.

На поздних стадиях рака вульвы могут появляться:

• опухлость клитора;
• сильное кровотечение, если опухоль распадается;
• выделения, которые сопровождаются острым неприятным запахом;
• запоры и сильные боли во время мочеиспускания;
• отечность лобка.

Диагностика рака вульвы

Рак – заболевание, которое может быстро прогрессировать и метастазировать. Чем раньше диагностирована опухоль и приняты меры, тем больше шансов на полное выздоровление.

В клинике ЕМС есть все условия для успешной борьбы с этим опасным заболеванием.

При раке вульвы врач уже на первом осмотре может заподозрить опухоль. Чтобы детально рассмотреть атипичные участки, специалист проводит:

• вульвоскопию. Процедура  проводится с помощью оптического  прибора кольпоскопа. Под большим увеличением доктор изучает поверхность вульвы и ее образований.
• ультразвуковое сканирование  с пункционной биопсией под анестезией или цитологическим анализом мазка со слизистой оболочки с опухолью.

1. Дополнительно специалист может назначить:
2. По результатам такой диагностики врач понимает, дала ли опухоль метастазы и где они расположены.
3. На запущенных стадиях болезни, при быстром распространении метастазов, пациентке показаны консультации проктолога, уролога и других смежных специалистов, а также цистоскопия (исследование внутренней поверхности мочевого пузыря), ректороманоскопия (исследование прямой и нижней части сигмовидной кишки) и другие исследования.

Методы лечения рака вульвы

• Методы лечения рака вульвы зависят от стадии заболевания.
• В клинике ЕМС специалисты после комплексного обследования выбирают наиболее эффективный в каждом случае способ терапии.
• Доктора нашей клиники проводят лечение злокачественной опухоли вульвы всеми современными методиками:

• оперативное вмешательство. Операция по удалению рака вульвы называется вульвэктомия. Так как в процессе такой процедуры вместе с новообразованием может удаляться некоторая область вульвы, врачи ЕМС при необходимости выполняют реконструктивную пластику. Онкогинекологи ЕМС  используют современную технику удаления сторожевых лимфоузлов со срочным гистологическим исследованием.
• химиотерапия. Обычно врачи используют этот метод  как подготовительный этап перед операцией, при метастазировании и в сочетании  с лучевой терапией.
• лучевая терапия. Как и химиотерапия, самостоятельно редко используется при лечении рака вульвы, кроме поздних стадий. В комбинации с хирургическими методами дает хорошие результаты в борьбе с заболеванием и снижает риски рецидивов.

Преимущества обращения в емс

• лечим по современным европейским и американским протоколам.
• пациенты ЕМС могут пройти комплексное обследование в рамках одного медицинского центра в максимально короткие сроки.
• выбор методов терапии для сложных случаев осуществляется на мультидисциплинарных консилиумах с участием онкогинекологов, химиотерапевтов, радиологов и других смежных специалистов.
• отдаем предпочтение органосохраняющим операциям.
• сохраняем репродуктивную функцию у молодых пациенток с онкологическими заболеваниями.
• пациенты ЕМС проходят быструю послеоперационную реабилитацию. Сроки пребывания в стационаре сведены к минимуму.

Рак вульвы — особенности патологии и методы ее лечения

Рак вульвы относится к числу относительно редких онкозаболеваний, встречающихся у 2-3 женщин из 100000. Патологический процесс развивается на женских половых органах — клиторе, половых губах (малых и больших), преддверии влагалища.

Раковая опухоль вульвы чаще всего поражает внутреннюю сторону больших и малых половых губ, но может возникать и на других участках вульвы. Болезнь развивается медленно, начинается с появления аномальных клеток, способных переродиться в раковые.

Опухоль вульвы отличается длинным периодом развития. Аномальные образования выявляются при визуальном осмотре у гинеколога, а наличие атипичных клеток удается определить при помощи цитологического анализа.

Внимание! При условии, что женщина посещает гинеколога, как минимум, 1 раз в год, можно вовремя обнаружить проблему, пройти лечение, чтобы избежать превращения небольшого патологического очага в рак.

Почти половина всех эпизодов новообразований в области вульвы (48%) спровоцированы папилломавирусом. Провокаторами рака становятся и другие факторы:

• вирус иммунодефицита человека;
• атрофические и склеротические изменения;
• частые воспаления в области гениталий;
• кондиломы;
• лейкоплакия.

• Эти состояния вызывают постоянный зуд, повреждение целостности слизистой и кожи вульвы, которые долго не заживают и перерождаются в рак.
• Высок риск появления рака вульвы после наступления климакса, а также у тех, кто имеет неблагоприятную наследственность и злоупотребляет табаком.
• По морфологическому строению новообразование бывает:

• плоскоклеточным
• базалоидным;
• верукозным.

Большинство злокачественных новообразований у женщин представлено вульварной плоскоклеточной аденокарциномой (около 90% случаев) и меланомой вульвы.

Особенностью злокачественной опухоли является то, что она быстро дает метастазы. Вокруг вульвы расположено множество кровеносных и лимфатических сосудов, в которые попадают патологические клетки и переносятся к другим частям тела.

Врачи хорошо знают, как выглядят очаги, из которых развивается опухоль, или новообразование на ранних стадиях. Но игнорирование женщинами регулярных осмотров приводит к тому, что очень часто патология диагностируется уже на последних (3-4) стадиях.

Тогда процесс уже происходит за пределами вульвы.

Болезнь долго протекает без ярко выраженных симптомов. Когда женщина начинает испытывать дискомфорт, онкологический процесс уже находится в разгаре.

Заподозрить опухоль вульвы удается по таким симптомам:

• зуд и жжение;
• болезненные ощущения внизу живота во время занятий сексом;
• новообразования на поверхности вульвы (ранки, узелки, родинки), меняющие свои формы и размеры;
• более светлая окраска некоторых участков вульвы;
• необычные выделения — с неприятным запахом, кровянистыми вкраплениями (менструального цикла);
• увеличение лимфоузлов в паховой области.

На поздних стадиях опухоль может спровоцировать дисфункцию других органов. Страдает кишечник, мочевой пузырь. Рак сопровождается болями в костях, быстрой утомляемостью, физическим истощением.

Рак развивается в несколько стадий:

• 0 (преинвазивная) — опухоль находится на поверхности органа, не распространяется вглубь тканей;
• I — новообразование в пределах вульвы или промежности, не распространяется на лимфоузлы и другие органы. Врачи выделяют 2 этапа первой стадии. Этап А — размер опухоли не более 2 см, она распространяется вглубь тканей вульвы до 1 мм. Этап В — опухоль на поверхности имеет размер более 2 см, глубина проникновения в ткани более 1 мм;
• II — патологический очаг перешел на смежные ткани (матку, влагалище, анус), но не затронул лимфоузлы;
• III — патология распространяется на лимфоузлы вблизи вульвы;
• IV — метастазы обнаруживаются в отдаленных органах.

Гинекологический осмотр — метод первичной диагностики.

При подозрении на патологию врач проводит забор небольшого образца ткани из пораженного участка и отправляет его на биопсию. Анализ показывает наличие или отсутствие в биоматериале аномальных клеток.

Если у женщины выявляют опухоль крупного размера, есть подозрение, что она вышла за границы основного очага, то назначаются другие диагностические процедуры:

• магнитно-резонансная томография — проводится сканирование тазовой области для определения размеров первичного очага и выявления метастазов;
• компьютерная томография — обследуется грудная клетка, брюшная полость с целью обнаружения патологических очагов в органах;
• позитронно-эмиссионная томография — назначают для обнаружения метастазов в органах, расположенных вдалеке от первичного очага;
• эндоскопия — исследуют мочевой пузырь, прямую кишку на предмет раковых очагов.

План лечения составляется по результатам диагностики.

Главным методом метод лечения при плоскоклеточном раке вульвы является хирургический. То, насколько масштабным будет вмешательство, определяется стадией онкологического процесса, размером и другими особенностями опухоли.

Традиционно используются несколько типов операций:

• лазерное удаление — сфокусированный поток света выжигает патологические клетки в проблемном участке. Применяется эта операция исключительно при предраковых состояниях;
• локальная резекция — удаляется опухоль и близлежащие ткани, чтобы удалить все аномальные клетки;
• иссечение вульвы и прилегающих тканей (проводится полное или фрагментарное удаление);
• удаление лимфоузлов — во время операции убирают только те узлы, которые отводят жидкость от опухоли, или всех лимфоузлов, расположенных вблизи вульвы.

Радикальные операции сопровождаются большим количеством осложнений и снижением качества жизни.

Чтобы уменьшить травматичность лечения и свести к минимуму количество осложнений применяется комбинация нескольких терапевтических методов. Например, химио- и лучевая терапия, проведенная на дооперационном этапе, способствует уменьшению размера опухоли и объема хирургического вмешательства при местно-распространенной форме патологии.

Метод внутриартериальной химиотерапии при раке вульвы — введение химиопрепаратов в артерию, расположенную максимально близко к раковому очагу. Этот способ борьбы с новообразованием применяют на дооперационном этапе, а также после операции в случае возникновения рецидива.

Химиотерапия при раке вульвы с внутриартериальным введением противоракового препарата имеет преимущества по сравнению с традиционным лечением цитостатиками:

• короткий срок пребывания в стационаре (1 день);
• операция без общего наркоза, под местной анестезией;
• введение препарата через 3-мм разрез;
• максимальная концентрация противоракового препарата именно в месте опухоли (при традиционном внутривенном введении такого эффекта не удается добиться);
• меньшее количество побочных эффектов (в системный кровоток попадает меньше лекарства, чем при системном воздействии).

Лечение рака вульвы по методу внутриартериальной химиотерапии позволяет значительно улучшить качество жизни.

По окончании курса лечения женщина должна являться на плановые осмотры к гинекологу, а также самостоятельно каждый месяц проводить осмотр вульвы. Как это делать, должен объяснить врач.

Важно отказаться от вредных привычек — курения, употребления алкоголя, уделять внимание посильным физическим нагрузками, сбалансировано питаться, не забывать о полноценном отдыхе.

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

НИИ урологии и интервенционной радиологии им. Н.А. Лопаткина – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.