Удаление вилочковой железы при миастении: последствия и осложнения. Лечение миастении в Москве

Удаление вилочковой железы при миастении: последствия и осложнения. Лечение миастении в Москве

Миастения — заболевание нервной системы. Характеризуется развитием симптоматики при совершении простых действий, например, при разговоре, потреблении еды. Клиническая картина появляется при незначительной нагрузке. Организм воспринимает некоторые здоровые клетки негативно, начинает их атаковать, что провоцирует ряд нарушений.

Поделиться:

Удаление вилочковой железы при миастении: последствия и осложнения. Лечение миастении в Москве

На ранние признаки миастенического симптома больные редко обращают внимание. Хроническую усталость, вялость мышечных тканей многие списывают на работу, тренировки или школу. Выделяют следующие симптомы:

  • во время разговора отмечают так называемое затухание голоса;
  • веки постоянно опущены;
  • нарушается процесс глотания;
  • двоение в глазах, объясняется быстрой утомляемостью мышечных тканей зрительного аппарата, чаще развивается в вечернее время суток;
  • дискомфортные ощущения в процессе пережевывания твердой пищи;
  • больной быстро устает во время ходьбы;
  • ухудшается четкость зрения, объясняется утомляемостью внтуренних мышечных тканей глаза;
  • нарушения в процессе дыхания;
  • появляется шаркающая походка.

Чаще поражаются мимические и жевательные мышечные ткани.

Булацкий Сергей Олегович Ортопед • Травматолог • стаж 14 лет

  • 24 Марта 2021 года
  • Дата проверки: 24 Марта 2021 года
  • Дата обновления: 03 Ноября 2021 года

Точные причины прогрессирования болезни установить не удается. Миастению относят к заболеваниям аутоиммунного характера. Во время прохождения диагностических процедур обнаруживают большое количество антител. Выделяют следующие возможные факторы, которые провоцируют развитие миастении:

  • гиперплазия;
  • заболевания нервно-мышечной системы;
  • новообразования злокачественного или доброкачественного характера;
  • склеродермия;
  • териотоксикоз;
  • энцефалит летаргического характера;
  • частые стрессовые ситуации;
  • простудные заболевания;
  • наследственный фактор. Объясняется мутацией генов, нарушающих взаимодействие нервных окончаний с мышечными тканями;
  • болезни системного характера;
  • нарушения гормонального фона;
  • употребление медикаментозных средств, оказывающих влияние на взаимодействие нервов и мышц;
  • прием наркотических препаратов, спиртных напитков.

Болезнь чаще диагностируется у представительниц женского пола возрасте от 20 до 30 лет.

Заболевание прогрессирует по-разному. Чаще изначально поражаются мышечные ткани лица, страдает зрение, постепенно болезнь распространяется на мышцы туловища. Возможно появление части признаков синдрома. В зависимости от клинической картины заболевание классифицируют на:

Глазная миастения

Характеризуется поражением нервных окончаний в черепно-мозговом отделе. Первый признак болезни — несимметричное опущение века. У больного двоится в глазах, затрудняется движение органами зрения.

Симптоматика усиливается при сосредатачивании на одном объекте. Больной не может зажмуриться. Интенсивность признаков заболевания меняется в течение дня. Двоение в глазах отмечается в вечернее время суток.

Бульбарная миастения

Характеризуется распространением заболевания на мышечные ткани гортани, а также на жевательную группу мышц. Первые признаки — изменения речи, голос становится тише, более гнусавым. Больному труднее произносить некоторые согласные.

Диагностируется в 15 случаях из 100. Возможно развитие заикания, которое объясняется нарушенной модуляцией звуков. Больной не может надуть щеки, оскалиться. Увеличивается риск пневмонии, объясняется проникновением жидкости в пути дыхания.

Миастения Ламберта-Итона

Характеризуется нарушением проводимости импульсов к мышечных тканям рук, ног и шеи. Больной не в состоянии держать голову прямо. Чаще диагностируется в пожилом возрасте. Отличается быстрыми темпами развития, высокой вероятностью смертельного исхода.

Генерализованная миастения

Характеризуется поражением мышечных тканей глаз, после чего процесс распространяется на область гортани, руки и ноги. Травмируются мышцы бедер. Генерализованная форма миастении опасна распространением на дыхательные мышечные ткани.

Для составления курса лечения требуется комплексная диагностика организма. Клиническая картина миастении напоминает другие болезни. Для обнаружения антител назначают биохимический анализ крови. С целью оценки потенциала мышц используют электромиографию.

Обнаружить врожденную разновидность заболевания удается при помощи генетического скрининга. Для определения скорости передачи нервных импульсов пациенту назначают электронейрографию. МРТ позволяет обнаружить гиперплазию вилочковой железы. Проводят специальное тестирование на степень слабости мышечных тканей.

Используют прозериновую пробу. В сети клиник ЦМРТ для диагностики миастении рекомендуют пройти:

Удаление вилочковой железы при миастении: последствия и осложнения. Лечение миастении в Москве
Удаление вилочковой железы при миастении: последствия и осложнения. Лечение миастении в Москве
Удаление вилочковой железы при миастении: последствия и осложнения. Лечение миастении в Москве
Удаление вилочковой железы при миастении: последствия и осложнения. Лечение миастении в Москве
Удаление вилочковой железы при миастении: последствия и осложнения. Лечение миастении в Москве
Удаление вилочковой железы при миастении: последствия и осложнения. Лечение миастении в Москве

Миастению лечит невролог. Он обследует пациента, ставит точный диагноз и назначает лечение, а при необходимости корректирует его. Если болезнь сопровождается серьезными симптомами, возможна консультация других узких специалистов.

Удаление вилочковой железы при миастении: последствия и осложнения. Лечение миастении в Москве

Кандидат медицинских наук

Главный врач ЦМРТ Москва

Профессор • Доктор медицинских наук

Главный врач ЦМРТ Санкт-Петербург
Главный врач центра “Телерадиомедицина”

Врач первой категории

Кандидат медицинских наук

Чтобы избавиться от боли и другой симптоматики используют лекарства. Вылечить заболевание помогают витамины, стимулирующие иммунитет. Если причина возникновения миастении — опухоль, назначают удаление новообразования.

При необходимости проводят гемокоррекцию, которая очищает кровеносную систему. Новая методика терапии— криофорез. Тяжелые формы заболевания лечатся оперативными методиками, назначают удаление вилочковой железы.

Для лечения заболевания в сети клиник ЦМРТ используют следующие методы:

При отсутствии лечения у больного прогрессирует миастенический криз. Отличается резким ослаблением мышечных тканей, которые отвечают за процесс дыхания и глотания.

Выражается в учащенном дыхании, развитии тахикардии, активной работой слюнных желез. Провоцируется паралич мышц дыхания, несет смертельную опасность. Возможен переход заболевания в хроническую форму, которую труднее вылечить.

Повышается вероятность остановки сердца, что объясняется нарушением деятельности сердечной мышцы.

Чтобы продлить ремиссию, избежать миастенического криза и развития заболевания рекомендуется придерживаться следующих правил:

  • отказаться от употребления алкогольных напитков, курения, приема наркотических препаратов;
  • принимать медикаментозные средства согласно инструкции;
  • увеличить концентрацию калия и магния в организме, включить в рацион питания больше сухофруктов, лука, картошки;
  • своевременно проходить осмотры у невролога;
  • исключить стрессовые ситуации;
  • избегать чрезмерных физических нагрузок;
  • чаще гулять на свежем воздухе;
  • ежедневно заниматься физической культурой;
  • ограничить времяпрепровождение на солнце.

Москалева В. В. Редактор • Журналист • Опыт 10 лет

Размещенные на сайте материалы написаны авторами с медицинским образованием и специалистами компании ЦМРТ

Подробнее

круглосуточная запись по тел.

+7 (812) 748-59-05

Нужна предварительная консультация? Оставьте свои данные, мы вам перезвоним и ответим на все вопросы

Тимома: симптомы, лечение и прогноз, что это за болезнь, тимома средостения и вилочковой железы | Клиники «Евроонко»

Удаление вилочковой железы при миастении: последствия и осложнения. Лечение миастении в Москве

Тимома — это общее название для группы опухолей вилочковой железы (тимуса). Чаще всего они носят доброкачественный характер. На долю злокачественных опухолей приходится около 30% тимом. Выраженность клинической картины может быть самой разной, от бессимптомного течения до выраженной миастении и симптомов компрессии органов средостения.

Вилочковая железа частично находится в нижней части шеи, частично — в верхней части средостения. В органе выделяют два типа тканей — эпителиальную (железистую), которая отвечает за синтез тимических гормонов, и лимфоидную, которая представлена Т-лимфоцитами различной степени зрелости.

Таким образом, тимус является уникальным органом, который с одной стороны является железой внутренней секреции, а с другой — органом иммунной системы.

В норме вилочковая железа проявляет активность в детском возрасте, играет роль депо Т-лимфоцитов и координирует работу эндокринной и иммунной систем. По мере взросления, тимус замещается жировой тканью.

И у людей старше 50 лет сохраняется только 10% активных клеток.

Причины возникновения тимомы

Причины возникновения тимомы неизвестны. Предполагается, что в этом процессе могут принимать участие следующие факторы:

  • Нарушения в эмбриональном периоде развития.
  • Нарушение синтеза тимопоэтина.
  • Нарушение иммунных механизмов.
  • Инфекционные заболевания.
  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Травматические повреждения органов средостения.
  • Некоторые аутоиммунные и эндокринные патологии: синдром Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб, миастения и др.

Виды тимомы

Единой классификации тимом на сегодняшний день нет, ввиду большого разнообразия опухолей, развивающихся в вилочковой железе. В 1999 году ВОЗ предложила морфологическую классификацию, в основе которой лежит соотношение лимфоцитарных и эпителиальных клеток. По этой классификации выделяют 6 видов опухоли:

  • Тимома типа А — опухолевая ткань представлена дифференцированными клетками без признаков атипии, практически всегда отграничена от окружающих тканей капсулой. Клетки веретенообразные или овальные. Это благоприятный, доброкачественный вариант тимомы, 15-летняя выживаемость при которой составляет 100%.
  • Тимома типа АВ морфологически схожа с типом А, но имеются единичные очаги патологических лимфоцитов.
  • Тимома типа В — в опухолевой ткани преобладают дендритные и эпителиоидные клетки. Тип В будет разделяться в зависимости от соотношения эпителиальных и лимфоидных клеток, а также от выраженности их атипизма.
  • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальный тип). По структуре напоминает кортикальный слой вилочковой железы, очаговыми вкраплениями медуллярных клеток.
  • Тимома типа В2 (кортикальный тип). В ткани опухоли имеются эпителиальные клетки с признаками атипии и везикулами в ядре.
  • Тимома типа В 3 (эпителиальный тип). Опухоль представлена атипичными эпителиальными клетками. Некоторые авторы расценивают ее как высокодифференцированный рак вилочковой железы.
  • Тимома типа С — рак тимуса. Представлен разнообразными гистологическими типами рака — светлоклеточный, плоскоклеточный, веретеноклеточный и др. Склонен к агрессивному течению, прорастает в соседние органы, дает метастазы в печень, кости и лимфатические узлы.
Читайте также:  Парез Дюшена-Эрба: как лечить заболевание, восстановление и реабилитация при парезе Дюшена-Эрба в Москве

Тимомы типа А, АВ и В1 относят к доброкачественным новообразованиям тимуса, тип В2 и В3 — это злокачественные тимомы с относительно благоприятным течением, когда при своевременном обращении возможно полное излечение и 20-летняя продолжительность жизни составляет 40-60%. Тип С называют карциномой тимуса 2-го типа. Как мы уже говорили, это агрессивная опухоль, склонная к быстрому росту и метастазированию.

Удаление вилочковой железы при миастении: последствия и осложнения. Лечение миастении в Москве

Стадии тимомы

Для характеристики распространения тимомы применяется классификация Masaoka-Koga. В ее основу положена оценка вовлеченности тканей и органов средостения, а также наличие лимфогенных и гематогенных метастазов.

  • 1-2 стадия тимомы — опухоль прорастает за пределы своей капсулы, затрагивает плевру и клетчатку средостения.
  • 3 стадия тимомы — опухоль прорастает в перикард, затрагивает легкое или магистральные сосуды, находящиеся в средостении.
  • 4А стадия — имеется опухолевая диссеминация по плевре или перикарду.
  • 4В стадия — имеются лимфогенные или гематогенные метастазы.

Диагностика тимомы

Заподозрить наличие опухоли можно по характерным клиническим симптомам, после чего пациент направляется на диагностические исследования. Рентген грудной клетки является неспецифическим методом диагностики и позволяет только увидеть расширение тени средостения.

Удаление вилочковой железы при миастении: последствия и осложнения. Лечение миастении в Москве

Окончательный диагноз выставляется после морфологического изучения опухолевой ткани. Как правило, ее получают после радикальной операции. Если это невозможно, рассматривают вариант проведения биопсии.

Для этого может использоваться толстоигольная или хирургическая биопсия, которая проводится во время лапароскопических операций.

Морфологическая верификация необходима для подбора оптимального метода лечения.

Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы

Какое-то время злокачественная опухоль вилочковой железы может протекать бессимптомно. На данном этапе обнаруживается случайно, при проведении обзорной рентгенографии грудной клетки или флюорографии. По мере развития процесса, будет возникать и нарастать неспецифическая симптоматика, которая связана с локальным воздействием опухоли на органы груди и средостения:

  • Кашель.
  • Боль в области груди.
  • Одышка. Она может быть результатом компрессии органов дыхания, или миастенического синдрома, при котором наблюдается слабость мышц из-за нарушений нейромышечных связей.
  • Синдром верхней полой вены — нарушение венозного оттока от головы и плечевого пояса из-за компрессии верхней полой вены. Проявляется цианозом кожи и отечностью верхней половины тела, а также расширением вен.
  • Нарушение иммунной системы. Тимус является органом, в котором проходят определенные стадии своего развития Т-лимфоциты. При опухолевых процессах происходит нарушение их дифференцировки, что чревато развитием иммунодефицитов или аутоиммунных заболеваний. Самым частым из них является миастения — нарушение нервно-мышечной проводимости, развивающейся из-за воздействия антител на рецепторы ацетилхолина. При этом возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Миастения характерна для типа лимфом В1-В3 и С.
  • Аплазия костного мозга.
  • Повышение температуры тела и ночные поты. Эти симптомы затрудняют дифдиагностику, поскольку более характерны для лимфом.
  • На поздних стадиях присоединяется канцерогенная интоксикация: общая слабость, потеря аппетита, снижение массы тела.

Лечение тимомы

Лечение доброкачественной тимомы и злокачественной тимомы 1-2 стадии подразумевает хирургическое удаление вилочковой железы. Операция может быть выполнена в следующем объеме:

  • Тотальное удаление тимуса вместе с окружающей жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.
  • Расширенное удаление тимуса — помимо вышеперечисленного объема, проводится еще резекция плевры и полное удаление переднестернальной жировой клетчатки.

При местно-распространенных злокачественных тимомах есть вероятность невозможности проведения радикального вмешательства, поэтому лечение рекомендуют начинать с адъювантной терапии. Обычно используется индукционная химиолучевая терапия с препаратами: циклофосфамидом, доксорубицином и цисплатином.

Удаление вилочковой железы при миастении: последствия и осложнения. Лечение миастении в Москве

Объем операции будет зависеть от того, какие органы вовлечены в процесс. Может потребоваться резекция легочной ткани, перикарда, протезирование крупных кровеносных сосудов.

Такие операции проводятся только на базе специализированных центров, в которых созданы условия для обширных вмешательств на органах грудной клетки. Для уменьшения развития рецидивов проводят послеоперационную лучевую терапию.

При неоперабельных опухолях, ключевым методом лечения является химиолучевая терапия.

Последствия удаления тимомы

У пациентов, перенесших удаление вилочковой железы, есть риск развития миастенического криза — грозного состояния, при котором нарушается нервно-мышечная проводимость, из-за чего развивается сильная слабость мышц, сопровождающаяся параличами, нарушением дыхания и глотания. В тяжелых случаях возможен летальный исход. Для лечения пациентов применяется искусственная вентиляция легких и антихолинэстеразные препараты длительными курсами.

Прогнозы выживаемости

Прогнозы зависят от гистологического вида тимомы. При доброкачественных тимомах результаты лечения благоприятны, например, при типе В1 20-летняя выживаемость составляет около 90%.

У пациентов со злокачественными вариантами тимомы прогноз будет зависеть от стадии распространения опухоли.

При 2 стадии 5-летний рубеж переживают около 90% больных, при 3 стадии до 70% и при неоперабельных опухолях только 10%.

Тимома

Тимомы — группа опухолей средостения, развивающаяся из эпителиальных клеток вилочковой железы.

Хотя тимус наиболее активно функционирует у детей, влияя на формирование иммунной системы, а после подросткового возраста уменьшается в размерах, обычно выявляют тимому у взрослых старше 40 лет.

Образования носят преимущественно доброкачественный характер — злокачественные диагностируются примерно в трети случаев.

Около 90% всех случаев этой онкологии приходится на тимомы переднего средостения, остальные локализуются в среднем и заднем, а также в области шеи.

Причины ее на данный момент точно не известны, предполагают в их числе нарушения в период развития эмбриона, изменения в механизме формирования иммунитета, воздействие радиации, травмы, выявлена связь с рядом заболеваний эндокринной и иммунной систем (синдром Ищенко-Кушинга, красная волчанка, диффузный зоб, миастения гравис и др.)

Удаление вилочковой железы при миастении: последствия и осложнения. Лечение миастении в Москве

Госпитализация онкологических больных. Ежедневно. Круглосуточно

Нам доверяют 9500 пациентов ежегодно.

Позвоните врачу сейчас!

Виды тимомы

По гистологическому признаку выделяют несколько типов (первые три — А, АВ, В1 — считаются доброкачественными, следующие — В2, В3, С — относят к злокачественным):

  • А — опухоль капсулирована, хорошо дифференцирована;
  • АВ — имеются единичные очаги подвергшихся мутациям лимфоцитов;
  • В — в зависимости от того, какие ткани преимущественно изменены, подразделяется на В1, В2, В3 —  последний также называют высокодифференцированным раком вилочковой железы;
  • С — злокачественная тимома, которая агрессивно прогрессирует и дает метастазы в печень, кости, лимфоузлы. Включает в себя различные виды по гистологическому признаку.
  • Четыре стадии заболевания учитывают, какие ткани и органы вовлечены в онкологический процесс, а также процесс метастазирования:
  • I — опухоль находится в своей капсуле;
  • II — в средостении затрагиваются плевра и клетчатка;
  • III — образование проросло в перикард, легкое, ближайшие магистральные сосуды;
  • IV — раковые клетки распространяются по соседним органам, выявляются лимфогенные и гематогенные метастазы.

Удаление вилочковой железы при миастении: последствия и осложнения. Лечение миастении в Москве

Нам доверяют 9500 пациентов ежегодно

Позвоните врачу!

Тимомы: симптомы и диагностика

Одышка, кашель, болезненные ощущения в груди, отечность верхней половины вены из-за нарушения оттока крови, нарушения в работе иммунитета, в том числе слабость мышц, ночная потливость, субфебрильная температура — все это может быть признаками опухоли.

На поздних стадиях наблюдается повышенная утомляемость, потеря аппетита и массы тела и другие проявления раковой интоксикации.

Для установления диагноза наиболее информативным методом считается КТ с контрастированием, также могут использоваться рентгенография, МРТ, биопсия.

Тимома: лечение и прогноз

В каждом случае при назначении лечебных мероприятий учитывают специфику опухоли, состояние пациента, анамнез и т.д.

Доброкачественные новообразования вилочковой железы, а также рак на ранних (1–2) стадиях, как правило, удаляют хирургическим путем, при этом объем может варьироваться.

Если удаление тимомы нецелесообразно из-за наличия метастазов или диссеминации, используют лучевую и химиотерапию, они же выступают как адъювантные методы, призванные снизить риск рецидива заболевания после операции.

Шансы во многом зависят от момента обращения к специалистам. После лечения доброкачественных новообразований выживаемость на горизонте в 20 лет составляет около 80–90%, по прооперированным на ранних стадиях злокачественным прогноз на 5 лет — около 90%, на третьей — не превышает 70%, а на четвертой — 10%.

В Клинике НАКФФ можно пройти необходимые диагностические процедуры и реабилитацию, получить лечение или паллиативную помощь при различных видах онкологии. Телефон для записи на предварительную консультацию +7(495) 023-56-96.

Миастения и заболевания вилочковой железы

Миастения — это нервно-мышечное заболевание, при котором происходит нарушение передачи импульса от нерва к мышце.

Читайте также:  Ишемический и геморрагический инсульт: в чем разница, какой опасней? Диагностика и лечение инсультов в Москве

Причины миастении

Основной причиной возникновения этого заболевания является появление антител к месту нервно-мышечной передачи (синапс). Как правило, это антитела, которые организм вырабатывает самостоятельно на собственные ткани. Поэтому такое заболевания правильно называть аутоиммунная миастения.

Удаление вилочковой железы при миастении: последствия и осложнения. Лечение миастении в Москве

Связь миастении с заболеваниями вилочковой железы установлена много лет назад. Дело в том, что сама вилочковая железа, в процессе развития обучает клетки, вырабатывающие антитела. Кроме того, антитела к ацетилхолиновому рецептору очень похожи на антитела к клеткам тимуса.

Эти особенности позволили хирургам в 40-е годы XX века выполнить операцию удаления вилочковой железы для лечения миастении. Результаты оказались очень хорошими. Однако, пациентов и неврологов смущал разрез большого размера, требовавший, к тому же, рассечения грудины.

Когда торакальные хирурги научились удалять вилочковую железу не вскрывая грудную клетку (торакоскопическая тимэктомия), наступило полное взаимопонимание.

Лечение миастении

Необходимо помнить, что первенство в лечение этого заболевания принадлежит неврологам. Именно они назначают необходимые лекарства и контролируют состояние больных миастенией. Участие хирурга требуется лишь на время операции.

Тимэктомия особенно эффективна у женщин, молодого возраста, болеющих менее одного года, имеющий высокий титр антител к ацетилхолиновому рецептору. Однако, окончательное решение о целесообразности операции в комплексном лечении миастении принимает торакальный хирург во время осмотра.

Также необходимо помнить, что эффект операции появляется не сразу. Иногда для того, чтобы миастения прошла, требуется от 1 года до 3 лет.

Отдельный вопрос — опухоли вилочковой железы. При этих заболеваниях так же у 50% больных наблюдается миастения. Однако, таким больным операция необходима вне зависимости от пола, возраста и уровня антител, поскольку она предпринимается для лечения новообразования.

Тимомы — опухоли с неопределенным гистологическим поведением, то есть про них нельзя сказать, являются ли они доброкачественными или злокачественными.

Однако, если опухоль не проросла в крупные сердечно-сосудистые структуры, то ее удаление можно выполнить торакоскопически.

При обследовании больных миастенией и заболеванием вилочковой железы необходимо исследовать уровень антител к ацетилхолиновому рецептору и скелетной мускулатуре, а также выполнить электронейромиографию.

Запись на консультацию и осмотр по телефону: +7 (921) 919-07-49

Торакоскопическое удаление вилочковой железы при миастении у детей

Исходя из современных представлений о патогенезе миастении, можно сказать, что это тяжелое нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологическим истощением произвольной мускулатуры [2], связанное с нарушением иммунных механизмов, отрицательно влияющее на нервно-мышечную передачу. Оно проявляется слабостью и патологической утомляемостью разных групп поперечнополосатых мышц, имеет прогрессирующее течение и приводит к инвалидизации в 60-70% наблюдений [6].

Начало миастении возможно в любом возрасте: описаны врожденные формы, а также начало болезни в возрасте 70-80 лет [1, 6].

На основе сведений, уточняющих некоторые стороны патогенеза миастении, были разработаны новые способы лечения: лучевая терапия вилочковой железы, гормонотерапия, тимэктомия, применение иммунодепрессантов и эфферентного лечения [5, 8]. В последние годы все больше авторов показывают эффективность тимэктомии как метода лечения миастении [7, 11, 13].

В международной практике оптимальным объемом хирургического вмешательства считается расширенная тимэктомия, которая предполагает удаление вилочковой железы и прилежащей к ней диафрагмальной клетчатки с целью исключения возможности оставления участков эктопированной тимической ткани.

Считалось, что наиболее рациональным методом для выполнения данного вмешательства является срединная стернотомия [14].

Существенным недостатком указанного доступа является его высокая травматичность и, как следствие, тяжело протекающий ближайший послеоперационный период, а также довольно высокая частота гнойных осложнений [12].

Новые технологии и стремление к миниинвазивности в современной хирургии изменили взгляды на технику выполнения тимэктомии, традиционные операции постепенно уступают место эндохирургическим вмешательствам [1, 3].

Многие зарубежные авторы считают торакоскопическую тимэктомию оптимальным методом лечения миастении как у взрослых, так и у детей, поскольку отмечают хорошие клинические результаты, быстрое восстановление больных после вмешательства, уменьшение числа послеоперационных осложнений и хороший косметический эффект [4, 5, 11].

За период с 2004 по 2012 г. в отделении торакальной хирургии ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова Москвы видеоторакоскопическая тимэктомия (ВтТ) была выполнена 32 больным с генерализованной формой миастении. Возраст больных составил от 5 лет до 21 года (в среднем 13±3 года), мальчиков было 6 (19%), девочек – 26 (81%).

Диагноз миастении устанавливали на основании клинических проявлений, результатов прозериновой пробы, данных электромиографии и определения титра антител к ацетилхолиновым рецепторам. Состояние больных оценивали по классификации американского фонда миастении.

  • Класс I: слабость смыкания век при сохранности силы других мышц.
  • Класс II: слабость глазных мышц (любой степени) + легкая слабость любых других мышц:
  • – IIА: преимущественное поражение мышц конечностей и/или аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика IIВ класса, но всегда IIА>IIВ);
  • – IIВ: преимущественное поражение орофарингеальной мускулатуры и/или дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIА, но всегда IIВ>IIА).
  • Класс III: слабость глазных мышц (любой степени) + умеренная слабость любых других мышц:
  • – IIIА: преимущественное поражение мышц конечностей и/или аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIIВ);
  • – IIIВ: преимущественное поражение орофарингеальной мускулатуры и/или дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IIIА).
  • Класс IV: слабость глазных мышц (любой степени) + выраженная слабость любых других мышц:
  • – IVА: преимущественное поражение мышц конечностей и/или аксиальных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IVВ);
  • – IVВ: преимущественное поражение орофарингеальной мускулатуры и/или дыхательных мышц (может дополнительно присутствовать слабо выраженная симптоматика класса IVА).
  • Класс V: необходимость интубации трахеи (с механической вентиляцией или без нее), если это не связано с обычным послеоперационным ведением больного миастенией.

По клиническим проявлениям больные относились к группам IIB-IVB и получали антихолинэстеразные и гормональные препараты.

Показания к операции ставили сотрудники Всероссийского миастенического центра на основании неэффективности консервативного лечения, средний срок которого составил 19,5±18 мес.

В протокол дооперационного обследования больных входили рентгенография грудной клетки в двух проекциях, УЗИ грудной и брюшной полости, электрокардиография, ЭхоКГ, клинические анализы крови и мочи, биохимический анализ крови.

Для выявления возможного опухолевого поражения вилочковой железы (тимома) выполняли компьютерную томографию грудной клетки. Для определения тактики ведения больных в предоперационном периоде проводили консультацию невролога. 31 (97%) больной оперирован на фоне полной или неполной медикаментозной ремиссии, 1 (3%) больная – на высоте миастенического криза.

При ВтТ у 22 (69%) детей старшего возраста применяли однолегочную вентиляцию с фиброоптической интубацией трахеи, которая в достаточной мере обеспечивает полезное рабочее пространство, а также дополнительный объем для манипуляций в плевральной полости и средостении. У 10 (31%) детей использовали стандартную вентиляцию легких (на этапе освоения техники операции и фиброоптической интубации).

Оценивали следующие показатели: длительность ИВЛ, длительность операции, длительность пребывания в отделении реанимации, длительность приема обезболивающих препаратов, интраоперационные и послеоперационные осложнения, количество дней, проведенных больным в стационаре после оперативного вмешательства.

Результаты оценивали по шкале G. Keynes, согласно которой клинически полное выздоровление определяли как эффект А; стойкая ремиссия при значительном уменьшении дозы антихолинэстеразных препаратов – эффект В; улучшение состояния на фоне прежнего количества антихолинэстеразных препаратов – эффект С; отсутствие улучшения состояния – эффект D; летальный исход – эффект Е.

Статистические расчеты выполнены на персональном компьютере с использованием приложения Microsoft Excel и пакета статистического анализа данных Statistica 5.1 for Windows (Stat Inc.,USA).

Техника ВтТ

Операцию выполняли из право- или левостороннего доступа. Положение больных при удалении вилочковой железы на спине с подложенным валиком на стороне оперативного вмешательства (рис. 1).

Рисунок 1. Положение больного на операционном столе при правостороннем доступе. Точками намечены места для введения торакопортов. Использовали 4 торакопорта диаметром от 3,5 до

10 мм в зависимости от возраста больного. Первый троакар (диаметр 10 мм) для телескопа устанавливали в пятом межреберье по среднеподмышечной линии.

Читайте также:  Гиперсомния - лечение в Москве патологической сонливости, запись на прием и консультацию.

После установки первого троакара начинали инсуффляцию СО2 в плевральную полость под давлением 6-8 мм рт.ст.

Затем устанавливали остальные троакары диаметром 3,5-6 мм для манипуляторов по средне- или заднеподмышечной линии в четвертом и седьмом межреберьях (рис. 2).

Рисунок 2. Вид больного на операционном столе с введенными торакопортами. Первым этапом операции является ревизия плевральной полости и средостения с целью определения наличия спаечного процесса, оценки топографоанатомических взаимоотношений органов средостения, выявления опухолевого поражения вилочковой железы. Следующим этапом является вскрытие медиастинальной плевры над вилочковой железой, которая обычно отделяется легко (рис. 3, а).Рисунок 3. Этапы видеоторакоскопической операции. а – вскрытие медиастинальной плевры над вилочковой железой. Этот этап операции выполняли с использованием монополярного коагулятора. Выделяли нижние рога вилочковой железы, последнюю захватывали атравматическим зажимом и начинали диссекцию тканей в направлении шеи. Сначала выделяли правую долю вилочковой железы, затем из той же плевральной полости мобилизовывали левую долю железы с помощью атравматичных зажимов типа Babcock и Kelly, диссекторами и эндохирургическим тупфером (рис. 3, б).Рисунок 3. Этапы видеоторакоскопической операции. б – мобилизация вилочковой железы и клипирование кровеносных сосудов. Во время диссекции использовали монополярную коагуляцию или коагулятор системы Bi-Clamp. Сосуды, снабжающие кровью вилочковую железу, при невозможности использования коагуляции из-за большого диаметра или нежелательных термических воздействий на окружающие ткани клипировали с помощью эндоскопических клипаппликаторов титановыми («Кarl Storz», Germany) и пластиковыми клипсами системы Hem-o-Lok («Teleflex», USA). Диссекцию продолжали до шейного отдела с целью удаления верхних рогов железы. Железу удаляли полностью. После удаления вилочковой железы удаляли диафрагмальную клетчатку с целью исключения возможности оставления эктопированной тимической ткани. Удаленную вилочковую железу погружали в эндоконтейнер и извлекали из плевральной полости через отверстие троакара (10 мм) или расширенное до 1-2 см отверстие одного из троакаров. На последнем этапе плевральную полость промывали и оставляли дренажную трубку.

Конверсии доступа при ВтТ не было ни в одном наблюдении. Интра- и послеоперационных осложнений, летальных исходов не отмечалось. Длительность операций составила в среднем 77±23 мин.

После операции 26 (81,3%) больных экстубированы на операционном столе и переведены в палату интенсивной терапии.

На этапе освоения техники ВтТ и послеоперационного ведения 5 (15,6%) больных были экстубированы через 3-6 ч после операции в отделении реанимации и интенсивной терапии.

1 (3,1%) больная нуждалась в продленной ИВЛ в течение 7 дней, поскольку была оперирована на высоте миастенического криза. Следует отметить, что у этой больной наблюдалась наиболее тяжелая форма миастении (IVB класса).

В связи с малой травматичностью ВтТ минимальная активизация детей, перенесших удаление вилочковой железы торакоскопическим методом, стала возможной через 6-8 ч после операции, а полная – в 1-е сутки после операции.

У больных, перенесших ВтТ, в день операции и в 1-е сутки боли имели умеренный и слабый характер, со 2-х суток были слабыми или отсутствовали. Наркотических анальгетиков не применяли. Длительность дренирования плевральной полости у всех больных составила 1 сут. Длительность послеоперационного пребывания больных в стационаре варьировала от 3 до 9 дней (в среднем 6,6±3,6 дня).

Сроки наблюдения за больными, оперированными эндоскопическим методом, составили от 6 мес до 8 лет. По шкале G. Keynes эффект А отмечен у 6 (25%) больных, эффект B – у 20 (62,5%), эффект C – у 2 (6,25%), эффект D – у 2 (6,25%).

У всех больных достигнут отличный косметический результат. У больного после ВтТ на грудной стенке определяются только следы после введения торакопортов (рис. 4).

Рисунок 4. Вид грудной стенки больной после видеоторакоскопической операции.

При выполнении тимэктомии торакоскопическим методом объем операции должен соответствовать аналогичной операции, выполняемой из стернотомического доступа, для достижения максимального клинического эффекта [4, 9]. ВтТ также следует выполнять в соответствии с классическими принципами торакальной хирургии детского возраста [1, 10].

  1. Основными моментами торакоскопических операций являются:
  2. – правильное положение больного на операционном столе;
  3. – расположение операционной бригады;
  4. – рациональное расположение троакаров;
  5. – использование оптики и инструментов малого диаметра.
  6. Пренебрежение хотя бы одним их этих принципов может значительно затруднить течение всей операции и неблагоприятно повлиять на исход лечения.

При тимэктомии оптимальное положение больного на спине с приподнятым на 20-30° боком на стороне операции. Такая укладка больного дает возможность наиболее рационально расположить троакары для операции в переднем средостении, эта позиция больного полностью исключает также вероятность смещения интубационной трубки при однолегочной вентиляции.

При ВтТ средняя продолжительность операции намного меньше, чем при открытых вмешательствах, что обусловлено отсутствием необходимости выполнения торакотомии, вследствие чего сокращается период для осуществления доступа к операционному полю, уменьшается длительность гемостаза, отсутствует необходимость ушивания торакотомной раны [8].

Так, для разреза и последующего послойного ушивания грудной стенки при стандартной торакотомии требуется от 20 до 40 мин, при торакоскопии на это уходит от 3 до 5 мин.

Другим важным преимуществом торакоскопического вмешательства является использование видеооборудования высокой четкости, которое позволяет правильно оценить взаимоотношение органов средостения и более прецизионно выполнить диссекцию вилочковой железы.

При извлечении удаленной вилочковой железы из плевральной полости удобно использовать эндоконтейнер, который позволяет в большинстве наблюдений удалить препарат с минимальным повреждением или (при необходимости) предварительно фрагментировать его хирургическими ножницами непосредственно в просвете эндоконтейнера.

Малая травматичность операции и правильно подобранное анестезиологическое пособие дает возможность экстубировать больных на операционном столе и исключить необходимость продленной ИВЛ после операции.

Прецизионная диссекция органа и малая травматичность способствуют завершению операции с минимальной кровопотерей, что определяет низкую частоту послеоперационных осложнений в виде кровотечения. Низкая вероятность кровотечения позволяет удалить дренаж в 1-е сутки после операции, полностью активизировать больного.

К преимуществам эндоскопического удаления вилочковой железы вследствие меньшей операционной травмы относятся нахождение больного в раннем послеоперационном периоде в палате интенсивной терапии хирургического отделения и тем самым создание возможности контакта оперированных детей с родителями, что имеет положительное воздействие на психологическое состояние; активизация больных через несколько часов после операции; сокращение продолжительности дренирования плевральной полости; возможность кормления детей в день операции; исключение необходимости использования наркотических анальгетиков; значительное уменьшение периода пребывания больных в стационаре после операции.

Анализ показал, что при ВтТ возможно выполнение операции в полном объеме: удаление вилочковой железы и прилегающей к ней диафрагмальной клетчатки. Одновременно с освоением техники операции совершенствуются методы проведения анестезии при ВтТ больным с генерализованной формой миастении.

Благодаря ВтТ оперированных больных переводят в хирургическое отделение, минуя отделение реанимации, поскольку не возникает необходимости в продленной ИВЛ, сокращается срок пребывания детей в стационаре, понижается вероятность развития осложнений основного заболевания, что связано с малой травматичностью операции.

В последние годы большинство хирургических вмешательств в детской торакальной хирургии стало возможно выполнять эндоскопическим методом. Торакоскопические операции по праву занимают ведущие позиции при лечении заболеваний органов грудной полости.

Таким образом, на основании анализа результатов хирургического лечения детей с генерализованной формой миастении можно сделать следующее заключение: торакоскопическая тимэктомия дает возможность выполнить операцию, по объему полностью соответствующую критериям аналогичной открытой операции; результаты лечения не отличаются от таковых у больных, оперированных классическим способом, и достоверно лучше по основным показателям (тяжесть послеоперационного периода и исход лечения). После видеоторакоскопической тимэктомии отмечаются менее выраженный болевой синдром, раннее восстановление активности, быстрое расправление легкого, максимально короткие сроки дренирования плевральной полости, отличный косметический результат. С учетом изложенного можно утверждать, что торакоскопическая тимэктомия является операцией выбора при хирургическом лечении генерализованной формы миастении у детей.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector